Диагностика хронического лимфобластного лейкоза

кафедра: Внутренние болезни №2
Презентация на тему: Диагностика хронического лимфобластного лейкоза
Вариант: 3

Проверила:
Выполнила:
Факультет: ОМ
Курс: IV
Группа:08-049-2

Введение

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани,при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови,костном мозге и лимфатических узлах

Этиологические факторы ХЛЛ

- Воздействие химических веществ
- Наследственность
- Вирусы (роль Т-клеточного вирусного I типа(HTLV-I) доказана американскими учеными в 2008г.)
- Этнические особенности (преобладание заболевания среди евреев)

Патогенез
При ХЛЛ в опухолевый процесс вовлекаются разные клоны лимфоцитов. К настоящему времени кариологически подтверждена клональность Т- и В-форм ХЛЛБ, также кариологические данные доказывают их мутационную природу. Опухолевая трансформация происходит на уровне ранних В-лимфоцитов с последующим блоком в их дельнейшей дифференцировке и пролиферацией клона опухолевых клеток. Накопление опухолевых клеток связано с нарушением процессов регуляции апоптоза (сверхэкспрессия генов семейства Bcl-2)

В развитии заболевания выделяют 3 стадии.

- Начальная — умеренная лимфаденопатия, умеренное увеличение селезенки, характерные изменения периферическойкрови и КМ(лимфоидная пролиферация).
- Развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) — лимфаденопатия, спленомегалия, типичные изменения периферической крови и КМ, иммунные нарушения.
- Терминальная — истощение, рефрактерность к проводимой терапии, развитие осложнений, выраженная анемия, значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Выделяют следующие клинические варианты ХЛЛ:
- Доброкачественная форма - незначительное увеличение числа лимфоцитов в крови, очаговый (не диффузный) рост лимфоидной ткани в КМ, невысокое содержание пролимфоцитов.
- Прогрессирующая форма - количество лимфоцитов в крови резко увеличено, в КМ имеется диффузная лимфоидная пролиферация.

В зависимости от особенностей клинической картины болезни выделяют следующие варианты ХЛЛ [Воробьев А.И.,]:
- Опухолевый (периферические лимфатические узлы резко увеличены, плотные, малоподвижные, резко выступают над поверхностью кожных покровов);
- Селезеночный — в клинической картине доминирует значительное увеличение селезенки, не свойственное ХЛЛ;
- Костномозговой — все изменения (лимфоидная гиперплазия) локализованы в костном мозге, лимфаденопатия и спленомегалия практически не выражены;
- «Волосатоклеточный» ХЛЛ — при микроскопическом исследовании определяются лимфоциты с отростками протоплазмы в виде нитей(«волос»).

Клиническая картина

В клинической картине выделяют два больших синдрома.
- Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, сплено-мегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:
а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастание милейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка,потливость, боли в костях, селезенке и печени);
б) увеличение селезенки и печени;
в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатическихузлов (медиастинальных, мезентериальных);
д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
- Синдром осложнений:
а) гнойно-воспалительных;
б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).

Диагностика ХЛЛ

1.Осмотр и жалобы больного
- Кожные покровы бледной окраски,
- Увеличенные лимфотические узлы (чаще шейные , подмышечные),
- Гепатоспленомегалия
- Тяжесть в левом подреберье
- Повышение температуры тела,
- Потливость,
- Снижение массы тела,
- Носовые кровотечения, подкожные геморрагии

2.Исследование периферической крови

При исследовании периферической крови обнаруживают лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 — 90%), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы. Очень характерно появление в мазке телец (теней) Боткина — Гумпрехта (полуразрушенные ядра лейкозных лимфоцитов), раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). При высоком лимфоцитозе можно отметить появление единичных пролимфоцитов, реже — единичных лимфобластов. Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать

В развернутой стадии заболевания нарастает лейкоцитоз, относительный и абсолютный лимфоцитоз (600-1000*10.9/л), нейтропения. Наблюдается нормохромная анемия и/или тромбоцитопения. В лейкоцитарной формуле пролимфоциты составляют менее 10%.

-

3. В пунктате костного мозга выявляется увеличенное содержание лимфоцитов (более 30 %). Этот признак является патогномоничным для ХЛЛ.

4. В пунктате селезенки и лимфатического узла 95—100 % клеток составляют лимфоциты, имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты.

-