Шпаргалка
Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит (диффузный интерстициальный фиброз легких, интерстициальная пневмония, синдром Хаммена — Рича) характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. Встречается редко (3—10 случаев на 100 тыс. населения), в различном возрасте. Чаще болеют женщины. Большинство исследователей причинными факторами считают вирусную инфекцию в сочетании с аутоиммунными реакциями. Имеются также указания на наследственный характер заболевания, иногда оно встречается в нескольких поколениях одной семьи. Патогенез ИФА не вполне ясен. Важную роль играют иммунологические нарушения, что подтверждается нередким выявлением в крови больных ИФА ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышенного содержания -глобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, а также обнаружением в интерстиции легких гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологические реакции, в которых участвуют иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов, т.е. к развитию так называемого нейтрофильного альвеолита. При разрушении нейтрофилов высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в т.ч. коллагеназы, что ведет к нарушению обмена коллагена в интерстиции легких и развитию прогрессирующего фиброза легочной ткани. Быстрому прогрессированию фиброза способствует также пролиферация фибробластов, обусловленная повышенной выработкой фибронектина активированными макрофагами. Накопление в интерстиции легких большого количества иммунных эффекторных клеток и формирование нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава бронхоальвеолярных смывов и биоптатов легочной ткани. Морфологические изменения в легких при ИФА характеризуются развитием в межальвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Выделяют две основные патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Для десквамативной формы характерны заполнение альвеол клетками альвеолярного эпителия и альвеолярными макрофагами и минимальные изменения межальвеолярных перегородок, для муральной — преобладание диффузного интерстициального фиброза. Нельзя исключить, что эти формы являются вариантами или стадиями единого процесса. При прогрессировании заболевания наблюдаются облитерация и деформация альвеол, в процесс вовлекаются респираторные бронхиолы, в легких формируются мелкие гладкостенные полости («сотовое легкое»). Клинические проявления иногда начинаются по типу острого респираторного вирусного заболевания (чаще при десквамативной форме ИФА). При этом отмечаются лихорадка, кашель с мокротой и быстро нарастающая одышка. В других случаях симптоматика развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей одышкой, кашлем со скудной мокротой, чувством стеснения в груди. Выявляют распространенную крепитацию, иногда притупление перкуторного звука. С течением временя нарастает дыхательная недостаточность, появляются цианоз, признаки гипертензии малого круга кровообращения и хронического легочного сердца. Нередко отмечается утолщение концевых фаланг пальцев рук, что придает им вид барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Лихорадка может быть проявлением заболевания или его осложнения — бактериальной пневмонии. Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков, результатов рентгенологического и функционального исследований легких, биопсии легочной ткани, цитологического и иммунологического исследований бронхоальвеолярных смывов, радионуклидного исследования легких, клинических и биохимических анализов крови. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; десквамативная форма ИФА характеризуется также понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла мелкоочаговыми распространенными двусторонними затенениями инфильтративного характера. В дальнейшем рентгенологические изменения неуклонно нарастают. По мере прогрессирования процесса деформация легочного рисунка становится более выраженной, распространяется без четких границ в центральном и апикальном направлениях (рис.); уменьшается подвижность диафрагмы. В случае далеко зашедшего процесса на периферии легочных полей появляются мелкие кистевидные полости («сотовое легкое»). При исследовании крови в активной фазе заболевания выявляют увеличение СОЭ, числа эритроцитов, гипергаммаглобулинемию, ревматоидный и антинуклеарный факторы, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов G и А. Исследование функции внешнего дыхания позволяет обнаружить рестриктивный тип нарушения вентиляции. Отмечаются снижение диффузионной способности легких, артериальная гипоксемия. С целью уточнения характера морфологических изменений проводят трансбронхиальную биопсию легкого, в ряде случаев показана открытая биопсия легкого. Цитологические и иммунологические исследования жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, а также радионуклидное исследование легких с ⁶⁷Ga позволяют судить об активности патологического процесса. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с многофокусной очаговой пневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхиолоальвеолярным раком. Отличительными особенностями многофокусной очаговой пневмонии являются острое течение, возникновение основных проявлений болезни в связи с острым респираторным вирусным заболеванием, наличие наряду с кашлем, болями в грудной клетке симптомов интоксикации, выявление над зонами поражения звонких влажных хрипов, обнаружение возбудителя инфекции при бактериологическом исследовании мокроты. Для диссеминированного туберкулеза легких ( Туберкулез органов дыхания) характерны анамнестические данные (перенесенный ранее туберкулез или контакт с больным туберкулезом), положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериологическом исследовании мокроты.Развитиюпневмокониозов предшествует контакт с производственной пылью. Одной из отличительных особенностей бронхиолоальвеолярного рака является бронхорея — количество слизистой пенистой мокроты может достигать 4 л в сутки; цитологическоеисследованиемокроты и бронхоальвеолярных смывов позволяет обнаружить опухолевые клетки. Лечение проводят в специализированном пульмонологическом отделении. В начальной фазе заболевания используют глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин (купренил). Максимальные дозы глюкокортикоидов (из расчета 50—60 мг преднизолона в сутки) назначают в начальной фазе десквамативной формы ИФА. При муральной форме ИФА доза преднизолона не должна превышать 30—40 мг в сутки. При положительной динамике дозу постепенно снижают. В фазе выраженного интерстициального фиброза («сотового легкого») применяют малые дозы преднизолона — 10—15 мг в сутки. Терапия глюкокортикоидами проводится в течение многих месяцев. При наличии признаков аутоиммунных нарушений показаны цитостатики (азатиоприн, циклофосфан) в течение 3—2 лет. Купренил, препятствующий переходу коллагена из растворимого в нерастворимый, назначают при муральной форме ИФА как в начальной фазе, так и в фазе фиброзирования легочной ткани; длительность лечения составляет 1—2 года. При выраженной активности заболевания и повышенном содержании иммунных комплексов в крови фармакологическую терапию дополняют плазмаферезом ( Плазмаферез, цитаферез). Прогноз чаще неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов — 4—6 лет. Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении удается не только продлить жизнь больным, но и сохранить их трудоспособность. Больные ИФА должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога.