Шпаргалка
Детские болезни

Скачать шпаргалку [118,3 Кб]   Информация о работе

Внутриутробные инфекции самый неизученный раздел не-онатологии. В настоящее время нет даже приблизительных данных о их частоте в популяции. Имеются лишь отдельные исследования, косвенно свидетельствующие о высокой распространенности ВУИ. Предполага­ют, что в нашей стране инфицировано до 20% плодов и до 3-9% ново­рожденных. В 50% случаев перинатальное поражение ЦНС - инфекци­онного генеза; при наиболее тяжелых поражениях этот показатель со­ставляет более 90%. Считают, что цитомегаловирусная инфекция - са­мая частая причина умственной отсталости после болезни Дауна.

Этиология. Доминирует смешанная вирусно-вирусная (до 80%) и ви-русно-бактериальная флора. При антенатальном заражении инфициро-вание чаще всего происходит трансплацентарно. Плацента является мощным барьером, поэтому бактерии преодолевают ее крайне редко, при значительном ее повреждении и формировании хронической фе-топлацентарной недостаточности. Обычно плод в этой ситуации инфи­цируют вирусы - энтеровирусы, особенно Коксаки, которые обладают тропностью к тканям иммунной системы, вирусы цитомегалии, красну­хи, гриппа (главным образом С и А), простого герпеса (I и II типов), ге­патита В и С. При тяжелом поражении возможна комбинация 3 и более вирусов.

Интранатальный путь заражения более характерен для цитомегалови-русной, микоплазменной, хламидийной инфекций. Бактерии - чаще ус­ловно-патогенная грамотрицательная флора (кишечная палочка, клеб-сиелла, протей, синегнойная палочка), стафилококки, стрептококк группы В и др. — также могут заражать плод интранатально.

Постнатальный путь встречается главным образом при бактериаль­ных инфекциях (см. Сепсис).

Клиническая картина. ВУИ, как правило, обусловлены персистирую-щей флорой, которая чаше всего является спутником иммунологическо-го неблагополучия общества. Заболевание развивается на фоне иммуно­дефицита, главным образом клеточного, который может быть генетиче­ски детерминированным, но чаще — транзиторным. Риск ВУИ связан не столько с острыми инфекционными болезнями женщины во время бе-

шости, сколько с наличием у нее хронической патологии и разных кнений беременности, одним из которых является гипоксия плода, >бствующая формированию транзиторного иммунодефицита. К )рам риска относится гормональная иммуносупрессия, проводимая генной в связи с гиперандрогенией. Не обнаружено связи ВУИ с -жем ОРВИ или обострением герпеса во время беременности.

?шающим фактором в развитии любого инфекционного заболева-1лода является период, в который наступило внутриутробное зара-;е. Большая часть зародышей, поврежденных в первые 2 нед бере-юсти (так называемые бластопатии), обычно элиминируются путем танных абортов. Эмбриопатии (патология плода в 3—10 нед бере-юсти) заканчиваются либо гибелью эмбрионов либо формировани-южденных пороков развития (ВПР), так как в это время существует ко альтеративная фаза воспаления.

>етопатии развиваются с 11 нед и до рождения ребенка. В этот пери-;дко формируются органные пороки развития. При инфицировании 1ний фетальный период (до 28 нед) нередко возникает задержка вну-тробного развития, характеризующаяся низкой массой тела при хении, тканевыми пороками, цирротическими и склеротическими ;нениями, дисплазиями, гипоплазией внутренних органов, напри-инволюцией вилочковой железы со вторичным иммунодефицитом. Три позднем инфицировании (после 28 нед) могут возникать генера->ванные инфекционные процессы, так как в воспалении участвуют 3 компонента — альтеративный, пролиферативный и сосудистый. В десс вовлекаются многие внутренние органы с поражением в первую )едь ЦНС (энцефалит, менингоэнцефалит), а также печени, легких, карда. Нередко развиваются гепатит, гемолитическая анемия, гемор-[ческий синдром, миокардит, внутриутробная пневмония, синдром ательных расстройств. Достоверной связи определенной патологии с кретной вирусной ассоциацией не выявлено. Клинические проявле-ВУИ носят в основном неспецифический характер и в большинстве 1аев диагностируются "перинатальная энцефалопатия", "нарушение гового кровообращения".

При внутриутробном инфицировании цитомегаловирусом (ЦМВ) ько в 10% случаев наблюдается манифестное течение заболевания; в альных 90% наблюдений отмечена субклиническая форма. Позже уг развиться гипертензионно-гидроцефальный синдром, аллергиче-е и аутоиммунные заболевания, при цитомегалии - дефекты зрения, ха, атеросклероз, при краснухе - прогрессирующая катаракта, рак [мой кишки, диабет, при гепатите В — хронический гепатит, карцино-при энтеровирусах Коксаки - патология мочевыделительной систе-, гидроцефалия.

Диагностика. Среди методов диагностики ВУИ, предлагаемых в по-;дние 10-20 лет, выделяют следующие:

— цитологический (почти не используется из-за недостаточной ин-рмативности);

— вирусологический (изоляция вируса на клеточной культуре — фиб-Зласты эмбриона человека);

— серологический — выявление специфических антител в сыворотке крови матери и ребенка;

— молекулярно-биологический; наибольшее распространение полу­чила полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяющая обнаружить ДНК вируса независимо от того, в какой фазе он находится — активной или латентной. ПЦР — это многократное амплифицирование, т.е. изоли­рованное умножение специфического участка нуклеиновых кислот ми­кроорганизмов; она наиболее эффективна для обнаружения микробов, которые сложно культивировать в лабораторных условиях, т.е., как пра­вило, длительно персиотирующих в организме-хозяине.

Для постановки диагноза, решения вопроса об активности процесса, эффективности лечения необходимы сочетание ПЦР с серологическим методом и параллельное изучение сыворотки крови ребенка и матери в динамике.

Вспомогательную роль в постановке диагноза играет общий анализ крови, характеризующийся лейкоцитозом, высоким содержанием не­зрелых форм нейтрофилов, их токсической зернистостью, лимфоците-зом с нейтропенией, моноцитозом, тромбоцитозом, анемией.

Помогает в диагностике ВУИ нейросонография (НСГ). Перивентри-кулярную лейкомаляцию, мультикистозную энцефаломаляцию связы­вают с внутриутробной герпетической инфекцией. Однако изменения на НСГ, как и клинические проявления, носят в основном неспецифи­ческий характер.

Лечение.I. Иммунокорригирующая терапия. 1. Иммуноглобулины (lg) —активное вещество плазмы человека. Различают поливалентные Ig. В некоторых из них содержатся в основном IgG (интраглобин, сандогло-булин, октогам), в других больше IgM и IgA(neHTarno6HH). Кроме поли­валентных, существуют и специфические Ig — цитотект с повышенным содержанием антител против ЦМВ. 2. Интерфероны. Это - высокоочи­щенные белки, вырабатываемые лейкоцитами крови человека (эгифе-рон, реаферон, бетаферон и др.). Однако эти препараты достаточно ток­сичны, отрицательно влияют на печень, почки, сердце, ЦНС, костный мозг. Известны отдельные случаи применения у новорожденных. 3. Пря­мое переливание крови оказывает выраженное положительное действие, в первую очередь, на клеточный иммунитет. В последние годы от этого ви­да лечения практически отказались из-за опасности трансмиссивных за­болеваний.

II. Противовирусные препараты. 1. Интерфероны (о них сказано вы­ше). 2. Прочие противовирусные препараты. В эту группу входят лекарст­ва, активное вещество которых — ацикловир (зовиракс, вироплекс, лиза-вир, медовир и др.) — эффективно в отношении вируса простого герпе­са. При ЦМВИ применяют ганцикловир.

В клетках, инфицированных вирусом простого герпеса, ацикловир под действием тимидинкиназы переходит в активную форму — трифос-фат, который подавляет репликацию ДНК вируса простого герпеса. В клетках, инфицированных ЦМВ, не происходит активации ацикловира и перехода в трифосфат из-за отсутствия тимидинкиназы. Поэтому ЦМВ устойчив к воздействию ацикловира.

Перечисленные препараты из-за их чрезвычайной токсичности нужно

ачать новорожденным очень осторожно, лишь при лабораторном под­ведении диагноза и отсутствии эффекта от других методов лечения.

II. Антибиотики. Так как у новорожденных преобладает условно-пато-ая грамотрицательная флора, обычно используют антибиотики пени-[инового ряда с широким спектром действия — типа ампициллина, енициллина, а также цефалоспорина (кефзол, зинацеф, цефобид кла-ш, роцефин.лонгацеф). В тяжелых случаях назначают аминогликози-щикацин, гентамицин, канамицин). При хламидийной и микоплаз-юй инфекциях помогают макролиды (сумамед, макропен, рулид).

[рофилактика. К профилактическим при ВУИ в первую очередь от-т широкий спектр мероприятий, направленных на оздоровление ления. Необходимо обследование женщин из группы риска по ВУИ до наступления беременности, особенно если во время нее будет меняться иммуносупрессивная терапия. Только при многократном едовании можно определить форму инфекции (реактивированную, штную, персистирующую) и, следовательно, решить вопрос о лече-до наступления беременности.

'епсис — полиэтиологическое заболевание, протекающее на фоне зиторного или первичного иммунодефицита и не сопровождающее-аким-либо специфическим процессом в организме. Это клиничес-синдром, характеризующийся системным поражением и присутст-[ в крови возбудителей болезни.

Этиология. Возбудителями сепсиса, как правило, становятся бакте-и грибы. Вирусная этиология является спорной. У новорожденных ис почти всегда вызван условно-патогенными бактериями. В по-ние годы повысилась частота генерализованных кандидозов. В ^0-е годы многие отечественные авторы изучали в основном только шкопиемическую форму сепсиса с гнойными очагами. Позднее боль-тали говорить о септицемической форме генерализованной инфек-без гнойных метастазов, особенно у недоношенных детей.

t группу локализованных гнойных инфекций входят так называемые >ie инфекции — омфалит, конъюнктивит, пиодермия, мастит, пара-стит, остеомиелит, менингит, деструкция легких. Они протекают без рализации инфекционного процесса, поражен один орган.

1ередко как "сепсис" диагностируют генерал изованные формы ВУИ, >енно если они протекают очень тяжело, молниеносно, с летальным дом.

\ подавляющем большинстве случаев бактериальное обсеменение исходит постнатально (об анте- и интранатальном заражении бакте-еьной флорой см. ВУИ).

1озбудителями гнойно-воспалительных заболеваний являются более идов микроорганизмов. В настоящее время чаще всего встречается •вно-патогенная грамотрицательная флора, преимущественно — рибольничная, устойчивая к антибиотикам. Отчетливо преобладают ггеропатогенная кишечная палочка, клебсиелла, протей, синегной-палочка, стрептококк группы В, энтеробактер, а также их ассоциа-со стафилококком. Для развития сепсиса большое значение имеет ень микробной колонизации, которая зависит от характера и про-кительности родов, срока прикладывания к груди, вида вскармлива­

ния, качества ухода за новорожденным и состояния санитарно-эпиде-мического режима в учреждении.

Чаще всего входными воротами инфекции становится пупочная ранка.

В последние годы септикопиемия встречается редко, видимо, глав­ным образом из-за преобладания грамотрицательной флоры.

Клиническая картина. Для септицемии характерна клиническая кар­тина инфекционного токсикоза: заметно страдает общее состояние, пер­воначальное беспокойство сменяется вялостью, появляются анорексия, срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, температурная реакция (гипер- или гипотермия), отечный синдром, бледность, сменяющаяся серой окраской и "мраморностью" кожных покровов, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия. В резуль­тате нарушения микроциркуляции и метаболических изменений разви­ваются пневмопатия, кардиопатия, гепатоспленомегалия, мочевой син­дром, дискинезии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) вплоть до разви­тия язвенно-некротического энтероколита, в тяжелых случаях — гемор­рагический синдром.

Различают молниеносное (1—7 дней), острое (4—8 нед) и затяжное или подострое (более 6-8 нед) течение заболевания. При молниеносном течении, для которого характерны развитие септического шока с гемор­рагическим синдромом, падение АД, олигурия, проводят дифференци­альную диагностику с генерализованной формой ВУИ.

Диагностика. Для диагностики сепсиса необходимы посевы крови. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови, мочи, посев кала и др.) имеют лишь вспомогательное значение.

Лечение направлено на подавление возбудителя, повышение защит­ных свойств организма, санацию гнойных очагов.

Антибактериальная терапия проводится одновременно двумя, ред­ко — тремя антибиотиками в течение 10—15 дней в максимальных возра­стных дозах с последующей сменой препаратов. По возможности учиты­вается чувствительность возбудителя к антибиотику или последний дол­жен быть широкого спектра действия. В тяжелых случаях антибиотики вводят внутривенно. Проводятся детоксикационная терапия, коррекция нарушений водно-электролитного баланса, восстановление объема цир­кулирующей крови путем внутривенного введения глюкозы, альбумина, плазмы, гемодеза, реополиглюкина. Для повышения сопротивляемости организма желательно обеспечить ребенка материнским молоком, сце­женным перед кормлением и непастеризованным.

С целью коррекции нарушений гомеостаза назначают кокарбоксила-зу, витамины С, В, препараты калия. При гиперкоагуляции восстанавли­вают периферическое кровообращение (согревание конечностей, анти-агреганты, реополиглюкин, гепарин под контролем лабораторных ис­следований). При появлении признаков гипоксагуляции вводят свеже­замороженную нативную плазму

1.3.Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в ос­нове которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вы­званный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

ГБН диагностируется у 0,3-0,7% новорожденных, занимая 4-5-е ме­ста в структуре заболеваемости детей 1-й недели жизни. В структуре пе-ринатальной смертности она составляет 3—7%. Тяжелые формы этого за­болевания ведут к значительным социально-экономическим потерям общества из-за рождения детей-инвалидов с различными церебральны­ми нарушениями.

Этиология и патогенез. ГБН преимущественно обусловливается несо­вместимостью крови матери и плода по резус-фактору (в 92% случаев),;е — по групповым антигенам (7%) и еще реже — по другим антигенам %). Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщи-плод имеет резус-положительную кровь. Иммунный конфликт по си­не АВО развивается при 0(1)-группе крови у матери и А (II) - у пло-в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). Однако существует мнение, ГБН из-за несовместимости по системе АВО встречается не реже, а .е чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев ^e и нередко не диагностируется. В последние годы увеличилось чис-1етей с тяжелыми формами ГБН по АВО-системе, особенно при на-ии у новорожденных группы крови В(1П).

Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через центу в кровь матери, вызывает образование резус-антител или им-гных изоантител анти-А или анти-В, которые, в свою очередь, прони-уг через плаценту в кровоток плода. Нельзя также исключить проник­ание в кровоток плода иммунокомпетентных клеток матери, синте-ующих антитела, которые затем повреждают клетки плода.

Непременное условие рождения больного ребенка — предшествую-^ сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сибилизирована переливаниями или внутримышечным введением ус-положительной крови даже в раннем детстве. Имеет значение им-шзация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерван-х беременностях. Однако не только первый, но и последующий ребе-с может родиться здоровым. Возможна врожденная устойчивость бе-1енной к резус-фактору: например, если резус-отрицательная женщи-родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном пе->де ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммуноло-[ескую толерантность к нему.

При развитии ГБН по АВО-системе порядковый номер беременное -не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация нщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, 1ример при вакцинации.

Существенна роль плаценты в развитии болезни. Она препятствует эеходу эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к пло-Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточ-' м для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери. Раз-чные патологические состояния снижают барьерную функцию пла-нты. Видимо, этим можно объяснить то, что у 10-12% резус-отрица-SbHbix женщин уже при первой беременности рождаются дети с ГБН. Патогенез ГБН представляется следующим. Гемолиз эритроцитов ода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. (разевавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свобод-1й) билирубин в обычных условиях связывается в печеночной клетке с юкуроновой кислотой при участии глюкуронилтрансферазы и превра-1ется в прямой (связанный) билирубин. Последний выделяется в ки-'чник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает конъюга-'онные способности печени, непрямой билирубин накапливается в овяном русле, прокрашивая ткани, и при концентрации его в крови лее 35 мкмоль/л развивается желтуха. Свободный билирубин, являясь нпото^гичным ядом, пои определенной концентрации (свыше 310—340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношен­ных) проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Помимо уровня непрямого билирубина, на его прохождение через ГЭБ влияют ряд фак­торов: содержание альбумина в сыворотке крови, так как в кровяном русле непрямой билирубин вступает во временную связь с альбумином, теряя свои токсические свойства и возможность пройти через ГЭБ; кон­центрация неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), конкури­рующих с билирубином за связь с альбумином; концентрация глюкозы, которая служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты; при этом гипогликемия повышает уровень НЭЖК. Кроме то­го, стероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы также конкурируют с билирубином за связь с альбуми­ном или глюкуроновой кислотой; гипоксия подавляет переход непрямо­го билирубина в прямой; ацидоз делает связь непрямого билирубина с альбумином непрочной.

Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислитель­ные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные измене­ния клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена незрелостью экскреторной системы и анатомическими особенностями желчных капилляров (уменьшенное число, узость). В результате в желчных протоках возникает холестаз, на­рушается выделение желчи в кишечник, возможно формирование реак­тивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разруше­нием эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появ­ляются молодые формы красных кровяных телец - эритробласты. Воз­никает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический про­цесс вовлекаются легкие и сердце. Печень и селезенка увеличиваются.

Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдро­мов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтуш­ную (88%), анемическую (10%).

Отечная форма — самая тяжелая. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии, хронической сердечной недостаточности и отеку тканей. Образующийся в этих случа­ях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвре­живается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в край­не тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей ново­рожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Новорожден­ные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Печень и селезенка зна­чительно увеличены, живот большой.

Желтушная форма - наиболее частая. Основные симптомы – ранняя (ачи при его применении, возможно, связаны с недостаточной дозой юдимого препарата при больших фетоматеринских трансфузиях, с за-зздалым его введением, а также с недостаточной концентрацией им­енных тел в некоторых препаратах.

Установлено, что уровень перинатальной смертности при ГБН кор-;лирует с уровнем антител резус-сенсибилизированной небеременной гнщины. Поэтому необходимо добиться снижения титра антител у гнщины еще до наступления беременности, допуская вынашивание эй уровне антител 1:2-1:4.

Если у беременной выявлена изоиммунизация, для профилактики >ждения больного ребенка проводят:

1) неспецифическую гипосенсибилизацию (детоксикационная, гор-)нальная, антигистаминная терапия, введение витаминов и т.д.);

2) специфическую гипосенсибилизацию (с целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа);

3) при угрожающем титре антител — лечение резус-сенсибилизиро-нной беременной женщины (УФО крови, гемосорбция - от 1 до 8 про-дур, плазмаферез, внутриутробное ЗПК, иногда до 4—5 раз, вышепере-[сленные методы неспецифической гипосенсибилизации), а также срывание беременности.

Прогноз* Перинатальная смертность при резус-конфликтной бере-shhocth не имеет тенденции к снижению, несмотря на внедрение в тактику новых методов антенатальной диагностики и лечения ГБН.

После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться отклоне-[я от нормы в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это церебральные детские параличи, сопровождающиеся изменением то-са мышц, непроизвольными движениями, имеющими характер атето-. Возможны также нарушения речи и слуха. При более легких формах ражения ЦНС наблюдаются умеренная задержка статических функ-[й и психики, снижение слуха, косоглазие. Кроме того, дети, перенес­ло ГБН, больше болеют; у них чаще отмечаются неадекватные реакции

профилактические прививки и проявления экссудативно-катараль-то и лимфатико-гипопластического диатеза, хроническое поражение татобилиарной системы.

У 2/3 подростков, перенесших ГБН, выявляется психовегетативный ндром, что позволяет отнести их к группе высокого риска в отноше-ги изменения социальной адаптации и снижения физической работо-особности.

1.4. Недоношенные дети

Недоношенными считаются дети, родившиеся в период с 22-й по -ю неделю беременности с массой тела менее 2500-2700 г и длиной те-менее 45—47 см.

Частота преждевременных родов - в среднем 5—10%. Тенденции к ижению этого показателя нет. Среди преждевременно родившихся де-^ наблюдаются самая высокая заболеваемость и смертность. На их до­лю приходится от 50 до 75% младенческой смертности, а в некоторых развитых странах — практически 100%.

Причины преждевременного рождения детей:

- социально-биологические: слишком молодой или слишком пожи­лой возраст родителей; если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на вынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то недоношенность детей у юных матерей обусловлена отсут­ствием программы планирования семьи и "случайностью" беременности;

- низкий уровень образования родителей, связанный с этим нездо­ровый образ жизни во время эеременности, отсутствие постоянного ме­дицинского наблюдения;

- профессиональные вредности, причем не только во время беремен­ности, тяжелый физический труд, вредные привычки (в частности, куре­ние отцов; тяжелые пороки развития у детей от мужчин — заядлых ку­рильщиков - встречаются в 2 раза чаще, чем у детей некурящих отцов);

- неполная семья; риск невынашивания беременности у одиноких женщин выше, чем у состоящих в браке, что обусловлено социально-бы­товыми и психоэмоциональными факторами;

- предшествующие аборты; их следствием являются функциональ­ные и морфологические изменения эндометрия, повышение сократи­тельной способности матки, что и ведет, как правило, к недоношенности;

- короткие интервалы между родами (до 2 лет и менее), многоводие;

- инфекционные и неинфекционные заболевания матери (мико-плазменная инфекция, цитомегалия, заболевания, вызванные вирусами герпеса, аденовирусами и другими возбудителями, которые проходят че­рез плацентарный барьер, повреждают плаценту и нарушают ее функ­цию; сердечно-сосудистые, эндокринные, почечные и др.).

Степень недоношенности. Учитывая большой диапазон показателей, характеризующих недоношенность, в практических целях выделяют 4 ее степени 1 – 36-37нед /2001-2500г, 2 – 32-35/1501-2000 , 3 – 28-31/1001-1500, 4- <28/<1000

Клинические признаки недоношенности. Глубоконедоношенный ребе­нок (масса тела — до 1500 г) имееттонкуюморщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком (lanugo). Подкожный жиро­вой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желез ед­ва видны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до краев ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота; конечности короткие; голова отно­сительно большая и составляет 1/3 от длины тела; швы черепа и роднич­ки открыты; кости черепа тонкие; половая щель зияет в результате недо-гия больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не iHbi в мошонку.

оолее зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового , нет пушка на лице (при рождении в 33 нед гестации), при рожде-более поздние сроки его нет и на туловище. При рождении после 1 имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны со-околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мо-и, половая щель почти закрыта, несколько выше над лоном распо-4 пупок, голова составляет примерно 1/4 длины тела.

^ли заметна тенденция к неопущению яичек в мошонку, необходи-нсультация хирурга, так как возможны дегенеративные изменения ;, что угрожает в дальнейшем бесплодием.

неврологическим признакам недоношенности относят мышечную ги-шю, снижение физиологических рефлексов, двигательной актив-I, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоконедоношен-зебенок (III-IV степень) при рождении лежит с вытянутыми рука-ногами; сосательный, глотательный и другие безусловные рефлек-гсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная ет снижаться до 32~34°С и легко повышается).

нижение двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов, л-оянный тремор, косоглазие, горизонтальный нистагм удержива-у недоношенного на протяжении 2—3 нед жизни. Дыхание поверх-юе, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), с тен-ией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5—10 с. Иногда на-.ается дыхание Чейна - Стокса или Биота. Из-за незрелости легких ившегося в срок до 35 нед гестации нарушено формирование сур-анта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе, в связи с (егче могут возникать ателектазы.

[орфологическая и функциональная незрелость других органов и ;м также находится в соответствии со степенью недоношенности и жена особенно резко у глубоконедоношенных. Пульс отличается той лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, е превышает 60—70 мм рт. ст. В связи с недостаточной зрелостью по-ой ткани снижена функция по поддержанию равновесия кислот и ваний (РКО). Все ферменты ЖКТ, необходимые для переваривания rtoro молока, имеются, но отличаются более низкой активностью. [аблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что гт привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизли-[м в мозг. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная ак-[ость глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость ГЭБ, а ^е бурный распад эритроцитов приводят к накоплению прямого би-^бина в крови недоношенного ребенка в первые дни жизни и разви-билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низком 1не билирубина (170-220 мкмоль/л).

Указатели неспецифической резистентности (титр комплемента, ржание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов и др.), а се содержание транс плаце нтарно приобретенных IgG у недоношен-новорожденных значительно ниже, чем у доношенных. 1абораторные данные. В первые дни жизни недоношенным в боль­шей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия и гипопро-теинемия (уровень глюкозы крови до 5-го дня жизни составляет 1,655-1,110 ммоль/л; содержание общего белка в сыворотке крови в первые дни - 48-59 г/л); в периферической крови количество эритро­цитов и гемоглобина почти такое же, как у доношенных детей, но про­цент фетального гемоглобина выше (до 97,5), с чем связан интенсивный гемолиз. В возрасте 6—8 нед проявляется типичное для недоношенных отклонение от нормы в гемограмме — снижение количества эритроцитов и гемоглобина — физиологическая анемия. Количество лейкоцитов та­кое же, как у доношенных, однако характерно наличие молодых форм вплоть до промиелоцитов. Первый перекрест грануло- и лимфоцитов происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (при III сте­пени — к концу 1-го месяца жизни).

Особенности развития недоношенных детей. Физическое развитие ха­рактеризуется более высокими темпами, чем у доношенных, нарастания массы и длины тела в течение 1-го года жизни. 1-й месяц жизни оказы­вается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоко­недоношенного ребенка. Первоначальная масса тела уменьшается на 10-12% (у доношенного - на 5-7%), восстановление происходит мед­ленно; при недоношенности III—IV степени нередко масса тела достига­ет первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более ин­тенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца. Чем меньше масса те­ла и длина тела при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти по­казатели в течение года. К концу 1-го года жизни масса тела при перво­начальной 800—1000 г возрастает в 8—10 раз, при 1001—1500 г— в 6—7 раз, при 1501-2000 г- в 5-7 раз, при 2001-2500 г- в 4-5 раз; к этому возра­сту длина тела недоношенного ребенка достигает 65—75 см, т.е. увеличи­вается на 30—35 см.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2—3 года жизни не­доношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверст­ников, родившихся доношенными; выравнивание происходит после 3-го года жизни, нередко в 5—6 лет В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но воз­можны и показатели физического развития, аналогичные таковым у их доношенных сверстников.

По психомоторному развитию здоровые недоношенные дети догоняют своих доношенных сверстников значительно раньше, чем по физическому

Дети с недоношенностью II-III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1-3 мес позже доношенных и "догоняют" их на 2-м году жизни; при недоношенности I степени это происходит к концу 1-го года жизни.

Особенности вскармливания и ухода. Вскармливание недоношенных детей имеет существенные особенности, обусловленные повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физиче­ским развитием, а также функциональной и морфологической незрело­стью ЖКТ, требующей осторожного введения пищи.

Начало кормления определяется состоянием ребенка и степенью не­доношенности. При недоношенности 1 степени можно начать кормить удным молоком или его заменителями через 6-9 ч после рождения, >и II степени - через 9-12 ч, при III - через 12—18 ч, при IV - через

—36 ч. До начала кормления назначают 5% раствор глюкозы по 3-5 мл рез 2-3 ч. Более длительное голодание нежелательно, так как приво-tr к гипогликемии, гипербилирубинемии, гипопротеинемии, усилива-

метаболический ацидоз.

При невозможности раннего (сразу после рождения) прикладывания груди необходимо для заселения ЖКТ нормальной микрофлорой вве-и в ротовую полость ребенка пипеткой несколько капель материнско-

молока.

Способ кормления устанавливают в зависимости от тяжести состоя-1Я. Дети с недоношенностью III—IV степени, а также все недоношен-”ie с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией, слабым соса-льным рефлексом получают грудное молоко через одноразовый желу-^чный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно сраженном сосательном рефлексе кормление в первые 3—4 дня прово-tT через соску. Раньше этого срока ребенка к груди прикладывать це­лесообразно, так как кормление грудью является для него тяжелой йзической нагрузкой и может привести к вторичной асфиксии или (утричерепному кровоизлиянию. Недоношенных с массой тела при )ждении менее 1500 г прикладываюткгруди с 3-й недели жизни. Ка-)рийность питания рассчитывают в соответствии с потребностью ор-низма в питательных веществах на 1 кг массы тела в сутки: I—2-й день йзни - 125,604кДж(30 ккал), 3-й - 146,538 кДж (35 ккал), 4-й -i7,472 кДж (40 ккал); далее ежедневно на 41,868 кДж (10 ккал) больше > 10-го дня; на 14-й день - 502,416 кДж (120 ккал), с 21-го дня -16,152 кДж (140 ккал). При определении объема пищи следует учиты-1ть индивидуальные особенности: глубоконедоношенные со 2-го ме-1ца иногда усваивают количество грудного молока, соответствующее i8,02-753,624 кДж (150-180 ккал).

Для недоношенных, как и для доношенных, идеальной пищей явля-'ся грудное молоко без какой-либо коррекции. Быструю прибавку в ассе не всегда можно считать показателем здоровья. При отсутствии Одного молока используют адаптированные молочные смеси, жела-^льно - специализированные для недоношенных.

Выхаживание недоношенных детей осуществляется в 2 этапа: в ро-1льном доме и специализированном отделении. Затем ребенок посту-ает под наблюдение поликлиники.

Сразу после рождения недоношенный ребенок должен быть принят в ^ерильные теплые пеленки ("оптимальный комфорт"). Охлаждение )азу после рождения, еще в родильной палате, нередко обрекает на не-щчу весь дальнейший уход. Так, если температура тела недоношенного чшь однократно снизилась до 32°С и ниже, смерть наступает почти в )0% случаев, даже при правильном использовании в дальнейшем всех ^временных методов ухода и лечения.

В первые дни и недели жизни глубоконедоношенные дети или недо-ощенные в тяжелом состоянии содержатся в кювезах. В них поддержи-ается температура от 30 до 35°С (с учетом индивидуальных особеннос­ти ребенка), влажность в первые сутки - до 90%, а затем -~ до 60—55%,

концентрация кислорода — около 30%. Температуру тела можно также поддерживать в кроватке с обогревом или при помощи грелок в обычной кроватке. Оптимальная температура воздуха в помещении должна со­ставлять около 25°С.

Проводятся оксигенотерапия, коррекция кислотно-основного рав­новесия путем введения раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой. Ликвидация гипогликемии, гипопротеинемии обес­печивается с помощью растворов глюкозы и альбумина. При острой не­обходимости проводят переливание плазмы и гемотрансфузии.

Большинство детей с недоношенностью ill—IV степени получают ан­тибиотики. Показанием к их назначению служат тяжелое общее состоя­ние ребенка, гнойно-воспалительные заболевания у матери, преждевре­менное излитие околоплодных вод, роды вне медицинского учреждения.

Из родильного дома домой выписывают лишь 8-10% недоношенных — ^то здоровые дети с массой тела более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для 2-го этапа выхаживания и необхо­димого лечения. Проводят профилактику рахита и анемии. В комплекс лечебных мероприятий входят массаж и гимнастика. Детей выписывают домой при массе тела более 2000 г, ее положительной динамике ихоро­шемсосательном рефлексе.

Отдаленные последствия недоношенности. При правильном уходе и рациональном питании недоношенные дети обычно растут здоровыми и становятся полноценными членами общества. У 76% из них успевае­мость в школе в пределах нормы. Среди недоношенных чаще отмечают­ся умственно и физически неполноценные дети, чем среди рожденных в срок; грубые психоневрологические нарушения в виде церебральных детских параличей, снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков отмечаются у 13—27%; в 10—12 раз чаще встречаются пороки развития. Многие из преждевременно рожденных, особенно глубоконедоношенных, в дальнейшем угрожаемы по "школь­ной дезадаптации". Среди них чаще встречаются беспокойные, страда­ющие неуверенностью, ночными страхами дети; у них чаще отмечается непропорциональное развитие скелета, преимущественно с отклонени­ем в сторону астенизации.

К числу отдаленных последствий глубокой недоношенности у дево­чек относятся нарушения менструального цикла, признаки полового инфантилизма, в последующем неполноценная генеративная функция, угроза прерывания беременности и преждевременные роды.

1.5. Перинаталыюе поражение нервной системы

Этиология и патогенез. Асфиксия, родовая травма, ГБН, инфекцион-е и другие заболевания плода и новорожденного нередко сопровожда-ся расстройством кровообращения в ЦНС с развитием гипоксии, кр/изл и (или) возникновением ишемических повреждений. Это ;ается как головного, так и спинного мозга. У 80-85% мертворожден-^ и погибших от разных причин новорожденных обнаруживаются по-?ждения спинного мозга, особенно шейного отдела, в то время как по-?ждения черепа и головного мозга находят у 35—40%. Основная при-на повреждения спинного мозга при родах — неправильная тактика их ^ения и травмирующие акушерские пособия при большой массе пло-

суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предле-нии. Натяжение позвоночных артерий вызывает вертебрально-бази-Ь>ную ишемию, кровоизлияния в первую очередь в нервной системе, дготовленной к повреждению неблагополучным внутриутробным раз-тием плода.

Клиническая картина. Неврологический статус новорожденного оце-вают по 4 показателям: 1) двигательной активности; 2) состоянию мы-

•чного тонуса; 3) наличию и силе безусловных физиологических ре-ексов; 4) патологическим неврологическим знакам — как общемозго-м (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговым шптомы Грефе, "заходящего солнца", "напряженный взгляд", горизон-тьный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.). ткие данные в отношении прогностического значения того или иного тологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее небла-1фиятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выра-нный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенно-ребенка, гипертонус мышц-разгибателей ног с их перекрестом. По-еднее рассматривают как возможность развития в дальнейшем детско-церебрального паралича (ДЦП), особенно если гипертонусу предше-йовала гипотония на 1-м месяце жизни.

По течению различают следующие периоды заболевания: острый

-10 дней, у недоношенных — иногда до 1 мес); ранний восстанови-пьный (до 4—6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет); остаточ-\{\ явлений. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму бо-зни. При легкой форме в остром периоде наблюдаются повышение рвно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходя-геся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного то-^са и рефлексов. Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4-7 дней (еняются возбуждением. Появляются тремор рук, подбородка, двига-льное беспокойство.

При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдаются нетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней 1и сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, появляются югда кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, "глаз­ке симптомы". Часты вегетовисцеральные нарушения (синдром дыха-льных расстройств, кардиопатии, дискинезии ЖКТ, проявляющиеся

неустойчивым стулом, срыгиванием, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризмом).

При тяжелой форме в клинической картине преобладают соматичес­кие нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофунк­ция надпочечников), со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги.

Уже в раннем восстановительном периоде формируются различные синдромы. Примерно у 75% детей гипертензионно-гидроцефальный синдром сочетается с вегетовисцеральными нарушениями. При этом на­блюдаются быстрое увеличение объема головы (более 2 см ежемесячновпервом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная ве­нозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание боль­шого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симп­томы Грефе и "заходящего солнца", сходящееся косоглазие, экзофтальм, изменение мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистония).

Часто отмечаются снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: "мрамор-ность" и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холод­ные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитичес­ких изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неин­фекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети не­редко "закатываются", становятся багрово-цианотичными. У большин­ства больных имеет место лабильность деятельности сердечно-сосудис­той и дыхательной систем: тахикардия, реже - брадикардия, приглушен­ность сердечных тонов, функциональный систолический шум, наруше­ния ритма дыхания. У всех детей выявляется патология ЖКТ, преимуще­ственно в виде дискинезии (срыгивания, иногда с примесью желчи, не­устойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам - особенно после

2-3 мес жизни). Нередки недостаточная или, наоборот, избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии: сухость кожи с пластинчатым шелушени­ем, себорея, различного рода сыпи, упорные опрелости.

Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение локализуется вы­ше шейного утолщения, развивается спастический тетрапарез. Нередки изолированные верхние вялые парапарезы при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Возможен и вялый монопа­рез, чаще - в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или от­сутствуют рефлексы - хватательный, Робинсона, Моро. Может развить­ся как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дистальных или проксимальных мышц. В 1-м варианте рука лежит непо­движно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны; во 2-м кисть свисает в виде "тюленьей лапки"; в

3-м, который встречается чаще всего, появляется симптом "кукольной

\ т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от не-юкой складкой.

и поражении шейного отдела спинного мозга появляются также эмы "короткой шеи" с большим количеством поперечных, иногда тих складок, нейрогенная кривошея, когда ребенок держит голо-сшожении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позво-1х артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дисло-и подвывиха шейных позвонков и миогенная кривошея, обуслов-ч массивной гематомой в области шеи.

астические парезы в ногах характерны для большей части повреж-шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограни-хвижения и повышен мышечный тонус hoi; они опираются и ходят япочках". При натальной травме шейного отдела спинного мозга ^ развиваются и бульбарные нарушения (поперхивание при соса-^ытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При пора-i на уровне С,у, где расположен спинальный дыхательный центр, ищется клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. том нередка характерная деформация грудной клетки в виде коло-; расширенными нижней апертурой и межреберными промежутка-ерхней части. При поражении на уровне Т^—Туу развивается ниж-пастический парапарез.

)и повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типич-^етание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пи-щой неполноценности: ноги свисают вследствие гипотонии, часты лягушки", "распластанный живот","пяточные стопы", косола-, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюда-эрекция, зияние ануса, вытекание мочи каплями.

!чение. Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровооб-^ия в остром периоде после реанимационных мероприятий на-1ено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во <ание кровоизлияния. Оно предусматривает: 1)дегидратацию (Май-1, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаме-1, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожно-ндрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол); 3) устранение арте-эной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение ицаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат каль-5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбокси-панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повы-ie ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токофе-липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, te - в кроватке. Кормление начинают через зонд или соску. К груди ладывают в зависимости от тяжести состояния на 3-10-й день жиз-Сормление нативным материнским молоком — важное условие ус-wro лечения. Таких детей из родильного дома переводят для даль­него лечения в специализированный стационар.

\ восстановительном периоде лечение должно быть направлено на [уляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики повреж-tbix тканей.С этой целью назначают витамины группы В по 10—15

инъекций, чередуя их (b[ — 0,5 мл 6% раствора, В^ — 0,5 мл 5% раствора, В^ - 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), АТФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидратационную тера­пию, обычно диакарбом (25-50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Исполь­зуют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические про­цессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, пантогам, энцефабол, когитум). Для улучшения мозгового кровообра­щения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (ка-винтон, циннаризин, или стугерон, трентал, сермион). При повышен­ной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фено­барбитал, радедорм, дифенил.

Ведущая роль влечении больных с натальной спинальной патологи­ей принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электро­форезу с 0,5-1% раствором эуфиллина и 0,5-1% раствором никотино­вой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейно-затылоч-ной области на уровне Сц—Сур а второй — в области рукоятки грудины. На курс - 10-12 процедур, через 1 1/2-2 мес лечение можно повторить. ,. Это приводит к значительному увеличению вертебрально-базиляр кровотока. По той же методике может быть назначен 0,1% раствор про зерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне Т^—Т^ и Т^ц—Lj. С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита.

Широко используются в восстановительном периоде лечебная физ­культура и массаж, в том числе точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца 1-й недели жизни; основной комплекс вводят несколько позже.

Прогноз. Поданным отечественных невропатологов, около 50% забо­леваний ЦНС в детском возрасте - результат перинатальной патологии. В возрасте 10—12 лет на фоне остаточных минимальных поражений ЦНС появляются другие заболевания.

Наиболее тяжелые последствия в виде грубых нарушений психомо­торного развития формируются не так часто (3-5% - у доношенных де­тей и 10—20% - у недоношенных).

Но практически у всех детей с перинатальным поражением ЦНС, да­же легкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной це­ребральной дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (неумение завязать шнурки на ботинках, лепить из пластилина, играть на музыкальных инструмен­тах). Кроме того, для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоцио­нальной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчи­востью, неуживчивостью. Около 50% детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую форму перинатального поражения нервной системы, угрожа­емы по школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной воз­можность их обучения с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе.

Менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными явля-

так называемые поздние отсроченные осложнения родовых по-iennn позвоночника. Это - синдром периферической цервикаль-едостагочности (хроническая вертебрадьно-базилярная сосудистая •гаточность: головная боль, усиливающаяся при повороте головы, ^окружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, нео-ая сонливость). При осмотре таких детей выявляется болезнен-> шейных паравертебральных точек и остистых отростков шейных >иков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда finn\ вид двух мощных тяжей), асимметрия плечевого пояса, расце-;мая как "нарушение осанки", "крыловидные лопатки" вследствие |жи мышц плечевого пояса, кривошея с наклоном головы, гипото-пышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, колен-голеностопных суставах, гиперлордоз, сутулость, ранние признаки toro остеохондроза, косолапость, кол околообразная грудная клетка, эую обычно объясняют перенесенным рахитом. Дети не могут быс-егать, у них легко устают ноги. Выраженный миотонический синд-?бъясняется тем, что ишемия захватывает не только шейный отдел ного мозга, но и ретикулярную формацию ствола мозга. Таких детей w отбирают тренеры по гимнастике или преподаватели хореогра-за их природную гибкость, но именно эти дети в дальнейшем очень нны к травматизму. Хроническую вертебрально-базилярную недо-”чность у этой группы детей можно подтвердить данными реоэнце-трафии, электромиофафии и шейной спондилографии.

1ри повреждении поясничного и каудального отделов спинного моз-згут развиться энурез, периферический парез сфинктера мочевого ря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гипересте-легкое складывание в "позе лягушки". Ребенок позже начинает си-стоять, ходить. Иногда в дальнейшем формируется 0-образное ис-ление ног, напоминающее таковое при рахите. Некоторая часть слу-импотенции, нарушений репродуктивной функции также объясня-этой патологией.

(еобходимо отметить, что при перинатальном поражении ЦНС дли-но сохраняются и соматические нарушения. Так, у всех этих детей ;тся та или иная форма аллергии; из них формируется контингент & болеющих детей. У них, как правило, снижен иммунитет, особен-ротивовирусный, что в сочетании с частым повреждением спиналь-^ дыхательного центра приводит к развитию в дальнейшем бронхи-довольно часто - с астматическим компонентом, ателектазом лег-пневмонией с зятяжным течением. Нередкие гипоталамические на-ения способствуют раннему развитию атеросклероза и других об-kbix нарушений. Дисфункции и дискинезии ЖКТ, обнаруживаемые [5выхдней жизни, предрасполагают, начиная с 3-4-летнего возраста, оническим заболеваниям органов пищеварения.

Анемии

Анемия связана с многочисленными дефицитами, легко возникаю­щими у детей при несбалансированном питании, малых запасах неона-тального железа, врожденной патологии эритроцитов (их мембран и ферментов), неправильном строении цепей гемоглобина (талассемия и др.), неполноценности стволовых клеток (а- и гипопластические ане­мии). У женщин фертильного возраста и детей наиболее часто (у детей -в 90% случаев) анемия обусловлена именно дефицитом железа, обычно сочетающимся с недостаточным поступлением в организм белков и ви­таминов, также участвующих в кроветворении.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия ~ снижение количества гемоглобина в единице объема крови, обусловленное недостатком железа.

В популяции она встречается с частотой 20%, ею страдают до 100% беременных женщин, у детей до 4 лет она встречается в 40% случаев.

Этиология и патогенез. Легкий дефицит железа у детей до 3 лет связан с истощением неонатальных его запасов к 5—6 мес у доношенных и к 3—4 мес - у недоношенных, с быстрым ростом и недостаточным поступле­нием в организм пищевого железа. Как правило, одновременно имеется и дефицит других необходимых для кроветворения витаминов и микро­элементов.

Железо участвует во всех видах обмена, так как оно входит в состав не только гемо- и миоглобина, но и большинства основных ферментных систем организма. Эти системы обеспечивают транспорт кислорода и электролитов, разрушение перекисных соединений, окислительно-вос­становительные процессы в клетках, в том числе - головного мозга. При дефиците железа, не всегда проявляющемся снижением гемоглобина, возникает метаболический ацидоз и нарушается обмен веществ на кле­точном уровне.

Классификация. Выделяют следующие клинические формы железо-дефицитных состояний: позднюю анемию недоношенных, алиментарную или инфекционно-алиментарную анемию детей раннего возраста и хлороз девочек в период полового созревания.

Клиническая картина представлена неспецифическими синдромами:

астеноневротическим (отставание в развитии, снижение эмоций и ин­теллекта), эпителиальным (бледность, дистрофия, атрофия, воспаление кожи и слизистых), иммунодефицитным (ОРВИ и кишечные инфекции возникают в 2-3 раза чаще, чем у детей без анемии; раннее формирова­ние очагов хронической инфекции у 35% больных); сердечно-сосудис­тым и гепатолиенальным.

Диагностика основывается на данных лабораторных исследований периферической крови: гемоглобин ниже 110 г/л у детей до 5 лет и ниже 123 г/л - после 5 лет; цветной показатель ниже 0,85, гипохромия и мик-роцитоз эритроцитов. Диагноз подтверждается снижением содержания сывороточного железа до уровня ниже 10,5 ммоль/л, коэффициентом

асыщения трансферрина железом ниже 25% и уровнем ферритина лазмы ниже 30 нг/л.

Лечение. В лечебных целях назначают сбалансированную диету, реко-ендуют рацион с высоким содержанием витаминов, микроэлементов, елеза. Назначают пищеварительные ферменты, препараты закисного елеза внутрь (в дозе 4—5 мг элементарного железа на 1 кг массы тела в /ткивтечение 2 мес; затем на срок до 6 месяцев — в половинной, про-илактической, дозе ферроплекс, фесовит).

Профилактика состоит в правильном (желательно - естественном) скармливании со своевременной его коррекцией.

Прогноз благоприятный.

При отсутствии лабораторных и диагностических признаков сидеропе-ии и эффекта от лечения железом ребенка необходимо обследовать в спе-иализированном стационаре для исключения других вариантов анемии.

2.2. Аномалии конституции. Диатезы

Под диатезом понимают предрасположенность, полигенно (мульти-акториально) наследуемую склонность к определенным заболеваниям тяжелому их течению, связанную у некоторых с наличием определен-ых антигенов гистосовместимости, из чего следует, что диатез у каждо-) ребенка свой и представляет собой пограничное состояние, "предбо-гзнь", которая может проявиться под воздействием повреждающих акторов или не проявиться вообще.

Особенностями раннего детского возраста являются неустойчивость бменных процессов; ферментные дисфункции, иногда - "поздний Гарт" ферментных систем; недостаточность иммунного ответа на ин-екционные антигены.

В зависимости от наследственных аномалий и преобладания тех или ных особенностей организма конкретного ребенка, сроков его созрева-ия диатез проявляется теми или иными признаками. В зависимости от аиболее устойчивых клинических проявлений у детей первых лет жиз-и выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), ймфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и гопический (АД), причем первые 3 варианта - это скорее аномалии онституции, свойственные незрелому организму; и только атопичес-ий диатез точно соответствует своему названию.

Общей чертой всех диатезов является неадекватный ответ на обыч-ые раздражители.

Экссудативно-катаральный диатез

Это - своеобразное состояние организма, сопровождающееся повы-юнной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, лимфоидной йперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к ал-ергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40—60% детей нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже ри естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рацио-альном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. 10—25% тих детей в дальнейшем страдают аллергическими болезнями, что сви-ктелкгтвует о том чтп пол маской ЭКП v них пазвивался АЛ.

Этиология и патогенез связаны с недостаточной дифференцировкой ЖКТ и печени. Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их че­рез повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиоло­гическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции не­медленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ. Чувствительность тканей детей в этом возрасте к ги-стамину более высока, а высвобождаться он может как в результате по' ступления в кровь антигенов коровьего молока, яиц, цитрусовых, клуб­ники и других продуктов, так и под воздействием метеотропных факто­ров, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. Неус­тановившиеся функции желез внутренней секреции приводят к своеоб­разным нарушениям обмена — преобладанию минералокортикоидов, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низ­кая иммунологическая активность способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

Клиническая картина. В первые месяцы жизни к проявлениям ЭКД от­носятся гнейс (себорейные корочки на головке), стойкие опрелости на яго­дицах и в кожных складках, позже — покраснение и инфильтрация кожи щек ("молочный струп"), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Кривая прибавки массы тела неравно­мерная, избыточная масса легко сменяется недостаточной. Стул часто неус­тойчивый, язык "географический". Нередки затяжные блефариты, конъ­юнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ. Течение ЭКД волнообразное, обостре­ние может быть вызвано любым фактором — пищевым, метеорологичес­ким, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом.

Лечение. Один из важных аспектов лечения — правильное, лучше -естественное вскармливание, с уменьшением количества легкоусвояе­мых углеводов и увеличением доли в рационе овощей и фруктов, ощела-чивающих внутреннюю среду и витаминизирующих организм. Не менее 30% жира должно быть представлено растительными маслами. Ограни­чивается потребление матерью и ребенком облигатных трофаллергенов, а также мясных бульонов и коровьего молока, которое назначается толь­ко в виде кисломолочных продуктов.

Очень важно применение витаминов: А—в течение 3 нед по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 МЕ/сут; В^ - до 50-70 мг/сут; 85 -50—100 мг/сут — короткими курсами.

Показаны ферменты (панкреатин, панцитрат, креон и др.), лакто- и бифидобактерин 10-дневными курсами, а также антигистаминные сред­ства (фенистил, гисманал, супрастин) со сменой препарата каждые 7-10 дней. Местно ~ ванны с дубящими веществами (отруби, череда, ромаш­ка), наружно ~ камизан (мазь); индифферентные мази подбираются ин­дивидуально при консультации дерматолога.

Профилактика. В число профилактических мер входят: антенаталь-ная рациональная диета будущей матери с исключением облигатных трофаллергенов и ограничением молочных продуктов; осторожное при­менение лекарственных средств. В постнатальном периоде рекоменду-

: максимально длительное естественное вскармливание с поздним ;нием соков и прикормов; при искусственном вскармливании - ис-зование кисломолочных продуктов; ведение "пищевого дневника";

ючение пищевых и лекарственных трофаллергенов; гипоаллерген->бстановка дома; индивидуальный план прививок; выявление и са-я очагов инфекции и сопутствующих заболеваний.

Лимфатико-гипопластический диатез

ГД встречается реже, чем ЭКД, но в последнее время частота его эсла (встречается у 10-12% детей). ЛДГ свойственны генерализо-ое увеличение лимфатических узлов (при периферическом лимфа-е) или вилочковой железы, печени и селезенки (при центральном ^атизме). Характерны также выраженная дисфункция эндокринной гмы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям шей среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к ал-^ческим реакциям.

Этиология и патогенез. Считают, что в основе ЛГД лежит дисфункция штико-адреналовой системы, генетически обусловленная или свя-ая с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, дли-^й гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми и длительно леченны-аболеваниями, интоксикациями и т.д. Снижение синтеза катехола-эв и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокорти-1ов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и ви-совой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, неперено-хти стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется к 2-3 го-и, как правило, заканчивается при половом созревании.

типическая картина. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пас-ыми, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышеч-тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распре-ние подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Обращают на се-нимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются фтермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все фатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, юиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови - лимфо- и оцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение ви­довой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множествен-признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, ёк, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые оки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-ги-ластическим.

Печение. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, мас-, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое пюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному 1>ику. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей руктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возраст-t дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат ия), особенно перед поступлением в детский коллектив.

Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она вохранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, пе­редаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Постна-тальная профилактика основана на тех же принципах, которые изложе­ны в разделе Лечение.

Прогноз. Летальность у детей, страдающих тимомегалией и ЛГД, со­ставляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают к пе­риоду полового созревания. Однако отдельные индивидуумы сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.

Нервно-артритический диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявля­ется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Этиология и патогенез. В основе НАД - изменение активности фер­ментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно страдают жировой и углеводный обмен, что при­водит к нарушению усвоения углеводов и появлению склонности к аци­дозу Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС. В семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) встречаются невра­стения, подагра, моче- и желчнокаменная болезни. Но появлению НАД могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка ра­циона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь, мясными пищевыми продуктами.

Проявления диатеза этого вида возможны иногда в первые дни и ме­сяцы жизни, но обычно они не диагностируются из-за неспецифичнос­ти; развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста боль­ных. Можно выделить несколько синдромов. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, кра­пивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у ча­сти детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому брон­хиту.

Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преоб­ладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстрой­ствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (пре­ходящими, часто ночными), периодически возникающими дизуричес-кими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить воз­можность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонеми-ческой рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до су-^к) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, пор, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает [рактер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, ин-жсикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судо-)ги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-энатриемия, в моче в момент приступа — ацетон, после приступа — уро-^линурия. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, гдко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстра выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподоб-ыми головными болями, почечными, печеночными, кишечными коли-ами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Лечение. В основе лечения — рациональная диетотерапия: исключа­ется мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые снования и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капу-га, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета ю 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми пор-иями. В тяжелых случаях солевые растворы и глюкозу вводят внутри-енно капелыю, затем дают легкоусвояемые углеводы (картофельное

юре, бананы).

Профилактика. Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, пра-

ильное воспитание детей.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болез-[ей, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

Дистрофии

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, харак­теризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Этиология и патогенез. Чаще всего дистрофия развивается у детей раннего возраста, что связано с их анатомо-физиологическими осо­бенностями и позволяет считать дистрофию "особой формой патофи-

зиологической реакции организма маленького ребенка на любое вред­ное на него воздействие" (Е.М.Фатеева). Таким образом, дистрофия связана с незрелостью многих органов и систем, ускоренным темпом развития, напряженностью обменных процессов, легкой ранимостью

организма.

Еще Н.С.Маслов отмечал тесную двустороннюю связь состояния ЦНС и ферментообразующей функции желудка. Нарушение процессов переваривания пищи ведет к недостаточному усвоению питательных ве­ществ и голоданию, т.е. к невозможности покрыть энергетические затра­ты организма за счет пищи.

Клиническая картина. Хронические нарушения питания могут проте^ кать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела. Од­нако все они сопровождаются расстройством обменных процессов и де­ятельности ферментных систем, развитием полигиповитаминоза, сни­жением реактивности организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз. Наиболее распростра­нены в раннем детском возрасте гипотрофия и паратрофия.

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин ги­потрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и сме­шанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотро­фии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функцио­нального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии (табл. 3), до­полнительным ее критерием является отставание ребенка в росте.

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с из­быточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особен­ности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.

Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят

об ожирении.

Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура явля­ется следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постна­тальной гипотрофии, w '

В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии. В некоторых случаях (при отсутствии дру-

Гипертертермия

[хорадкой принято называть регулируемое повышение температуры Представляющее собой адекватный ответ организма на болезнь или Повреждение. Лихорадка — самый частый и важный симптом почти Инфекционных и многочисленных неинфекционных заболеваний. тология. Причиной лихорадки является воздействие экзогенных и енных пирогенов на центр терморегуляции в гипоталамической ти мозга. Повышение температуры центра стимулирует усиление ^продукции в организме и активизирует механизмы, уменьшающие ^отдачу

Циническая картина. Температуру в подмышечной впадине до 38,0°С принято называть субфебрильной, 38,1-39,0°С - умереннофебрильной. Лихорадка выше 39, ГС считается высокой фебрильной, или гипертермией. Повышение температуры тела до определенного пре­дела представляет собой защитно-компенсаторную реакцию организма на инфекционную или другую агрессию. Гипертермия создает условия для значительной тканевой гипоксии, что может приводить к возникно­вению судорожного синдрома (фебрильные судороги), дегидратации. Вот почему при гипертермии очень важна своевременная диагностика и кор­рекция развивающейся дезадаптации. Адекватной, сбалансированной реакцией на инфекцию у ребенка считается так называемая розовая ли­хорадка, или гипертермическая реакция. У больного теплая, умеренно гиперемированная кожа тела и конечностей- Самочувствие нарушено ма­ло. Тахикардия и учащение дыхания соответствуют уровню температуры.

Признаком дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей в связи с повреждением ЦНС и выраженной периферической вазоконст-рикцией является развитие другого клинического варианта гипертермии — бледной гипертермии, или гипертермического синдрома. Появляется оз­ноб, кожа бледная, "мраморная", с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ. Конечности холодные, цианотичные. Выражены одышка, та­хикардия. Возможно возникновение бреда, судорог.

Лечение. В тех случаях, когда лихорадка может явиться причиной ухуд­шения состояния больного, наряду с лечением основного заболевания требуется симптоматическая терапия. Показаниями для назначения анти-пиретической терапии следует считать: 1) все случаи бледной гипертер­мии; 2) подъем температуры выше 38,5° — 39,0°С независимо от возраста ребенка; 3) даже умеренную лихорадку у детей до 3 лет с отягощенным преморбидным фоном, тяжелыми сопутствующими заболеваниями (серд­ца, легких, ЦНС и т.д.), а также с фебрильными судорогами в анамнезе,

Наиболее рациональный способ лечения лихорадки — восстановле­ние нормальной температуры гипоталамического центра терморегуля­ции путем медикаментозного подавления синтеза простагландинов. На­значаются антипиретики центрального действия и нестероидные проти­вовоспалительные препараты (НПВП). Из антипиретиков наиболее ча­сто используются производные салициловой кислоты и пиразолона (ас­пирин в дозе 0,1-0,3 г на прием, детям до года- 0,05 г; анальгин - 5-10 мг/кг 3-4 раза в сутки, внутримышечно ввиде50% раствора по 0,1 мл на год жизни, детям до года - 0,02 мл/кг). В последнее время отдается пред­почтение препаратам парааминофенола-анилина (парацетамол, пана-дол, ацетаминофен, эффералган); используются детские его формы в ви­де сиропа (калпол и тайленол), суспензий, ректальных свеч, атакже ком­инированныеарацетамолсодержащие жаропонижающие средства -колдрекс, фервекс. Парацетамол детям до года назначается в дозе 0,025-0,05 г на прием, детям 2-5 лет - 0,1-0,15 г, 6-12 лет - 0,15-0,25 г 2—3 раза вдень.

Выраженным жаропонижающим действием обладают и НПВП: про­изводные индолуксусной кислоты (индометацин, индацин, метиндол), акрилкарбоновой кислоты (диклофенак, вольтарен, ибупрофен и др.), напроксен, пироксикам, мефенамовая кислота и др. Арсенал антипире­тиков достаточно велик. Однако при выборе препарата следует учитыь побочные эффекты, которые могут существенно ограничить его 1менение в детском возрасте.

Наиболее широко применяемый в последнее время парацетамол да-^аименьшее количество побочных эффектов. Однако при индивиду-ной его непереносимости могут наблюдаться боли в эпигастрии, ал-гические реакции, а при длительном применении — развитие гепато-ефротоксических повреждений.

Для восстановления периферического кровообращения и адекватной лоотдачи целесообразно (особенно при "бледной гипертермии") со-ать антипиретики с сосудорасширяющими препаратами (папаверин, 1азол, но-шпа, теоникол, никотиновая кислота и др.). Усиливают и пролонгируют жаропонижающий эффект антипирети-антигистаминные препараты (супрастин, кларитин, гисманол, фе-1тил, дипразин). Дипразин к тому же обладает способностью умень-^ь спазм сосудов кожи и подкожной клетчатки, восстанавливая тем ым адекватную теплоотдачу.

В случаях стойкой гипертермии в комплексе с антипиретиками мож-использовать методы физического наружного охлаждения, позволя-ие быстро, в течение 15—20 мин, снизить температуру тела на -2,0°С.

Отсутствие эффекта от терапии в течение 1-1,5 ч является показали-Ещя госпитализации ребенка в стационар, где для ликвидации гипер-мии могут быть использованы ганглиоблокаторы, ГОМК (оксибути-натрия), фторотановый наркоз и т.д.

Острая обструкция верхних дыхательных путей (круп)

Круп — острое развитие дыхательной недостаточности вследствие су-1ия просвета гортани из-за патологических процессов. Синдром кру-[ребует экстренной помощи еще на догоспитальном этапе. Этиология и патогенез. Острая обструкция верхних дыхательных пу-является результатом острого стенозирующего ларинготрахеита, ал-гического отека гортани, ларингоспазма, эпиглоттита, аспирации )родного тела. Самая частая ее причина у детей — смешанный стено-ующий ларинготрахеит вирусной, бактериальной или смешанной ологии.

Основными звеньями патогенеза крупа являются отек слизистой обо-ки, рефлекторный спазм и закрытие просвета гортани патологичес-i секретом или инородным телом. Чаще всего круп развивается у детей него возраста вследствие особенностей строения гортани (узость под-зочного пространства), быстрого развития отека слизистой оболочки, онности к ларингоспазму и вазосекреторным нарушениям. Клиническая картина складывается из инспираторного стридора Ышный на расстоянии шумный вдох), грубого лающего кашля, дис-ти. Тяжесть состояния определяется степенью стеноза гортани. I степень (стадия компенсации): на фоне клинических симптомов ла­нита при ОРВИ (грубый кашель, осиплость голоса) появляются за-днение вдоха (инспираторный стридор), втяжение яремной впадины i форсированном дыхании, физической нагрузке без явных призна-i дыхательной недостаточности.

II степень (стадия неполной компенсации). Появляется шумное ды­хание с втяжением ^податливых" мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, цианозом вокруг рта, общим возбуждением.

III степень (стадия декомпенсации). Больной беспокоен, агрессивен. Выражены бледность, холодный пот, акроцианоз, инспираторный стри­дор с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, глухость сер­дечных тонов, артериальная гипотензия.

IV степень (терминальная стадия, асфиксия). Сознание ребенка уг­нетено. Дыхание поверхностное, стридор уже не выражен. Сероватая бледность, цианоз кожи. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Воз­можны судороги.

Изменения в гортани могут носить отечный, инфильтративный или

фибринозно-некротический характер.

Только по клинической картине не всегда возможно отличить круп инфекционной природы от аллергического отека гортани. Однако при последнем в анамнезе ребенка нередко содержатся указания на имевшие место ранее аллергические проявления в виде атопического дерматита,

крапивницы, отека Квинке и др.

Лечение. Все дети с признаками стеноза гортани любой степени под­лежат обязательной госпитализации для проведения лечебных меропри­ятий, способных восстановить адекватную вентиляцию. Однако лечение такого больного следует начинать уже на догоспитальном этапе. Задачей первой помощи при крупе является восстановление проходимости дыха­тельных путей. Наряду с этиотропным и симптоматическим лечением ОРВИ при I степени стеноза гортани после ликвидации лихорадки эф­фективные средства - горячая ванна с температурой воды 39-40°С (об­щая или только для рук и ног), горячий компресс на область гортани. Для успешного удаления мокроты из дыхательных путей необходимо по­местить ребенка в помещение с повышенной влажностью воздуха (эф­фект "тропической атмосферы"), провести паровые содовые ингаляции (1 чайная ложка соды на стакан горячей воды), дать теплое щелочное пи­тье (молоко с 2% раствором соды или боржоми), отхаркивающие микс­туры, попытаться вызвать кашлевой рефлекс надавливанием шпателем

на корень языка.

Для снятия отека слизистой оболочки и устранения спазма гортани наряду с анемизирующими препаратами местного действия (интрана-зально - нафтизин, галазолин, ксимелин, тизин, отривин, внутриносо-вая блокада 5% раствором новокаина) внутрь или парентерально вводят эуфиллин (4—5 мг/кг/сут и более), аскорбиновую кислоту (300—500 мг), антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, дипразин, тавегил, фенкарол, кларитин, гисманал и др. по 2-3 мг/кг/сут).

Эффективными могут быть ингаляции смесью 5% раствора эфедрина (0,5 мл), суспензии гидрокортизона (12,5—25 мг), 1% раствора димедро­ла (0,5 мл) и 0,5% раствора соды (3—4 мл).

При стенозе II степени следует использовать также внутримышечное или внутривенное введение стероидных гормонов (2-3 мг/кг), лазикса(1-Змг/кг).

Стеноз III—IV степени является показанием для проведения назотраьной интубации. При невозможности проведения последней пока-* наложение трахеостомы.

Усладительный характер стеноза гортани требует назначения анти-ериальной терапии.

Наряду с проведением энергичного симптоматического лечения кру-еобходимо использовать различные диагностические методы (пря-ларингоскопия, трахеобронхос копия и др.) для верификации при-развития стеноза.

1рогноз благоприятен при своевременно начатом и последователь-лечении. Нелеченый стеноз IV стадии, иногда расцениваемый роди-ми или неопытным врачом как улучшение состояния, заканчивает-:ак правило, летально.

Синдром дегидратации (эксикоз)

)ксикоз (обезвоживание, дегидратация) - это водно-электролитное мщение, возникающее при острых желудочно-кишечных или любых их заболеваниях, сопровождающихся усиленной потерей организ-жидкости и солей.

)тиология и патогенез. Водный баланс в организме поддерживается одаря поступлению воды, соразмерному с ее потерями. Организм по­ет воду с питьем, пищей и в результате обменных процессов, завер-”щихся ее образованием. Выводится жидкость с мочой, калом, через ие и кожу. Сбалансированность этих процессов поддерживается кными механизмами нейроэндокринной и почечной регуляции. Од-) незрелость последних в первые годы жизни, интенсивный рост ре-са и напряженность процессов обмена при патологии ведут к быстро-(арушению водно-электролитного равновесия. Большинство острых >леваний у маленьких детей сопровождается чрезмерными потерями кости и электролитов при лихорадке, одышке, рвоте, поносе. Восста­нь их самостоятельно ребенок не может. Развивается обезвоживание. Слиническая картина синдрома дегидратации зависит от характера обладающих потерь и степени обезвоживания.

Чододефицитная, или гипертоническая дегидратация (внутриклеточ-” возникает в результате преимущественной потери воды. Развивает-на при поносе (стул гипотоничен по отношению к плазме), высокой пературе тела и при одышке.

Соледефицитная, или гипотоническая дегидратация (внеклеточная) твается при потере электролитов, например при упорной рвоте. [жается осмолярность плазмы и интерстициальной жидкости, что водит к перемещению последней в клетку с развитием относитель-внутриклеточной гипергидратации.

Наиболее часта у детей изотоническая (соразмерная) дегидратация. никает она при эквивалентных потерях воды и электролитов и со-вождается менее выраженными метаболическими нарушениями. Гяжесть состояния при любой форме обезвоживания определяется ичеством потерянной жидкости. Степень эксикоза легко определить, знивая массу ребенка до появления диареи и на момент осмотра. В случаях, когда исходная масса тела неизвестна, степень эксикоза шо определить по клиническим и лабораторным признакам.

! степень дегидратации (потеря 5% массы тела) встречается почти в 90% случаев острых диарейных заболеваний. Этих больных, как прави­ло, лечат на дому. I степень обезвоживания развивается на фоне нечасто­го (3—5 раз в сутки) стула и редкой рвоты. Основным клиническим симптомом является жажда. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны.

II степень дегидратации (потеря 6-9% массы тела) развивается в те­чение 1-2 дней при учащении стула энтеритного характера (до 10 раз в сутки) и повторной рвоте. Беспокойство, легкая сухость слизистых обо­лочек, лабильность пульса появляются, когда потеря жидкости достига­ет 6—7% от массы тела. При более значительной дегидратации (8—9%) развиваются выраженная сухость слизистых оболочек, снижение турго-ра тканей, замедленное расправление кожной складки (около 2 с), запа-дение большого родничка, тахикардия, олигурия, признаки централиза­ции кровообращения.

III степень дегидратации (дефицит массы - 10% и более) развивается при частом (более 10 раз в сутки) водянистом стуле, многократной рво­те. По клиническим проявлениям эта степень обезвоживания соответст­вует картине гиповолемического шока: цианоз и "мраморность" кожи, акроцианоз, холодные конечности, тахикардия, глухость сердечных то­нов, снижение АД, олиго- или анурия, нарушение сознания. У ребенка сухой рот, "стоячая" кожная складка, маскообразное лицо, запавшие родничок и глазные яблоки. Наблюдаются значительная гемоконцент-рация и декомпенсированный ацидоз.

Лечение. Для успешной коррекции водно-электролитных нарушений необходимо определить объем жидкости для регидратации, состав рас­творов и способ их введения. Объем рассчитывают, исходя из физиоло­гической суточной потребности ребенка в жидкости, ее дефицита и про­должающихся патологических потерь (объем испражнений, рвотных масс, потери с одышкой и потом).

/ и отчасти II (6—7% дефицита) степени обезвоживания могут ус­пешно купироваться методами оральной регидратации с помощью глю-козосолевых растворов (глюкосолан, цитроглюкосолан, регидрон). Оральная регидратация проводится в 2 этапа. В первые 4-6 ч должен быть ликвидирован развившийся водно-солевой дефицит. При I степени эксикоза у детей раннего возраста ориентировочный объем вводимой жидкости на 1-м этапе составляет 50 мл на 1 кг массы тела; при эксико-зе II степени — 80 мл/кг; жидкость дробно дают ребенку по чайной лож­ке каждые 10 мин. На 2-м этапе оральной регидратации общий суточный объем вводимой жидкости (компот, чай, глюкозосолевой раствор и др.) должен составлять 80-100 мл/кг. Поддерживающая терапия глюкозосо-левым раствором проводится до прекращения диареи, водно-чайной па­узы не требуется.

При тяжелых формах обезвоживания (III, [II—II степени) с признака­ми гиповолемического шока, при неукротимой рвоте используется метод парентеральной регидратации: от 20 до 50% рассчитанного суточного объема жидкости вводится внутривенно капельно. При расстройствах ге-модинамики с целью восстановления объема циркулирующей крови це-

сообразно чередовать введение коллоидных растворов (реополиглюкин ie более 1/3 общего объема жидкости) с глюкозосолевыми смесями. Эффективность регидратации оценивается по уменьшению клини-жих симптомов обезвоживания и динамике нарастания массы тела (в i сутки оптимальная прибавка массы тела - 3-5%, далее — не более 0-100,0 г/сут).

Судорожный синдром

Судороги - непроизвольные насильственные сокращения скелетных tiuu, сопровождающиеся различной степенью нарушения сознания. Они могут быть генерализованными или локализованными, тониче-1ми или клоническими. Тонические судороги отражают возбуждение ^корковых структур и проявляются длительным сокращением мышц (овища и конечностей, клонические связаны с возбуждением коры го-зного мозга и характеризуются быстрым чередованием сокращения и ослабления скелетных мышц.

Этиология и патогенез. Судорожный синдром развивается вследствие эушения центральной гемодинамики, гипоксии, ацидоза и других ме-Юлических расстройств в ЦНС. Достаточно частое его возникновение аннем детском возрасте обусловлено несколькими причинами и осо-жостями развития ЦНС ребенка, приводящими к генерализованным демозговым реакциям. Судороги могут быть проявлением эпилеп-л, нейроинфекций, токсикозов при инфекционных заболеваниях, эн-сринной патологии. Порой они возникают на фоне минеральных на-иений (гипокальциемия, гипернатриемия и т.д.), расстройств мозго-'о кровообращения, травм, органического поражения мозга, чрезмер-х эмоциональных нагрузок, в поствакцинальном периоде и т.д.

У детей с 6 мес до 3-5 лет примерно в 40% наблюдений судороги рас-чиваются как фебрильные, или гипертермические. Они развиваются фоне высокой лихорадки, продолжаются около 5 мин; в большинстве ^чаев прогноз благоприятный.

Клиническая картина. Судорожный припадок характеризуется вне-(ным двигательным возбуждением, нарушениями сознания от едва )вимыхдо комы. Чаще всего припадок начинается с тонической фазы, ^да туловище и конечности ребенка как бы "застывают", дыхание пре-ащается примерно на минуту, кожа бледнеет, приобретает цианотич-и оттенок. Затем появляется хриплый вдох и приступ переходит в кло-ческую фазу с частыми сокращениями скелетных мышц.

Если приступы повторяются без восстановления сознания, такое со->яние называют судорожным статусом. Оно опасно развитием отека зга циркуляторно-гипоксического генеза.

Лечение. Эффективность терапии судорожного приступа зависит от строты установления его причин и их устранения. Однако ургент-&ть состояния требует использования наряду с этиотропной терапией ^птоматических средств, подавляющих возбудимость ЦНС и позво-Ьщих восстановить адекватное дыхание. Прежде всего необходимо Мстить ротовую полость и глотку ребенка от слизи, пищи, рвотных tc и т.д. Чтобы предотвратить аспирацию и западение языка, голову 5енка надо повернуть в сторону, нижнюю челюсть — приподнять.

Больного следует освободить от стягивающей грудную клетку одежды. Оксигенацию осуществляют, открыв окно или вставив в нос катетер с кислородом от переносного баллона и др.

Из противосудорожных средств применяют препараты, менее всего угнетающие дыхательный центр. Чаще других используют производные бензодиазепинов, относящиеся к группе транквилизаторов (диазепам, седуксен, реланиум, сибазон); их вводят внутривенно или внутримы­шечно (по 0,1—0,2 мг/кг или 0,04 мл/кг 0,5% раствора). При отсутствии эффекта в течение 30 мин введение седуксена можно повторить. Обыч­но препарат хорошо переносится. Однако передозировка его опасна уг­нетением дыхания, снижением АД. Побочными эффектами седуксена являются также мышечная гипотония, сонливость, вялость.

Ограниченное применение в последнее время имеют литические сме­си с аминазином, клизмы с хлоралгидратом из-за опасности значитель­ного угнетения дыхания. С целью профилактики рецидива судорожного приступа могут быть использованы фенобарбитал (люминал) и дифенин в сочетании с диакарбом. Использование одновременно двух препаратов (люминала и дифенина) у детей до года позволяет применить каждый из них в дозе 1 мг/кг (при применении одного препарата доза составляет 2 мг/кг). Детям после года назначается 10 мг на год жизни.

При судорожном статусе препаратами выбора являются неингаляци­онные анестетики. Чаще всего это ГОМК; могут использоваться барби-тураты короткого действия (гексенал), релаксанты на фоне ИВЛ, инга­ляционный наркоз (фторотан, закись азота).

В целях предупреждения развития или для ликвидации отека мозга применяются дегидратационные препараты: сульфат магнезии, лазикс (фуросемид), маннитол. Их следует сочетать с введением в организм ио­нов калия (панангин, аспаркам, хлористый калий).

В ряде случаев проводится лечебно-диагностическая люмбальная пункция, противопоказаниями для которой служат тонический характер судорог и симптомы поражения ствола мозга.

Детям, перенесшим фебрильные судороги, в течение года при забо­леваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, показано профи­лактическое назначение противосудорожных препаратов (реланиум, люминал, дифенин).

Прогноз. Важное прогностическое значение имеют продолжитель­ность судорожного приступа, тяжесть дыхательных расстройств, глубина и длительность нарушения сознания при выходе из приступа, а также появление очаговых неврологических симптомов. Преобладание тони­ческой фазы приступа свидетельствует о тяжелой гипоксии мозга и не­редко сопровождается продолжительными нарушениями сознания. Рас­пространение отека на стволовые структуры мозга может приводить к нарушению функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, раз­витию коллапса, глубокой комы, угрожающих жизни больного.

2.8. Рахит и рахитоподобные заболевания

Рахит — полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в

юсфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечиваю­щих их доставку и включение в метаболизм.

Этиология и патогенез. Длительное время считалось, что ведущей Причиной младенческого рахита является дефицит витамина D. Обмен го в организме очень сложен, исходные формы - холекальциферол и ргокальциферол — биологически малоактивны. Первое гидроксилиро-ание витамина D и превращение его в 1,5-2 раза более активную фор-iy происходят в печени под действием 25-гидроксилазы. Образующий-я 25-оксихолекальциферол транспортируется в почки с помощью спе-1ифического белка, В почках витамин D снова подвергается гидрокси-ированию при участии 1-а-гидроксилазы и превращается в высокоак-ивные гормоноподобные метаболиты 1,25-диоксикальциферол и 24,25-,иоксикальциферол.

В последние годы, когда стало возможным определение метаболитов, ; частности 25-оксихолекальциферола в крови, началось изучение ис-инной обеспеченности организма витамином D. Оказалось, что у по­давляющего большинства беременных, рожениц и детей раннего возра-та с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитами-(оз D отсутствует, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитами-юз D — неоднозначные понятия. Так, при клинике рахита гиповитами-Юз D установлен только у 2-4% детей. Дефицит этого витамина наблю­дается с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилак-ических целях, так и у не получавших его и далеко не всегда сопровож-[ается нарушением фосфорно-кальциевого обмена.

В настоящее время считают, что ведущей причиной развития рахита (вляется дефицит фосфатов и кальция. Он может быть следствием педо-юшенности, недостаточного поступления минералов с пищей, поны-Иенной потребности в них в условиях интенсивного роста (рахит - это юлезнь растущего организма), нарушения транспорта фосфора и каль-(ия в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патоло-•ии этих органов и систем. Нарушению фосфорно-кальциевого обмена способствует также накопление в организме детей солей свинца, хрома, стронция. Имеет значение наследственная предрасположенность к ра-ситу Так, он встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, реже Развивается при группе крови 0 (1), чаще - при группе А (II). Гипокаль-хиемия стимулирует деятельность паращитовидных желез. Их гормон паратгормон — ПТГ) способствует поступлению в кровь солей кальция 1 фосфора из костей, одновременно подавляя синтез кальцитонина гормона щитовидной железы), что стимулирует процессы минерализа­ции и фиксации кальция в костной ткани. ПТГ тормозит также реаб-:орбцию фосфатов в почечных канальцах. Гипофосфатемия при рахите юлее выражена, чем гипокальциемия.

Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. &ак правило, это встречается при значительных дефектах питания, у по-килых, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболевани­ях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов. Однако далеко не 5се авторы согласны с наличием фенобарбиталиндуцированной гипо-юальциемии. Так, английские и американские ученые не находят при­

знаков рахита у больных, длительно получавших противосудорожную терапию. Есть мнение, что при длительной противосудорожной терапии изменения в костной ткани развиваются значительно чаще у детей, имевших с рождения костно-суставные аномалии.

Клиническая картина. Заболевание имеет 3 степени тяжести. В его тече­нии выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Течение рахита может быть острым или подострым.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяцах жизни. Изменяется поведение ребенка: появляется бес­покойство ~ легкая возбудимость, вздрагивание при громком,звуке, вне­запной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. От­мечается повышенное потоотделение, пот имеет кислый запах, раздра­жает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермогра­физм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах ("четки"). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют.

При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначитель­ный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормаль­ное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и веге­тативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко вы­раженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылоч­ной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплоще­нием затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("кури­ная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формиро­ванию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной тка­ни, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образова­нием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга".

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выраже­ны гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений.

Рахит ! степени характеризуется преимущественно нервно-мышеч-ми проявлениями и минимальными расстройствами костеобразова-я (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание ос->идной ткани в зонах роста).

Рахит If степени, помимо нервно-мышечных изменений, сопровож-•тся умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной ;тки и конечностей, небольшими функциональными изменениями /тренних органов.

О рахите III степени свидетельствуют резко выраженные костные и шечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, ержка развития статических и локомоторных функций, а также отчет­ные нарушения функций внутренних органов, вызванные ацидозом и ^утствующими расстройствами микроциркуляции.

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симпто-з, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфате-1, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свой-ённы умеренно выраженные или почти не заметные неврологические тушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процес-

остеоидной гиперплазии.

Особенностями рахита у недоношенных детей являются раннее нача­ла 2—3 неделе), преобладание костных изменений (локальная остео-1яция в височных областях, уплощение черепа в сагиттальной плос-ти, увеличение размеров большого родничка), неотчетливость нерв-мышечных расстройств до 2-3-месячного возраста, значительное жение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, выраженное

больше, чем меньше срок гестации.

Лечение рахита подразделяется на специфическое и неспецифичес-. Ведущая роль принадлежит неспецифическому лечению. Это - пра-ьное вскармливание, хороший уход, массаж, гимнастика, закалива-, лечение сопутствующих заболеваний, так как именно недостаточ-ть функции таких органов, как ЖКТ, печень, почки, способствует зитию рахита. Все чаще появляются высказывания об индивидуаль-\ назначении витамина D после определения содержания в крови его аболитов, в частности 25-оксихолекальциферола.

1"1ри специфическом лечении рахита, если решено назначить вита-\ D, его рекомендуют применять в относительно небольших дозах:

I степени тяжести - по 1000-1500 МЕ/сут, при II - по 2000-2500 /сут при III — по 3000-4000 МЕ/сут, до достижения клинико-лабора-юй ремиссии (но не более 4—6 нед.). Как правило, назначают вита-\ D^ (холекальциферол), а также активные метаболиты витамина D -^девит, диоксидевит.

Йе решен до конца вопрос о дополнительном назначении препаратов >ция и фосфора. Считают, что, если питание ребенка хорошо сбалан-звано, то дополнительное введение кальция, особенно одновремен-; витамином D, может привести к повреждению липопротеиновых бран и развитию гипервитаминоза D. Многие авторы рекомендуют 1ачать, особенно недоношенным детям, препараты фосфора. Неред-^азначают препараты магния, что способствует использованию есте-нных резервов витамина D, фосфора и кальция. Помогают в лече­

нии рахита (нормализуя гомеостаз) препараты, широко применяемые при перинатальном поражении ЦНС, — пирацетам, витамины С, Е,

группы В, дибазол и др.

Профилактика. Учитывая новые взгляды на этиологию и патогенез рахита, в настоящее время можно вести речь только о неспецифической профилактике. Антенатальная профилактика включает в себя полно­ценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня, прием комплекса витаминов с микро- и макро­элементами, специально разработанного для беременных (типа "Цент-рум", "Таксофит", "Юникап" и др.). В настоящее время беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах. Есть данные о том, что у детей, чьи матери получали УФО, перинатальные изменения ЦНС раз­виваются чаще и протекают тяжелее. При больших дозах витамина D по­вреждается плацентарный барьер.

Постнатальная профилактика тоже в основном неспецифическая;

правильное естественное вскармливание, соблюдение режима дня, мас­саж, гимнастика, закаливание, ежедневные прогулки на свежем воздухе. Недостаточная обеспеченность витаминами даже здоровых детей требу­ет назначения с первых месяцев жизни поливитаминных препаратов в комплексе с микро- и макроэлементами, особенно в осенне-зимнее вре­мя. Они содержат и профилактическую дозу витамина D (400 ME). Но при этом необходимо помнить, что в весенний сезон увеличиваются темпы роста тела в длину, что повышает потребность в фосфорно-каль-циевых соединениях, витаминах. В осеннее же время происходит замед­ление темпов роста, поэтому меньше потребность в микронутриентах.

Гипервитаминоз D. Педиатры говорят: "Лучше небольшой рахит, чем гипервитаминоз D". Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация) - заболевание, обусловленное повышенным содержанием кальция в крови и моче с отложением солей кальция в стенках сосудов и необрати­мыми изменениями внутренних органов, в первую очередь — почек и сердца. Связано это с передозировкой витамина D или индивидуальной

повышенной чувствительностью к нему.

Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го по­лугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относитель­но короткого времени (2—3 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивиду­альной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишеч­ного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быст­ро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда;

стул имеет склонность к запорам, но может быть неустойчивым и жидким.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длитель­ного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка. Характеризуется она менее выраженной клинической картиной. Харак­терны повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарас­тание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, из­менения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем. Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.

2.11.Часто болеющие дети

К этой группе относят часто и длительно болеющих детей с отсутст­вием стойких врожденных, наследственных или приобретенных меха­низмов защиты (рекомендации Нижегородского НИИ педиатрии). При этом учитываются не только острые респираторные вирусные заболева­ния, перенесенные ребенком, но и все обострения хронического тонзил­лита. В возрасте до года к часто болеющим детям (ЧБД) причисляют бо­леющих 4 раза в год и более, с 1 года до 3 лет — 6 раз и более, с 3 до 4 лет — 5 раз и более, с 4 до 6 лет — 4 раза и более, после 6 лет — 3 раза и более.

Частые респираторные заболевания способствуют развитию морфо-функциональных отклонений и формированию хронической патологии, причиняют значительный экономический ущерб вследствие трудопо-терь родителей.

Причины формирования этого контингента подразделяют на экзо­генные и эндогенные.

К экзогенным причинам относят следующие:

- дефекты ухода за детьми (нерациональное вскармливание, отсутствие закаливания, нарушения возрастного режима дня, пассивное курение);

- неблагоприятные социально-бытовые условия;

~- ятрогенные воздействия (неоправданно частое назначение анти­бактериальных, жаропонижающих и т.п. средств);

- неблагоприятная экологическая ситуация;

- наличие хронической патологии носоглотки у членов семьи. В число эндогенных причин входят:

- неблагоприятные анте- и постнатальные воздействия (заболевания матери во время беременности; лечение антибиотиками, токсикозы;

преждевременные роды; патология родов; масса при рождении менее 2500 г; асфиксия или родовая травма);

- изменения со стороны центральной и вегетативной нервной систем;

- наличие диатеза, атопии, очагов хронической инфекции. Особенности иммунного ответа у ЧБД могут быть не причиной, а следствием частых респираторных заболеваний.

У ЧБД отмечаются нарушение функциональной активности Т-лимфо-цитов, снижение нейтрофильного фагоцитоза, дисиммуноглобулинемия, снижение факторов неспецифической местной защиты (S-IgA, лизоцим).

В связи с инертностью специфического иммунного ответа на услов­но-патогенные возбудители у таких детей для профилактики и лечения ОРЗ целесообразно использовать методы повышения эффективности неспецифических факторов защиты и целенаправленное оздоровление в

течение всего года.

Диагностика. В число необходимых лабораторных и диагностических

исследований входят: общий анализ крови (2 раза в год), общий анализ мочи (2 раза в год), по показаниям - ЭКГ, рентгенография носоглотки и грудной клетки, оценка иммунного статуса, анализ кала на дисбактери-оз. Важен аллергологический анамнез, при необходимости проводится

аллергологическое обследование.

Лечебно-профилактические мероприятия проводятся в отделениях восстановительного лечения поликлиник, в условиях специализирован­ных яслей-садов или групп, в санаториях для ЧБД, где желательно пре­бывание ребенка вместе с матерью.

Дети этой группы должны регулярно наблюдаться педиатром, отори-

ноларингологом, стоматологом, физиотерапевтом, по показаниям - не­вропатологом, аллергологом, пульмонологом, иммунологом. Основные принципы оздоровления этих детей:

— рациональный режим дня с увеличением продолжительности сна и

времени пребывания на свежем воздухе;

— закаливание воздухом с постепенным снижением температуры в помещениях для бодрствования и сна до 18-20°С; воздушные ванны; во­дой: контрастные обливания ног, умывание и полоскание рта и горла прохладной водой; хождение босиком в летнее время; солнечные ванны

в утренние и послеобеденные часы;

— массаж общий, грудной клетки, рефлексогенных зон;

— гимнастика;

— физиотерапия: кислородные коктейли; полоскание полости рта и

зева настоями трав; лечение ЛОР-патологии (УФО носоглотки, ворот­никовой зоны; щелочные, масляные, травяные ингаляции; УВЧ носа и

тонзиллярных лимфатических узлов);

— питание должно быть разнообразным, с оптимальным соотноше­нием белков, жиров, углеводов, минеральных солей и витаминов; при пищевой аллергии показана гипоаллергенная диета;

— витаминотерапия - свежие фрукты и овощи, поливитаминные на­питки ("Золотой шар", "Кальцинова", "Вибовит", "Витанова"), препа­раты гексавит, ундевит, центрум, витрум, фесовит, бебивит и др.).

Необходимы также:

— адаптогены и биогенные стимуляторы: растительные (экстракты

левзеи, родиолы, элеутерококка; настойки аралии, заманихи, лимонника, корня женьшеня); животного происхождения (пантокрин), прополис;

— иммуностимуляторы и иммуномодуляторы: препараты тимуса (т-активин, тималин, тимозин, внлозен); синтетические (дибазол, диу-цифон, зиксорин, метилурацил, пентоксил); препараты микробного

происхождения (бронхомунал, рибомунил, бронховаксом).

Использование при обострениях лекарств, особенно антибиотиков,

должно быть строго обоснованным.

Бронхиты

Бронхиты — наиболее распространенная самостоятельная клиничес­кая форма поражения респираторного тракта у детей. Они представляют собой "патологическую реакцию бронхов на различные раздражители — физические, химические, инфекционные..." (Б.Е. Вотчал, 1973). Со­гласно современной классификации клинических форм бронхолегоч-ных заболеваний у детей (Москва, 1995), выделяют следующие формы бронхитов: острый; острый обструктивный; бронхиолит; рецидивирующий бронхит (без и с явлениями бронхиальной обструкции); хронический.

Этиология и патогенез. Бронхиты тесно связаны с ОРВИ. Среди ви­русных агентов ведущая роль принадлежит вирусам парагриппа типа 1 и 3, респираторно-синцитиальному вирусу (PC) и аденовирусам, среди этиологически значимых бактерий - пневмококку, гемофильной палоч­ке, стрептококкам. В последние годы выделены штаммы хламидий, от­ветственные за развитие бронхитов, протекающих с явлениями бронхи­альной обструкции. Микоплазменные бронхиты встречаются главным образом у детей старшего возраста, чаще в конце лета и осенью.

Патогенез бронхитов обусловлен тропизмом этиологических агентов к эпителию дыхательных путей. Нарушается барьерная функция брон­хиального дерева, возникают трофические расстройства с ограничением дренажной функции бронхов, что, в свою очередь, облегчает контамина­цию дыхательных путей бактериальной флорой и развитие более глубо­ких некротических процессов в стенке бронхов.

Воспалительный процесс в их слизистой оболочке обычно заканчи­вается, не оставляя заметных следов. Однако распространение его на подслизистый и мышечный слои в условиях застоя секрета и ослабления факторов местной защиты может вести к образованию рубцов и дефор­мации бронхиального дерева (хронизация процесса). Обструкция брон­хов при бронхите, особенно у детей раннего возраста, обусловлена оте­ком слизистой оболочки и выделением секрета в просвет бронхов.

Заболеваемость связана с частотой респираторных инфекций и во многом определяется возрастом ребенка. Так, у детей первых 2 лет жиз­ни преобладает РС-вирусная инфекция с вовлечением в процесс пре­имущественно бронхов мелкого калибра. У детей 6 мес пик заболеваемо­сти падает на холодное время года. Бактериальные бронхиты возникают при аспирации инородных тел, после интубации трахеи или трахеото­мии, при привычной аспирации пищи и парезах дыхательных мышц. К развитию заболевания предрасполагают переохлаждение, переутомле­ние, неблагоприятные экологические условия, аномалии конституции, рахит и хроническая патология ЛОР-органов.

Клиническая картина бронхита в значительной степени определяется его этиологией. Заболевание нередко дебютирует симптомами катара верхних дыхательных путей на фоне умеренной лихорадки. Кашель вна­чале сухой, затем — более мягкий, влажный. В легких — сухие и разнока­либерные влажные хрипы, рентгенологически определяются двусторон­нее усиление легочного рисунка и корней легких, отсутствие инфильтра-тивных или очаговых изменений в легочной ткани. Течение острого бронхита не превышает 1-2 нед. Как правило, прогноз благоприятный. Для обструктивного бронхита характерны удлиненный, свистящий вы­дох, распространенные сухие свистящие хрипы, одышка с участием вспо­могательных мышц, эмфизема. Бронхиолит развивается преимуществен­но у детей первых месяцев жизни. Как правило, он обусловлен PC-вирус -ной инфекцией. Ведущими в его клинике являются нарастающая дыха­тельная недостаточность, обилие влажных мелкопузырчатых хрипов в легких. Выраженная одышка приводит к эксикозу, могут отмечаться пе­риоды апноэ. При повторных заболеваниях (2—3 раза в год на протяже­нии 1-2 лет наблюдения) диагностируется рецидивирующий бронхит; при этом каждый отдельный эпизод заболевания длится не менее 2 нед.

В настоящее время хронический бронхит в детском возрасте рассма­тривается как самостоятельное заболевание, критериями при диагнос­тике служат продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влаж­ные хрипы в течение нескольких месяцев при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет.

Лечение острого бронхита обычно проводится на дому. Показаны ра­циональный режим дня, отхаркивающие средства (АЦЦ- 100 и 200, флу-имуцил, бисольвон, бромгексин, бронхосан), средства, облегчающие ка­шель (сироп бронхикума, стоптуссин, синскод). Госпитализации подле­жат дети с обструктивными формами заболевания (обструктивный бронхит и бронхиолит), особенно на 1-м году жизни. Таким пациентам показана оксигенотерапия (увлажненный кислород, кислородная палат­ка), аэрозоли 2% раствора гидрокарбоната натрия, ацетилцистеина, гид-рокортизона, адекватная гидратация, спазмолитики, главным образом

симпатомиметики — через маску или с помощью небулайзера, эуфиллин в дозе, соответствующей степени обструкции, вибромассаж, лечебная физкультура. Противопоказаны седативные средства. Глюкокортикоиды назначают по строгим показаниям местно или парентерально, антибио­тики только при наличии хронических очагов инфекции в сочетании с выраженными признаками воспаления поданным гемограммы (лейко­цитоз - более 15 ЮУл, нейтрофилез, ускоренная СОЭ). Предпочтение отдается макролидам нового поколения (рулид, ровамицин, сумамед), пенициллинамдля приема per os (оспен, марипен), цефаспоринам (зин-нат, цеклор).

1.3. Бронхиальная астма

Бронхиальная астма — хроническое заболевание. В его основе лежит аллергическое воспаление. Последнее сопровождается гиперреактивно­стью бронхов, характеризуется периодическими приступами затруднен­ного дыхания или удушья в результате бронхиальной обструкции, обус­ловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Этиология и патогенез. Хроническое аллергическое воспаление при бронхиальной астме развивается под воздействием комбинации различ­ных медиаторов, высвобождающихся в результате реагинопосредован-ной реакции. У детей заболевание является проявлением атопии и не­редко обусловлено наследственным предрасположением к гиперпродук­ции IgE. Ключевую роль в сенсибилизации организма играют CD4+T-лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов происходит акти­вация и пролиферация Th^ -субпопуляции CD4 + Т-лимфоцитов с по­следующим выделением ими цитокинов (IL-4, TL-6, IL-10, IL-13), инду­цирующих гиперпродукцию общего и специфических IgE. Повторное поступление аллергена приводит к выделению клетками преформиро-ванных медиаторов и развитию аллергенного ответа, проявляющегося нарушением бронхиальной проходимости и приступом астмы. Специ­фические IgE образуются под воздействием различных ингалируемых аллергенов внешней среды - домашних загрязнений, промышленных, химических. В связи с наличием гиперреактивности бронхов обострения астмы могут возникать под воздействием как аллергических, так и неал­лергических факторов.

Клиническая картина. Симптомы бронхиальной астмы - удушье, приступообразный кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание, жспираторная одышка. У детей раннего возраста эквивалентами астмы могут быть эпизоды ночного кашля или в предутренние часы, от кото­рых ребенок просыпается, повторный обструктивный синдром затяжно­го характера. Риск развития астмы повышают отягощенная наследствен­ность, ранние проявления атопического дерматита, пищевая аллергия. Предрасполагают к развитию астмы частые респираторные вирусные инфекции, бронхиолиты, экологическое неблагополучие (диоксид серы, озон, сигаретный дым).

Провоцируют возникновение и обострение заболевания аллергены (животные, пыльцы трав, деревьев, клещи домашней пыли, грибы и др.),

респираторные вирусы, а также неспецифические факторы — такие, как физическая нагрузка, эмоциональные стрессы, холодный воздух.

Согласно классификации, тяжесть течения астмы (легкая, средне-тяжелая, тяжелая) оценивается исходя из клинических симптомов, ча­стоты приступов удушья, потребности в спазмолитических препаратах, объективной оценки проходимости дыхательных путей (ОФВр ПСВ ~ PEF).

Диагностика. Учитывают данные анамнеза (аллергологического, се­мейного), физикального обследования, функцию внешнего дыхания, результаты кожных аллергических проб, повышенный уровень общего и специфических IgE.

Лечение. Лечебная тактика и профилактика определяются воспали­тельным характером процесса. Ведущими мерами являются элиминация факторов, ответственных за развитие астматического воспаления, а так­же применение препаратов, тормозящих воспалительный процесс в бронхах.

При легкой и среднетяжелой астме у детей в первую очередь назнача­ют нестероидные противовоспалительные препараты: кромолин натрия (интал — по 1—2 ингаляции 3—4 раза вдень), недокромил натрия (тайлед — по 2 ингаляции 2 раза в день) на срок не менее 6—8 нед. Использова­ние этих препаратов перед контактом с предполагаемым аллергеном предотвращает послеаллергический бронхоспазм, а также спазм после физической нагрузки. При сохраняющихся эпизодах одышки или явле­ниях скрытого бронхоспазма возможно назначение комбинированных препаратов интала: дитека (с беротеком) или интала-плюс (с сальбута-молом). Кетотифен (задитен) применяют у детей, особенно раннего воз­раста, у которых астма нередко протекает на фоне кожной и интести-нальной аллергии; доза — 0,025 мг/кг 2 раза в сутки. Могут быть также использованы у детей старше 6 лет антилейкотриеновые препараты (монтелюкаст), которые селективно блокируют рецепторы для лейкот-риенов с бронхокострикторным эффектом. В случае недостаточной эф­фективности перечисленных средств при среднетяжелой и, в первую очередь, при тяжелой астме базисным является лечение ингаляционны­ми кортикостероидами (ИКС). Назначают беклометазона дипропионат (бекотин, альдецин), будесонид, флюнизолид (ингакорт), флютиказон (фликсотид). Дозу варьируют от 150 до 1000 мкг/сут в зависимости от возраста и тяжести течения; ИКС применяют длительно, не менее 6 мес при тяжелой астме. В случае некупирующихся обострений доза ИКС временно может быть повышена до 1500—2000 мкг Побочное действие ИКС по сравнению с пероральными кортикостероидами минимально, оно может проявляться при длительном использовании в дозах, превы­шающих 1000 мкг/сут.

Системные глюкокортикоиды используются при тяжелых обостре­ниях бронхиальной астмы. Основным показателем к их назначению яв­ляется резистентность к (3-агонистам, развитие признаков дыхательной недостаточности. Они могут вводиться каждые 4—6 ч парентерально до выведения из приступа. В ряде случаев показано энтеральное примене­ние кортикостероидов, как правило — короткими курсами.

Бронхолитическая терапия играет очень важную роль в повседневном

лечении астмы, так как приводит к быстрому облегчению состояния. Бронхолитики рекомендуется применять при необходимости (не более 4 раз в сутки). Частая потребность в них является основанием для пере­смотра базисной терапии. При остром приступе назначают Р-агонисты короткого действия - 4 - 6 ч (сальбутамол, вентолин, беротек - 100, 200, альбутерол, тербуталин). Препараты длительного действия — 12 ч (саль-меторол и предпочтение при длительном лечении отдается 1)иллинам пролонгированного действия (эуфиллин ретард, теопек, t-ард, ретафил). Антихолинергические препараты (ипратропиум бро-[) оказывают мягкое бронхолитическое действие, применяются для тия острых нетяжелых приступов, нередко - в сочетании с р^- агони-ли (беродуал), а также длительно (в случаях хронической бронхиаль-

обструкции).

И лечении используется принцип ступенчатой терапии астмы ”л. 4), при которой доза и количество применяемых средств возраста-то мере увеличения тяжести болезни или уменьшаются при ликвида-[ симптомов.

Йнтал, тайлед, ИКС, большинство бронхолитиков вводят в основ-t с помощью дозированных баллонных ингаляторов, нередко — со йсером; для лекарств в порошкообразной форме существуют ингаля-bi, активируемые дыханием (спинхалер, дискхалер). У детей раннего заста используют небулайзер.

Специфическая иммунотерапия проводится у детей с легкой и средне-елой астмой в стадии ремиссии. Применяют причинно-значимые гргены домашней пыли, пыльцевые, грибковые. Лечение осуществ­ит подготовленные специалисты. Специфическая иммунотерапия бо-эффективна в случаях моновалентной сенсибилизации

Острая пневмония

Острая пневмония - острое инфекционное воспаление паренхимы <ого, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и фи-альным данным, а также по инфильтративным или очаговым измене-[м на рентгенограмме. Разрешается в срок до 6 нед.

Этиология. Заболевание классифицируется по морфологическим >мам (пневмония очаговая, очагово-сливная, моно- или полисегментар-, крупозная, интерстициальная)\ по месту возникновения и этиоло-: внебольничные пневмонии вызываются чаще пневмококком (до 90% ^аев), в первые 6 мес - нередко хламидиями, в старшем возрасте - ми-лазмами; внутрибольничные - резистентными к антибиотикам штам-1и микроорганизмов хозяина либо циркулирующими в стационаре йболее часто это — клебсиелла, энтеробактерии, синегнойная палоч­ка, стафилококк); перинатальная (хламидиями, пневмоцистами, уреа-плазмами, цитомегаловирусами); при иммунодефиците (бактериями, пневмоцистами, грибами, микобактериями, цитомегаловирусами).

Диагностика. Основания для диагноза острой пневмонии: фебри-литет в течение более 3 дней; одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки без обструкции (для детей моложе 2 мес — более 60 в минуту; от 2 до 12 мес — более 50 в минуту, от года до 5 лет — более 40 в минуту); локальная симптоматика (укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, локальные хрипы). Насторожить врача должны также асимметрия влажных хрипов, признаки токсикоза (нарушение сознания, сонливость, возбуждение, отказ от питья или еды, расстрой­ства микроциркуляции, тахикардия выше ожидаемой при данной тем­пературе).

Воспалительные изменения в крови в виде лейкоцитоза, сдвига лей­коцитарной формулы влево, увеличения СОЭ непостоянны и наблюда­ются лишь у половины больных в начале болезни. Их отсутствие не про­тиворечит диагнозу С целью поиска возбудителя возможно бактериоло­гическое или вирусологическое исследование слизи носоглотки, плев­рального или альвеолярного экссудата, трахеальных и бронхоальвеоляр-ных смывов, крови, мочи, в некоторых случаях — мокроты.

Осложнения. Нарушения водного баланса. Предпочтительна оральная регидратация (из расчета 100 мл/кг/сут): оралит, регидрон до половины объема, остальное — морс, компот и т.п. При необходимости внутривен­ных инфузий их объем - не более 20—30 мл/кг/сут (см. Синдром дегидратации). Сердечно-сосудистая недостаточность: коргликон, стро-фантин (0,02 мл/кг как экстренная мера); при нарушениях микроцирку­ляции - реополиглюкин (10—15 мл/кг внутривенно), гепарин (внутри-венно или подкожно 200—300 Ед/кг/ сут при гиперкоагуляции и 50—100 Ед/кг/сут при гигюкоагуляции на 3-4 введения). Дыхательная недоста­точность: увлажненный кислород. Отек легких обычно развивается при избыточной инфузионной терапии. Лечение состоит в уменьшении объ­ема инфузий до 15-20 мл/кг (1/3 - коллоидные растворы). ДВС-синдром:

заместительная терапия свежезамороженной плазмой, свежей цитрат-ной кровью, устранение микроциркуляторных нарушений, борьба с ацидозом, кортикостероиды.

Лечение. При внебольничных пневмониях детям первых месяцев жиз­ни назначают ампиокс (эффективен против гемофилюса, стафилокок­ка, кишечной палочки , грамотрицательных бактерий); у детей раннего возраста препаратами выбора являются бензилпенициллин или ампи-циллин, амоксициллин, амоксиклав. При их неэффективности или ал­лергии назначают цефалоспорины 1-3-го поколения или сочетают их с гентамицином (при подозрении на стафилококк или гемофилюс; на-

пример, гентамицин с кефзолом), линкомицин (при подозрении на ми-коплазму или стафилококк) или сочетают его с ампиииллином (при ре-зистентной гемофильной палочке). При неосложненном течении пред­почтительны лечение одним антибиотиком в оральной форме, либо ступенчатая монотерапия с переходом с парентерального введения на таблетированные формы (зинацеф внутримышечно, 2—3 дня, затем — зиннат в таблетках или суспензии). При диссеминированных афебриль-ных процессах (пневмоцистоз, хламидиоз) назначают триметоприм-сульфаметоксазол; при исключении пневмоцистозадля лечения хла.ми-диоза (и уреаплазмоза) показаны эритромицин, олеандомицин, азитро-мицин (сумамед). В случае подозрения на микоплазменную пневмонию терапия может начинаться с макролидов, менее эффективны метрони-дазол, пентамидин.

При вирусных пневмониях лечение большей частью симптоматичес­кое, неэффективность антибактериальной терапии является доказатель­ством вирусной природы заболевания. Разрабатываются способы специ­фической терапии (рибавирин в виде аэрозолей на 5-7 дней, ацикловир при подтверждении герпетической природы заболевания).

При лечении внутрибольничных пневмоний следует учитывать преж­нюю антибактериальную терапию. К сожалению, нередко у детей прове­сти бактериологическое исследование не представляется возможным. Если проводилось лечение пенициллином или макролидами, назначают цефалоспорины 1-го поколения, линкомицин, окса- или метициллин;

если последние уже назначались, показаны гентамицин, цефалоспори­ны 2—3-го поколения. При подозрении на резистентную кишечную фло­ру целесообразно назначить другие аминогликозиды, карбенициллин;

при подозрении на пневмококк — пенициллин. Резервный препарат — рифампицин.

При тяжелой инфекции целесообразны новые пенициллины класса 3-лактамов: карбенициллин, тикарциллин, азлоциллин, мезлоциллин, гтиперациллин; цефалоспорины 3—4-го поколения. При синегнойной Инфекции предлагается также комбинация цефалоспоринов 3—4-го по­коления с амикацином.

Пути введения и длительность лечения антибиотиками определяются гяжестью пневмонии. При нетяжелых случаях целесообразен переход на эральные формы по достижении терапевтического эффекта (например, 5 случае достижения полного эффекта при неосложненных пневмониях длительность лечения может составлять 5—7 дней). При осложненном гечении продолжительность курса определяется сроками наступления улучшения.

Критерии эффективности лечения. Полный эффект — снижение тем­пературы тела до уровня ниже 38°С за 24-48 сут при неосложненной и за 5-4 сут — при осложненной пневмонии с улучшением состояния и аппе-гита, уменьшением одышки; антибиотик не меняют или заменяют на тероральный. Частичный эффект — сохранение лихорадки дольше ука-?анных сроков при клиническом улучшении и отсутствии отрицатель­ной рентгенологической динамики; смена антибиотика не требуется. Отсутствие эффекта: сохранение лихорадки при ухудшении общего со-;тояния и/или нарастании патологических изменений в легком или пле-

lipe. Требуются повторное рентгенологическое исследование, смена ан­тибиотика, желательно — с учетом результатов бактериологических ис­следований.

Хроническая пневмония

В педиатрии принята следующая трактовка данной нозологической единицы: хроническая пневмония - хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологи­ческие изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в од-\ юм или нескольких сегментах легких и сопровождающийся рецидивами иоспаления в легочной ткани и бронхах.

Этиология и патогенез инфекци-онно-воспалительный процесс в бронхах, который поддерживается главным образом деятельностью двух ведущих пневмотропных возбуди-гслей: гемофильной палочки и пневмококка.

Клиническая картина хронической пневмонии складывается из по-игорных вспышек воспалительного процесса в легочной ткани и брон­хах, постоянного влажного кашля с мокротой слизисто-гнойного или гнойного характера, постоянных стабильных локализованных влажных \рипов. У детей с наиболее выраженными изменениями бронхов по ти­пу бронхоэктазов возможны проявления интоксикации, хронической

гипоксии, деформация грудной клетки по типу бочкообразной, утолще­ние ногтевых фаланг пальцев ("барабанные палочки'').

Изменения в гемограмме непостоянны, чаще встречаются в период обострения заболевания (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг формулы крови влево, увеличение СОЭ). При исследовании функции внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные изменения.

Рентгенологически определяются усиление и деформация легочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзные изменения сегментов легкого с их уменьшением в объеме.

Диагностика.. При бронхографии определяется характер деформаций бронхиального дерева (деформирующий бронхит, цилиндрические или мешетчатые бронхоэктазы), а такхе их локализация и распространен­ность. Бронхоскопия позволяет уточнить характер и локализацию эндо-бронхита (катаральный, катарально-гнойный, гнойный) и степень его активности. Полученный бронхиальный секрет подвергается бактерио­логическому изучению с целью выявления этиологически значимого возбудителя и его антибиотикограммы. Диагностика хронической пнев­монии и ее лечение должны осуществляться в специализированном пульмонологическом отделении.

Осложнения определяются глубиной и распространенностью бронхо-легочных изменений. Возможно формирование легочной гипертензии, эмфиземы, легочной недостаточности.

Лечение. Ведущим звеном в лечении является этиотропная антибио-тикотерапия. Учитывая спектр главных бронхопатогенов, предпочтение отдают бензилпенициллину (в случаях выделения пневмококка в моно­культуре), полусинтетическим пенициллинам (ампициллин, амокси-циллин, аугментин), цефалоспоринам 2—3-го поколения (клафоран, це-фобид, зинацеф, зиннат). Принципиально важно создать в очаге хрони­ческого бронхолегочного воспаления терапевтическую концентрацию антибиотика, что у ряда больных возможно только при сочетании внут-рибронхиального и внутримышечного способов введения препарата. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие средства, вибромассаж, постуральный дренаж, бронхоскопическую са­нацию. Показаны витамины и общеукрепляющие средства. Дети старше 7 лет с локальными формами поражения подлежат хирургическому лече­нию. Этапность ведения пациентов (стационар—санаторий—поликли­ника) позволяет добиться длительной клинико-эндоскопической ре­миссии заболевания, сохранить возможность активного образа жизни.

Синдром вегетативной дистонии

обусловлен -перинатальной гипоксией, повреждением позвоночных артерий в ре­зультате натальной травмы шейного отдела позвоночника. Вызванные этими факторами церебральные нарушения (сосудистые расстройства) определяют формирование ликворной гипертензии с гиперкатехолами-немией, повреждением гипоталамуса и других отделов лимбико-ретику-лярного комплекса, корковых вегетативных центров.

Повреждение лимбической системы определяет эмоциональный дисбаланс ребенка и также способствует формированию вегетативной дисфункции. К развитию СВД предрасполагают и гормональные сдвиги (при эндокринной патологии, в предпубертатном и пубертатном перио­де), аномалии конституции, аллергия, гиподинамия или чрезмерная фи­зическая нагрузка, разные соматические заболевания, а также возраст­ные особенности темпов созревания симпатического и парасимпатичес­кого отделов ВНС, нестабильность мозгового метаболизма. Нередко тип СВД наследуется от родителей, чаще - от матери. В возникновении и поддержании вегетативных нарушений важную роль играют семейные психогенные ситуации (неполная семья, эмоциональная нестабиль­ность, алкоголизм в семье, гиперопека) или школьные (конфликты с од­ноклассниками, учителями).

СВД принято подразделять на ваготоническую, симпатикотоничес-кую и смешанную (дистоническую) формы, хотя в каждом конкретномучае имеет значение состояние обоих отделов ВНС. Выделяют распро-граненную (генерализованную), выявляемую преимущественно у детей аршего возраста, и локальную (мигрени, обмороки, вестибулопатии) эрмы, при которых СВД носит перманентный или пароксизмальный рактер. Это разграничение весьма условно, так как наличие кризовых ютояний отражает фазность течения синдрома. Возможна также смена шравленности вегетативного дисбаланса, особенно при пароксизмаль-

Клиническая картина и диагностика. СВД отличается большим много-)разием проявлений и рядом возрастных особенностей. У детей млад-его возраста более отчетливы вагусные нарушения, у старших нараста-' частота симпатических реакций, что связано с возрастными особен но-гями развития обоих отделов ВНС. Характер вегетативных нарушений и х направленность и у детей, и у взрослых определяют по специальной 1блице (А.М.Вейн, 1981), включающей оценку клинических симптомов дополнительных сведений (ЭКГ КИГ, общий анализ крови),

При ваготонии, как правило, наблюдаются избыточная масса тела ри сниженном аппетите и чувстве жажды, наклонность к покраснению, кроцианоз, повышенное потоотделение, похолодание конечностей, расный дермографизм, неотчетливое повышение температуры при ин->екциях, плохая переносимость холода; сердечно-сосудистые проявле-ия характеризуются брадикардией, тенденцией к артериальной гипото-[ии, нарушением сердечного ритма, чаще — в виде экстрасистолии, при-лушением сердечных тонов, расширением границ сердца (ваготоничес-:ое сердце), ночными болями в ногах (нарушение мышечной трофики), [астыми обморочными состояниями, мигренями, вестибулопатией. Ча-то отмечаются дыхательные расстройства, чувство нехватки воздуха, лубокие (периодически) вздохи, потеря автоматизма дыхания, "ком в орле", увеличение саливации, немотивированные боли в животе, спас-'ические запоры. На ЭКГ - брадикардия, удлинение интервала PR до блокады I степени, увеличение амплитуды Т в стандартных и левых груд­ных отведениях, смещение вверх косоприподнятого сегмента ST (фено-лен ранней реполяризации желудочков). Дети с ваготонией обычно уг-^eтeны, пугливы, апатичны, с массой неврастенических жалоб (и ипо­хондрических), в том числе при отсутствии побудительных импульсов. В ;емьях часто устанавливают бронхиальную астму, нейродермит, язвен­ную болезнь (вагозависимая психосоматическая патология).

Симпатикотонии присущи повышенный аппетит и жажда при асте­ническом телосложении, бледность кожных покровов, снижение потли­вости, белый дермографизм, склонность к повышению температуры при инфекции, наличие термоневроза, непереносимость жары, душных по­мещений. Признаками данной формы являются наклонность к тахикар­дии, повышению АД, нормальные границы сердца, отсутствие отчетли­вых изменений в деятельности органов дыхания, уменьшение салива­ции, атонические запоры. На ЭКГ — тахикардия, укорочение PR, сниже­ние амплитуды Т вУ^, смещение сегмента ST ниже изолинии. Для сим-патикотоников типичны изменчивость настроения, увлеченность, тем­пераментность, вспыльчивость, чрезмерная чувствительность к боли.

В семейном анамнезе нередко выявляются ИБС, АГ, тиреотоксикоз.

Подобное разграничение носит ориентировочный характер и требует более тщательной оценки вегетативного гомеостаза. Обязательны иссле­дование ЭКГ с нагрузкой и лекарственными пробами, краниография, рентгенография шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, РЭГ, позволяющие более четко трактовать причину, характер и направленность вегетатив­ных нарушений. В план обследования детей с СВД обязательно включа­ют исследование с учетом предполагаемой патологии (консультация ЛОР-врача, невропатолога, эндокринолога, окулиста).

Лечение индивидуальное с учетом причинных факторов, характера вегетативных сдвигов, ведущих клинических синдромов, особенностей течения процесса (перманентное или пароксизмальное). Важное значе­ние придают организации рационального режима дня и питания, зака­ливанию, ограничению эмоциональных нагрузок (просмотр телепере­дач, работа с компьютером и др.), психотерапевтическим мероприятиям в семье.

Показаны занятия утренней гимнастикой, физкультурой без участия в соревнованиях, лечебный массаж позвоночника и шейно-воротнико-вой зоны, а также (при артериальной гипотензии) массаж нижних ко­нечностей. Рекомендуются курсы иглорефлексотерапии.

Физиотерапевтические мероприятия предусматривают диатермию синокаротидной зоны, электрофорез на верхний шейный отдел позво­ночника с растворами эуфиллина, с папаверина, с бромом, магнием (при симпатикотонии), с растворами кофеина, кальция, мезатона (при ваго-тонии), а также электросон, водные процедуры (хвойные, радоновые ванны при ваготонии, углекислые и сульфидные при симпатикотонии).

Медикаментозную терапию подбирают индивидуально с учетом кли­нических синдромов. Назначают наименьшее число препаратов в наи­меньшей адекватной дозировке. Лечение длительное, прерывистыми курсами.

Ваготонические реакции, сопровождающиеся астеническим синдро­мом, снижением АД, требуют назначения настойки элеутерококка (1 капля на год жизни) и других растительных психостимуляторов (аралия, женьшень, заманиха), применяемых в первую половину дня в сочетании с седативными препаратами (валериана, пустырник и др.), транквилиза­торами дневного действия (рудотель, грандаксин). При наличии астени­ческого, депрессивного состояния возможно назначение антидепрес-сантов (амитриптилин - 25-50 мг/сут). Детям с ваготонией показаны также витамины С, Р, В^, препараты кальция.

При симпатикотонии рекомендуются сибазон (5—15 мг/сут) и ряд других транквилизаторов (тазепам, элениум) в сочетании с седативными препаратами (валериана, боярышник). При неэффективности терапии применяются нейролептики (сонапакс — 10—60 мг/сут), френолон (2,5-10 мг/сут), р-блокаторы (анаприлин, обзидан - разовая доза 1 мг/кг). Назначают также витамины К, Вр Е. При смешанном варианте СВД эффективны фенибут (0,1-0,4 г/сут), беллатаминал, белласпон.

Важную роль в лечение СВД отводят церебральным метаболитам (аминалон - 0,5—1,5 г/сут, ноотропил — 0,4-1,2 г/сут, глутаминовая кис­лота — 1—3 г/сут и др.), препаратам, улучшающим церебральную гемоди-намику (кавинтон — 3—15 мг/сут, трентал ~ 0,06—0,3 г/сут и др.).

1"1ри признаках внутричерепной гипертензии назначают дегидрата-нную терапию: диакарб (по схеме в сочетании с препаратами калия), ^ерол, мочегонные травы. При кардиалгиях, сопровождающихся цикардией и гипотонией, применяются валокордин, валоседан, при эвных болях - цитрамон, седалгин, кофетамин, аскофен и др. в зави-^сти от происхождения синдрома.

Профилактические мероприятия при СВД предусматривают наблюде-за детьми не реже 1 раза в 3 мес, особенно в переходные периоды ;на, осень), комплексное обследование с привлечением специалис-(невропатолог, окулист и др.), проведение повторных курсов лечения 1етом характера вегетативных нарушений.

Геморрагические диатезы

К геморрагическим диатезам относятся заболевания, различающиеся по своей природе и клинической картине. Объединяет их общий при­знак - они вызывают повышенную кровоточивость.

В зависимости от основного механизма, приводящего к кровоточи­вости, геморрагические диатезы подразделяются на:

1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопе-ническая пурпура — ТП, тромбастения Гланцмана). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.

2. Коагулопатии - заболевания, обусловленные нарушением плаз-менно-коагуляционных свойств крови (гемофилия); им свойственен ге-матомный тип кровоточивости.

3. Вазопатии — геморрагические диатезы, обусловленные поражени­ем сосудов (геморрагический васкулит, скорбут, болезнь Рандю — Осле-ра и др.); при них тип кровоточивости васкулитно-пурпурный.

Некоторым геморрагическим диатезам свойственна смешанная си-нячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда и др.).

3.1. Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследственного заболевания, передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом кровоточивости смешан­ного типа.

Патогенез. При этой патологии обнаруживается дефицит особого белка - фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови и необходимого для адгезии тромбоцитов к клеточ­ным структурам эндотелия. Его дефицит приводит к вторичному нару­шению функции тромбоцитов.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при болезни Вилле­бранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периода­ми почти полного отсутствия геморрагии.

Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания у больного имеются безболез­ненные синяки на коже и слизистых оболочках, изредка возникают но­совые кровотечения.

При тяжелой форме болезни возможно появление гематом, гемарт-розов, длительных обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при болезни Виллебранда, как правило, не ведут к развитию хроничес­ких артрозов, свойственных гемофилии.

Диагностика. Необходимо неоднократное обследование больного. Ди­агностическими критериями являются: наследственный характер заболе­вания, удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбо­цитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), низкий уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Вилле­бранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.

Лечение. Используются местные гемостатические средства. Лекарст­венная терапия включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно или внутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).

Возможно применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, для жизни чаще — благоприятный.

3.2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха -заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяс­нена. Факторами, предрасполагающими к нему, являются аллергическая настроенность организма, наличие очагов хронической инфекции, сни­жение реактивности. Непосредственному началу болезни нередко пред-

шествуют острые инфекционные заболевания, введение вакцин и сыво­роток. Разрешающими факторами могут стать также пищевая аллергия, физическая или психическая травма, непереносимость лекарственных препаратов. Предполагается участие в развитии ГВ вируса гепатита В.

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуля-торного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Эпидемиология. ГВ встречается повсеместно с частотой 20—25 на 10000 детей и занимает 1-е место по распространенности среди систем­ных васкулитов. Болеют дети любого возраста, однако до 3 лет ГВ встре­чается редко; пик заболеваемости приходится на возраст 5—14 лет.

В младшей возрастной группе преобладают мальчики, в старшей та­кого различия нет.

Клиническая картина. У детей ГВ чаще начинается остро, с появления на коже мелкой пятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Высыпания носят волнообразный, рёци-дивирующий характер. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Нередко поражение суставов совпадает с появлением ангионевроти-ческих отеков на лице, тыльной стороне кистей и стоп, реже — на воло­систой части головы, голенях, бедрах, поясничной области. Почти у 70% детей с ГВ наблюдается абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляроток-сический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Изменения других органов редки: возможны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, нервной системы, у мальчиков — поражение яичек в виде их припухлости и болезненности. Специфичес­ких изменений лабораторных показателей при ГВ нет. В периферичес­кой крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ. В плазме определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), повышение уровня сывороточного IgA и гипокомплементемия.

Возможна диспротеинемия; отмечается повышение уровня фактора Виллебранда (маркер поражения эндотелия сосудов). При исследовании свертывающей системы крови обнаруживают признаки гиперкоагуляции.

Частое вовлечение в патологический процесс почек делает необходи­мым систематическое исследование мочи. При выявлении изменений необходимы функциональные пробы.

Диагностика. Диагностика ГВ не представляет трудностей, когда за­болевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение. В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагре ганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия.

Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Препарат вводится подкожно 3-4 раза в сутки, внутривенно - до 6 раз в сутки. Доза считается адекватной, если через 3 ч после введения препарата время свертывания удлиняется в 2 раза. Длительность курса -4—6—8 нед с постепенной отменой. Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов 3-го поколения -ибустрин, тиклопидин (тиклид). Возможно назначение НПВП (вольта-рен, индометацин), копирующих суставной синдром и снижающих агре­гацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют нико­тиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин. Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина. Ан­тибиотики назначают, если у больного выявляются очаги инфекции. При тяжелом течении заболевания в острый период используются рео-полиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь в соотношении 3:1, прово­дятся сеансы плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном, цик-лофосфаном.

Профилактика обострений сводится к санации очагов инфекции, ос­торожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.

Прогноз. 60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

3.3. Гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное дефици­том факторов VIII или IX свертывающей системы крови и характеризу­ющееся кровоточивостью гематомного типа.

Эпидемиология. Частота гемофилии колеблется от 6,6 до 18 на 100000 лиц мужского пола. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомное).

Гемофилия "А" (фактор VIII) встречается в 5 раз чаще, чем гемофи­лия "В" (фактор IX). Заболевание передается от мужчины, больного ге­мофилией, внуку через дочь-кондуктора. Описана крайне редко встре­чающаяся классическая гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. В настоящее время число лиц со спорадической (спонтанной) гемофилией составляет около 25% от общего числа больных. Появившись в семье, спорадическая гемофи­лия, как и классическая, в дальнейшем передается по наследству. Спон­танная мутация генов в Х-хромосоме в 30 раз выше при сперматогенезе, чем при овогенезе. Ген гемофилии "А" мутирует в 7—10 раз чаще гена ге­мофилии "В".

В зависимости от степени недостаточности факторов VIII или IX вы­деляют тяжелую форму гемофилии (концентрация антигемофильного глобулина-АГГ- ниже 5%); среднетяжелую (5-10%); легкую (10-25%) и субклиническую (выше 25%).

Клиническая картина. Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, ке-фалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда рас­ширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморраги­ческого синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартро-зов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, об­ширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мы­шечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдав­ливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызыва­ют параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимуществен­но в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемо­филии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в су­ставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной ста­дии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.

Диагностика. Гемофилию диагностируют на основании семейного <ш^мнеза, кровоточивости гематомного типа, удлинения времени свер- тывания капиллярной и венозной крови и дефицита одного из факторов (VIII или IX”.

Дифференцируют гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоци-топатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в от­личие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение. Основной принцип лечения гемофилии — заместительная терапия в течение всей жизни больного. Широко используются крио-преципитаты, концентрированный препарат АГТ, приготовленный из свежезамороженной плазмы крови человека; у больных гемофилией "В'\ помимо криопреципитатов, используют комплексный препарат PPSB - протромбин (II), проконвертин (VII) + фактор Стюарта (X) + антигемофильный глобулин "В" (IX). Все антигемофильные препараты вводят сразу же после расконсервирования и только внутривенно струй-но, не смешивая с другими инфузионными растворами, не содержащи­ми АГГ Местно используются симптоматические средства (гемостати-ческая губка, тромбин, желатиновая пленка и др.).При лечении гемарт-розов наряду с заместительной терапией показаны иммобилизация сус­тава на несколько дней (3—5), отсасывание крови из суставной сумки с последующим введением гидрокортизона; легкий массаж, дозированная ЛФК, физиопроцедуры. При нарушении функции сустава возможно ор­топедическое лечение.

Осложнения при лечении антигемоф ильными препаратами:

— развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гер-песа, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.

- образование антител к факторам VIII и IX - ингибиторная гемо­филия.

Профилактика. Первичной профилактики нет, будущее — за генной инженерией. Вторичная сводится к предупреждению кровотечений.Де-ти с тяжелой формой гемофилии не могут посещать детские дошколь­ные учреждения, обучаются на дому Вакцинация проводится в обычном порядке.

Чтобы больные получали своевременную терапию, они должны со­стоять на учете в антигемофильных центрах и иметь документ, в котором отмечены вид гемофилии, эпизоды геморрагических кризов, чем и ког­да лечился, эффект от применяемых препаратов. Важен правильный вы­бор профессии, родителей надо ориентировать на подготовку ребенка, страдающего гемофилией, к интеллектуальному труду.

Прогноз всегда серьезен и зависит от степени тяжести заболевания и своевременности, адекватности лечебных мероприятий.

Тромбастения Гланцмана

Это - наследственное заболевание, связанное с качественным нару­шением тромбоцитов. Заболевание наследуется поаутосомно-рецессив-ному типу, может передаваться по материнской и отцовской линиям;

могут болеть и родители, и дети, чего не бывает при гемофилии.

Суть дефекта состоит в отсутствии комплекса гликопротеинов ПЬ и

тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-

циллин и др. И la в мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению агрегацион-ных свойств кровяных пластинок.

Клиническая картина. Тип кровоточивости при тромбастении Гланц­мана — петехиально-пятнистый (синячковый): на коже туловища, ко­нечностей — экхимозы, петехии; часто возникают кровотечения из сли­зистых.

Лабораторное исследование определяет нарушение агрегации тром­боцитов под действием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и адре­налина, умеренное снижение адгезии, замедление или отсутствие рет­ракции кровяного сгустка. Возможны удлинение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Количество тромбоцитов и уро­вень плазменных факторов свертывания крови нормальные.

Лечение. Назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, амбен (памба), дицинон, инъекции аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), сульфата магния.

Профилактика. С целью профилактики кровоточивости следует избе­гать препаратов, нарушающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов. При интеркуррентных заболеваниях инфекционно-воспа-лительного характера детям с тромбастенией Гланцмана показана гемо" статическая терапия.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Выра­женность геморрагического синдрома с возрастом уменьшается.

3.5. Тромбоцитопеническая пурпура

ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличен­ном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболева­ние, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встреча­ется с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией ре­ципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с про­никновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них анти­генной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у ма­тери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препара­ты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплек­са тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев к IgG. Основным ме­стом выработки антител является селезенка.

Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фикси­рованы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки жи­вут несколько часов и разрушаются в селезенке.

У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.

Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический актив­ный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незна­чительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю по­верхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизис­тые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; воз­можны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Ха­рактерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После останов­ки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кро­вотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.

У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.

Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.

Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоци­тов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степе­ни кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.

В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.

Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании харак­терной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с пе­рекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При лю­бом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кисло­та (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматоз­ных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблет­ках по 0,25 г).

Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из при­менения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лече­ния преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, ко­торая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной ди­намики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;

винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ре­миссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.

При первом осмотре больного не представляется возможным ре­шить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее тече­ние, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.

Корреляция между степенью выраженности геморрагического синд­рома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.

Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все боль­ные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для про­филактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нару­шающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.

Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жиз­ни, летальность составляет 1-2%.

Дуоденит (гастродуоденит)

Дуоденит представляет собой воспалительно-дистрофический про­цесс слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он редко бывает изолированным, в подавляющем большинстве случаев сочетаясь с гаст­ритом. Поэтому чаще употребляют термин "гастродуоденит".

Гастродуоденит считают наиболее частой патологией детского воз­раста.

Этиология и патогенез. Гастродуоденит может возникнуть из-за раз­личных причин. Это — полиэтиологическое заболевание: имеют значе­ние и генетическая обусловленность, и острые и хронические инфекции, бактериальные и вирусные заболевания, патология других отделов пи­щеварительной системы (холецистит, панкреатит), грубые нарушения питания, прием некоторых лекарственных препаратов. Гастродуоденит может быть первичным и вторичным. Первичный возникает вследствие воздействия на слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки одного из перечисленных повреждающих факторов, вторичный сопутствует дру-гим заболеваниям.

Существенную роль в развитии гастродуоденита играют гиперхлор-гидрия, вызывающая перезакисание пищевой кашицы, элиминация слизистой оболочкой кишки токсических веществ при острых или хро­нических интоксикациях, попадание в двенадцатиперстную кишку про­дуктов воспаления при холецистите, панкреатите. В результате наруша­ется моторика двенадцатиперстной кишки - возникает дуоденостаз, со­здающий условия для развития инфекции и местного усиления бродиль­ных процессов.

Клиническая картина. Клинические проявления хронического гаст­родуоденита зависят от периода заболевания. В период обострения дети жалуются на боли в животе, чаще - около пупка и диспепсические рас­стройства (отрыжку, тошноту, изжогу, реже - рвоту). Боли чаще возника­ют натощак, но могут наблюдаться и во время еды. Типично также чув-

ство быстрого насыщения. Нередко боли носят сезонный характер -осенне-весенний. Иногда появляется "мойнигановский" ритм болевого синдрома: боль — прием пищи — облегчение — боль и т.д. Боль может быть почти постоянной, тупой, ноющей. При пальпации выявляется бо­лезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне — в месте перехода нижнего горизонтального колена двенадцатиперстной кишки в тощую (угол Трейца). При гастродуодените нередки нарушения стула — склонность к запорам или неустойчивый стул и полифекалия. Наблюдается также симптом проскальзывания, когда позыв к дефека­ции возникает во время или сразу после еды.

Диагностика основывается на клинико-инструментальных данных, полученных в результате эндоскопического исследования с прицельной биопсией и определением кислотности желудочного сока, а также на ре­зультатах дуоденального зондирования.

Лечение. Обострение хронического гастродуоденита требует постель­ного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим по­степенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препара­ты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперст­ной кишки.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Язвенная болезнь - это общее хроническое заболевание ребенка с яз­венными дефектами слизистой оболочки желудка или двенадцатиперст­ной кишки, имеющее рецидивирующее течение. Язвенной болезнью до 14 лет одинаково часто болеют мальчики и девочки, после 14 лет чаще болеют юноши, при этом 50% детей заболевают в возрасте 7—9 лет. Яз­венная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается у детей пример­но в 4 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания играют роль наследст­венные и конституциональные факторы, психосоматические и гормо­нальные нарушения. Полагают, что центр психосоматических реакций находится в лимбической системе мозга, ответственной за поведение ин­дивидуума в данной ситуации и связанной с неокортексом (тормозные реакции) и гипоталамусом — источником эмоций. Ребенок, особенно подросток, больше, чем взрослый, подвержен стрессам — он реагирует не только на реальную, но и на воображаемую опасность. Пусковым меха­низмом болезни может быть истинное истощение этих регуляторных си­стем. Имеет значение и алиментарный фактор — нерегулярное, несбалан­сированное питание, недостаток молочных и овощных блюд, беспоря­дочный прием пищи, систематическое переедание.

По современным представлениям, патогенез язвенной болезни в ос­новном определяется нарушением равновесия между факторами агрес­сии и защиты ~ снижением защитных сил. Главными агрессивнымифакторами считаются соляная кислота и пепсин, а также желчные кис­лоты и панкреатические ферменты, проникающие в желудок при дуоде-ногастральном рефлюксе. Слизистая оболочка желудка и двенадцати­перстной кишки имеет несколько линий защиты; преэпителиальную (секреция бикарбонатов, слизеобразование), эпителиальную (небелко­вые сульфгидридные соединения клеток, стабилизация лизосом, быст­рая смена эпителия), субэпителиальную (состояние микроциркуляции, кислотно-основное равновесие).

Повреждение этих защитных факторов может быть обусловлено ком­плексом вышеперечисленных этиологических моментов.

Не потеряла актуальности и кортиковисцеральная теория развития язвенной болезни. Согласно этой теории, под влиянием стрессов, кото­рым особенно подвержены подростки, в коре головного мозга наступает ослабление тормозных процессов, что ведет к возникновению застойно­го очага возбуждения в подкорке и повышению тонуса блуждающего нерва, ответственного за активацию секреторной и моторной функции желудка. Появляются спазмы, приводящие к нарушению кровообраще­ния и трофики тканей.

В последние годы изучается также роль эндокринной системы в раз­витии язвенного процесса гастродуоденальной зоны, в частности гипо-физарно-надпочечниковой системы, пищеварительных гормонов (гаст-рина), а также простагландинов, имеющих важнейшее значение для ме­ханизмов цитопротекции вследствие увеличения выработки щелочного компонента желудочной секреции, влияния на желудочное слизеобразо­вание и повышение кровотока в слизистой оболочке. Рассматривается также роль микроорганизмов в патогенезе заболевания, в частности Helikobacter pylori. Ряд авторов склонны придавать этому воздействию роль этиологического фактора. Однако прямых доказательств этого нет. Скорее Helikobacter является местным фактором, играющим определен­ную роль в возникновении рецидивов заболевания и его многообразных проявлений.

Клиническая картина. Согласно современным представлениям, в клинической картине язвенной болезни у детей различают несколько стадий (А.В.Мазурин, 1984).

I стадия - язвенная фаза. При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дети предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие через 2-4 ч после приема пищи и ночью.

Имеется определенный ритм болей: голод — боль - облегчение после приема пищи — голод - боль (Мойниган, 1912). Прием пищи приводит лишь к временному стиханию болей, обычно имеющих приступообраз­ный характер. Страдает общее состояние ребенка — он часто ложится, занимает вынужденное положение, становится плаксивым, раздражи­тельным. При осмотре отмечают холодный пот, влажные ладони, боль в эпигастральной области, часто с иррадиацией в спину, поясницу, реже -в правое плечо. Пальпация живота затруднена — выявляется мышечная защита в верхней половине живота, затруднена и глубокая пальпация. Отмечаются диспепсические расстройства - тошнота, рвота, изжога, от­рыжка, запор. При эндоскопическом исследовании определяется язвен-пып ич|>скт круглой или овальной формы, ограниченный гиперемиро-

ванным валом. Дно язвы покрыто наложениями серого, желтого или зе­леного цвета. Дефект слизистой с одинаковой частотой обнаруживается в передней и задней стенках луковицы двенадцатиперстной кишки.

II стадия — фаза затухания. Боли сохраняют прежний ритм, но после еды наступает стойкое облегчение. Характер болей меняется — они ста­новятся более тупыми, носят тянущий, ноющий характер. При пальпа­ции живота сохраняется выраженная болезненность в пилородуоденаль-ной области. Диспепсические расстройства выражены меньше. Эндо­скопически отмечается положительная динамика: уменьшение гипере­мии и отека вокруг язвы, намечается эпителизация.

III стадия - фаза клинической ремиссии. Сохраняются периодичес­кие боли натощак, ночью — чувство голода и ощущения "подсасывания" в подложечной области. Локализация болей прежняя, сохраняется "мойнигановский" ритм, но после еды боли исчезают полностью.

Диспепсические явления менее выражены. Эндоскопически дефект слизистой оболочки не определяется; имеются следы репарации в виде рубца линейной формы или "пятен" — участков грануляционной ткани. Может отмечаться картина дуоденита.

IV стадия - фаза клинико-эндоскопической ремиссии. Жалобы пол­ностью отсутствуют, состояние ребенка удовлетворительное. Эндоско­пически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки не изменена.

Следует указать на особенности течения язвенной болезни у детей. Характерны множественные дефекты слизистой. Неблагоприятным ва­риантом следует считать дистальное расположение язвы (дистальнее средней трети луковицы) - этот вариант характеризуется длительным заживлением и более частыми рецидивами. Грозным осложнением яз­венной болезни являются желудочно-кишечное кровотечение, возника­ющее примерно у 5% больных, а также перфорация язвы.

Диагностика язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной киш­ки основывается на клинико-инструментальных и лабораторных дан­ных, результатах эндоскопического исследования, определения кисло­тообразующей функции желудка и исследования кала на скрытую кровь. Реже используется рентгеноконтрастный метод.

Лечение комплексное: обеспечение физического и психического по­коя, лечебное питание и медикаментозная терапия. В острой стадии на­значают постельный и полупостельный режим на 3—4 нед, диетотера­пию—стол 1А на 7—10 дней, затем— 1 Б на 2 нед и далее— 1-й стол на не­сколько месяцев; антациды — альмагель, фосфалюгель, гелюзил, де-нол, маалокс в возрастных дозировках; антипептические препараты, тормо­зящие протеолитический эффект желудочных ферментов (алсукрал);

блокаторы Н^-рецепторов гистамина — циметидин, ранитидин (синони­мы — зантак, ранисан); препараты полипептидной природы, обладаю­щие антисекреторной активностью, что обеспечивает заживление язв, -даларгин, кальцинар, миокальцик (их вводят внутримышечно). При вы­раженном болевом синдроме используют антиспастические средства:

но-шпа, никошпан, метоклопрамид (церукал, реглан) внутрь и внутри­мышечно, домперидон (мотилиум). Назначают также средства, улучша­ющие процессы репарации, - репаранты: гастрофарм, алантон, витаминU, оксиферрискорбон, солкосерил. В каждом отдельном случае врач должен определить комплекс медикаментозной терапии, соответствую­щий фазе процесса. Все больные должны находиться на диспансерном учете, в осенне-зимний и весенне-летний периоды — получать противо-рецидивную терапию. Через 3—4 мес после обострения заболевания це­лесообразно санаторно-курортное лечение.

Хронический гепатит

Хронический гепатит (ХГ) - полиэтиологическое заболевание, со­провождающееся разнообразной клинической симптоматикой и харак­теризующееся воспалительно-дистрофическими и пролиферативными изменениями в печени.

Этиология и патогенез. У детей чаще всего ХГ связан с инфицирова-нием вирусом гепатита В. Большинство исследователей считают, что ХГ часто развивается после безжелтушных вариантов гепатита В, так как у большинства больных с ХГ (ХГВ) не удается установить в анамнезе жел­тушной фазы. Чем моложе ребенок, тем вероятнее развитие ХГ.

Особенно опасен вертикальный вариант, т.е. инфицирование виру­сом гепатита В в анте-, интро-, постнатальном периодах и в течение 1-го года жизни. Значительно реже ХГ представляет собой идиопатичес-кое аутоиммунное заболевание без определенного этиологического фак­тора. ХГ может развиться также в результате лекарственного поражения, длительно текущих бактериальных или паразитарных заболеваний.

В механизме развития ХГВ играет роль длительная HBs-антигене-мия, т.е. признаки НВ-вирусной инфекции. В сыворотке крови выявля­ются поверхностный (австралийский) антиген - HBsAg, HBcAg (маркер нуклеопротеинового комплекса), HBeAg (антигенная система сердцеви­ны НВ-вируса), причем наличие двух последних антигенов свидетельст­вует о репликации вируса. Одновременно в сыворотке крови обнаружи­ваются антитела к коровскому антигену — анти- НВс классов IgM и IgG и анти-НВе. Постоянное наличие в сыворотке крови антител характерно для ХГВ и свидетельствует в пользу продолжающегося процесса.

Патоморфологическая картина ХГ изучена с помощью прицельной пункционной биопсии печени. Ведущими признаками болезни являют­ся воспалительная инфильтрация лимфоидными клеточными элемента­ми, захватывающая портальные тракты и сочетающаяся с реакцией куп-феровских клеток и дистрофическим поражением гепатоцитов различ­ной степени. Принято различать хронический персистирующий (доброка­чественный) гепатит (ХПГ), когда сохраняется так называемая погра­ничная пластинка, и хронический активный гепатит (ХАГ), когда воспа­лительная инфильтрация нарушает ее целостность. ХПГ морфологичес­ки характеризуется небольшим объемом воспалительных изменений в пределах портальных трактов, большим числом непортальных гепатоци­тов и незначительными некротическими изменениями. Напротив, при ХАТ инфильтрация портальных трактов значительна, пограничная пла­стинка пронизана инфильтратами; существенны некротические измене­ния как в отдельных гепатоцитах, так и в целых их группах.

Клиническая картина. При ХПГ клиническая картина выражена уме­ренно: желтуха, как правило, отсутствует, самостоятельных жалоб дети не предъявляют, однако печень увеличена, плотная, активность фермен­тов печеночных клеток — аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартат-аминотрансферазы (АсАТ) повышается в 3-5 раз. Остальные функцио­нальные пробы печени изменены мало. Могут отмечаться диспепсичес­кие явления, снижение аппетита, общая слабость и утомляемость. Про­гноз при этом варианте ХГ благоприятный.

ХАГ, напротив, характеризуется выраженной клинической симпто­матикой. Дети жалуются на выраженную слабость, быструю утомляе­мость, потливость, тошноту. Нередко отмечаются иктеричность кожи и склер, геморрагический синдром, синяки на туловище, носовые крово­течения, очаги петехиальной сыпи. У большинства детей обнаружива­ются сосудистые звездочки — телеангиэктазии, чаще ~ на лице, кистях, размером от 2 до 12 мм, пальмарная эритема. Печень значительно уве­личена, выступает из-под реберной дуги на 4—8 см, плотной консистен­ции. Увеличивается и пальпируется селезенка. В период обострения вы­ражены признаки цитолиза. Уровень цитоплазматических ферментов повышается в 8-10 раз. Одновременно ухудшаются и другие функцио­нальные пробы печени, снижается величина протромбинового индекса, увеличивается гамма-глобулиновая фракция белка, повышается тимо­ловая проба. Известны также внепеченочные проявления - со стороны почек, сердца, суставов, экзокринных желез (поджелудочной и слюн­ных), по-видимому, связанные с повреждающим воздействием иммун­ных комплексов.

ХАГ может протекать в виде так называемого люпоидного гепатита, характеризующегося высокой иммунологической активностью (высо­кий уровень IgG, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора — ANF) и наличием внепеченочных проявлений. Этот вариант гепатита чаще встречается у девочек, начинается остро, характеризуется тяжелым течением и прогнозом. Редкая форма ХГ — холестатический гепатит, морфологической основой которого является внутрипеченочный холес-таз. Основные симптомы - желтуха и кожный зуд. Зуд особенно беспо­коит больных по ночам. Причина зуда, по-видимому, - в раздражении нервных окончаний кожи компонентами желчи. Печень увеличивается умеренно, могут появиться телеангиэктазии и пальмарная эритема. Из лабораторных показателей выявляются признаки холестаза — нараста­ние уровня билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина, гамма-глю-таминтранспептидазы. В то же время уровень аминотрансфераз может быть нормальным.

Диагностика. Диагноз ХГВ основан на выявлении в сыворотке крови маркеров НВ-вирусной инфекции: наличие в течение 6 мес и более HBsAg, а также HBeAg, анти-НВе, анти-НВс. Наличие HBeAg в сочета­нии с HBsAg свидетельствует о высокой репликативной активности ви­руса, отсутствие в крови HBeAg и наличие анти-НВе — о снижении или прекращении репликации НВ-вируса. Абсолютным доказательством НВ-вирусной природы ХГ при отсутствии HBs-антигенемии считается обнаружение в печени антигенов к ДНК вируса ГВ. В оценке состояния печени используются также биохимические, эхографические, иммуно-

логические методы. Особое место в оценке активности ХГ и выборе те­рапевтической тактики занимает пункционная биопсия печени.

Лечение. Дети, страдающие ХГ, должны соблюдать щадящий режим с ограничением физической и психоэмоциональной нагрузки. Важным компонентом лечения является рациональное, достаточно калорийное питание 4—5 раз в день с учетом возрастных потребностей. Рекоменду­ются мясные продукты всех видов, нежирные, молочнокислые продук­ты, жиры всех видов (масло, сметана, сливки, растительные жиры), уг­леводы в виде каш, овощей, фруктов. Необходимо ограничивать грубые сорта овощей, сырые фрукты, жирные, жареные, копченые блюда, мо­роженое, кофе, шоколад, газированные напитки. Основным средством патогенетической терапии ХГ в течение многих лет считались глюкокор-тикостероиды, снижающие уровень аутоантител, уменьшающие по­вреждающее действие на гепатоциты иммунных комплексов, снижаю­щие цитотоксическую активность лимфоцитов. Кортикостероиды реко­мендуются при ХАГ в дозе от 0,5 до 2 мг/кг до наступления клиническо­го эффекта и снижения уровня ферментов в 2—3 раза; затем суточная до­за гормонов снижается до поддерживающей (от 15 до 5 мг/сут). Продол­жительность курса лечения - от 6 мес до 2-3 лет (В.Ф.Учайкин). В по­следние годы в лечении ХГ рекомендуются препараты интерферона, об­ладающие противовирусным и иммуномодулирующим действием. Ши­роко применяются также гепатопротекторы, защищающие клеточные мембраны и уменьшающие проницаемость печеночных клеток (эссен-циале, легален, карсил), лактулоза — при печеночных энцефалопатиях, запорах. Для коррекции микроциркуляторных нарушений назначают трентал и его аналоги.

Прогноз. Исходы ХГ разные. При доброкачественном течении воз­можно полное выздоровление с элиминацией возбудителя при ХГВ. У больных с длительно текущим процессом могут развиться нарушения внутрипеченочной гемодинамики, что обусловливает затруднение отто­ка крови и повышение давления в портальной вене — формируется пор­тальная гипертензия. Другой вариант неблагоприятного исхода ХГ — формирование цирроза печени, морфологическим признаком которого является неровная поверхность органа при макроскопическом исследо­вании и нарушение дольковой структуры при микроскопии.

Клиническими признаками развивающего цирроза являются обилие телеангиэктазии, нарастание интоксикации и портальной гипертензии. Печень имеет тенденцию к уменьшению и становится очень плотной. Значительно увеличивается селезенка.

Дискинезия желчевыводящих путей

Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчного пузы­ря при отсутствии в них органических изменений.

Этиология и патогенез. Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные. Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыделительной системы, в основе которых лежат нару­шения нейрогуморальной регуляции. Вторичные дискинезий обычно со­путствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хрони-

ческому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболе­ваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.). Дис-кинетические расстройства желчевыводящих путей в значительной мере обусловлены состоянием ВНС, регулирующей ритмическую активность желчного пузыря и его сфинктера, желчных протоков. С другой сторо­ны, установлена тесная взаимосвязь между ритмом работы желчевыво­дящих путей и активностью антрального отдела желудка, двенадцати­перстной кишки. Дискинезии часто сочетаются с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ, проявляющегося дуоденогастральным, гастроэзо-фагеальным рефлюксами, дуоденоспазмом. Известная роль в регуляции моторики желчевыводящих путей принадлежит интестинальным гормо­нам — гастрину, холецистокинину, секретину и др.

Клиническая картина. Проявляются дискинезии желчевыводящих пу­тей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами. Различают дискинезии гипотоническую и гипертоническую. Гипотоничес­кая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пу­зыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно со­кращается, но меньше, чем в норме. Гипотоническая форма встречается значительно чаще, чем гипертоническая (примерно в 80% случаев). Это объясняется недостаточным уровнем холецистокинина вследствие час­того поражения двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделов тонкого кишечника, где вырабатывается этот интестинальный гормон.

При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опо­рожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризу­ется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При ультра­звуковом сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза.

Лечение дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показа­на диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии реко­мендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипер­тонической — ограничение механических и химических пищевых раз­дражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эф­фект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дис­кинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седативного типа (электрофорез с новокаином, папаверином).

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтероло-гической сферы.

Этиология и патогенез хронического холецистита достаточно сложны.

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепа-тоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расши-

рение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папил-лит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина. Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика. Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, ла-пароскопии.

Лечение при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спаз-молитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.

4.4. Болезни поджелудочной железы

Острый панкреатит

Панкреатит — воспалительно-дегенеративное заболевание поджелу­дочной железы, имеющее острое или хроническое течение.

Этиология и патогенез. Пусковыми факторами возникновения остро­го панкреатита могут быть острые вирусные инфекции (эпидемический паротит, вирус Коксаки В, ветряная оспа, вирусные гепатиты А и В), травмы живота (типичная травма - падение на руль велосипеда), заболе­вание желчевыводящих путей, гастродуодениты, язвенная болезнь же­лудка и двенадцатиперстной кишки. Заболевания желчевыводящих пу­тей способствуют попаданию желчи в проток поджелудочной железы вследствие аномалии или обтурации камней, при явлениях дуоденостаза и повышении интрадуоденального давления. Желчь активирует панкре­атические ферменты, индуцируя аутолитические процессы.

Известную роль в происхождении острого панкреатита могут играть и негативные лекарственные воздействия (стероидные гормоны, сали­циловые препараты).

Выделяют два основных механизма развития патологического про­цесса при остром панкреатите ~ аутолитические процессы тканей под­желудочной железы и повышение концентрации ферментов в крови. Предполагают следующий механизм аутолиза: под влиянием какого-ли­бо из перечисленных этиологических факторов активизируется трипси-ноген, превращаясь в трипсин, причем количество трипсина превышает возможности поджелудочной железы инактивировать его с помощью ингибитора. Нарушение этого баланса приводит к активации других протеолитических проферментов, что вызывает аутолиз сначала неболь­ших участков тканей поджелудочной железы, а затем наступает генера­лизация процесса.

Значительную роль в генезе клинических проявлений острого пан­креатита играет гиперферментемия.

При инфекционных заболеваниях острый панкреатит развивается в случае попадания инфекционного возбудителя в поджелудочную железу лимфогенным или гематогенным путем. Механизм травматического по­вреждения поджелудочной железы изучен недостаточно. Известно, что при согнутом положении тела железа сдавливается передними мезенте-риальными сосудами. В таком положении проходящая по брюшной по­лости ударная волна может привести к кровоизлиянию или поврежде­нию ткани: Известен факт образования аутоантител к ткани поврежден­ного органа.

Клиническая картина. Основным клиническим симптомом острого панкреатита являются боли в животе, чаще - схваткообразного характе­ра, локализующиеся в эпигастрии или в области пупка. Продолжитель­ность боли — от нескольких минут до нескольких суток. Боль может ло­кализоваться в левом подреберье, иррадиировать в спину и плечи, не­редко сочетается с тошнотой и рвотой. Дети становятся беспокойными, ищут наиболее удобное положение. При тяжелом панкреатите может развиться коллапс. Объективное обследование выявляет небольшое вздутие живота, возможно уплотнение брюшной стенки в эпигастраль-ной области. Пальпация поджелудочной железы практически невозмож­на. При остром панкреатите, как правило, отмечаются тахикардия, паде­ние АД, глухость сердечных тонов. Может появиться выпот в брюшной полости. Наблюдаются кишечные симптомы — учащение стула до 3—4 раз в сутки, его разжижение, при пальпации живота - шум плеска (симптом Образцова—Стражеско).

Диагностика. Острый панкреатит диагностируют на основании кли­нических и лабораторных данных. Из лабораторных исследований глав­ным является определение уровней в крови ферментов поджелудочной железы — амилазы, липазы, трипсина и его ингибитора. Повышение уровня ферментов имеет место в первые дни болезни, а иногда и в пер­вые часы.

Отмечаются также небольшие гипергликемия и глюкозурия. Ультразвуковое сканирование выявляет увеличение размеров, уплот­нение, отечность органа.

Лечение. При остром панкреатите очень важное значение имеют об­щий покой и физиологический покой поджелудочной железы. Больно­го переводят на парентеральное питание. В период голодания снижает-

ся желудочная секреция, уменьшается выделение стимуляторов функ­ции поджелудочной железы. Назначают обильное питье минеральных вод щелочного состава (дегазированных). Желудочный сок отсасывают через назогастральный зонд. С целью предупреждения шока внутривен-но вводят альбумин, 5% раствор глюкозы. Для предотвращения аутоли-за паренхимы поджелудочной железы вводятся антиферментные препа­раты - контрикал, подавляющий активность трипсина, химотрипсина, плазмина, калликреина, тромбопластина. Препарат вводят внутривен-но капельно в 200-300 мл изотонического раствора натрия хлорида. Та­ким же действием обладают гордокс, трасколан. Используют также аминокапроновую кислоту - она угнетает фибринолиз, активность ки-нинов, оказывает противоаллергическое действие (внутривенно, 5% раствор на изотоническом растворе, капельно), М-холинолитики (гаст-роцепин - 1мг/кг).

Хронический панкреатит

Этиология и патогенез. Хронический панкреатит может возникать как следствие перенесенного острого панкреатита, в частности как од­но из проявлений эпидемического паротита, а также на фоне заболева­ний печени, желчевыводящих путей, желудка и двенадцатиперстной кишки. Имеют значение и хронические пищевые перегрузки, употреб­ление крепких бульонов, кофе, шоколада, жирных продуктов, копче­ностей. По данным А.В.Мазурина, у 35% детей с хроническим панкре­атитом отмечается экзогенное конституциональное ожирение. Извест­ную роль в развитии хронического панкреатита играют интоксикации, отравления (кобальт, ртуть, свинец и др.), длительное применение глю-кокортикоидов.

Механизм развития патологического процесса в поджелудочной железе при хроническом панкреатите в значительной мере зависит от этиологических причин. При эпидемическом паротите вирусная ин­фекция поражает интерстиций железы с последующей дегенерацией клеток, образованием участков жирового покрова и в дальнейшем — склероза. По-другому выглядит процесс развития хронического пан­креатита на фоне гастродуоденита, дискинезии желчевыводящих пу­тей, сопровождающихся дуоденостазом и повышением давления в две­надцатиперстной кишке, что вызывает затруднение оттока и застой се­крета поджелудочной железы (отек фатерова соска, спазм сфинктера Одди). Большую роль при патологии двенадцатиперстной кишки мо­жет играть дуоденопанкреатический рефлюкс, способствующий про­никновению в протоки поджелудочной железы энтерокиназы, которая активирует трипсиноген и замыкает вышеописанную патологическую цепь (см. Острый панкреатит).

Клиническая картина. Хронический панкреатит имеет волнообразное течение. В период обострения дети жалуются на боли в верхней полови­не живота, чаще - приступообразного характера, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут быть опоясывающими, иррадиировать в левое плечо, френикус-симптом положителен слева. При пальпации жи­вота можно выявить болевые зоны: участок передней брюшной стенки, на который проецируются поджелудочная железа и желчевыводящие пу-

ги (зона Шоффара), в левом подреберье — на линии, соединяющей пу­пок с серединой левой реберной дуги (точка Мейо-Робсона), и др. На­рушается общее состояние ребенка - возможны субфебрилитет, потеря аппетита, учащение стула до 3—4 раз в сутки, вздутие живота, урчание по ходу тонкого кишечника. В кале увеличивается количество жирных кис­лот и вне1<леточного крахмала, стул может быть обильным и зловонным. Вследствие нарушения процессов всасывания ребенок прогрессивно те­ряет в весе. При стихании обострения выраженность вышеописанных симптомов уменьшается, но полностью они не купируются.

Диагностика. Особое место в диагностике хронического панкреатита занимает определение активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, крови, моче. Важные тесты - секретиновый и панкреозиминовый, представляющие собой функциональные панкре­атические пробы. Введение секретина вызывает уменьшение содержа­ния бикарбонатов, увеличение содержания амилазы, липазы, повышает активность трипсина в крови. Панкреозимин не увеличивает содержа­ние амилазы и липазы в крови, но повышает протеолитическую актив­ность. У некоторых больных отмечается повышение содержания в крови ингибитора трипсина. В диагностических целях используют также ульт­развуковое сканирование железы.

Лечение. Терапия хронического панкреатита направлена на ликвида­цию воспаления и ферментативного аутолиза тканей железы, макси­мальное функциональное ее щажение, восстановление нарушенной функции. В период обострения ограничивают потребление жиров; пред­почтение отдается молочному белку, пища приготовляется на пару. Реко­мендуются варенье, мед, сахар. В случае необходимости на несколько дней больного переводят на парентеральное питание. Используются, как и при остром панкреатите, антиферментные препараты — контри-кал, гордокс, трасколан. Их вводят внутривенно капельно в изотоничес­ком растворе или в растворе глюкозы. Расчет ведется на 1 кг массы тела. Кроме того, рекомендуется реополиглюкин (10 мг/кг), 5% глюкоза. При наличии показаний назначают преднизолон (2 мг/кг/сут).

4.5. Неспецифический язвенный колит

Неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое небактери­альное заболевание толстой кишки воспалительно-язвенного характера непрерывнорецидивирующего течения.

Этиология и патогенез. Этиология НЯК до сих пор неясна. Имеет зна­чение наследственная предрасположенность по материнской линии, од­нако даже в многодетных семьях заболевает, как правило, один ребенок. Не нашли подтверждения бактериальная, ферментативная, неврогенная теории происхождения болезни. В патогенезе ведущую роль играют ау-тоиммунные процессы, в частности процесс формирования в колоноци-тах аутоантигена с последующей выработкой антител, причем пусковым механизмом может служить вирусная инфекция. В последующем разви­вается аутоиммунный процесс, на фоне которого в результате деструк­ции слизистой оболочки толстой кишки присоединяется вторичная ин-

фекция, усиливающая воспалительную реакцию и интоксикацию. Дис-бактериоз еще более утяжеляет течение процесса.

Клиническая картина. Заболевание возникает в любом возрасте с оди­наковой частотой у мальчиков и девочек, но в целом дети болеют значи­тельно реже взрослых (в 6-8 раз). Ведущим проявлением болезни явля­ются приступообразные боли в нижней половине живота, особенно пе­ред дефекацией, хроническая диарея с выделением свежей крови, импе­ративными позывами, тенезмами. Чаще всего болезнь развивается по­степенно. Но начало может быть и острым с высокой температурой, пе­ритонитом на фоне перфорации кишечника. При длительном течении заболевания наблюдаются астенизация больных, анорексия, анемия, за­держка роста. Объективно отмечаются болезненность при пальпации живота, особенно слева, урчание по ходу толстого кишечника, живот увеличен в размерах. В кале определяются слизь, кровь, скопления лей­коцитов. НЯК может протекать и с внекишечными проявлениями. При­мерно у 10% детей поражаются суставы - преимущественно крупные -тазобедренные, коленные, плечевые, локтевые. Обычно артрит сопутст­вует обострению колита. Внекишечным проявлением является также узелковая эритема: четко очерченные, болезненные, красные инфильт­рированные образования, проявляющиеся преимущественно на перед­ней поверхности голеней. Одним из осложнений может быть гепатит.

Диагностика основана на результатах клинических, инструменталь­ных и бактериологических исследований. Характерными эндоскопичес­кими признаками следует считать диффузные воспалительные измене­ния, локализующиеся в прямом и дистальном отделах толстой кишки. Слизистая оболочка обычно воспалена, зерниста, легко ранима, реже наблюдаются язвы. Морфологически определяется инфильтрация сли­зистой полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Лечение направлено на снижение активности воспалительного про­цесса и предупреждение рецидивов. Важное место занимает диета — ог­раничивают потребление углеводов в связи со склонностью к брожению.

Пища должна быть механически щадящей, богатой полноценными белками (мясо, рыба, яйца). Обязательны фрукты — сладкие яблоки, мягкие груши, арбузы. Из медикаментов рекомендуется сульфасалазин (2,5 - 5 г/сут в зависимости от возраста). При отсутствии эффекта от сульфасалазина используют кортикостероиды и иммунодепрессанты (азатиоприн). Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг/сут внутрь, можно использовать гидрокортизон в клизмах. Лечение гормонами проводится в течение 3-4 мес. Назначают азатиоприн (имуран) из расчета 1-1,5 мг/кг/сут, препараты, регулирующие микрофлору кишечника, — бифи-думбактерин, колибактерин, бификол, примадофилус.

и др.).

.2. Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализа­цией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развивается в связи с ос­трой инфекцией (р-гемолитический стрептококк группы А) у предрас­положенных лиц, главным образом — у детей и подростков (7—15 лет).

По данным эпидемиологических исследований, ревматизм встреча- ется преимущественно в развивающихся и слаборазвитых странах, где и живут 80% детей мира. Заболеваемость среди школьников составляет 6-22 на 1000 детей.

Этиология и патогенез. При изучении этиологии и патогенеза ревма­тизма исследуют 2 аспекта проблемы: А-стрептококковую инфекцию и предрасположенность к ревматизму. С одной стороны, ревматизм разви­вается в результате инфицирования носоглотки Р-гемолитическим стрептококком группы А с частотой, прямо пропорциональной остроте инфекции. Однако заболевают ревматизмом только 0,3—3% перенесших ее. Для возникновения ревматизма важны индивидуальная гипериммун­ная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжитель­ность этого ответа. Известно, что в семьях больных ревматизмом склон­ность к подобному ответу значительно выше, чем в популяции, и в 4 ра­за чаще формируются пороки сердца. Изучение связи ревматизма с фе­нотипом HLA выявило преобладание HLA АН, В 35, DR5 и DR7. Дпя патогенеза ревматизма наибольшее значение имеют иммунное воспале­ние и непосредственно токсическое влияние стрептококка - эндо- и эк­зотоксинов, особенно в начале болезни. О влиянии кммунопатологиче-ских механизмов на развитие ревматизма свидетельствует корреляция остроты его течения с уровнем антикардиальных антител и ЦИК. Кроме иммунопатологических механизмов, в развитии ревматизма большую роль играет воспаление, опосредованное химическими медиаторами (лимфокины, кинины, биогенные амины и др.). Развитие же воспали­тельной реакции в большой степени зависит от токсического воздейст­вия внеклеточных продуктов стрептококка на клеточные мембраны, со­судистую проницаемость.

Клиническая картина. В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой ин­фекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными кли­ническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменени­ями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с порока­ми сердца и гемодинамическими нарушениями. Самым частым при­знаком ревматизма является ревматический кардит, он же служит од­ним из основных его критериев. Раннее и обязательное проявление ревматического кардита — поражение миокарда, причем у детей, как правило, оно носит диффузный характер. На фоне миокардита одно­временно или немного спустя развивается вальвулит с преимуществен­ным поражением клапанного эндокарда. Клинически распознать и вы­делить вальвулит очень трудно, поэтому и получил распространение термин "ревмокардит*', которым обозначают и поражение перикарда, если таковое имеется. Воспаление 3 оболочек сердца - панкардит, так часто поражавший детей ранее, сейчас встречается редко. При ревмо­кардите отмечаются тахи-, реже — брадикардия, отчетливое расшире­ние границ сердца, приглушение его тонов, особенно I на верхушке. Там же прослушивается систолический шум. На ЭКГ выявляются на­рушения возбудимости миокарда, замедление внутривентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, изменение пред сердного комплекса, на ФКГ - высокочастотный систолический шум, реже мезо- и протодиастолический.

Последний может указывать на поражение аортальных клапанов, что довольно типично для детского возраста. Поражение клапанного эндо­карда и перикарда выявляется при УЗИ. При возвратном ревмокардите клинические проявления могут быть такими же, как при первичном, но по мере возникновения новых обострений он все чаще протекает в соче­тании с пороками сердца — недостаточностью аортального и митрально-го клапанов, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, редко — с поражением трикуспидального клапана. При возвратном ревмокарди­те, протекающем на фоне комбинированных пороков сердца, нередко развивается недостаточность кровообращения — больные жалуются на одышку, сердцебиения, перебои в сердце, кардиалгии. На ЭКГ отмеча­ются стойкие нарушения проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экс-трасистолия, пароксизмальная тахикардия.

Ревматический полиартрит - один из основных клинических симп­томов ревматизма. Нередко суставной синдром проявляется полиарт-ралгией. Поражаются коленные, голеностопные, локтевые,'плечевые, лучезапястные суставы. Боли и явления артрита носят преходящий ха­рактер, хотя в остром периоде могут быть очень интенсивными — с по­краснением кожи, припухлостью и небольшой дефигурацией. В после­дующем ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию.

Одним из основных проявлений ревматизма является ревматическая, или малая хорея. У взрослых она практически не встречается. Развивает­ся она преимущественно у девочек подросткового возраста. В основе происхождения хореи лежит подкорковый ревмоваскулит, а также непо­средственное токсическое влияние стрептококка на подкорковые струк­туры мозга. Вначале клинические проявления связаны с изменением психоэмоциональной сферы ребенка — он становится эмоционально не­устойчивым, плаксивым, или, наоборот, агрессивным. Затем возникают двигательные нарушения — мышечная слабость и гиперкинезы: гримас­ничанье, нарушение почерка, дизартрия, некоординированные беспо­рядочные движения. Вследствие мышечной гипотонии дети не могут хо­дить, сидеть, возможно нарушение основных физиологических отправ­лений. Известны несколько патологических симптомов, типичных для малой хореи, — дряблых плеч (если больного поднять за подмышки, го­лова его глубоко уходит в плечи), Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса), симптом "глаз и языка" Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык) и др. Сухожильные рефлексы при хорее повышены, может по­явиться клонус стоп.

В последние десятилетия редко встречается тяжелая генерализован-ная форма ревматизма с явлениями полисерозита (перитонит, плеврит, перикардит), поражением внутренних органов — легких (ревматическая пневмония), почек (токсический постинфекционный нефрит) и ревма­тической кольцевидной сыпью как проявлением кожного васкулита.

Различают активную и неактивную фазы ревматизма. В активной фа­зе выделяют 3 степени (в соответствии с особенностями воспалительного процесса поданным клинико-лабораторных показателей). Различают также варианты течения процесса с точки зрения клинико-временных особенностей; острое течение (лихорадка, полиартрит, ревмокардит с резкими изменениями лабораторных показателей), при котором лече­ние за 2—3 мес дает хороший эффект; подострое, поначалу мало отлича­ющееся от острого, но нередко начинающееся исподволь, со склоннос­тью к длительному течению (до 6 мес); затяжное, которое более харак­терно для возвратного ревматизма - активность процесса невысокая, продолжительность — более 6 мес. Эти 3 варианта при современном рев­матизме встречаются наиболее часто. Самый неблагоприятный вариант — непрерывнорецидивирующий, характеризующийся тяжестью клиничес­ких проявлений и частыми рецидивами. При латентном течении заболе­вания не удается обнаружить клинико-лабораторных признаков актив­ности процесса, диагноз ревматизма обычно ставят при случайном обна­ружении митрального порока сердца.

Диагностика. Диагноз ставится на основании диагностических крите­риев Киселя—Джонса: кардит, мигрирующий полиартрит, хорея, кольце­видная эритема, ревматические узелки. Используются также такие лабо­раторные тесты, как величина СОЭ, уровень С-реактивного белка, тит­ры циркулирующих антител к стрептолизину, стрептокиназе, стрептоги-алуронидазе.

Лечение носит индивидуальный характер, основано на особенностях течения, активности патологического процесса, выраженности кардита, наличии или отсутствии порока сердца. Оно складывается из противо-микробной и противовоспалительной терапии, средств восстановления иммунного гомеостаза. В активной фазе ревматизма всем больным в свя­зи с перенесенной стрептококковой инфекцией назначают пенициллин на 2 нед (от 400 тыс до 1 млн ЕД/сут в зависимости от возраста), в после­дующем — бициллин-5. Применяются также противовоспалительные средства - ГКС, НПВП. При первичном ревмокардите II—III степени, по­лисерозите и хорее преднизолон назначается из расчета 0,5—1 мг/кг/сут при 3-кратном приеме в день на 1—1,5 мес. Снижать дозу начинают по достижении клинического и лабораторного эффекта, обычно — через 2-3 нед от начала приема, с полной отменой в конце курса во время пребы­вания больного в стационаре.

Синдрома отмены при ревматизме, как правило, не наблюдается. Из НПВП можно использовать аспирин, предпочтительно - быстрораство­римый (1—2 г/сут по 0,25 г на прием после еды в течение1—1,5мес). Ас­пирин по-прежнему остается одним из наиболее эффективных НПВП, но в последние десятилетия широко используется также индометацин в суточной дозе 25—75 мг в зависимости от возраста ребенка в течение 2—3 мес. Аспирин и индометацин ввиду их неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудка и из-за возможности развития эрозив-но-язвенного процесса рекомендуется сочетать с антацидами. Поэтому в последние годы предпочтение отдается вольтарену (диклофенак на­трия), оказывающему минимальное воздействие на слизистую желудка, но обладающему высоким противовоспалительным действием. Его доза, как и индометацина, - от 25 до 75-100 мг/сут в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Используются также производные пропионовой кислоты — бруфен (ибупрофен), суточная доза для детей — 250—500 мг Все вышеперечисленные НПВП имеют специальные детские формы \\ виде сиропов для детей от 5 лет. В этом случае доза указывается в зависи­мости от концентрации сиропа. При затяжном и непрерывнорецидивиру" ющем течении ревматизма назначают также базисные препараты, чаще -хинолиновые производные — делагил и плаквенил (1 раз в день по 0,25—0,2 г после ужина). Важно соблюдать принцип этапности лечения - стационар — поликлиника — санаторно-курортное лечение.

Профилактика. Важный момент первичной профилактики ревматиз­ма — своезременное распознавание и лечение А-стрептококковой ин­фекции с рациональным назначением пенициллина (300—450 тыс ЕД/сут в течение 5 дней). Вторичная профилактика заключается в круг­логодичном введении бициллина-5 (ежемесячно по 750 тыс - 1,5 млн ЕД в зависимости от возраста в течение 2 лет после перенесенного ревматиз­ма и в течение 3 лет — в весенне-осеннее время).

5.3. Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое системное заболевание суставов с поражением синовиальной оболочки. Заболева­ние имеет прогрессирующее течение, приводит к деструкции суставов, в ряде случаев — с висцеральными поражениями.

Термин "ювенильный" был предложен в целях отличия РА у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое за­болевание, однако в последние годы он встречается намного чаще дру­гих ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двига­тельного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы.

Этиология и патогенез. Этиология ЮРА, так же, как и РА у взрослых, недостаточно ясна. Согласно двум наиболее распространенным гипоте­зам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Реакция непрямой иммунофлюоресценции выявляет вирусы (энтеровирусы, Коксаки, герпеса I и II, краснухи) в моче. Одна­ко непосредственной связи между их наличием и поражением суставов установить не удается. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия. Е.М.Тареев считал, что в основе РАлежат изменения реактивности боль­ных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в том числе к инфекции, травме, инсоляции, неспецифической белковой сенсибилизации. При изучении патогенеза ЮРА наиболее полно иссле­дованы нарушения гуморального иммунитета. Предполагается, что из­начально процесс развертывается в синовиальной оболочке сустава, где развивается массивная иммуновоспалительная реакция с формировани­ем иммунных комплексов при участии IgG. Иммунные комплексы под­держивают воспалительный процесс в синовиальной оболочке и явля­ются причиной ревматоидного васкулита. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в по­лость сустава, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов. В

процессе фагоцитоза происходит выброс в синовиальную жидкость про-теолитических ферментов, что, в свою очередь, ведет к повреждению ок­ружающих тканей, в том числе хряща и синовиальной оболочки сустава. В последующем развивается ворсинчатое ее разрастание с образованием плаща, или паннуса. Паннус наползает на суставную поверхность, про­никает в суставной хрящ, вызывая его дистрофию в виде сухости, тре­щин, эрозий.

ЦИК являются причиной возникновения ревматоидного васкулита, формирующего системные формы заболевания.

Клиническая картина. Основное клиническое проявление ЮРА — ар­трит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых у детей заболевание начинается с крупных суставов ~ коленных, голено­стопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вы­нужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продук­тивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приоб­ретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообраз­ную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц проксималь-нее пораженного сустава.

Пролиферативные и склеротические изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению су­става. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости раз-гибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов су­ставов, в результате чего голени ретируются кнаружи, развивается уль-нарная девиация кистей и др. У детей до 3—4 лет симптом утренней ско­ванности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15миндо 1—1,5ч.

Клиника ЮРА вариабельна. Различают 2 основные формы заболева­ния — преимущественно суставную и су ставно-висцеральную, или систем­ную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее час­то—в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множествен­ным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов — олиго- или пауциартрита. Значительно реже (в 8—10% случа­ев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовле­каются практически все суставы конечностей, челюстно-височные сус­тавы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голе­ностопные, реже — лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голено­стопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит. При остром начале за­болевания отмечаются резкая болезненность в пораженных суставах, по­вышение температуры до фебрильных цифр, увеличиваются перифери­ческие лимфатические узлы, СОЭ повышается до 40 мм/ч и более. Как правило, этот вариант ЮРА протекает с частыми рецидивами и при не­достаточном лечении быстро приводит к инвалидизации больных. Оли­го- и моноартриты протекают более доброкачественно, без общих про­явлений заболевания, легче поддаются терапии. Однако при этом вари­анте может развиться ревматоидное поражение глаз — ревматоидный увеит в виде ирита, иридоциклита, нередко — с исходом в катаракту, со значительным снижением остроты зрения вплоть до полной его потери.

Системная форма ЮРА имеет несколько вариантов; системная фор­ма с вовлечением в процесс отдельных органов, синдром Стилла, синд­ром Висслера-Фанкони или аллергосептический синдром. Вариант с отдельными висцеритами протекает наиболее доброкачественно. В про­цесс вовлекаются 4-6 суставов. При обострении возможны лихорадка до фебрильных цифр, лимфаденопатия, увеличение печени, иногда — селе­зенки. Из внутренних органов чаще поражается сердце ~ ревматоидный кардит в виде миоперикардита, причем поражение перикарда очаговое и чаще носит фиброзный характер. Миоперикардит склонен к рецидивам. Реже поражаются легкие, где процесс также носит фиброзно-склероти-ческий характер. Синдром Стилла характеризуется острым началом, со­провождающимся лихорадкой, нередко — аллергическими сыпями, по­лиартритом с резкими болями в суставах, полиаденитом, увеличением печени и селезенки, нередко развивается полисерозит — перитонит, пе­рикардит. Быстро нарастают анемия, общая дистрофия, резко и стойко увеличена СОЭ. Высокая активность процесса может сохраняться до 5—7 лет. Этот вариант системной формы ЮРА чаще встречается у детей дошкольного возраста.

Не менее тяжело протекает и аллергосептический вариант, сходный с псевдосептическим у взрослых. Болезнь начинается остро, от синдро­ма Стилла ее отличает высокая — до 40°С — лихорадка в утренние часы, сопровождающаяся вначале резким ознобом и, при падении темпера­туры, — проливными потами. Лихорадка упорная, может продолжаться от 2-3 нед до 3 мес. Типична также длительно удерживающаяся поли­морфная сыпь. Характерен и суставной синдром. Вначале, в течение нескольких недель, а иногда и месяцев, он проявляется только артрал-гиями без стойких видимых изменений в суставах, что чрезвычайно за­трудняет раннюю диагностику. В процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в том числе тазобедренные. Рано выявляется и висцеральная патология — миоперикардит, плевропневмонит, позже присоединяют­ся экссудативно-пролиферативные изменения в суставах. Процесс, как правило, быстро прогрессирует с развитием деструкции, чаще — в тазо­бедренных суставах.

Из лабораторных показателей для этой формы ЮРА типичен высо­кий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, резкое уве­личение СОЭ.

Особого внимания заслуживает рентгенодиагностика пораженных суставов. Выделяют 4 стадии костно-суставных изменений (по Штейн-броккеру): I стадия - остеопороз без деструктивных изменений; II - раз-волокнение суставного хряща, сужение суставной щели, единичные ко­стные узуры; III - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи; IV — симп-

томы III стадии в сочетании с анкилозом. Эти рентгенологические изме­нения отражают прогрессирующий характер суставного процесса при ЮРА. Степень изменений зависит от характера течения процесса.

Различают два его основных варианта — медленно- и быстропрогрес-сирующее течение. Последнее более характерно для генерализованных тяжелых форм.

Диагноз ЮРА ставится на основании международных критериев (восточноевропейских). Клинические признаки: 1) артрит продолжи­тельностью более 3 мес и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже; 3) симметричность поражения суставов; 4) контрак­тура; 5) теносиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя ско­ванность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава. Рентгенологические признаки: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение рос­та костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: 15) положительный РФ; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Диагностируют: ЮРА вероятный - 3 признака;

ЮРА определенный - 4 признака; ЮРА классический - 8 признаков.

Лечение. Основой современной терапии ЮРА так же, как и РА у взрослых, является лекарственная: НПВП, средства длительного дейст­вия, или базисные. НПВП дают быстрый эффект благодаря выраженно­му тормозящему влиянию на воспаление. Базисные препараты действу­ют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют разви­тие деструктивных изменений. Из НПВП используются: аспирин (0,06-0,08 мг/кг/сут, не более 2 г), индометацин ивольтарен(25 - 100 мг/сут), бруфен (до 1 г/сут), напросин (0,25-0,75 г/сут). Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. Суточные дозы делагила - 0,125-0,25 г , плаквенила - 0,1- 0,2 г. В по­следние годы широкоераспространениеполучил также метотрексат (2,5 - 7 мг в неделю). Из новых базисных препаратов эффективен циклоспо-рин А, оказывающий выраженное тормозящее действие на функцию Т-клеток. Назначают его в суточной дозе 2,5-3 мг/кг.

Лечение ЮРА длительное, лекарственная терапия длится месяцы и годы, поэтому очень важен систематический врачебный контроль. При системных формах заболевания с признаками инфекции (бактериально-вирусной) показано применение человеческого иммуноглобулина -сандоглобулин, интраглобулин F, октагам в дозе 0,2- 0,5 мг/кг на 1 вве­дение; курс состоит из 3 введений через день. Важную роль, особенно у резистентных к традиционной терапии больных, играют интенсивные методы, в частности пульс-терапия высокими дозами метилпреднизоло-на. Следует сказать, что терапия преднизолоном в последние годы ис­пользуется редко ввиду возникающей у больных тяжелой гормональной зависимости. Пульс-терапия ее не создает. Детям в зависимости от воз­раста и тяжести болезни назначают от 200 до 500 мг метилпреднизолона в сутки. Эту дозу растворяют в 50-100 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно в течение 3 дней. Как правило, пульс-те­рапия дает хороший эффект, но у ряда детей ее приходится повторять че­рез несколько недель.

Значительное место в терапии ЮРА занимает местное лечение: внут­рисуставное введение кортикостероидов, компрессы, мази, а также ор­топедические и физические методы. Внутрисуставное введение корти­костероидов дает быстрый эффект. Наиболее распространены метипред, дипроспан и кеналог. Последние как средства пролонгированного дей­ствия вводятся 1 раз в месяц, остальные — 1 раз в неделю. Количество препарата (от 4 до 40 мг) зависит от калибра сустава, кратность инъекций в один сустав не должна превышать 3—4, курсы могут повторяться.

Довольно эффективным местным средством, снимающим боль и отечность в суставе, является диметилсульфоксид — ДМСО (димексид). Препарат назначают в виде аппликаций 50% раствора. ДМСО обладает уникальной способностью проводить через неповрежденную кожу низ­комолекулярные соединения, что повышает эффективность таких препа­ратов, как противовоспалительные (бутадиеновые, вольтареновые, индо-метациновые) мази и гели. В период реабилитации больных с нарушени­ем функции суставов вследствие контрактур необходима ортопедическая помощь — вытяжение, съемные корсеты при повреждении позвоночни­ка. Обязательны также массаж и комплексы лечебной физкультуры

6.1. Дерматомиозит

ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимуществен­ным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.

Клиническая Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомля­емость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мыш­цах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в ру­ках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеть­ся (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подуш­ки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возмож­на почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи- При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диа­фрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.

Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространен­ный диффузный характер.

Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмо-нит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васку-лига выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, ослож­няющиеся перфорацией и кровотечением.

Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют по­вышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулине-мию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатде-гидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.

Диагностические кригерииДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные измененияХарактерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми сустава­ми кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверх­ности предплечий и плеч, tia передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или вы­явленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические измене­ния, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина поли­миозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и

любых 2 из остальных 4 ~ вероятным.

Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред). дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшест­вующей терапии. При хроническом течении и низкой активности про­цесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром тече­нии и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения тера­певтического эффекта, который при ДМ наступает относительно неско­ро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до под­держивающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длитель­но. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности ис­пользуют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м² поверхности тела 1 развнеделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидно-сти к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случа­ях — синхронно с плазмаферезом.

При кальцинозе применяют ксидифон, Na^M,TA и трилон В. Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен.

6.2. Системная красная волчанка

СКВ — наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах

и системах.

Клиническая картина. Клиника СКВ чрезвычайно многообразна. В остром периоде отмечаются лихорадка неправильного типа, похудание,

признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови,

Разнообразные поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритема-тозные пятна на лице (на носу и щеках в форме "бабочки"), в области "декольте", над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении СКВ наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтра­цией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, у каждого третьего больного - фотосенсибидизация.

Суставной синдром представлен артралгиями и артритом без наруше­ния функции, выраженных деформаций (за исключением веретенооб­разных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом.

У детей при СКВ часто диагностируют поражение серозных оболочек — плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, которые могут протекать со значительным накоплением жидкости в полостях.

Наиболее частым из висцеральных проявлений является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда оражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомо-комплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудисто-интерстициального рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.

Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом

Патология органов ЖКТвключает эрозивно-язвенное поражение пи­щевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжей­ки может привести к тромбозу с При СКВ возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикуло-невритом, энцефалополиневритом и т.д. Характерно появление психи­ческих расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы. Лабораторное обследование обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже — тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Дтя активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, анти­тела к ДНК, ЛЕ-клетки. В последнее время появилась возможность оп­ределять антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт.

Диагностика. В клинической практике наиболее широкое распрост­ранение получили диагностические критерии Американской ревматоло гической ассоциации (пересмотр 1982 г.). Согласноклассификации,вы­деляют 11 признаков: 1) эритематозные высыпания на лице ("бабочка");

2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы во рту иди носоглоточной области; 5) неэрозивный артрит; 6) серозит (плеврит и/или перикардит); 7) поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче); 8) судороги и/или психозы; 9) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоци-топения; 10) ЛЕ-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, лож-ноположительный тест на сифилис; 11) антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.

Лечение. Препаратами выбора являются ГКС, в первую очередь -преднизолон и метипред (урбазон). Дозы ГКС варьируют в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты тече­ния и активности процесса. При высокой (П1 степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1-1,5 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут, при умеренной (И степень) - 0,7-1,0 мг/кг/сут, при низ­кой (I степень) - 0,3-0,6 мг/кг/сут в течение 4-8 нед; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем - 10-15 мг). При высокой активности СКВ применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3-5 дней вводят сверхвысокие дозы метипреда из расчета в среднем 8-10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки. Широко используют ЦС - преимущественно азатиоприн и циклофосфамид. Показаниями для назначения ЦС являются высокая активность и быстропрогрессирую-щее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу ГКС из-за побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5-2 мг/сут, циклофосфамид - в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 1-2 мес; затем дозы уменьшают до поддерживающих.

В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттирующей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, затем - 1 раз в 3 мес. При исполь-

зовании ЦС возможны такие побочные реакции, как транзиторная лей­копения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, гемор­рагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивиду­ального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента.

Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предше­ствующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапи­ей метипредом и/или циклофосфамидом.

Наряду с ГКС и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают анти­коагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипер-тензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т.д.

6.3. Системная склеродермия

ССД - заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогресси­рующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внут­ренних органов и вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитериру-ющего эндартериита.

Клиническая картина. Ведущее значение при ССД имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и ат­рофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо соби­рается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распро­страненности и характера поражения выделяют несколько форм ССД.

При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи. При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нару­шения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно наличие синдрома Рейно.

Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение конце­вых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда - изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истонче­ны ("птичий" нос), затруднено открывание рта, вокруг которого форми­руются морщины ("кисетный" рот), нарушено смыкание век.

При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипич-ная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями.

Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией.

Могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с форми­рованием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, со­провождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. Иногда и мягких тканях, особенно часто — в периартикулярных областях, обнару­живают кальцинаты.

Характерно также поражение ЖКТ с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгеноло­гическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верх­них отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взве­си. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пи­щи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разраста­нием и дезорганизацией соединительной ткани.

Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что не­часто приводит к формированию пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают призна­ки миокардита, в более поздние сроки - кардиосклероз.

Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра.

Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов ССД;

если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (мини­мальная протеннурия или минимальный мочевой синдром). Иногда от­мечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушени­ем функции почек и повышением АД. Редко развивается истинная скле-родермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множест­венными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быс­трым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотеми­ей и терминальной анурией.

Среди лабораторных признаков заболевания отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней ДФА, серомукои-да, титров антинуклеарных антител и РФ.

Диагностика. Диагностические критерии ССД: основные — перифе­рические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, сустав-но-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висце­ральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая скле-родермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинукле-арные антитела); дополнительные — периферические (гиперпигмента­ция кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, по­лисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); об-

щие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличе­ние СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. антитела к ДН К или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагно­за ССД достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочета­нии с 3 и более дополнительными критериями.

Лечение. Препаратом первого ряда влечении ССД является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзобразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых до­зах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до макси­мальной (в среднем — 5—6 мг/кг), которую больной принимает несколь­ко месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15—30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта. Можно ис­пользовать НПВП, аминохинолиновые препараты.

Принципиально важно назначение препаратов, улучшающих микро-циркуляцию: вазодилататоров (антагонисты кальция, препараты нико­тиновой кислоты), дезагрегантов (курантил, трентал), при необходимо­сти — антикоагулянтов.

Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности про­цесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза.

Первичный гломерулонефрит

ГН – преим.поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс всех остальных структурных элементов почки (канальцев, интерстиция, сосудов). Выделяют первичные ГН и вторич­ные, развивающиеся в рамках системных заболеваний (СКВ, геморраги­ческий васкулит, УП, ревматизм и др.).

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

ИК заб-е с циклич теч, выз бэта-гем. стрепт. группы А.

Разв через 1-3 нед после стрепт. инф (верх дых путей или кожи). Способ. факторы: ОРВИ, прививки, укусы насекомых, пищ и лек. аллергия. Болеют преим.мальч школьного возраста

ИК фик­сир на БМ капилляров клубочков+ акт-я комплемента  агрег трц, фибринолиза .

Морфологически ОПГН является диф. эндокап. пролифер.

Кл-ка. Период олигурии (3-7 дней) НО:на фоне неспец с/мов интокс появляются отеки из-за снижения клуб.фильтрации(или пастозность тканей на лице, вокруг глаз, на ногах, крестце), гематурия (макро как проявление лок.ДВС в почках или микро)и АГ (как сист, диас !! реже, чем у взрослых) из-заОЦК,олигурия, жажда. Тяжелая нед-ть к/о у детей встречается редко.

П-д полиурии 1,5—2 мес – ум. отеки, норм. АД, исчез макрогематурия. Клинико-лаб. ремиссия .полноевыздоровление — через 1—2 года.Возможно малосимптомное (изолированный мочевой синдром) и стертое течение .

Диаг. ОАМ гематурию, протеинурию (до 2 г/сут, в редких случаях протеинурия значительная, сопровождающаяся развити­ем нефротического синдрома), лейкоцитурию (мононуклеарного или смешанного типа), цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитар). На ОПГН указывают также лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, нормохр анемия,  СОЭ, диспротеинемия, гипокомплементемия (фракции СЗ), возможна врем. гиперазотемия, повышение титра антистрептАТ (АСЛО, АСГ и др.). В нач. заб-я  IgG и IgM.

Ослож. эклампсия (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия- спазм сос и отек гм): внезапный приступ клонико-тонических судорог на фоне повышения АД, сопровождающийся рво­той, нарушением зрения, потерей сознания. ОПН — олигурией, приводящий к гиперазотемии, гипергидратации, метаб аци­дозу - у детей развивается редко. Основная -лок внутрисос свертывание крови.

Леч в стационаре. Режим в разгар болезни постель­ный, диета - с ограничением соли, жидкости, животного белка, калия (при олигурии). Назначают АБ (пены в сртер дозах), симпт ср-ва - диуретики (диуретин, гипотиазид, фуросемид .), гипотенз (препараты раувольфии, допегит, клофелин, капотен), ср улучша­ющие поч кровоток (эуфиллин, трентал), гипосенсиб, витамины.

Осложнения требуют неотложной помощи. При эклампсии необхо­димо снизить АД, ликвидировать отек гм (лазикс - 2 мг/кг в/в, осмодиуретики(р-р глк, полиглюкин), капотен/коринфар, ГБ), судороги (седуксен 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно). При ОПН необходи­мо восстановить диурез, устранить угрожающие жизни гуморальные сдвиги.

Показаны кортикостероиды, антикоагулянты, антиагреганты, анти­биотики (для профилактики инфекционных осложнений), при отсутст­вии эффекта - гемодиализ.

Прогноз. 90-95% детей выздоравливают, у остальных (1-2%) нефрит трансформируется в быстропрогр или хронический (3—5%).Показаны диспансерное наблюдение в течение 5 лет, охрани­тельный режим, отвод от профилактических прививок.

Подострый ГН (быстропрогрессир, экс­тракап) - злок теч-е с быст­рым разв. ХПН. За­б-е чаще у подростков. Это — аутоим поражение почек, при кот синтезир цитотокс высокоафинные аутоАТ к АГ БМ капилляров клубочков гиалиноз и склероз боль­шинства гломерул

Кл-ка. БПГН проявляется бурно текущими, нефротическим (с неселективной протеинурией) и остронефритическим синдро­мами. У некоторых детей - злок АГ. Особ хар-но раннее (со 2-3-й недели) и неу­клонное снижение почечных функций (гиперазотемия, мочевины, креатинина) быстро приводящее (через не­сколько месяцев) к ХПН.

Диаг. подтверждают результаты нефробиопсии.

Леч. агрессивное; плазмаферез, пульс-терапия КС и ЦС, антикоагулянты и антиагреганты. иАПФ (каптоприл)

Хронический ГН - первич гломерулопатия. ХГН — основная при­чина ХПН у детей.

Эт.пат. Вир, врожденные почечные дисплазии. Большинство форм ХГН — это первично-хр заболевания, небольшая часть — исход о. диф ГН. Механизмы развития – ИК и ауто АТ

Кл-ка. Нефротическая форма заболевания у детей ран­него возраста (1—5 лет) чаще всего проявляется "чистым" нефротич. с-мом (отеки, выс.протеинурия >3 г/сут (!!селект – альб), гипо- и диспротеинемия, гиперХНемия) , нет гематурии, АГ. Морф - миним изм-я клубочков. У шк.возр. преобл мембранозный и мезангио-пролиф типы ГН. Для них характерны нефротич. синд­ром с умер или низкоселек протеинурией и постепенным нарастанием отеков, гематурия различной выраженности, гипокомплементемия. Течение волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно остается сохранной, однако через 5—10 лет почти у половины детей развивается ХПН.

Смеш форма — наи> тяж по течению, разв у де­тей старшего возраста. Характерны отеки, стойкая АГ,протеинурия (неселек) , гематурия. Течение - неблаг, прогрессирующее, торпидное к терапии. Рано  клубочковые и канальцевые функции, развивается ХПН (через 2-3 года). Морф — мезангиокап тип ГН с постеп склероз-ем и трансформацией в фибропластический ГН.

Гематурич форма - изолир. моче­вым с-ом - упорной гематурией. Возможны протеинурия, анемия. Морф — мезангиопролиф ГН.

Особ.вар-т этой формы болезнь Берже (IgA-нефропатия) - очаговый пролиф. гломерулит с изолирот­ложением в мезангии IgA и СЗ-фракции компл. Повтор эпизоды макрогематурии (обычно - на фоне интеркур заб), возм персист гематурия.

Болеют дети любого возр, преим мальчики. Теч доброкач, большинство выздорав­ливают, исход в ХПН редок.

Диаг. клинико-лабораторных данных + нефробиопсия.

Леч. Диету; при азотемии - белок (до 1 г/кг/сут), при отеках, гипертонии - соль, при резк гиперлипидемии -жиры, сут кол-во жид-ти - по диурезу. При обострениях ХГН нефрот формы - преднизолон — 2 мг/кг/сут+ антикоаг (гепарин - 200-400 Ед/кг/сут) и антиагр (курантил, трентал). При рецидивах нефрот с-ма, резистентности к стероидам, активном ХГН смешанной формы добавляют ЦС (циклофосфамид).циклоспорин А. — не менее 6 мес, При высокоакт, торпидных к лечению ХГН используют пульс-терапию, плазмаферез. При гематурической форме применяют НПВП (индометацин, бруфен). Эффективного лечения болезни Берже не существует. При тер­минальной ХПН применяют диализ и трансплантацию почек.

Ветряная оспа ОИЗ, протекающее с характерной пузырьковой сыпью.

Этиол.пат. В-ль - ДНК-сод. вирус, очень нестойкий в окр.ср., идентичный вирусу опоясывающего герпеса. Вход. ворота инфекции — слиз.об-ка верх.дых. путей, откуда вирус по лимфатическим путям проникает в кровь, затем в кожу и слиз.об-ки, где происходит его размно­жение. В толще эпид-са возникают однокамерные пузырьки - вези­кулы, на слизистых оболочках появляются эрозии. Вирус обладает тропизмом к нервной ткани, редко - пора­жение внутренних органов: легких, печень, ЖКТ.

Эпид. Ист-к - б-ой ветряной оспой и опоясывающим лишаем. В-ль нах-ся в содержимом пузырь­ков, в слизи из ротоглотки. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Передача инфекции через третьих лиц и предметы ухода невоз­можна. Восприимчивость к ветряной оспе - почти 100%. Дети первых 3 мес жизни болеют редко, так как получают им-т трансплацентарно от матери. Чаще заболевают дети от 2 до 6 лет.

Кл-ка. Ип - 11-21 день. НО: t до 37,5-38°С. На коже лица, волосистой части головы, туловища, в меньшей степени — на сли­з.об. появляются мелкие пятнисто-папулезные элементы, которые через несколько часов превращаются в пузырьки с прозрачным, а позднее - с мутным содержимым. Через 1-2 дня они покрываются ко­рочками, которые, отпадая, не оставляют следа. Хар-рно одновре­менное наличие элементов всех стадий развития, что создает впечатле­ние полиморфизма сыпи. Сыпь сопровождается зудом, появляется не одновременно, а как бы толчками, в течение 2-5 дней. При каждом но­вом высыпании отмечается t тела, нарушается само­чувствие. В периф. крови - лейкопения, иногда -лимфоцитоз.

Выделяют легк., ср.тяж. и тяжелые формы болезни. При легких формах сыпь скудная, слизистые оболочки могут быть не изменены. При тяже­лой форме, с обильными высыпаниями, возможно развитие специфиче­ской пневмонии.

Д-ка. по клиническим критериям: пузырьковая сыпь на всем теле, включая волосистую часть головы; одно­временное наличие папул, везикул и корочек; t тела и нарушение самочувствия в период высыпаний.

В типич.случ. заб-е протекает в легкой и среднетяжелой формах. t N на 3-5-й день, корочки отпадают через 7- 14 дней.

Ослож. (энцефалит, менингит, изолир.пор-е нерв­ных стволов) редки. Наблюдаются они обычно при им. недост-ти. При высыпании элементов на слизистой оболочке гортани возможен круп. Инфицирование пузырьков ведет к развитию пиодермии, абсцессов, флегмоны, рожи, стоматита.

Леч. Симптоматич. Необходимы строгая гигиена, обработка сыпи спиртом или 1% спиртовым раствором брил.зеленого - с 1-го дня болезни разрешается купать детей в слабом растворе КMnО₄ . При осложнениях - лечение, соотв. его проявлениям (при крупе или признаках поражения НС - срочная госпитализация).

Дифтерия ОИЗ, хар-ся ме­стн. фибринозным восп-ем в ротоглотке, гортани, носу, реже — в других органах, а также с/ми интоксикации, пор-ем сердца, НС, почек и др.о-нов.

Этиол.пат. В-ль — токсигенная коринебактерия дифтерии – Г+ аэробы. Все дифтерийные палочки делятся на токсиген.(вызыв. заб-е) и нетоксиген.; на gravis (высок. токс-ть), mitis, intemedius. Уст. во внеш. среде - на инфицир. предметах (сохр. до 2 нед).

В месте вход. ворот (слиз.об-ки и травмир. кожа) в-ль размножается и выделяет экзотоксин, оказ. местное (поверх. некроз эпителия, паралитич. расши­р-е сосудов, Pr, стаз, пропотевание экс­судата, богатого фибриногеном, кот. затем свертывается и превра­щается в фибрин, образуя фибринозную пленку) и общетоксич.(пор-е н/п, миокарда, НС, поч. ка-нальцев, печени) действие.

Тяжесть клиники зависит от токсигенности и виру­лентности возбудителя, его дозы, преморбидного состояния макроор­ганизма и быстроты выработки им анти­токсинов.

Эпид. Ист-к - больной, реконвалесцент или здоровый нос-ль токсиген. дифтерийной палочки.Путьвоздушно-капельный. Заражение возможно и через инфицированные предметы. Заболевание регистрируется круглый год.

Кл-ка. Ип – 2 -10 дней (об. 3-5 дней). Кл-ка зависит от лок-ции процесса и его тяжести. Различают дифтерию ротоглотки (зева), носа и гортани. К редким локализациям относят дифтерию кожи, глаз, половых органов, уха, ран (в т.ч. пупочной ранки) и т.д. Нередко отмечается одновр. пор-е неск.о-нов – комбинир. дифтерия.

Сам. хар-рн. с/м при любой форме дифтерии – обр-е дифтерийной пленки в месте локализации в-ля. На многосл.пл.эп-ии (напр, миндалины) на-людается дифтеритич.восп-е. Пленка имеет 3 важные особ-ти: она тесно спаяна с нижележ. тканями; при насильственном ее отделении происходит кр/теч из травмир.слиз.об-ки и она снова образуется на том же месте; снятая пленка не растирается между шпателями, а в воде, не распадается и тонет в отличие от гнойного налета. В местах, выстланных цил.односл. эп-ем (гортань, трахея), хар-р восп-я крупозный, пленки легко снимаются и могут откашливаться.

Д.ротоглотки (зева) (в 90% случ). С/мы начального ее периода различны в зависимости от формы.

Локализов. форма (налеты не выходят за пределы миндалин) встречается чаще других. НО t до 38°С и незнач. болей при глотании. В зеве - небольшой отек, умер. гиперемию небных дужек и миндалин. Разгар на 2-е сутки (появл. точечные, островчатые или сплошные дифтерийные налеты на одн­ой или обеих миндалинах, выступающие над их поверхностью). Подчел.л.у. обычно нерезко ув. и умер.б-ны. Лих-ка длится не> Здней. По мере N t тела исчезает и боль в горле, хотя налеты на миндалинах при отс.леч-я сохр.6-7дн. При катар.вар-те налетов не бывает (заб-е распозн. только в очаге при бактериол. обслед).

Распростр. форма (+ дужхи, язычок, небо, задн.стенка глотки). t до 38,5°С, местные изм-я хар-ся более обширн. пленками, распр. с миндалин на соседние отделы ротоглотки. Р-ция подчел.л.у. и болевой с-м умеренные.

Токсич.дифтерия (сопров. отеком п/к клетчатки шеи).протекает тяжело. НО: t до 39-40°С, сопров.выражен. интоксикацией и болями в горле. Резко ув-ся рег.л.у. и очень быстро появляется важн.признак токсической дифтерии - отек п/к шеи. Распр. этого отека - критерий степени тяжести токсической дифте­рии зева. При субтоксич.форме отек односторонний, лок-ся только около подчел.л.у. При I степ. до середины шеи, II - до ключицы, III - ниже ключицы. Отек плотный, тестоватой консистенции, б/болез., при надавл. не оставляет ямки. Зев- значит. ув-е и отечность миндалин и окр.тк. при умеренной гиперемии. Налеты появляются ра­но, обычно в первые часы болезни пленка паутинообразная. Затем она становится плотной, грязно-серого цвета, нередко пропитана кровью и тогда приобретает черный цвет. Налеты распр. на слиз. об-ки мяг. и тв.неба, небные дужки, маленький язычок; приторно-сладковатый запах изо рта. Лих-ка держится 3-5 дней, отек п/к клетчатки исчезает через 5-10 дней лечения; одновр.миндалины очищаются от налетов. При тяж. течении и позднем начале лечения может наступить смерть от ИТШ или других осложнений.

Гипертоксич.(молниеносная) форма дифтерии зева развивается очень бурно, с ознобом, t до 40-41С. Выр.с/мы интоксикации (неукр. рвота, судороги, затемне­ние сознания) с нарастанием ССН. Могут возникнуть геморраг. явления: кр/изл в кожу, слиз.об-ки, кр/теч из различных о-нов. Изм-я в зеве не успевают развиться в полной мере - на 2-3 дн болезни наступает летальный исход.

Д.носа нередка у детей первых лет жизни. Протекает она со слабовыр.с/ми интоксикации, проявляется сукрович­ными выделениями из носа (чаще - односторонними), мацерацией око­ло ноздрей. При осмотре на слиз. об-ке носа можно заметить фибринозные пленки, эрозии.

Д.гортани (или истинный круп). НП, на фоне N или субфебр.t, ин­токсикация выражена умеренно: осиплость голоса, перехо­дящая в афонию, грубый (лающий) кашель, стенотич.дыхание (шумн.вдох инспир.хар-ра с втяжением уступчивых мест гр.кл-ки, напряже­нием вспомог. Мускулатуры). Эти с/мы у детей возникают в отличие от таковых при крупе и др.заб-ях (ОРВИ, корь) не остро, а постепенно, в течение 1-3 дней. Перечисленные явления отмечают­ся в I (крупозного кашля) и во II (стеноза) стадии дифтерийного крупа. В дальнейшем отмечается нарастание явлений ДН и ССН; развивается III стадия крупа — асфиксия, появляется беспокойство, сменяющееся сонливостью, цианозом,АД; пульс нитевидным; при отс. трахеосто-мии - смертельный ис­ход. Разновидность дифтерийного крупа - нисходящий (распространен.) круп, отлич.особо тяж.теч-ем.

Д.кожи наблюдается чаще в местах опрелостей, в складках на шее, под носом. Появляются гиперемия, отечность кожи, наложения язно-серого цвета.

Д.глаз характеризуется отеком века, слизисто-гнойным отдел., плотными налетами на конъ-ве. Процесс обычно односронний.

Д.пупочной ранки развивается у н/рож, образуются типичные фибринозные налеты.

Диаг. Диагноз ставят на основании клинико-эпидем. данных. Для подтверждения – бактериолог.метод (обнаружить в-ля в очаге пор-я). Затем проводится изучение токсигенности и типа коринебакт. Отр.результат бак.обсл. при типичной клинике не исключает дифтерии.

Экспресс-диаг. - обнаружения токсина в реакции нейтр.АТ (РНА), ПЦР. Серодиаг.РПГА (пассивной гем.аггл.) с  титра АТ в парных сыворотках.

Ослож. обусловлены пат.д-ем токсина на ткани ССС,НС, почек, н/п. развив на 1, 2-3, реже - на 4-6 неделе (периферические параличи). Частота осложнений при локал. формах - 5%, при токсич. форме - 70-100%. Самые частые - миокардит и паралич мягкого неба. Отмечаются также парапич мышц конечностей, III пары ч.н., параличи мышц шеи, гол.св., мышц глотки, дых.м., диафрагмы, лицевого нерва, паралич аккомодации, пор-е н/п, отек мозга и др.

Леч. Больных и детей с подозрением на дифтерию обязательно госпитализируют. Осн. метод лечения - немедленное введение антитоксической противодифтерийной сыворотки в дозе 10000-15000 ME (при локализованной форме) и до 150000 ME при токс. форме. При всех формах дифтерии, но особенно при токс. и молниеносной, жизнь ребенка прямо зависит от сроков поста­вки диагноза и начала специфической терапии. Введение сыворотки в первые 3 дня б-ни уменьшает риск развития осложнений, их тяжесть длительность. Постельн. режим – 10 -30 дней (в зависимости от формы). В тяж.сл. - дезинтоксикация, инфузионная терапия, КС, вит, АТФ, кокарбоксилаза, гепарин и др.

Нос-лей токсиг.микробов госпитализируют по эпид.пок-ям, а нос-лей нетокс.- не госпит. и из коллектива не удаляют. При повторном выделении токсиген. коринебактерий назначают АБ шсд (рифампицин, тетрациклины. эритромицин) в средних возрастных дозах на 5-7 дней, симп., общеукр. терапию.

Проф. активная иммунизация АКДС, АДС, после 6 лет - АДС-М. После введения вакцины в те­чение первых 48 ч возм. проявления местной и/или общей вакцинал.р-ций. В случае чрезмерно сильных местных (инфильтрат -более 5 см) и общих (выс.лих-ка с интоксикацией) ре­акций,атакже развития осложнений (анафилактические реакции, судо­роги) необходимо симп.лечение, оформление экстренного извещения в СЭС!

В очаге инфекции у всех лиц, контактировавших с больным или б/нос-лем, осущ. повторное бактериол.исследо­вание мазков из ротоглотки и носа на дифтерийные палочки. Мед.наблюдение- 7 дней. После изо­ляции больного выполняют заключительную дезинфекцию.

Инфекционный мононуклеоз - лимфопролифе-ративное заб-е вирусной природы, хар.лих-кой, ангиной, лимфоаденопатией, hsm, характерны­ми гематологическими изменениями.

Эттол.пат. одна из форм вирусной инфекции Эпштейна-Барра. ДНК Вирус имеет сложную антигенную структуру, при репродук­ции вызывает пролиферацию клеток. Во внеш.ср.неустойчив, быстро погибает при высушивании, кипячении, обработке дезинфици­рующими средствами.

Вход.ворота – слиз.об-ки носа и ротоглотки. Вирус поражает эпителий и лимфоидную ткань этих органов (репродуцируется в В-лимфоцитах и диссеминируется ими). В основе: лимфопролиф. процесс  увели­чение иммунокомпетентных органов и повышение уровня субпопуля­ций лимфоцитов.

Эпид.чаще встречается в виде спорадических случаев среди детей дошкольного возраста (пре­имущественно - среди мальчиков), орг.дет. коллективы. нередки стер­тые и бессимп. формы. Основной путь - воздушно-капельный, возможно заражение через инфици­рованную слюну ("болезнь поцелуев"), гемотрансфузионным и поло­вым путем. Контагиозность невысока. Заболеваемость повышается в весенние месяцы.

Кл-ка. Ип - 5-20 дней (до 2 мес). НП, с/мы max – кон.1 или нач.2 недели. t субфебр. или 39°С (от нескольких дней до 3 нед). Увел.л.у. (1-3 см? вид цепочки или пакета, не спаяны между собой,подвижны,мало болезненны при пальпации) шейной группы по заднему краю SCM. Видны при повороте головы больного в сторону. Назофарингит может проявляться резким нарушеием носового дыхания, гнусавостью, слизистым отделяемым и храпом во сне или только заложенностью носа. Изменения в ротоглотке выявляются почти у всех больных. Редко это катаральная ангина, чаще - лакунарно-фолликулярная, с налетами -потными, легко снимающимися, не имеющими тенденции к распро-анению на дужки и мягкое небо. hsm !!!, печень увеличивается в меньшей степени; пальпация их б/б, возможно увеличение трансферазной активности. Иногда (у 15% больных) появляется скудная полиморфная сыпь. В перифкр. в разгар болезни определяют мононуклеарн. лейкоцитоз (лимфоциты - 35-50% и более, моноциты -до 10-15%), а также атипичные мононуклеары = В_л, изменившие свои морф. и функ. свойства под воздействием вируса до 10% и более. К З-4 неделе основные с/мы исчезают. Небольшое hsm сохр. 2 мес и более.

Диаг. Типич.кл-ка, серореакции Пауля—Буннелля или Гоффа — Бауэра (полож. с конца 1 нед.) имеет значение нарастание титра АТ в динамике.

Ослож. встречаются редко. Описаны: гемолитич.анемия, трцпения, невролог.расстр., пневмония, асфиксия, разрыв селезенки.

Леч. можно лечить на дому. Госпит-я в случае высокой лихорадки, выраженной интоксикации, угрозы асфиксии, развития осложнения. Леч-е симп.. АБ при присоединении втор.гн. инфекции (пены; эритромицин и др.) Ампициллин у многих токсико-аллергическую реакцию. КС коротким курсом (1-1,5 мг/кг в течение 3-4 дней) при выраженном отеке и экссудации в области носоглотки угрозе асфиксии.

Коклюш

Этиол.пат. В-ль - бактерия Борде –Жангу,Г-, аэроб. Быстро гибнет в окр.ср. Вх.вор. - верхние дых.пути и со­хр. в эпителии слиз. об-ки 5-6 нед. Токсин действует на мерц.эп. и рец.кашлевой рефлексогенной зоныдоминантного очага возбуждения в ЦНС стойкость и спазматич. характер кашля. Поэтому коклюшепод. кашель может возник.при ОРВИ спустя неск. нед и даже мес. после перенесенного коклюша.

Эпид. Ист-к - больной в течение 25-30 дней от начала заб-я. В-ль выделяются в окружающую среду с каплями носоглоточной слизи. Заражение проис­ходит при близком длительном общении с больными. Передача через третьих лиц, предметы маловероятна. Возможно заражение детей первых месяцев жизни, в том числе н/рож.

Кл-ка. Ип от 3-5 до 15 дней. Выделяют 3 периода болезни:

Катарал.(1,5—2 нед.) Самочувствие не стра­дает, сухой кашель, небольшой насморк и кратковр.субфебрил.t

Cпазматич(2-4 нед.) !!!типичный приступообр. кашель, (серия кашлевых толчков – свистящ. вдох - серия кашлевых толчков - судорожный вдох (повторные приступы, реп­ризы)). Лицо в вр.приступа - багрово-цианотич, одутл; часты кр/изл в кожу и склеры. Язык высунут(на уздечке – язвочка), в легких – сух.рассеян.хрипы. tN. лейкоцитоз и лимфоцитоз,СОЭ N,. Тяжесть теч-я (по числу приступов в разгар): легк -10—15/сут, ср.тяж.- 15-20, тяж.- 30—60 и более. Наряду с типичными формами наблюда­ются стертые и абортивные, когда кашель выражен слабо и не доходит до спазматической стадии.

Разрешение(1—3 нед). частота приступов, кашель исчезает.

У детей грудного возраста(особ.перв.нед.) - инк. и катар. периоды укорочены до нескольких дней, типичных приступов кашля может не быть, после кашлевых толчков наступ. не судор.вдох, а задержка или ост-ка дых.!!!!! Приступы цианоз (как апноэ – первые проявления коклюша).

Диагн.типичн.приступы кашля+лейко-,лимфоцитоз. Метод «кашлевых пластинок» или при пом.тампона – не позже 2 нед. спазм.п-да.Экспресс- иммунолюминисцент.метод обнаруж-я палочек в мазках из ротогл.слизи. Ретроспект – РПГА.

Ослож.у детей ран.возр.:ателектазы, пневмония, гипоксич. энцефалопатия(ост-ка дых., эпилепти-форм.судороги, потеря созн.). Редко спонт.пневмоторакс, эмфизема п/к клетчатки и средостения, пуп.гр,выпад-е прям. кишки.

Леч. – амбул. Полноцен. Пит-е, вит, антигист.(тавегил, кларитин),противокашл.(стоптуссин, бронхикум).

Не ограничивать прогулки. АБ (8-10дн) только в ранние сроки – в катар. и нач.спазматич. п-да (эритромицин, ампицилинн). АБ в поздн. спазм. п-де – всем детям ран. возр, старшим только при тяж. формах и ослож. Тяж.теч. – нейролептики (аминазин), гидрокортизон 10дн.

_Госпит – дети перв. мес. жизни, тяж. коклюш и по соц. пок-ям.

Проф. АКДС с 3 мес. В перв. 48 ч после введения вакц. (судороги,длит.пронзит крик, остановка взора, чрезмерно сильн. общ. и местн. р-ция). При появл.коклюша в орг.детск.кол. – ран. изоляция, карантин для контактир. 14дн, детям до 6мес – Ig. Б-х изолир. на 30 дн от нач. заб-я.

Корь – высококонтагиозн. вир.заб, перед. возд-кап путем

Этиол.пат. Вирус сод.РНК, облад. цитопатог. д-ем. Чувств. к УФ, хим. факт, уст. к низкой t. Во внеш.ср. сохр. <30 мин, но с потоком воздуха перенос. на > расст.

Вход. вор. – слиз. верх. дых. путей и кон-ва. Фиксация и репрод. вир в л.у. вблизивход.вор.вирусемияклетки МНФ кровь(конец инк.п.) р-ция АГ-АТлих-ка, восп-е слиз, экзантеманейтрализация вирразрушение им.комп.клеток (Т- и В-лимфопения) !!!!поэтому возможны тяжелые поздние ослож и активация ОХИ у реконвалесцентов.

Эпид. Не болеют дети до 3 мес (пассивн. материнск. им-т, исчез. после 9 мес). контагиозность 100% при отс. им-та.

Ист-к – больной до 4 дня после появл. сыпи. Возд-кап. путь.

Кл-ка. Ип 7-17 дн. 3 периода болезни.

Катарал. п-д- (3-6 дн). t , кон-вит, насморк, кашель. Через 2-3 дн на небе – энантема, на слизистой щек – пятна Филатова-Коплика (множество точечных белесоватых участков). t

П-д высыпаний - t до 39 . Вялость, сонливость, отказ от еды, боли в животе, диарея, одутловатое лицо, светобоязнь, кашель, насморк. Пятнисто-папуллезная сыпь на неизменен. фоне кожи, отдел. эл-ты сливаются, м.б. геморрагии. Сыпь высыпает поэтапно:1сут - на лице и шее, 2- на туловище, 3 - 4 - напрокс.и дист. участках рук и ног. С началом высыпаний пятна Филатова - Коплика исчезают. Каждый элемент сыпи начин. пигментироваться через 2-3 дня (при осмотре cо 2-3 дня сыпь выглядит неоднородной: багрово-циан. на лице и более яркой — в местах свежих высыпаний.

П-д пигментации продолжается 5—8 дней. Нормализуется лизисом t, исчезают катаральные явления, сыпь приобретает коричневый оттенок; появляется отрубевидное шелушение, и кожа очищается . У реконв.- с/мы астенизации,  сопр-ть к возд-ю бактерий. Иммунитет к кори обычно пожизненный.

Выделяют типичную и атипинную корь.

Типичная корь: классическим течением; 3 периода, появление пятен Фил-Коп, этапность высыпаний. Течение – л-ср.т-т.

Митигированная форма – заб-е, развив. в присутствии вируснейтрализующих АТ(введение Ig в связи с контактом с больным, совпадение заболевания с переливанием крови, плазмы). Ип удлиняется до 21 дня, периоды укорочены, все с/мы слабо выражены, иммунитет нестойкий.

Атипичная корь протекает в виде абортивной формы или принимает злокачественное течение.

Диаг. в трудных случаях (при спорад.) - реакция торможения гемагглютинации - РТГА в парных сыворотках.

Ослож. могут появляться в катар. периоде, периоде высып (ранние), в периодах пигментации и реконвалесцен (поздние). Это — ларингит, бронхит, блефарит, кератит, стоматит, отит, диспепсия. Самые серьезные - круп, пнев-я, энцефалит. Корь активизир. скрытые заболевания, активизирует сопутствующие инфекции.

Леч. в домашних условиях. При неосложненной: симпт.-жаропонижающие средства (парацетамол, анальгин), вит. Аспирин исключается. Следует обратить внимание на уход за больным: содержание в чистоте, промывание глаз, полоскание ротовой пол., механически и термически щадящая пища, частое питье. Госпит- при тяжелом течении, тяжелых ослож, по соц. показаниям.

Проф. Акт. им-я живой ослабленной вакциной - все дети в возрасте 12—14 мес, серонегативные дети перед

школой — повторно. На 6—15-е сутки после прививки как вариант норм. вакцинального процесса возможны кратковременное повышение t, ка­таральные явления, иногда - кореподобная сыпь. Крайне редки ослож­нения (энцефалит, чрезмерно сильная общая реакция); в этих случаях необходимы госпитализация, оформление экстренного извещения в СЭС.

В очаге: 1) изоляция больного до 5-го дня от появления высыпаний; 2) карантин с 8-го по 17-й день после контак­та; 3) экстренная вакцинация непривитых и не болевших корью детей либо введение им Ig не позднее 6-го дня от контакта с больным.

Краснуха — о.вир.заб., распр. воз-кап путем, проявл. умер. интоксикацией, мелкопятнистой сыпью, увел.л.у., особенно заднешейных и затылочных.

Этиол.пат.РНК-содержащий ви­рус,нестойкий во внеш.ср. Тропен к эпит., лимф, нерв. и эмбрио­н. ткани. вирус в организм через верх.дых. путикро­вьл.у.(в них репли­кация).

Эпид. Не болеют дети первых 6 мес жизни (пас.мат.им-т). Чаще болеют 1 - 7 лет, а также дети в ор­г.кол.

Ист-к : 1) больной человек в последнюю нед инк.п. в течение неде­ли после высыпания; путь - аэрогенный; 2) н/­рож с врожденной краснухой в течение нескольких месяцев; ви­рус выделяется из носоглотки, хрусталика, с мочой, калом.

Для заражения необходим тесный контакт. Подъем заб-ти отмечается в весенние месяцы с периодичностью в 7—12 лет.

Кл-ка. Ип. - 10-24 дня (чаще — 18+3 дня). Краснуха у большинства заболевших протекает лег­ко, без нарушения состояния. Первый с/м - мелкопятнистая сыпь (его замечают) на неиз­мененной коже, не склонная к слиянию. Сыпь появляется на лице в те­чение суток, распространяется вниз — преим. на разгибат.пов-ти кон-тей, спину, ягодицы. За 1—5 дней до высыпа­ний  заднешейн, затыл, околоуш и др. л.у.(множественные, плотные, болез при пальпации). Может наблюдаться короткий (1-2 дня) продром. период. Элементы сыпи исчезают бесследно через 1-3 дня,  л.у. иммунитет стойкий.

Во вр. @ - инфекция распр. трансплацентарноспонтанный аборт на 1-8 нед @(30 %) , врожден. краснуха (признаки ВУИ + пороки развития) (80%): катаракта, ВПС, глухота.

Диаг. В стертых случаях, у @ при контакте их больными - используют РПГА в парных сыво-гках с интервалом в 10 дней.

Ослож. крайне редки. Через 3-15 дн после высыпаний - полиартрит (2 нед) или энцефалит.

Леч. не требуется; при осложнениях – симпт

Проф. Акт.им-ю в нашей стране не проводят.США, Канада, Франция - живой ослабл.краснушн. вакциной обязательно!

Б-го изолируют на 5 дн с момента появления сыпи в отд. пал, карантин в дет.кол. НЕ устанавливают, контактные дети не разобщаются, но подлежат осмотру в течение 21 дня. В очагах ифекции изолируют и наблюдают на протяжении 21 дня @ c пров. сероиссл-я на 10-12-й и 21-24-й дни после контакта.

Менингококковая инфекция

Эт.пат. В-ль — менингококк =Г- диплококк, сод. эндотоксин, 11 серотипов, наиболее часто заб-е вызывают типы А, В, С. Аэробом, быстро погибает в окр.ср. Кипячение убивает его моментально.

Вход.вор. – слиз.об-ка носоглотки и бронхов (местное воспаление)при неблагоп.усл. лимф.путикровь  эндотелий (репродуцируется)  взаимод. с АТ разрушение бактерий токсинемия, генерализованная сосудистая реакция, ДВС-с-м. Клинически перечисленные процессы проявляются менингококкемией, а при массивной токсинемии — ИТШ. Легко прони­кает через ГЭБ, особенно уязвимый у детей раннего возраста гнойный менингит или менингоэнцефалит.

Эпид. чаще (до 80%) поражает детей, в основном - до 5 лет. Ист-к: б-е и нос-ли, перед. в-ля воз-кап путем. Для заражения необходим близкий и длитель­ный контакт. Max заб-ть в зимние и вес. месяцы. Восприим-ть к менинг. инфекции низкая.

Кл-ка. Ип 2—10 дней. Проявляется назофарингитом, ме­нингококкемией, менингитом (менингоэнцефалитом) как в виде моно­синдрома, так и в виде сочетания 2 или 3 указ. форм.

Назофарингит — наиболее частая форма. Кл-ки как назофарингит другой этиологии. Это - кашель, насморк, иногда - субфебрилитет, гиперемия задней стенки глотки. Выздоровление через 3—7 дн либо происходит генерализация заболевания (разв. ме­нингококкемия и/или гнойн. менингит или менингоэнцефалит).

Менингококкемия. НО - t до 38~40°С, нар-cя самочувствие;1-2 сут болезни на ягоди­цах, бедрах, голенях, реже - на руках, туловище, лице появл. еди­ничн. неправильной формы (звездчатые) гемор. эл-ты размером от 3 до 7 мм в соч. с ед. розеолами илипапула­мимножество геморрагии, сли­ваются, кожные некрозы. Могут наблюдаться также кр/изл в склеру и др. слиз.об, нос.кр/теч, одышка, тахикардия,АД, синовит, иридоциклит. При ранней адекватной терапии - обратное развитие с/мов болезни. У 6-20% детей - молниеносная форма менингококкемии с бурным началом, высокой лихорадкой, быстро нараст. ге­мор. сыпью и картиной ИТШ: с-м Уотерхауса-Фридериксена (о.нед-ть коры н/п в кр./изл в них) рвота, АД, нитев. пульс, потеря сознания, цианотич. пятна на коже, менингеал.с-м. При отсутствии врачебной по­мощи через 6—48 ч от начала болезни наступает смерть.

Менингит, менингоэнцефалит. НО: t , беспокойство, гобь, рвота. В I—2-е сутки по­являются менингеал.с/мы: ригидность зат. м., по­лож. с/мы Кернига, Брудзинского (у детей до года - выбу-хание большого родничка, пол. с-м «подвешивания» Лесажа). Б-ой стонет, лежит на боку с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами, живот втянут, глаза закрыты. Присоед-е энцефалита -потеря сознания, клонико-тоничес.суд-ги, глазодвиг. расстр., парезы, пирамидная нед-ть(сухож.рефл,кожных, появл. пат.рефл.Бабинского, Оппенгейма). Пор-е ствола ГМ – расстр.речи и глотания, тахипноэ, брадиаритмия; отек ствола и его вклинение - смерть.

При адекватном лечении состояние улучшается через сутки, через нед ликвидируется менинг. с-м, полная санация ликво-роисходит к 18-20-му дню.

Диаг. при генер.ф.- клиника, см-пункция (!гн.хар-р,глк, хлориды,белок, нейтрофилы) — обязательна при менинг.с-ме. Пр/пок: кр/точ-ть,выр. картина отека мозга.

Лаб.: бактериолог. и –скопия слизи из носоглотки, толстой капли крови, ликвора, серол.анализов (РПГА, ВИЭФ-встречный им.электрофорез).

Ослож. =проявления осн. заб-я. Это - ИТШ, отек ГМ+с-м вклинения, ОПН, церебральная гипотензия и др., которые развиваются в первые дни болезни.

Леч. только в усл. инф.б-цы. Сразу после осмотра –в/м пен 200 -400 000 ЕД/кг/сут (при менингите) или левомицетина сукцинат из расчета 100 000 ЕД/кг/сут (при менингококкемии). При ИТШ или выр. отеке ГМ – посиндр.терапию (КС, противосуд(седуксен), мочегонные, серд. препараты и др.) Дезинт., дегидр. и посиндромную терапию.

Проф. Всем детям и взрослым, бывшим в контакте с боль­ным, в течение 10 дней проводят термометрию, осмотр носоглотки и дважды — посев слизи из носа и глотки на менингококк. Выявленным носителям инфекции назначают антибиотики (ампициллин, эритромицин, левомицетин в возрастной дозе) с изоляцией до получения отрица­тельных результатов бактериологических исследований. Вакцинацию менингококковой полисахаридной вакциной проводят только по эпид.пок-ям.

Эпид. паротит ("свинка") поражени­е слюнных желез, реже – железист.о-нов, НС.

Эт.пат. Парамиксовир., сод. РНК, выделяется со слюной и мочой, есть в крови, смж, груд.молоке. Малоуст.во вн.ср., гибнет при высуш.,высок.t, УФ, дез.р-р. Длительно со­хр. при низких t.

Слиз.об. носа, рта, глотки и кон-вы кровь железистые органы (слюн., пол., пжж, ЦНС), где размнож. и выз. восп-е

Эпид. Ист-к - больной, воз-кап путь. Чаще болеют дети до­шк. и мл.школ. возраста. Контаг-ть 50%.,сезонность зимне-весенн. Стойкий пожиз­ненный иммунитет.

Кл-ка. Ип 11-21 день (до 25—28 дн).НО: t , общего недомогания, боли в околоуш. обл., при откр. рта и жевании; иногда шум в ушах, болезненность за мочкой уха (симптом Филатова). Уже в 1 сут перед ухом и за углом н.ч. пальп. тестоватая припухлость, сначала, как правило, одност. Во рту, на стороне пор-я - отечное и гиперем. выводн. отв-е о/у.ж. (стенонов проток). После­д-но вовлек. в процесс вторая о/у.ж., подчел.желез (субмаксилит) и др. железистых о-нов набл. повторные t. Лицо – хар-рн. вида. Возможны варианты инфекции: пор-е ЦНС или др.желез.о-нов выступ. на перед. план или протекает изолир-но.

Тяж-ть теч. = выр-ть и прод-ть лих-ки, пор-е НС и жел.о-нов.

Диаг. серол. методы ( титров АТ в парн.сыв. в 4 раза и более): РСК и РТГА.

Ослож. редко. Отит, пневмония – у мал.детей, улиц старшего возраста — бартолиниты.

Леч. на дому. Госпит -менингиты, менингоэнцефалиты, орхиты) и эпид. пок-я. Спец. терапии нет. Щадящ. диету (молочно-растительную, огранич. сырых овощей и фруктов, свежего хлеба); гиг. уход за полостью рта; тепло на область пораж. жел. и др симпт. ср-ва (анальгетики при гипертермии ).

При менингите: дегидр. и дезинт. терапия, вит, ноотропы, концентрир. ИФ, при орхите - ношение суспензория (мин. 2-3 нед), КС, рибонуклеаза. Панкреатит: диета, контрикал, трасилол.

Проф. Спец.- детям в 15-18 мес жив.аттенуир. противопаротитной вакцина, однократно (либо ассоциир. паротитно-коревую вакцину). Вакцинал. р-ции м.б. на 4-12-дн.

Изоляция б-го и детей до 10 лет, не болевших эп.паротитом (на 21 дн от момента контакта). При установлении точной даты контакта дети НЕ допускаются в орг.кол. с 11 по 21 дн инк.п.

Полиомиелит – пор-е двиг. клеток перед­них рогов см.

Эт.пат. РНК-сод, группа энтеровир, 3 типа: I, II, III. Уст. во вн.ср.; погиб при кипяч, УФО, хлорсод. веществ, йода.

поверх. эпит. носоглот­ки и пищ. тракта (при дост SigA – нейтрализ-я в-ля) лимф.ап-т киш-ка и носоглотки (репродук-ция) кровь (нед-к спец.факт.защиты) вирусемия  ЦНС (при выс нейровирул) – пор-ся серое в-во гм и см – двиг. нейр. перед. рогов см мозга паралитич. формы болезни (в 1—2%).

Эпид. Ист-к – б-е и нос-ли !!!из носоглотки- инк.п. и 5 дн после начала клин., из фекалий - от неск. нед до 3-4 мес. Осн.путь — фек-ор, в пер­вые дни болезни или нос-ва - возд-кап. Наи> восп-ть - 1-4 года.

Кл-ка. Спинальная форма - 4 периода.

1. Ип (7-14 дн м.б. до 40 дней).

2. Препаралитич. (3 - 6 дн). t (двухволновая t кривая), катаральн. с/мы — ринит, тонзиллит, трахеит и др.; диспепсия, признаки пор-я НС: гобь, общий бол. с-м, рвота, с/м натяжения.

3. Паралитич.(неск дн - 2 нед) - общевосп. с-ма, болев. с-ма и появл. парезов и параличей н.к.+ нар-е функц. тазовых о-нов. При пор-и шейн. и груд. отделов см развив. парезы и параличи мышц шеи и рук, расстр. дых-я..

4. Восстановит.( 2 года) – наи> интен на первые 2—3 мес. Остальн. явления (паралич, атрофия мышц, контрактуры, отставание в росте) – пожизненно сохр.

У вакцинир. детей – легк. парезы, заканч. выздоровлением или не инвалид. остаточными явл.- гипотония, гипотрофия мышц.

Диаг. Острое лихор.начало, в перв. 6дн появл. вял. парезов и параличей. При атипич. течении – эпид.анам-з, динам. наблю­д., иссл. двиг. сферы ребенка. Вирусолог. (фекалии, смывы из носоглотки, смж, кровь) и серолог. анализы в пар.сыв, ЭМГ.

Леч. в стационаре. 2,3 п-ды - постельный режим, ИФ, в/в Ig, дезинт. и дегидр.тер (мочегон, MgSo₄, глк), болеут., вит, симпт, ортопед. режим. 4 п-д – ортопед. режим, прозерин (оксазил), дибазол, вит гр. В, церебролизин (улучш.тк.обмен), физиотер, ЛФК, массаж, через 6 мес – сан-кур лечение.

Проф. Активная – жив.ослаб. или инакт. вакциной, начин.с 3 мес жизни. М.б. диарея в теч 3 дн, оч. редко – вакциноассоц. полиомиелита (!! малореактоген. вакцина).

Б-го изолир. на 40 дней от нач.заб-я; карантин и набл-е за контактными – 20 дн. В очаге – заключ.дезинф-я и эпид. обсл.

cкарлатина - одна из форм стрепток. инфекции

Эт.пат. Бета-гем.стрепт гр.А (80 серотипов), каждый может выз. любое стреп­. заб-е. Г+, уст во вн.ср, чувст. к дез.ср. и АБ.

Патогенез - 3 компонента - септическ, токсич. и аллергич..

Глоточ. лимф. кольцо (типич.формы)/ ран.или ожог.пов-ть (атип.ф.) вос­п.очаг. Экзотоксин обладает пирогенностью, цитотокс, Pr мембран (термолаб. фракция- инток-я и сыпь; термост. – аллергизир.д-е). Стойкий им-т.

Эпид. Ист-к – б-ой (с перв.часов заб-я до 7-8 дней - конца инфекц. п-да), б-е с другими стрепт. заб-ми.При непоср. контакте. Инф. п-д удлиняется при обострении др. стрепт. очагов, суперинфекции у реконвалесцентов. Путь - воз-кап и через загрязн.предметы, молоч.прод.(редко). На­и> воспр. дети 2—6 лет, НЕ болеют - дети до года, взрослые - редко.

Кл-ка. Ип 2-7 дней. НО -, боли в горле, рвота. На 1-2сут - сыпь – мелкоточ., с зудом, на гиперемир. фоне, лок-на на груди, жи­воте, сгиб. пов-ти рук, внутр. пов-ти бедер. Белый носогуб. треуг.,белый дермографизм, тахи­кардия, АД. Возможна ангина - от катар. до некротич. с яркой гиперемией ("пылающий зев"), с шейн. лимфаденит. Через 2-5 дней t, с/мы . На 3 день густо облож. язык постепенно очищается, на нем выделяются сосочки ("малиновый" язык). На 2 нед на пальцах рук и ног появляется пластинчатое шелушение, тахикардия сменяется брадикар-дией, приглуш-ть сердечных тонов, сист. шум,  АД ("скарлати-нозн. сердце"). Кр: первые дни - лейкоцитоз с нейт.сдв., СОЭ, с 3дн - эозинофилия.

Различна тяжесть заболевания - от стертой или легкой формы со слабовыр. интоксикацией, субфеб t, катар. ангиной до токсич. формы с бредом, судорогами или септической формы с некротической ангиной.

Ослож. Отит, лимфоаденит, синовит, вторич.катар. ангина. Аллерг. ослож. (3-4 нед) – нефрит (диффузного гл-т). Иногда при суперин­фекции рецидивы с возвратом всех нач.с/мов болезни.

Леч.- амб. Госпит- только по эпид.пок. и при тяж.теч. Пены – ср. дозы 5—7 дн, частое питье, постельный режим.

Проф. Изоляции б-х — 10 дней от начала болезни. Дошк. и 1-2 класса еще на 22дн. Контактные дети до 9 лет-карантин+ ежедн. осмотр - 7 дн. Дома б-го в отдел. комнату, выделив посуду, игрушки, белье. Активной иммунизации не требуется.

Нарушения роста

Рост — это слож.процесс ув-я массы, линейных и объем­ных размеров органов и тканей, подчин. наслед.факт., эндо- и экзогенным факторам. СТГ(выделяется циклически, преим. ночью, пер. доля ги­п-за, контроль соматолиберина и –статина, влияют трийодтиронин, ГК, опиоиды)  в пер.тк. соматомедины (инсулинопод.ФР) стим. хондро- и остеогенез, синтез белка, обр-е но­в кап-ров, липолиз, кетогенез и гликогенолиз, изменяет Pr клет.мемб. Гормоны щит.жел. – анаболики (сп-бств. обесп-ю синтет. процессов).Пол.горм. ускоряют рост и диф-ку кост.тк. и сп-б. слиянию эпифизарной щели, ограничивая рост. !!Для суждения об окончании роста важен срок наступления пубертата.

Рост эмбриона и плода в осн. обесп. материнскими горм..

Задержка роста, причины:

1. Б-ни кост. сист. — хондро-, остеохондродистрофия (болезнь Моркио), несовершенный остеогенез, остеопороз, рахит, заб-я позв-ка. 2. Нар-я питания — внутриутр, постнат, с-мы, связанные с нарушением аб­сорбции в кишечнике (муковисцидоз, целиакия и т.д.). 3. Обмен. расстр. — витамин D-резистентный рахит, синд­ром Дебре - де Тони – Фанкони (поч.остеопатия), почечно-канальцевый ацидоз, гликогенозы, цистиноз. 4. Сом. заб-я — при патологии печени нар. обр-е в ней соматомединов, при пат. почек на фоне азотемии снижена акт-ть периф.рец-ров, при заб. сердца и легких опр-ся хр.гипоксия, выр-ны нар-я обмена. 5. Пат-я ЦНС – опухоли, гидроцефалия, субдур. гематома, травма, инфильтративные заб-я (саркоидоз и т.д.). 6. Генет. с-мы – с-м Дауна, с-м Шер-Тер), с-мы Сильвера-Рассела, Секела (птицеголовые карлики). 7. Констит-сем. особенности – сем. карликовость, расовая карликовость, нед-ть, с-м позднего пубертата. 8. Эндокр. нар-я - гипопитуитаризм и гипотал. пор-я, гипотиреоз, н/п нед-ть, с-м Кушинга, СД, дисгенезия гонад, рез-ть к СТГ, пат. формы СТГ, голодание, нервная анорексия. 9. Неблаг. матер.условия.

Гипофизарн. нанизм- изменена секреция и ч-ть к СТГ, нар-на секреция дру­гих тропных гормонов гипофиза, что опр.разл. соч-я эндокр. и обм. нар-й. При рождении N массу и длину тела, но уже на 1-м году жиз­ни начинают отставать, что становится явным уже к 3—4 годам. Задерживается развитие костей, ядра окостене­ния появл. с большим опозданием. Вз мужчин -130 см, жен - 120см,сохраняются детские про­порции. Поскольку нарушен синтез гонадотропных гормонов, вторич­ные половые признаки отсутствуют, больные стерильны. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, но психика особая.

Пангипопитуитарная карликовость (рец. либо сцеп.с X) - дефект секреции СТГ, гонадотроп. и тиреотроп. горм, АКТГ. Дети умир от гипогликемии или н/п н-ти.

Изолированная недостаточность СТГ . дети рождаются с малыми массой и длиной тела, нередко недоношенными. "куколь­ное" лицо, эпизоды гипогликемии с судорогами. СТГ в кро­ви не определяется, а при введении его с лечебными целями образуются антитела, что делает лечение неэффективным.

Органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте. Недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия (сдавление опухолью).

Примордиальный нанизм, дети рождаются в срок, донош., но с низкой массой тела (до 1500 г) и ростом (до 35 см) и плохо растутвпо­следующем, хотя у них своевременно появляются точки окостенения и вт.пол.пр-ки. Пат-ии внут. органов – нет, женщины фертильны. Отмечается при нек. гене­тических с-мах (Сильвера – Рассела), ВУИ, алкого­лизма матери.

Эндокриннозависимая задержка роста бывает у детей с патологией ор­ганов эндокринной системы. В таких случаях выявляются характерные для того или иного эндокринного заболевания клинические и лабора­торные признаки, способствующие правильной диагностике.

Диаг. оценить рост ребенка, опр. степень отставания (на ск-ко рост меньше средне­го значения в этом возрасте). парамет­ры физ.развития при рожд., их динамику, рассчит. среднегод. темпы роста, оценить костный возраст. Семейн. анамнез, генет. консультация.

Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрас­те на 2 среднеквадратичных отклонения и более, темпы роста в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год, имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года определить уровни СТГ, ТТГ, Т_3,Т₄, ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, кортизола.

Re, КТ, МРТ – ВЧГ, размер гипофиза, оп-ли

Леч. Обяз. полноц. питание. режима дня с длит-ю сна не < 8 ч, лег.физ.нагр., упр-я на вытягивание. При дефиците СТГ – синт. препарат гормона роста. Леч-е длит-но. Анаболич.стероиды - метиландростендиол и ретаболил. Однако при их назначении отмечается бо­лее быстрое прогрессирование костного возраста по сравнению с пас­портным и андрогенизация. Мягким анаболическим действием облада­ет карнитина хлорид.

Высокий рост и гигантизм

Высокий рост:наслед, гипогенитализм(позднене закрытие эпифизарн. линий), при гипертиреозе, б. Марфана, гомоцистинурии, с. Клайнфельтера.

Гигантизм — это заболевание, при котором рост превышает нормаль­ные значения на 2,5—3 стандартных отклонения. Патология - рост более 200 см у мужчин и 190 см у женщин.прич:эозинофильная аденома гипофиза с гиперсе­крецией гормона роста, особ. ч-ть эпифиз.хрящей к СТГ и со-матомединам. .

Диаг.данные антропометрии, рентген черепа, КТ, МР, исследования кариотипа, гормонального про­филя, при необходимости - на результатах определения гомоцистина и глюкозаминогликанов в моче и т.д.

Леч. аденома - рентгенографию обла­сти гипофиза, а при ее неэф. — гипофизэктомию. По­давление секреции СТГ - парлодел (бромэргокриптин), при гипогенитальном гигантизме - половые гормоны.

Системные васкулиты — заб., хар. первичным ИК пор-ем сос.ст. по типу очагов. или сегмент. восп-я и некроза.У детей встречаются *гемор. васкулит, *узелк.периартериит УП, *эозин.гранулематоз.ангиит, *гранулематоз Beгенера , *б.Бехчета, * неспец. аортоартериит, *слизисто-кожно-лимфатический с-м (б.Кавасаки). В отличие от взрослых дети не болеют облитер. тромбангиитом, височным артериитом, ревм. полимиалгией.

Эт.пат. развив. у детей с измен. реакт-тью. Ф. риска: насл-ть, част.о.инф.б-ни, ОХИ, лек. аллерг. Ф.р.+геп. В - hриск разв. УП, Ф.р. + туб-з -hНАА

ЦИК, нар-е гум. и кл. им-та, пат-я сис.св.кр., ишем.расстр-ва.

Кл-ка. В нач.п-де – общ.чер­ты неспец. восп. с-ма: субфебр.или фебр.лих-ка, артралгии, похудание, пр-ки периф. и висц. сос. нар-ий, лейкоцитоз, ув.СОЭ, диспротеинемия, полож. ответ на пр/восп. и ИД терапию. Своеобразие кл-ки – лок-я васкулита, калибр пор.сос. и распр-ть процесса, хар-р (деструк-ция/пролифер-я/гранулематоз), степень расст-ва гемодин, ишемии участков органов и тканей.

Диаг. Лаб. – восп.акт. (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диаг. биопсия(до начала базис.терапии)). Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. Реком. ежемес. осмотры в теч. года после выписки, затем до 2 лет — каждые 3 мес, далее — раз в 6 мес. Проф.прививки противопоказаны. Только в п-де ремиссии по эпид. показаниям и убит. (инактивир.) вакцинами.

Неспецифический аортоартериит (б.Такаясу),чаще дев. 10-20 лет. 4 типа – 1. дуга А+ветви, 2. гр.+бр.А и ветви, 3.=1+2 (чаще у детей), 4=1,2 или 3 + пор-е лег.арт.

Кл-ка. 2 фазы: остр., (неск. нед.- неск.мес) и хрон. (с обостр. или без них). НО: лих-ка, анорексия, ми-, артралгии, гемор. или нодозные высыпания, ум. лейкоцитоз, hСОЭ. По мере развития б-ни + с/мы локального дефи­цита циркуляции(кардиоваскулярн (боли в кон., онемение пальцев,тахикардия, расш. гр. сердца, пр-ки гипертрофии сердца), неврологич., абдоминальн).

Патогном. с-м асиммет­рии и отс-я пульса (выявл. через 1—5 лет от нач.б-ни). Сос. шумы, связанные со стенозами крупных артерий и коллатераль­ной циркуляцией. При пор-ии поч.а.- АГ; при обр. аневризмы в бр.пол. – пульсир.обр., над кот. выслушивается шум.

Диаг. Кл-ка+УЗИ, допплеро- и аортографии.

Леч. о.фаза- ср.дозы pz (0,5-1 мг/кг/сут со сниж. дозы ч/з 1-2 мес до поддерж), аспи­рин или другие НПВП и ср., улуч.коллат.к/о(трентал, кавинтон и др.) При распр.пор-ии – pz+азатиоприн/метотрексат. При туб-зе(часто встреч. при дан.заб-ии!!!) – пр/туб. хр. фа­за - 1—2 года pz+аспирин или ЦС, курсы сосуд. преп. и симп. леч.По пок - оперативное леч

Прогноз. длит. время тр/сп, воз­м. ХПН

Узелковый периартериит— ИК пор-е периф. и висц. артерий, преим. мелкого и среднего калибра. В отлич. от вз. чаще болеют девочки.

Кл-ка. НО: выс.лих-ка, профуз.поты, сильн. боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через неск.нед. или мес (постеп. начало) - хар-ные пр-ки УП: узелки, полиневрит, церебр.сос.кризы, коронарит, АГ. В 8 раз чаще, чем у вз., развив. дист. гангрена.

У детей выд. 2 вар-та болезни: с преим.пор-ем периф.сос. (боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, лок. отеки, полиневрит, тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слиз.об, дист.гангрена , миокардит, пневмонит, гепатомегалия.) и с преим. пор-ем внут.о-нов (АГ, нередко злока­ч., изолир. или генерализ. некротич. пор-е киш-ка, корона­рит,ИМ, множественный мононеврит).

Диаг. Лаб: нейтр. гиперлейкоцитоз, ув.СОЭ, Ig, маркеры гепВ.

в сомн.сл. - биопсия кожи и мышц, аортограф. (при пор-ии почек, печени – деформ. и аневризмы мелк. и ср.внутриорг. арт)

Леч. подавление им.восп. и улуч.к/о в зоне пор-я. преднизолон 1-2 мг/кг/сут; при выс.акт.- ЦС (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедн. или пульс-терапия 8-10 мг/кг парент. 1р/мес не< года). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологи­ческим, абдоминальным синдромами - плазмаферез + с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой АГ только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг

Для улуч.к/о- антикоаг (гепарин), антиаг.(трентал, курантил), ангиопрот.(стугерон, кавинтон), при угрозе гангрены - курс ГБО. При выр.болях – болеут.; при АГ-индив.гипотенз.тер-я.

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-восп. про­цесс, пор.слиз.об. от чашечно-лоханочной сист.до уретры. Топика его неясна. Диагноз ИМП правомерен у детей ран. возраста, а в более старшем возрасте — на период обсл-я и опр-я уровня поражения.

У детей ран.возр (до 1,5—2 лет) незрел. поч. тк. и им-т восп.про­ц. никогда не огранич.только мочевыв. трактом (генер-я -цистопиелонефрит.) ИМП чаще всего встречается у дошк-в. Среди детей ран. возр. д:м=1:1, в более ст.воз. - чаще девочки.

Этиол. E.coli(60%), протей, клебсиелла, сгп, хламидия, микоплазмы, грибки, вирусы и др.

Инфекция попадает в мочевыводящий тракт уриногенным (наиболее часто), гематогенным(у н/рож и перв. мес.жизни) или лимфогенным путями. Нарушение оттока мочи.

Пиелонефрит — микробно-воспалительное заб-ие почек с преим.пор. ЧЛС канальцев и интерстиция.

Эт.пат. микроб.факт.+ нар-е внутри- и внепоч. уродин-ки, нед-ть мест.им.(  компл.и фагоцит. активности, особ.мозг.сл. почек, общ.реакт-ти орг).обмен.нар-я-(повыш. экскреции с мочой оксалатов, уратов, Са).

О.восп. в мозг.в-ве  деструкция дист.отд.нефрона (атрофии эпителия, расш. просвета канальцев, заполн-е их бел­ковыми массами) мик­робы и лейкоциты попадают в мочугиалиноз и склероз артериол и мелк.арт интерстицияпрокс. канальцы, клубочки деструкция всего нефрона концентр. сп-ти+азотемииХПН.

1.первичный (не удает­ся выявить прич) 2.вторич (прич определена) 2.1.обструктивн – наруш. пассажа мочи 2.2.необ-структив – наруш. обмена веществ (ща­велевой, мочевой кислоты, кальция и др.), ИД и эндокринопатии.

Острый ПЕН бол. с-м (боли в животе или поясничной обл, пол.с/м Пастерн); с/мы интоксикации (фебр t , недомогание, слабость, анорексия, гобь); дизурическ. расстр, (завис от степ вовле­ч в пат.процесс нижн. моч. путей).

У детей раннего возраста в клинической картине доминируют внепочечные симптомы. НО: t 38-40°С, токсикоз и эксикоз. Диспепсия (упорные срыгивания, рвота, жидкий стул) выражены сильнее дизурических. Беспокойство сменяет­ся адинамией.

Возможны менингеальные симптомы, токсико-инфекционная кардиопатия, сосудистый коллапс, эклампсия.

Бурное начало заболевания особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией.

Диаг. Моча - нейтроф лейкоцитурия, бактериурия (более 10-10⁵ /мл; у детей ран. возр - более 10-10⁴), иногда - небольшая протеин-, гематурия; кровь - неспец­.пок-ли восп, титра сыв.АТ к бактериям, выде­ленным из мочи.

Ослож. чаще у детей раннего возраста (апостематозный нефрит, карбункул почки, паранефрит, некроз по­чечных сосочков). О хронизации процесса - если изм-я в моче > 3 мес. Опр. HLA антигены – иммуноген. маркеры для прогноза течения ПЕН (В7,В8,В27-чаще хрониз-я)

Хронический ПЕН может иметь манифестное, латентное (мочевой синдром без клиники) или рецидивирующее течение.

Кл-ка обострения напоминает острый ПЕН, вне обострения симптоматика скудная (бледность, астенизация). АГ при хроническом ПЕН у детей развивается редко.

Диаг. ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков. УЗИ, радиоизотопную ре-нографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную урографию, цистографию (для выявления пузыр-мочет-лохан рефлюкса), почечную ангиографию (при подозрениях на гипопла-зию, вторично сморщенную почку).

Диф.дз.Острый ПЕН дифференцируют с острым гломерулонефритом (ГН), острым циститом, сепсисом; хронический — с хроническим ГН, интер-стициальным нефритом, хроническим циститом, туберкулезом почек.

При ПЕН в отличие от цистита обнаруживают высокий уровень бета2-микроглобулина, лейкоцитарные цилиндры в моче, бактерии, покрытые антителами (при иммунофлюоресцентной бактериоскопии).

Лечение. В период разгара - постельный ре­жим, диету: огр. продукты, кот. экскрет. эпители­ем канальцев и оказ. на него раздр. действие (перец, гор­чица, чеснок, крепкие бульоны и др.) потреб­ление жидкости (20-50 мл/кг/сут).

АБ – пены амоксиклав,АмГ, ЦС цеклор, верцеф в ср.тер дозах - 5—10дней.Макролиды - макропен, клацид - при хламидиозе мочевой системы. После курса АБ - уросептики – нитрофураны, 5-НОК, палин

Сборы антисепт, противовосп, регенер. мочегонного действия в дозе 75-150 мл/сут в течение 3 нед. Примеры сборов; 1) брусничник, зверобой, можжевельник; 2) спорыш, крапива, василек.

Из минеральных вод показаны в дозе 5 мг/кг 3 раза в сутки смирнов­ская, славяновская, трускавец, ессентуки-20

При хр.обст.ПЕН - АБ 6 мес (по 20-15-10 дней каждого месяца)+ хир. коррекция нарушений, вызвавших обструкцию.

Им-модуляторы - продегиозан (синтез ИФ, акт-ть МФ); лизоцим; вне обострения -курорты минеральных вод.

Прогноз. 80% детей с острым первичным ПЕН и 20-30% с хроничес­ким первичным ПЕН выздоравливают. ХПН при хрПЕН в детском возрасте формируется редко и преимущественно на фоне обст­руктивных уропатий.

Календарь профилактических прививок

Российский календарь не имеет принципиальных отличий от кален­ий других стран. Однако в отличие от календарей США, Англии, 1нции в нем отсутствуют прививки против краснухи, гемофильной В-юкции, гепатита В ( табл. 3). Продолжение табл. 3

Примечание. БЦЖ — живая ослабленная вакцина против туберкулеза; ОПВ ~ оральная полиомиелитная вакцина (живая); ИПВ - инактивированная полиомиелит-ная вакцина; АКДС - вакцина, состоящая из взвеси убитого коклюшного микроба, дифтерийного и столбнячного анатоксинов; адсорбирована на гидроокиси алюми­ния; АДС — аналогична АКДС, но без коклюшного компонента; KB — живая ослаб­ленная коревая вакцина; ПВ — живая ослабленная паротитная вакцина. АД-м, АДС-м — вакцины с уменьшенным титром антигена.

Гельминтозы

Из всех гельминтов, паразитирующих на человеке, наиболее распрост­ранены круглые. Дети заражаются чаще, и заболевание у них протекает тя­желее, чем у взрослых. Из заболеваний, вызываемых простейшими, среди детей чаще встречается лямблиоз. Глистная инвазия или лямблиоз могут быть бессимптомными, с неспецифическими признаками (интоксика­ция, боли в животе). Возможно и сочетание симптомов, позволяющих предположить гельминтоз (например, зуд в области заднего прохода по ночам при энтеробиозе). Решающее диагностическое значение имеют ла­бораторные методы, при отрицательном результате - повторные, с учетом непостоянно выделяемых глистами яиц или цистлямблий.

Аскаридоз

Аскаридоз - распространенная инвазия гельминтом класса круглых червей Ascaris lumbricoides в просвете тонкого кишечника.

Этиология и патогенез. Заражение происходит при заглатывании со­зревших в почве яиц, содержащих инвазивную личинку. Личинки вы­ходят из яйца н двенадцатиперстной кишке, пенетрируют ее стенку и с током крови заносятся в легкие, где пребывают 8-10 дней. Затем они поднимаются п глотку, заглатываются, попадают в просвет тонкого ки-

жика и за 8—10 кед превращаются во взрослых гельминтов длиной •35 см. В просвете кишечника они обитают от 6 до 18 мес. Эпидемиология. Источником заражения являются недостаточно чис-овощи. фрукты, ягоды, загрязненные руки, морская и речная вода в брежной зоне. Чаще болеют дети дошкольного и младшего школьно-озраста.

Клиническая картина. В фазе миграции личинки в течение 1-2 нед ут отмечаться боли в груди, кашель, одышка, сыпь. Иногда в легких лушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы, рентгенологически еделяются "летучие" инфильтраты. В крови выявляют лейкоцитоз и

1НОФИЛИЮ-

3 кишечной фазе аскаридоз может принимать одну из 3 форм;

t) желудочно-кишечную - слюнотечение, тошнота, схваткообразные \\ в области пупка, чаще — после еды;

⁾) гипотоническую — слабость, утомляемость, понижение АД;

\) неврологическую — головокружение, головная боль, тревожный , рассеянность.

3 ряде случаев аскаридоз протекает бессимптомно, особенно в фазе

рации личинки.

1,иагностика. В фазе миграции обнаруживаются личинки аскарид в

роте, антитела к ним — в крови, в фазе паразитирования — сами гли-

или их яйца — в кале. Иногда необходимо многократное копрологи-

:ое исследование. Лабораторное обнаружение яиц в фекалиях воз-

яо только через 10-11 нед после заражения.

)сложнения — кишечная непроходимость, аппендицит, желчная ко-

i и инфицирование желчных путей.

1ечение. Лекарственных препаратов, уничтожающих личинок аска-

не существует. Применяемые средства оказывают парализующее твие на гельминтов, которые выводятся из кишечника при дефека-

Используют декарис (левамизол), мебендзол (вермокс), комбант-(пирантел) в возрастной дозе однократно. 1рофилактика состоит в тщательной обработке канализационных ных вод и фекалий перед их использованием в качестве удобрений, элюдении мер личной гигиены, массовом обследовании населения, нии выявленных случаев.

Токсокароз

аболевание вызывает миграция в организме человека личинок гли-Тохосага canis и Toxocara leonina, обычно паразитирующих на соба-i кошках.

Этиология и патогенез. Заражение происходит при заглатывании яиц зитов собак и кошек. Из яиц токсокары в кишечнике высвобожда-[ личинки, которые пенетрируют стенки кишок и мигрируют с то-крови в печень, легкие, глаза, ЦНС. Миграция личинок продолжа-несколько месяцев; в организме человека личинка не превращается (рослую особь.

Эпидемиология. Источниками заражения детей могут быть собаки и ки, а также почва и песок, если в них попали испражнения этих жи-ых. Чаще болеют дети до 10 лет (преимущественно ~ 1—4 лет).

Клиническая картина. Наиболее частыми симптомами токсокароза являются лихорадочное состояние, кашель, одышка, иногда — зудящие уртикарные или папулезные высыпания, снижение остроты зрения, пе-риорбитальный отек. При осмотре ребенка определяют рассеянные хри­пы в легких, увеличение размеров печени. На глазном дне (в случае по­ражения глаз) в области глазного диска и желтого пятна выявляют гра-нулематозные изменения сетчатки. При рентгенологическом исследова­нии в легких обнаруживают мигрирующие инфильтраты, в крови — эо-зинофилию (до 50-70%). Через несколько месяцев клинические изме­нения исчезают.

Диагностика. Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и данных серологических исследований с использованием в ка­честве антигена яиц паразита.

Осложнения встречаются редко. В случае массивной инвазии может развиться острая дыхательная недостаточность, а при поражении глаз -

односторонняя слепота.

Лечение. Заболевание склонно к самоизлечению, поэтому в боль­шинстве случаев проводят только симптоматическое лечение. При тяже­лых формах инвазии, особенно с поражением глаз, назначают вермокс, медамин или альбендазол.

Профилактика состоит в соблюдении правил личной гигиены, пери­одической дегельминтизации собак, особенно щенков, и кошек.

Трихоцефалез

Это — глистная инвазия Trichuris trichiura (власоглавом). Этиология и патогенез. Возбудитель относится к классу круглых чер­вей. Яйца власоглава, попадающие в почву с фекалиями инвазированно-го, созревают 2-4 нед. При заглатывании они попадают в кишечник, где из них выходят личинки, которые внедряются в слизистую оболочку и созревают в течение 3-10 дней. Созревающие власоглавы длиной 4—5 см спускаются в слепую и восходящую кишки и там фиксируются, внедря­ясь передним нитевидным концом в слизистую оболочку Власоглавы питаются кровью и паразитируют в организме человека 5—15 лет.

Эпидемиология. Трихоцефалез наиболее распространен среди сель­ского населения, болеют преимущественно дети. Источник заболева­ния — зараженный паразитами человек. Заражение происходит через

грязные руки, пищу, воду.

Клиническая картина. Инвазия власоглавом у большинства детей протекает бессимптомно. В некоторых случаях понижается аппетит, по­являются жалобы на боли в илеоцекальной области и около пупка, взду­тие живота, общее недомогание.

Диагностика. В целях диагностики используют микроскопию мазков кала по методу К<”го (толстый мазок с целлофановой покровной плас­тинкой по Каю) и метод обогащения.

Осложнения встречаются при массивной инвазии. Это - анемия, ост­рые кишечные инфекции затяжного течения, выпадение прямой кишки.

Лечение. На значаюг мебендазол (вермокс) внутрь в возрастной дозе 2 раза вдень н течение 3 дней; эффективность препарата - около 90%.

Профилактика. Меры профилактики трихоцефалеза аналогичны тако-]м при аскаридозе в связи со сходной эпидемиологией гельминтозов.

Энтеробиоз

Энтеробиоз представляет собой контактную кишечную инвазию 'углым гельминтом Entrobious vermicularis.

Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания является острица — большой круглый гельминт длиной около 1 см. Заражение происходит ”и заглатывании яиц гельминта, из которых в тонком кишечнике выхо-т личинки, превращающиеся в половозрелые особи в области слепой шки. К моменту созревания яиц самки перемещаются с фекальными юсами и выползают (в ночное время) в перианальную область, где от-адывают яйца и погибают

Эпидемиология. Источником инвазии является человек. Яйца остриц падают на постельное и нательное белье, на пол. Вследствие зуда, вы-ваемого выползающими острицами, больные расчесывают зудящие ста, загрязняя подногтевые пространства. С рук, постельного белья и одежды яйца остриц могут попасть в рот или на продукты питания, )езультате чего возникает первичное или повторное заражение. Веро-нюсть последнего приводит к длительному гечению болезни. Энтеро-оз больше всего распространен среди детей 5—14 лет, особенно в дет-их коллективах.

Клиническая картина. Наиболее частый симптом — зуд в вечерние и чные часы в перианальной области, а у девочек — и в области наруж-[х половых органов. Иногда наблюдаются схваткообразные боли в жи­ге, учащенный стул, снижение памяти, бессонница. Диагностика основывается на характерной клинике, обнаружении гриц при осмотре вечером в области заднего прохода или в кале. По-зрение на энтеробиоз можно подтвердить анализом соскоба с кожных 1адок перианальной области и подногтевых пространств.

Осложнения - трещины, пиодермия, экзема в перианальной области, 1ьвовагинит, аппендицит, ночное недержание мочи. Лечение. Лекарственное лечение при наличии инвазированного 1ьного следует проводить всем членам семьи. Показан однократный ием мебендазола или декариса, через 14 дней лечение повторяют. Во ;мя лечения и в ближайшие 3 дня больному ребенку необходимо на чь делать очистительную клизму, вечером и утром мыть его под ду-м, 2 раза в сутки менять трусы, ежедневно менять или проглаживать отельное белье, коротко стричь ногти.

Профилактика. Особое внимание уделяют соблюдению правил лич-й гигиены не только ребенком, но и членами семьи.

Лямблиоз

Заболевание вызывают простейшие (Lamblia intestinalis) из класса /тиковых.

Этиология и патогенез. Лямблии существуют в виде вегетативных рм или цист. Цисты лямблий выделяются с фекалиями больного, со­храняют жизнеспособность в водной среде более 3 мес. Каждая циста в верхнем отделе тонкого кишечника зараженного человека высвобождает трофозоид (вегетативную форму), снабженный жгутиком, обеспечиваю­щим его подвижность. Паразитируют лямблий в двенадцатиперстной кишке и верхнем отделе тощей кишки, вызывая дискинезию ее и желч­ных путей. Повреждая слизистую оболочку кишечника, лямблий спо­собствуют инфицированию желчных путей.

Эпидемиология. Лямблий паразитируют в организме человека, соба­ки, бобра. Заражение происходит через воду, так как хлор в концентра­ции, обычно используемой для очистки воды, не оказывает губительно­го воздействия на цисты лямблий. Предполагают и возможность прямо­го заражения от человека и животных. Наиболее распространен лямбли-оз среди детей 1—5 лет, так как у них нет достаточных санитарно-гигие -нических навыков и они любят сладости, способствующие усиленному

размножению лямблий.

Клиническая картина. Заболевание нередко напоминает энтероколит:

приступообразные боли в животе без отчетливой локализации, метео­ризм, учащение стула до 3-5 раз в сутки, возможна примесь слизи в ка­ле. В период ремиссии отмечается склонность к запору. Иногда клини­ческая картина соответствует таковой при дуодените и поражении желч­ных путей: боли в области правого подреберья и эпигастрии, тошнота, периодическая рвота. Характерны также признаки интоксикации: сни­жение аппетита, бледность, быстрая утомляемость, синева вокруг глаз.

Диагностика. Трофозоиды и цисты могут быть обнаружены в кале и/или в порциях дуоденального содержимого. Необходимо помнить, что исследование следует проводить сразу после получения кала (в теплом виде) и дуоденального содержимого при дуоденальном зондировании.

Осложнения. При длительном, тяжелом течении могут развиться

мальабсорбция и дистрофия.

Лечение. Применяют фуразолидон, аминохинол, трихопол, тинида-зол в возрастных дозах повторными курсами под контролем исследова­ния кала и дуоденального содержимого.

Профилактика заключается в выявлении и лечении бессимптомных носителей в детских учреждениях, в систематическом контроле за каче­ством очистки воды.

Таблица 3

Календарь профилактических прививок

вивка

Срок

Сроки

ревакцинс

ации

Примечания

вакцинации

1-й

2-й

последу­

ющих

тивту-

4-7-й

7 лет

11-12

16-17 лет,

Ревакцинации

^леза

день

лет

22—23 года,

проводят толь­

Ж)

жизни

27-30 лет

ко туберкули-

нонегативным

лицам

тив

С 3 мес трех­

От1

От2

7-8 лет,

Рекомендует­

юмиели-

кратно с ин­

до 2 ле-i

т до 3 лет

15-16 лет

ся одновре­

)ПВ,

тервалом 45

двукра1

т- двукрат

- однократно

менно с

3)

дней

но

но

АКДС

тив

С 3 мес трех­

Через

—

—

1. Детей, пе­

поша,

кратно с ин­

12-18

реболевших

герии,

тервалом 45

мес

коклюшем и с

бняка

дней

после

противопока­

ДС)

3-й вак

заниями к

цинацй

1И

АКДС-вакци-

не, прививают

АДС-анаток-

сином

2. Вакцинацию

дгтей старше

6 лет прово­

дят АДС-м

анатоксином

Прививка

Срок

Ср

оки ревак1

цинации

Примечания

вакцинации

1-й

2-й

последу­

ющих

Против

С 3 мес дву­

Через

В 6 лет

В 16 лет.

Прививки

дифтерии и

кратно с ин­

9-12 м

ее (АДС-м

) далее

проводят без

столбняка

тервалом 45

после

каждые Юле

ет возрастных

(АДС)

дней (АДС)

вакци­

(АД С--vi)

ограничений

нации

Против

11-12

-

Является 3-й

дифтерии

лет

ревакцина­

(АД)

(АД-м)

цией против

дифтерии

Против кори

С 12 мес

6-7 nei

г, —

-

-

(KB)

перед

школо

и

Против

С 18 мес

-

-

-

-

эпидемичес­

кого пароти­

та (ПВ)

Скачать полную версию шпаргалки [118,3 Кб]   Информация о работе