Шпаргалка
Ревматология

1 Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

наличие хронической очаговой инфекции; выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; генерализованные васкулиты; хроническое волнообразное течение;

системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Наличие хронической очаговой инфекции. в-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Для возникновения заболеваний необходимы условия реали­зации инфекции. Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции гиперчувствительности немедленного типа. Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: ▲ мукоидного набухания; д фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа); д воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); а склероза.

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний. Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите — суставы; Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях . Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

2 • Ревматизм — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этиология. Возбудителем является (3-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. .Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:▲ мукоидного набухания (обратимый процесс);а фибриноидных изменений (необратимый процесс);▲ клеточной воспалительной реакции;▲ склероза.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма.. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения. Эндокардит — главное проявление этой формы ревма­тизма. Поражение створок (трехстворчатого) клапана сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Миокардит — одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда.

Полиартритическая форма ревматизма. Поражаются мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым |, эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность,

3 • Системная красная волчанка (болезнь Либмана — Сакса) — системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек. Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время -под влиянием вирусной инфекции Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Циркули­рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф­фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз­никают преимущественно реакции гиперчувствительности не­медленного типа, происходит полиорганное поражение орга­низма. Патологическая анатомия. Превалируют фибриноид-ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла;

характерны интерстициальное воспаление, васкулиты фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды. На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. Сосуды разного калибра — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль(вый бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), Характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, Лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-Матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза. Осложнения -волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности.

4• Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) — хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Допускается, что В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях. Клинико-морфологнчески выделяют следующие формы рев­матоидного артрита: а Ревматоидный артрит взрослых; ▲ Ювенильный хронический полиартрит:

▲ Особые формы: болезнь Бехтерева; болезнь Стилла; аллергический субсепсис Висслера — Фанкони; синдром Фелти; синдром Рейтера.

Патологическая анатомия. Основные изменения при РА воз­никают в суставах. Развивается прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани, в синовиальной оболочке — синовит.

Выделяют три стадии синовита. В первой стадии синовита в полости сустава обра­зуется серозная жидкость, содержащая большое количество бел­ка и нейтрофильные лейкоциты, Синовиальная оболочка набухшая, полнокровная. Вор­сины отечные, в них определяются участки мукоидного и фибри-ноидного набухания, вплоть до некроза. Суставной хрящ в эту стадию сохранен. Первая ста­дия продолжается месяцы, иногда годы. Во второй стадии синовита происходит разрас­тание ворсин:, в стенках сосудов выра­жено пролиферативное воспаление. По краям суставных концов костей постепенно образуется грануляционная ткань, Эта ткань— наползает на синовиальную оболочку, разрушая ворси­ны, и на гиалиновый хрящ, развивается остеопороз эпифи­зов костей., наблюдается тугоподвижность суставов, Третья стадия синовита характеризуется появлени­ем фиброзно-костного анкилоза. Развивается у больных через 15—30 лет от начала полной обездвиженное™ больных. Характерно образование в околосуставной соедини­тельной ткани ревматоидных узлов, представляющих собой оча­ги фибриноидного некроза, Висцеральные изменения при РА, в почках возникает гломерулонефрит. отмечаются васкулиты в легких, сердце. ослож­нений наблюдается пиелонефрит, амилоидоз (АА) внутренних органов. Смерть больных чаще всего возникает от почечной недоста­точности, обусловленной амилоидозом, или присоединения вто­ричной инфекции: пневмонии, сепсиса, туберкулеза и др.

1 ревматич болезни

2 ревматизм

3 сист красная волчанка

4 ревмат артрит