Шпаргалка
Терапия
Скачать шпаргалку [172,3 Кб] Информация о работе
1. Пневмонии.
Этиология. Пневмония — это инфекция легочной паренхимы, вызываемая различными видами бактерий, микоплазмой, хламидией, риккетсиями, вирусами, грибами и паразитами. Больной человек легко подвергается инфицированию легких различными патогенами.
Эпидемиология. Для определения этиологических факторов пневмонии следует изучить: анамнез, поездки, аллергические реакции на домашних животных, профессиональные повреждающие факторы, контакт с больными; кроме того, имеют значение возраст больного, состояние его зубов, сезон года, географическое положение, курение и ВИЧ-статус.
Патогенез. Общий механизм возникновения пневмонии — аспирация микробов из ротоглотки. Обычные микроорганизмы — аэробные, грамположительные кокки и анаэробы. В норме во сне происходит аспирация у 50% взрослых. Аспирация повышена при нарушении сознания у алкоголиков и наркоманов, больных инсультом, эпилепсией, другими неврологическими заболеваниями или расстройствами глотания; при наличии назогастрального или эндотрахеального катетеров; во время или после анестезии. Аэробные грамотрицательные бактерии образуют колонии в ротоглотке или желудке, чаще у больных в стационаре, особенно находящихся на постельном режиме. Другие пути передачи включают: вдыхание инфицированных частиц (< 5 мкм), гематогенное распространение, контактное распространение из другого очага инфекции и проникновение патогенной флоры через рану грудной клетки.
Клиника. Характерными признаками пневмонии являются лихорадка, кашель сухой или с мокротой. При физикальном обследовании отмечают укорочение звука при перкуссии грудной клетки, при аускультации — ослабленное или бронхиальное дыхание (проводится дыхание с крупных бронхов по уплотненной легочной ткани), а также хрипы. Этому сопутствуют плевральная боль в грудной клетке, озноб, одышка, миалгии, головная боль и диарея. Показаниями для госпитализации больных с пневмонией служат: возраст более 65 лет; наличие серьезных заболеваний, обусловивших пневмонию (поражения сердца, легких, диабет, лейкопения или иммунодепрессивные болезни); подозрение на стафилококковую пневмонию; наличие гнойных осложнений (эмпиема); неспособность больного принимать лекарства, недостаток пероральных медикаментов; наличие жизненно важных расстройств, таких как тахипноэ, тахикардия, артериальная гипотензия, гипоксия или психические расстройства.
Лечение пневмонии
Синдром
Типичные возбудители
Антибиотики
Долевая
S.pneumoniae, Н. influenzae М. catarrhalis
Пенициллин, эритромицин, ЦС-П, ЦС-III, ампициллин-сульбактам
Атипичная
M.pneumoniae Legionella C.pneumoniae
Эритромицин
Аспирационная (смешанная флора, часто химические вещества)
Анаэробы
Пенициллин, клиндамицин
Внутригоспитальные
Кишечные грамотрицательные бактерии
Ps. aeruginosa
ЦС-III, бисептол, ципрофлоксацин
ЦС-III, имипенем ± аминогликозид, азтреонам, ципрофлоксацин
Постгриппозные
S. aureus, S.pneumoniae, S. aureus
Нафциллин, ванкомицин Нафциллин
Примечание. ЦС-П — цефалоспорин второго поколения, ЦС-III — цефалоспорин третьего поколения.
Диагностика. Рентгенография. Изменения на рентгенограмме грудной клетки варьируют от долевой инфильтрации до диффузных очагов интерстициальных инфильтратов. К другим патологическим изменениям относятся множественные узелки, подозрительные на септические эмболы; формирование полости, выпот в полость плевры и прикорневая аденопатия.
Исследование мокроты. Если возможно, следует получить мокроту и исследовать макроскопически на наличие гноя и крови. Если при окраске мокроты по Граму обнаруживают более 25 лейкоцитов и менее 25 клеток эпителия, микроорганизмы и некоторые грамотрицательные бактерии, их рассматривают в качестве возбудителя.
Выделение возбудителя из культуры крови. Так как при исследовании мокроты всегда определяется возбудитель, перед началом лечения у больного дважды берут кровь для посева.
Дозы антимикробных препаратов для лечения пневмонии в условиях стационара
Препарат
Дозировка* (внутривенно)
Ампициллин-сульбактам
3 г каждые 6 ч
Азтреонам
2 г каждые 8 ч
Цефазолин
1-2 г каждые 8 ч
Цефотаксим, цефтизоксим
1-2 г каждые 8-12 ч
Цефтазидим
2 г каждые 8 ч
Цефтриаксон
1-2 г каждые 12-24 ч
Цефуроксим
750 мг каждые 8 ч
Ципрофлоксацин
400 мг внутривенно или 750 мг внутрь каждые 12 ч
Клиндамицин
600-900 мг каждые 8 ч
Эритромицин
0,5-1 г каждые 6 ч
Гентамицин (или тобрамицин)
5 мг/кг в день каждые 8 ч
Имипенем
500 мг каждые 6 ч
Метронидазол
500 мг каждые 8 ч, внутривенно или внутрь
Нафциллин
2 г каждые 4 ч
Пенициллин G
1 000 000 ЕД каждые 4-6 ч
Тикарсиллин (клавуланат)
3 г каждые 4 ч
Ванкомицин
1 г каждые 12ч
*Дозировку корректируют при почечной недостаточности.
Другие диагностические исследования. Мокроту для исследования можно получить с помощью бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа. Под контролем зрения берут соскобы из участков пораженных дыхательных путей. Кроме того, применяют транстрахеальную аспирацию и торакоцентез. Для диагностического исследования получают аспират посредством чрескожной пункции легкого. В особых случаях выполняют открытую биопсию легкого, серологические исследования на высоте заболевания и в период реконвалесценции, а также КТ грудной клетки.
2. Хронический бронхит.
БРОНХИТ ХРОНИЧЕСКИЙ — диффузное прогрессирующее воспаление бронхов, не связанное с локальным или генерапизованным поражением легких и проявляющееся кашлем. О хроническом характере процесса принято говорить, если кашель продолжается не менее 3 мес в 1 году в течение 2 лет подряд. Хронический бронхит—самая распространенная форма хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), имеющая тенденцию к учащению.
Этиология, патогенез. Заболевание связано с длительным раздражением бронхов различными вредными факторами (курение, вдыхание воздуха, загрязненного пылью, дымом, окисью углерода, сернистым ангидридом и другими химическими соединениями) и рецидивирующей респираторной инфекцией (главная роль принадлежит респираторным вирусам, палочке Пфейффера, пневмококкам), реже возникает при муковисцидозе. Предрасполагающие факторы — хронические воспалительные и нагноительные процессы в легких, хронические очаги инфекции в верхних дыхательных путях, снижение реактивности организма, наследственные факторы. К основным патогенетическим механизмам относятся гипертрофия и гиперфункция бронхиальных желез с усилением секреции слизи, относительным уменьшением серозной секреции, изменением состава секреции— значительным увеличением в нем кислых мукополисахаридов, что повышает вязкость мокроты. Нарушение дренажной функции бронхов способствует возникновению бронхогенной инфекции, активность и рецидивы которой в значительной степени зависят от местного иммунитета бронхов и развития вторичной иммунологической недостаточности.
Клиника. Начало постепенное. Первым симптомом является кашель по утрам с отделением слизистой мокроты. Постепенно кашель начинает возникать и ночью и днем, усиливаясь в холодную погоду, с годами становится постоянным. Количество мокроты увеличивается, она становится слизисто-гнойной или гнойной. Появляется и прогрессирует одышка. Выделяют 4 формы хронического бронхита. При простой, неосложненной форме бронхит протекает с выделением слизистой мокроты без бронхиальной обструкции. При гнойном бронхите постоянно или периодически выделяется гнойная мокрота, но бронхиальная обструкция не выражена. Обструктивный хронический бронхит характеризуется стойкими обструктивными нарушениями. Гнойно-обструктивный бронхит протекает с выделением гнойной мокроты и обструктивными нарушениями вентиляции. В период обострения при любой форме хронического бронхита может развиться бронхоспастический синдром.
Лейкоцитарная формула и СОЭ чаще остаются нормальными; возможен небольшой лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле. Лишь при обострении гнойных бронхитов незначительно изменяются биохимические показатели воспаления (С-реактивный белок, сиаловые кислоты, серомукоид, фибриноген и др.). В диагностике активности хронического бронхита сравнительно большое значение имеет исследование мокроты: макроскопическое, цитологическое, биохимическое. Значительную помощь в распознавании хронического бронхита оказывает бронхоскопия, при которой визуально оценивают эндобронхиальные проявления воспалительного процесса (катаральный, гнойный, атрофический, гипертрофический, геморрагический, фибринозно-язвенный эндобронхит) и его выраженность (но только до уровня субсегментарных бронхов).
Лечение, профилактика. Назначают антибиотики и сульфаниламиды курсами, достаточными для подавления активности инфекции. Длительность антибактериальной терапии индивидуальна. Антибиотик подбирают с учетом чувствительности микрофлоры мокроты (бронхиального секрета), назначают внутрь или парентерально, иногда сочетают с внутритрахеалыным введением. Показаны ингаляция фитонцидов чеснока или лука (сок чеснока и лука готовят перед ингаляцией, смешивают с 0,25% раствором новокаина или изотоническим раствором натрия хлорида в пропорции 1 часть сока на 3 части растворителя). Ингаляции проводят 2 раза в день; на курс 20 ингаляций. Одновременно с терапией активной инфекции бронхов проводят консервативную санацию очагов назофарингеальной инфекции.
Восстановление или улучшение бронхиальной проходимости — важное звено в комплексной терапии хронического бронхита как при обострении, так и в ремиссии; применяют отхаркивающие, муколитические и бронхоспазмолити-ческие препараты, обильное питье. Протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин, химопсин) уменьшают вязкость мокроты, но в настоящее время применяются все реже в связи с угрозой кровохарканья и развития аллергических реакций. Бромгексин (бисольвон) назначают по 8 мг (по 2 таблетки) 3—4 раза в день в течение 7 дней внутрь, по 4 мг (2 мл) 2—3 раза в день подкожно или в ингаляциях (2 мл раствора бромгексина разводят 2 мл дистиллированной воды) 2—3 раза в день. Перед ингаляцией отхаркивающих средств в аэрозолях применяют бронхолитики для предупреждения бронхоспазма и усиления эффекта от применяемых средств. При недостаточности бронхиального дренажа и наличии симптомов бронхиальной обструкции к терапии добавляют бронхоспазмолитические средства: эуфиллин ректально (или в/в) 2—3 раза в день, холиноблокаторы (атропин, платифиллин внутрь, п/к; атровент в аэрозолях), адреностимуляторы (эфедрин, изадрин, новодрин, эуспиран, алупент, тербуталин, сальбутамол, беротек). В условиях стационара внутритрахеальные промывания при гнойном бронхите сочетают с санационной бронхоскопией (3—4 санацйонных бронхоскопии с перерывом 3—7 дней). Восстановлению дренажной функции бронхов способствуют также лечебная физкультура, массаж грудной клетки, физиотерапия..
При развитии у больного хроническим бронхитом синдрома бронхиальной обструкции можно назначить этимизол (по 0,05—0,1 г 2 раза в день внутрь в течение 1 мес) и гепарин (по 5000 ЕД 4 раза в сутки п/к в течение 3—4 нед) с постепенной отменой препарата. Кроме противоаллергического действия, гепарин в дозе 40 000 ЕД/сут оказывает муколитический эффект. У больных хроническим бронхитом, осложненным дыхательной недостаточностью и хроническим легочным сердцем, показано применение верошпирона (до 150—200мг/сут).
3. Бронхоэктатическая болезнь.
Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – регионарное расширение бронхов, возникающее в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением. Бронхоэктазы (БЭ) – сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов.
Этиология. У большинства ведущее значение имеет постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, чаще при кори, коклюше, гриппе. Реже БЭ развиваются в антенатальном периоде вследствие редукции ветвления пневмомеров или пропуска отдельных порядков ветвления бронхов. Трансформация БЭ в БЭБ происходит обычно в раннем возрасте после очередной пневмонии.
Патогенез. Пусковыми механизмами могут стать нарушение бронхиальной проводимости и воспаление бронхов (бронхит), как правило, взаимосвязанные. Локальный прогрессирующий бронхит приводит к изъязвлению стенки бронха и разрушению мышечного, эластического и хрящевого слоев. БЭ заселяются клебсиеллой, синегнойной палочкой или золотящим стафилококком, реже – другой флорой, поддерживающей эндобрахиальное нагноение.
Патанатомия. Врожденные БЭ имеют вид кист, заполненных воздухом или жидкостью, их обычно называют поликистозом легких. Приобретенные БЭ могут быть цилиндрическими, веретенообразными, мешотчатыми. Стенки бронхов при БЭ утолщены за счет воспалительных и склеротических изменений; имеется дистрофия или отсутствие хрящевого каркаса.
Клиника. Основной симптом – продуктивный кашель с отделением мокроты, преимущественно утром. Не менее чем у ¼ больных встречается кровохарканье, изредка профузные легочные кровотечения. При осложнениях одышка. Боли в грудной клетке обусловлены присоединением пневмонии и плеврита. В фазе обострения – симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет и лихорадка. Характерно изменение концевых фаланг типа «барабанных палочек» и ногтей типа «часовых стекол». Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза. Важнейший аускультативный симптом – очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов.
Анализ крови – воспаление. Анализ мочи – амилоидоз почек. Исследование мокроты – для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких. Рентген – деформация легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении – очаги перифокальной пневмонии. Бронхография – для уточнения распространенности БЭ и уточнения характера (БЭ чаще локализуется в нижних отделах, особенно левого легкого).
Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева. Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и, как правило, препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, тетрациклины и др.). хорошие результаты дает применение диоксидина, производных нитрофурана. По показаниям применяются бронхоспазмолитические препараты.
При частых обострениях и распространенности не более чем на одну долю, показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
Прогноз. Благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева; он ухудшается при распространенном процессе и развитии осложнений.
Профилактика заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.
4. Бронхиальная астма.
Эпидемиология и этиология. Принято считать, что 5% взрослых и более 10% детей пережили эпизоды бронхиальной астмы. Основные нарушения — это гиперчувствительность дыхательных путей как к специфическим, так и к неспецифическим факторам. У всех больных отмечается выраженная бронхоконстрикция при ингаляции метахолина или гистамина (неспецифические бронхоконстрикторы). У некоторых больных развивается аллергическая БА, обострение симптомов у них связано с воздействием пыльцы растений или других аллергенов. У этих больных в анамнезе имеются другие аллергические заболевания (ринит, крапивница и экзема). Кожные пробы к аллергенам положительны, уровень IgE в сыворотке крови может быть повышен. Ингаляция специфических аллергенов провоцирует бронхоконстрикцию.
Значительное число больных бронхиальной астмой не имеют аллергии в анамнезе и не реагируют на кожные или ингаляционные пробы со специфическими аллергенами. У многих бронхоспазм развивается после острого респираторного заболевания. В отношении этих больных говорят об идиосинкразии или эндогенной БА.
У ряда больных симптомы возникают при физической нагрузке, пребывании на холоде или воздействии профессионально неблагоприятных факторов. Отмечается усиление свистящего дыхания после ОРЗ или в ответ на эмоциональный стресс.
Патогенез. В основе патогенеза астматического диатеза лежит неспецифическая гиперчувствительность трахеобронхиального дерева. Этиология гиперреактивности дыхательных путей при бронхиальной астме неясна, но известно, что в ее основе — воспалительные заболевания дыхательных путей. Чувствительность дыхательных путей может изменяться, что коррелирует с клиническими симптомами.
Реактивность дыхательных путей могут усиливать многие факторы: аллергены, фармакологические вещества, поллютанты, производственные факторы, инфекция, эмоциональный стресс, чрезмерная физическая нагрузка. Среди наиболее типичных повреждающих факторов выделяют: аллергены воздушной среды, аспирин, В-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол); сульфиты в пище; воздушные поллютанты (озон, азота диоксид) и респираторные инфекции.
Клиника. Анамнез. Симптомы: свистящее дыхание, одышка, кашель, лихорадка, образование мокроты, другие аллергические нарушения. Возможные способствующие факторы (аллергены, инфекция и т.д.), ночное возникновение приступов астмы. Приступы поддаются медикаментозному лечению. Исход предшествующих приступов (например, необходимость в госпитализации, лечение стероидами).
Физикальное обследование. Общее: тахипноэ, тахикардия, участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, цианоз, парадоксальный пульс (включение вспомогательной мускулатуры и парадоксальный пульс коррелируют с тяжестью обструкции). Легкие: адекватная аэрация, при аускультации определяют симметричность дыхания, хрипы, удлиненный выдох, увеличение объема легких. Сердце: признаки ЗНС. Аллергические ринит и (или) синуит или дерматит.
Лабораторные данные. Несмотря на то, что функциональные пробы легкихнеявляютсярешающими в диагностике, они помогают оценить выраженность обструкции дыхательных путей и последующей реакции на терапию в хронических и острых ситуациях. ЖЕЛ, ФЖЕЛ,, ОФВ, максимальная скорость потока воздуха в середине выдоха, максимальная скорость выдоха (тест Тиффно), ОФВ/ЖЕЛ уменьшены; остаточный объем (ОО) и общая емкость легких (ОЕЛ) повышены во время эпизодов обструкции; ДЛСО обычно нормальна или немного повышена. Уменьшение ФЖЕЛ, < 25% от должной или < 0,75 л после назначения бронходилататора, указывает на тяжесть заболевания. Общий анализ крови: эозинофилия. Содержание IgE незначительно повышено, выраженное увеличение подозрительно на аллергизацию при аспергиллезе легких. Анализ мокроты: эозинофилия, спирали Куршмана (цилиндры из бронхиол), кристаллы Шарко — Лейдена; нейтрофилез доказывает наличие инфекции бронхов. Газы артериальной крови: характерны признаки гипоксемии во время приступов; обычно выражены гипокапния и респираторный алкалоз; нормальное или повышенное парциальное давление РСО2 свидетельствует о значительном утомлении дыхательной мускулатуры и обструкции дыхательных путей.
Рентгенография грудной клетки необходима не всегда, она может документировать увеличение объема легких, участки инфильтратов, обусловленные ателектазом дистальнее закупоренных дыхательных путей; этот признак важен при подозрении на их инфицирование.
Дифференциальная диагностика. «Любое свистящее дыхание — еще не бронхиальная астма». Дифференцируют с ЗНС, хроническим бронхитом и (или) эмфиземой, обструкцией ВДП, вызванной инородным телом; опухолью; отеком гортани; карциноидными опухолями (обычно сопровождающимися стридорозным, а не свистящим дыханием); повторной эмболией легких, эозинофильной пневмонией, дисфункцией голосовых складок, системным васкулитом с поражением легких.
Лечение. Применяют 5 групп фармакологических препаратов, после устранения провоцирующего фактора (если возможно).
1. В-Адренергические сионисты. Рутинные ингаляции дают более быстрый эффект и лучший терапевтический индекс; изотарин, албутерол, тербуталин (бриканил), метапротеренол, фенотерол (беротек) или изопротеренол применяют с помощью спрэя или дозирующего ингалятора. Адреналин 0,3 мл, в разведении 1:1000, подкожно (в острых ситуациях, при отсутствии поражения сердца). Внутривенное введение р-адренергических средств в тяжелых случаях БА не оправдано вследствие токсического влияния на организм.
2. Метилксантины. Теофиллин и различные его соли; дозу регулируют до концентрации препарата в крови 10-20 мкг/мл; назначают внутрь или внутривенно (как аминофиллин). Клиренс теофиллина широко варьирует и снижается с возрастом, при дисфункции печени, декомпенсации сердца, легочном сердце, лихорадке. Многие препараты также изменяют клиренс теофиллина (снижают период полувыведения: сигареты, фенобарбитал, дифенин; повышают — эритромицин, аллопуринол, циметидин, пропранолол). Детям и молодым курящим взрослым назначают ударную дозу: 6,0 мг/кг, затем инфузионно 1 мг/кг в час в течение 12 ч, после чего дозу снижают до 0,8 мг/кг в час. У других больных, не получавших теофиллин, ударная доза остается той же, а поддерживающую снижают до 0,1-0,5 мг/кг в час. У больных, уже получивших теофиллин, ударную дозу не применяют или уменьшают.
3. Глюкокортикоиды. Преднизон 40-60 мг в день внутрь с последующим снижением дозы на 50% каждые 3-5 дней; гидрокортизон, ударная доза 4 мг/кг внутривенно, затем 3 мг/кг каждые 6 ч; метилпреднизолон 50-100 мг внутривенно каждые 6 ч. Большие дозы глюкокортикоидов, дающие кумулятивный эффект, не имеют преимуществ перед обычными дозами.
Эффект стероидов во время приступа бронхиальной астмы проявляется через 6 ч и позже. Ингаляционные формы глюкокортикоидов служат важным дополнением к постоянной терапии; их не используют при острых приступах. Эффект ингаляционных стероидов зависит от дозы.
4. Кромолин натрия (интал). Не относится к бронходилататорам; применяется в базисной терапии как профилактическое средство; не назначается при острых приступах; применяют с помощью дозирующего ингалятора или вдувания порошка (по 2 вдувания в день). Эффективность препарата определяется лишь после применения в течение 4-6 нед.
5. Антихолинергические средства. Аэрозольный атропин и родственные препараты, такие как ипратропиум, неабсорбируемый четвертичный аммоний. Бронходилатация может быть выше, чем от симпатомиметиков, но эффект наступает медленнее (пик бронходилатации через 60-90 мин). Ипратропиум можно применять с помощью дозирующего ингалятора, 2 вдоха каждые 6 ч. К лечению острой или хронической бронхиальной астмы добавляют отхаркивающие и муколитические средства.
Схема лечения Неотложная помощь. р-Агонисты в аэрозоле применяют в первичной терапии острых приступов БА. Дают каждые 20 мин до 3 доз; затем каждые 2 ч до купирования приступа. Аминофиллин после первого часа может ускорить наступление эффекта. Парадоксальный пульс, участие вспомогательной мускулатуры и выраженное увеличение ЖЕЛ служат индикаторами тяжести заболевания и показаниями к определению содержания газов в артериальной крови и пикфлоуметрии (определению пика скорости выдоха) (ПСВ) или ОФВ. Ожидаемое значение: ПСВ < 20%; удвоение показателя через 60 мин, отсутствие этого удвоения на фоне терапии требует добавления глюкокортикоидов.
Постоянное лечение. Терапия первой линии также складывается из применения b2-агонистов. При сохранении симптомов необходимо добавить противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды или стабилизаторы клеточных мембран). Регулирование лекарственной терапии основано на объективном измерении функции легких (тест Тиффно, ОФВ).
5. Плевриты.
Плеврит – это воспаление плевральных листков, которое, как правило, является осложнением тех или иных патологических процессов в легких, реже – в других органах и тканях расположенных вблизи от плевральной полости, или же представляет собой проявление системных заболеваний.
Этиология. Бывают инфекционными и неинфекционными (асептическими). Инфекционные обусловлены возбудителями вызвавшими патологический процесс в легочной ткани. Асептические чаще всего связаны с поражением плевры злокачественными новообразованиями, травмой, с инфарктом легкого, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатите, при системных заболеваниях соединительной ткани.
Патогенез. Проникновение возбудителя в плевру при инфаркционных плевритах чаще всего происходит непосредственно из субплеврального очага в легочную ткань; по лимфогенным протокам при проникающих ранениях и операциях. При некоторых формах (туберкулезный) существенную роль играет сенсибилизация под влиянием предшествующего течения специфического процесса.
Патанатомия. При плевритах наблюдается воспалительный отек и клеточная инфильтрация плевральных листков и скопление между ними экссудата (фибринозного, серозного, геморрагического, гнойного). По мере течения плеврита серозный экссудат склонен к рассасыванию, а фибринозный подвергается организации элементами соединительной ткани, в результате чего на поверхности плевральных листков формируются фибринозные наложения (шварты). Гнойный экссудат не склонен к рассасыванию и может быть устранен лишь в результате хирургической манипуляции или самопроизвольного прорыва через грудную стенку.
Классификация. В зависимости от характера экссудата различают: фибринозный (сухой), серозно-фибринозный, серозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, эозинофильный, хилезный плевриты. По особенностям и фазе течения: острые, подострые, хронические. В зависимости от распространенности в плевральной полости: диффузные (тотальные) или органические (осумкованные).
Клиника. Выделяют 3 основных синдрома: синдром сухого (фибринозного) плеврита; синдром выпотного (экссудативного) плеврита; синдром гнойного плеврита (эмпиема плевры).
При сухом плеврите больные жалуются на острую боль в груди при дыхании, усиливающуюся при глубоком вдохе и наклоне в противоположную сторону. Перкуторных изменений обычно нет, а при аускультации обычно выслушивается шум трения плевры. Сухой плеврит сам по себе не дает рентгенологической симптоматики. Течение изолированного сухого плеврита обычно непродолжительное (от нескольких дней до 3 недель). Более длительное рецидивирующее течение, а также трансформация в экссудативный плеврит иногда наблюдается при туберкулезе.
При экссудативном (выпотном) плеврите больные на фоне общего недомогания ощущают чувство тяжести, переполнения в пораженной стороне груди, иногда сухой кашель. При значительном накоплении экссудата появляется одышка, больной принимает вынужденное положение на больном боку. Перкуторно в нижних отделах определяется массивное притупление с выпуклой кверху границей, имеющей высшую точку по задней аксиллярной линии. Перкуторные границы сердца и средостения смещаются в противоположную сторону. Голосовое дрожание и дыхательные шумы в зоне притупления обычно резко ослаблены или не определяются вовсе. Рентгенологически в нижних отделах легких определяется массивное затенение с косо расположенной верхней границей и смещением средостения в «здоровую» сторону.
Важнейшим диагностическим методом является плевральная пункция, позволяющая судить о наличии и характере выпота. В пунктате исследуют количество белка, относительную плотность (для воспалительного экссудата характерна относительная плотность более 1,018 и количество белка более 3%). Определенное значение для суждения о характере плевральной жидкости имеет проба Ривальты (капля пунктата в слабом растворе уксусной кислоты при воспалительном характере выпота дает «облачко» вследствие выпадения серомуцина).
Осадок пунктата исследуют цитологически (нарастание числа нейтрофилов может свидетельствовать о тенденции к нагноению экссудата, многоядерные атипичные клетки – об опухолевом его характере). Микробиологическое исследование позволяет подтвердить и идентифицировать инфекционных возбудителей.
Лечение. При фибринозном плеврите направлено на купирование основного заболевания. Цель лечения – обезболить и ускорить рассасывание фибрина, предупредить образование обширных шварт и сращений в плевральной полости. В первую очередь начинают Этиотропное лечение основного заболевания (пневмонии, туберкулеза и др.).
Для этого назначают антибиотики, противотуберкулезные средства, химиопрепараты. Широко используют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства, салицилаты; обычно они купируют и болевой синдром. При очень сильной боли назначают болеутоляющие средства наркотического ряда. При скоплении большого количества жидкости в плевральной полости консервативные методы, как правило, не приводят к положительным результатам и в этом случае прибегают к пункции плевральной полости с удалением экссудата, которую повторяют через 1-2 дня. При гнойном экссудативном плеврите используют аспирационные и оперативные методы лечении.
6. Легочное сердце.
ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ—патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.
Этиология. Различают: 1)васкулярную форму легочного сердца—при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий; 2) бронхопегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы — при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена — Рича и др; 3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).
Патогенез. Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклеро-за, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэк-томии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.
Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфогенном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности.
В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: 1 стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.
Клиника. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.
Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту I тона сердца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся навдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки.
Лечение. Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами (преднизолон и др.), если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах); в ранних стадиях—нифедипин (адалат, коринфар); в стадии декомпенсации кровообращения — нитраты (нитроглицерин, нитросорбид) под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление гипоксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию глмкозидов на фоне гипоксии и гипокапигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью. При гипокалиемии применяют панангин, хлорид калия.
Если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.).
Во избежание развития фибрилляции желудочков сердца внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). При необходимости коргликон вводят в/в капельно не ранее чем через 30 мин после окончания введения эуфиллина. По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметиками у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статуей др.). Поддерживающая терапия дигоксином или изоланидом у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.
Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.
7. Ревматизм.
Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца. Болеют в основном дети и молодые люди: женщины в 3 раза чаще, чем мужчины.
Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор при острых формах заболевания — гемолитический стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается установить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критериям ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу — аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфекционно-токсическую, вирусную.
В развитии ревматизма существенное значение придают иммунным нарушениям, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагают, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические антигены и т. д.) могут приводить на первых этапах к иммунному воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется характерными фазовыми изменениями соединительной ткани (мукоидное набухание — фибриноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф — талапаевских гранулем). Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.
Клиника. В типичных случаях заболевание развивается через 1—3 нед после перенесенной ангины или реже другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1—2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.
Наиболее характерным проявлением ревматизма, его «основным синдромом» является сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38—40 °С с суточными колебаниями 1—2 "С и сильным потом, но обычно без озноба. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и достигающая у нелеченых больных большой выраженности. К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появляется выпот в суставной полости. Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов — обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых. Типична «летучесть» воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2—4 нед. При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Полагают, что при остром ревматизме полиартрит развивается в 60—70% случаев.
По мере стихания суставных явлений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы поражения сердца, считающегося наиболее частым и у многих больных единственным органным проявлением ревматизма. В то же время вопреки прежним представлениям заболевание не столь редко протекает без явных сердечных изменений.
Ревматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже — на сердцебиения или перебои.
При исследовании области сердца патологии обычно не отмечается. Поданным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Обычно наблюдается увеличение влево, реже —диффузное расширение. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или небольшое приглушение I тона, иногда возникновение III, реже IVтона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана.
Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Иногда отмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре.
На ЭКГ—уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируются небольшое смещение интервала S — Г книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Г(низкий, отрицательный, реже двухфазный преж-
де всего в йтведениях V, —V3). Редко наблюдаются экстрасистолы, атриовентрикулярная блокада II или III степени, внут-рижепудочковая блокада, узловой ритм.
Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в редких случаях.
Диагноз. Специфических методов диагностики ревматизма не существует. В тоже время при развернутой картине болезни диагноз сравнительно несложен. Трудности возникают, как правило, вначале у тех больных, у которых заболевание проявляется каким-либо одним ярким, клиническим симптомом (кардит или полиартрит). Наиболее принятой международной системой диагностики ревматизма являются критерии Джонса. Выделяют большие диагностические критерии ревматизма — кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, ревматические узелки и малые — лихорадка (не ниже 38°С), артралгии, перенесенный в прошлом ревматизм или наличие ревматического порока сердца, повышенная СОЭ или положительная реакция на С-реактивный белок, удлиненный интервал Р— Q на ЭКГ. Диагноз считается достоверным, если у пациента имеются два больших критерия и один малый либо один большой и два малых, но лишь в том случае, если одновременно существует одно из следующих доказательств предшествующей стрептококковой инфекции: недавно перенесенная скарлатина (которая представляет собой бесспорное стрептококковое заболевание); высевание стрептококка группы А со слизистой оболочки глотки; повышений титр антистрептолизина О или других стрептококковых антител. Эти критерии представляются весьма жесткими, но они служат серьезной гарантией объективно обоснованного диагноза и необходимым препятствием для чрезвычайно распространенной гипердиагностики ревматизма.
Среди больших критериев диагноз кардита как такового в свою очередь требует наличия объективных признаков. К ним относятся одышка, расширение границ сердца, появление четкого мягкого систолического шума на верхушке или проекции митрального клапана, нежного мезодиастолического шума в этой же области или протодиастолического шума на аорте, шум трения перикарда, динамичные и обычно умеренные изменения ЭКГ, в частности атриовентрикулярная блокада I степени. Значительное приглушение тонов сердца, выраженная кардиалгия и нарушения ритма (в частности, пароксизмальная тахикардия) не характерны. Субъективные расстройства и анамнестические сведения, не подтвержденные документально, не могут служить основанием для диагноза ревматизма. Сочетание повышенной температуры с нормальной СОЭ практически исключает диагноз активного ревматизма. Необходимо иметь в виду также, что больным ревматизмом совершенно не свойствен «уход в болезнь», невротизация и стремление подробно и красочно описывать свои ощущения.
Лечение. При первой или повторных атаках острого ревматизма большинство авторов рекомендуют лечение пенициллином в течение 7—10 дней (для уничтожения наиболее вероятного возбудителя — (3-гемолитического стрептококка группы А). В то же время на собственно ревматический процесс пенициллин не оказывает лечебного действия. Поэтому длительное и не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при,ревматизме нерационально.
У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением рассмотренные методы лечения, как правило, гораздо менее эффективны. Лучшим методом терапии в таких случаях является длительный (год и более) прием хинолиновых препаратов: хлорохина (делагила)по0,25г/сут или плаквенила по 0,2 г/сут под регулярным врачебным контролем. Эффект от применения этих средств проявляется не ранее чем через 3—6 нед, достигает максимума через 6 мес непрерывного приема. С помощью хинолиновых препаратов удается устранить активность ревматического процесса у 70—75% больных с наиболее торпидными и резисцентными формами заболевания. При особенно длительном назначении данных лекарств (более года) их доза может быть уменьшена на 50%, а в летние месяцы возможны перерывы в лечении.
8. Митральные пороки сердца.
Недостаточность митрального клапана (НМК) – несмыкание створок митрального клапана, приводящее к патологическому забросу крови в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы.
Этиология. 1) Стягивание створок клапана в результате ревматического процесса (наиболее частая причина); 2) пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд при синдромах Марфана и Элерса-Данло и травме сердца; 3) разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц при ИБС; 4) утолщение створок и их несмыкание при СКВ, гиперэозинофильном синдроме. Эндомиокардиальном фиброзе, болезни Хюрлер; 5) разрушение створки при инфекционном эндокардите; 6) дилатация полости левого желудочка и расширение митрального фиброзного кольца; 7) систолическое движение передней створки митрального клапана вперед к межжелудочковой перегородке при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии; 8) врожденная патология; послеоперационная недостаточность.
Гемодинамика. Несмыкание створок → регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие → перегрузка объемом левого предсердия (в систолу) и перегрузка объемом левого желудочка (в диастолу) → расширение митрального фиброзного кольца → разрыв сухожильных нитей → увеличение несмыкания митрального отверстия → гипертрофия левого желудочка → ретроградное повышение давления в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии → хроническая сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.
Клиника и диагностика. Жалобы: быстрая утомляемость при физической нагрузке и одышка быстро проходящие в покое, при выраженной форме – одышка при малой физической нагрузке, ночная пароксизмальная одышка, застой в легких, кровохарканье. Остро возникшая НМК проявляется отеком легких или кардиогенным шоком. Перкуссия: расширение границ относительной сердечной тупости влево. Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, при выраженной НМК – систолическое дрожание на верхушке сердца. Аускультация: ослабленный 1 тон + патологический 3 тон в диастолу (возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок) – считают важным аускультативным признаком выраженной НМК. При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление 2 тона. При легочной гипертензии – акцент 2 тона над легочным стволом. Основной признак НМК – систолический шум. ЭКГ: при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии НМК. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются ее признаки. Эхокардиография: при доплеровском исследовании определяют прямые признаки НМК – заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени НМК: 1 – длина струи до 4 мм от основания створок в левое предсердие; 2 – 4-6 мм; 3 – 6-9 мм; 4 – более 9 мм. Рентген: дилатация левого предсердия и его ушка, увеличение левого желудочка. При выраженной митральной регургитации – признаки легочной гипертензии. Катетеризация полостей сердца: определяет объем регургитации. Различают 4 степени по данным катетеризации – 1 – менее 15% от ударного объема левого желудочка; 2- 15-30%; 3 – 30-50%; 4 – более 50%.
Лечение. Лекарства: сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, амиодарон, дилтиазем, верапамил (для нормализации ЧСС); антикоагулянты (профилактика тромбоэмболических осложнений); диуретики; ингибиторы АПФ. Хирургия: показана при 3-4 степени НМК и при признаках дисфункции левого желудочка. Есть два метода – реконструкция клапана и его протезирование.
Прогноз. Пятилетняя выживаемость при НМК средней и тяжелой степени без оперативного лечения составляет 25-40%, после протезирования – 60-80%.
Сочетанный митральный порок сердца. В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточности смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сращения его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться – возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Клинические признаки комбинированного митрального порока обычно мало чем отличаются от тех, которые выявляются при изолированном сужении левого венозного устья. Жалобы больных на одышку, сердцебиение, перебои и т.д. обусловлены прежде всего степенью сужения митрального отверстия, выраженность застоя крови в малом круге кровообращения и дистрофическими изменениями миокарда. При осмотре кожи и видимых слизистых оболочек часто определяют их бледность и акроцианоз. В поздних стадиях развития порока отмечаются периферические отеки и увеличение печени. При комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза перкуторные размеры сердца свидетельствуют о увеличении преимущественно правого желудочка и предсердий, что подтверждается последующим рентгенологическим исследованием в прямой и косых проекциях. При аускультации сердца выслушивается «мелодия» митрального стеноза: у верхушки, усилен I тон, звук открытия митрального клапана, диастолический шум, начинающийся вслед за звуком открытия и часто усиливающийся к I тону (пресистолический шум). Над легочной артерией – раздвоенный II тон, акцент II тона, при тяжелых степенях митрального стеноза – диастолический шум вследствие относительной недостаточности полулунных клапанов легочной артерии (шум Грэхема Стилла). Для уточнения диагноза проводится одно- и двухмерная эхокардиография.
9. Аортальные пороки сердца.
Недостаточность клапана аорты. При недостаточности аортального клапана полулунные створки не закрывают полностью устье аорты, что приводит к обратному току части крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы (аортальная регургитация). Различают клапанную (за счет разрушения или сморщивания створок) и относительную (при значительной дилатации левого желудочка с расширением аортального отверстия) недостаточность аортального клапана.
Этиология: 1) ревматическая лихорадка; 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилитический аортит; 4) диффузные заболевания соединительной ткани; 5) атеросклероз аорты; 6) травмы; 7) врожденный порок.
Патогенез и изменения гемодинамики. Основной патологический процесс приводит к сморщиванию (ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани), разрушению (инфекционный эндокардит, сифилис) и отрыву (травма) створок или растяжению устья аорты (дилатация левого желудочка). В результате возникает обратный ток крови во время диастолы из аорты в левый желудочек, достигающий 50% от величины систолического объема. Пропорционально объему регургитации увеличивается (дилатируется) левый желудочек.
Компенсаторные механизмы: 1) тоногенная дилатация левого желудочка; 2) умеренная гипертрофия левого желудочка; 3) укорочение фазы изометрического сокращения и удлинение периода изгнания; 4) уменьшение периферического сосудистого сопротивления; 5) тахикардия, укорачивающая диастолу и уменьшающая степень регургитации.
Клиника. В стадии компенсации жалоб может не быть. В дальнейшем возникают жалобы, связанные с увеличением выброса крови из левого желудочка и резким колебанием давления в артериальной системе. Больные жалуются на сердцебиения, распространенную пульсацию, головокружения, обмороки, боли в области сердца. Одышка и признаки удушья возникают в период декомпенсации. Объективно: бледность кожи (рефлекторный спазм сосудов кожи), пульсация периферических артерий, симптомы Мюссе, Квинке. Пульс высокий и скорый, тахикардия (altus, celer et frequens). Систолическое артериальное давление повышено, диастолическое – понижено, пульсовое давление увеличено. На сосудах выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, куполообразный, усиленный. Зона относительной сердечной тупости увеличена влево и вниз. При аускультации отмечается ослабление I и II тонов, диастолический шум во втором межреберье слева от грудины и на грудине, начинающийся непосредственно от II тона.
Инструментальное исследование: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, рентгенография.
Течение зависит от этиологии. Стадия компенсации может продолжаться долго, симптомы недостаточности кровообращения могут развиваться остро и быстро прогрессировать.
Лечение. Лечение основного заболевания и сердечной недостаточности. Назначение сердечных гликозидов требует определенной осторожности, так как замедление ритма и увеличение сердечного выброса может усилить регургитацию. С этой целью рекомендуется назначать апрессин, уменьшающий периферическое сопротивление сосудов, в сочетании с нитратами (нитросорбид). Хирургическое лечение с протезированием аортального клапана.
10. Инфекционный эндокардит.
ЭНДОКАРДИТ — воспаление клапанного или пристеночного эндокарда при ревматизме, реже при инфекции, в том числе септической и грибковой, при коллагенозах, интоксикациях (уремия).
Подострый (затяжной) септический эндокардит (инфекционный эндокардит) — септическое заболевание с локализацией основного очага инфекции на клапанах сердца, реже на пристеночном эндокарде.
Этиология. Чаще возбудителями болезни являются стрептококки или стафилококки, реже грамотрицательные бактерии (кишечная, синегнойная палочки, протей и др.), пневмококки, грибы, L-формы бактерий и др.
Патогенез. Поражение клапанов сердца (инфекция) обусловливается изменениями гуморального и местного (клеточного) иммунитета с извращением иммунологических реакций и поражением различных органов и систем (сосудов, миокарда, почек, печени, нервной системы, селезенки и др.). Значительно чаще поражаются измененные клапаны при приобретенных и врожденных пороках сердца, клапанные протезы.
Симптомы, течение. Характерны лихорадка неправильного типа, нередко с ознобом и потом, иногда с болями в суставах, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. Возможно длительное безлихорадочное течение. При первичном эндокардите, развившемся на интактных клапанах, вначале могут выслушиваться функциональные шумы, в дальнейшем формируется порок сердца, чаще аортальный. При вторичном эндокардите изменяются характер и локализация имевшихся шумов вследствие прогрессирующей деформации клапанов или формирования нового порока. При поражении миокарда появляются аритмии, нарушения проводимости, признаки сердечной недостаточности. Почти постоянны поражения сосудов в виде васкулитов, тромбозов, аневризм артерий и геморрагии, локализующихся в коже и различных органах (геморрагические высыпания, церебральный васкулит, инфаркты почек и селезенки, мико-тические артериальные аневризмы и др.). Часто отмечаются признаки диффузного гломерулонефрита, увеличение печени, легкая желтуха, гиперплазия селезенки. Осложнения: формирование порока сердца, разрыв клапанов, прогрессирующая сердечная недостаточность, нарушение функции почек (протеинурия, гематурия, азотемия). Возможны и другие осложнения.
Лабораторные данные; характерна гипохромная анемия, умеренная лейкопения, значительное увеличение СОЭ, содержания в крови альфа-2-и гамма-глобулинов, С-реактивного белка. В посевах крови, проводимых многократно до применения антибиотиков, у многих больных удается обнаружить возбудителя эндокардита и определить его чувствительность к антибиотикам. По некоторым данным более результативным является посев не венозной, а артериальной крови (из бедренной артерии). Помогает диагностике эхокардиография, позволяющая выявить вегетации на клапанах или их дисфункцию.
Острый септический эндокардит рассматривается как осложнение общего сепсиса, по этиологии, патогенезу и клинике такая форма заболевания существенно не отличается от подострой формы, характеризуется лишь более острым течением.
Лечение септического эндокардита должно быть ранним и этиотропным с учетом бактериологических данных. Применяют бактерицидные антибиотики, желательно в индивидуализированных дозах в зависимости от концентрации антибиотика в крови и чувствительности к нему возбудителя. При неизвестном возбудителе лечение начинают с применения высоких доз бензилпенициллина в/м или в/в до 18 000 000— 20 000 000 ЕД и более в сочетании со стрептомицином до 1 г в/м в сутки или аминогликозедами (гентамицин, тобрамицин из расчета по 4—5 мг/кг в сутки). При отсутствии эффекта или после бактериологического уточнения назначают полусинтетические пенициллины (оксациллин, метициллин или ампициллин в/м до 12 г/сут), цефалоспорины (кефзол до 8— 10 г в/в и др.) Продолжительность антибактериальной терапии определяется состоянием больного и должна быть не менее 4 нед; преждевременное прекращение терапии или неоправданное снижение дозы антибиотиков может способствовать возникновению рецидивов болезни и формированию рефрактерности микробного возбудителя к антибиотикам. При сниженной иммунореактивности организма антибактериальные средства комбинируют с пассивной иммунотерапией (при стафилококковом эндокардите —с антистафилококковой плазмой или антистафилоккоковым гамма-глобулином), с применением иммуномодуляторов (тималин, Т-активин и др.). При возникновении осложнений, связанных с гиперсенсибилизацией (диффузный гломерулонефрит, васкулит, миокардит и др.) оправданно сочетание антибактериальных средств с короткими курсами применения кортико-стероидных препаратов в средних дозах (преднизолон 15— 30 мг/сут). Для предупреждения тромбозов, например при эндокардите, развившемся на фоне ангиогенного сепсиса (инфицирование интравенозного катетера), создается регулируемая гипокоагуляция с помощью гепарина 20 000—25 000 ЕД в/в или п/к. Для ингибиции протеолитических ферментов применяют контрикал (до 40 000—60 000 ЕД в/в капельно). При неэффективном лечении эндокардита, а также при наличии рефрактерной сердечной недостаточности расширены показания для хирургического удаления пораженного клапана с последующим протезированием его.
Прогноз всегда серьезный, однако при длительной и упорной терапии в значительной части случаев наступает выздоровление и восстановление трудоспособности.
Профилактика: своевременная санация хронических очагов инфекции в полости рта, миндалинах, носоглотке, придаточных пазухах носа и др., активная антибактериальная терапия острых стрептококковых и стафилококковых заболеваний (ангины и др.). Закаливание организма. Предупредительная рациональная антибактериальная профилактика (короткими курсами) у больных с пороками сердца при возникновении интеркуррентных заболеваний, при проведении оперативных вмешательств и инвазивных инструментальных исследований (катетеризация сердца, почек и др.). Диспансерное наблюдение лиц, перенесших острые стрептококковый, стафилококковые инфекции
11. Гипертоническая болезнь.
Гипертоническая болезнь (ГБ) вместе с пограничной АГ составляет до 90% всех случаев хронического повышения АД. В настоящее время в экономически развитых странах около 18—20% взрослых людей страдают ГБ, т. е. имеют повторные подъемы АД до 160/95 мм рт. ст. и выше,
Этиология и патогенез. Причины формирования ГБ с достоверностью не установлены, хотя отдельные звенья патогенеза этого заболевания известны. Следует считаться с участием в становлении ГБ двух факторов: норадреналина и натрия. Норадренапину, в частности, отводится роль оффекторного агента в теории Г. Ф. Ланга о решающей роли психического перенапряжения и психической травматизации для возникновения ГБ. Существует согласие по поводу того, что для формирования ГБ необходимо сочетание наследственной предрасположенности к заболеванию с неблагоприятными воздействиями на человека внешних факторов. Эпидемиологические исследования подтверждают наличие связи между степенью ожирения и повышением АД. Однако увеличение массы тела скорее следует относить к числу предрасполагающих, чем собственно причинных факторов.
Симптомы, течение. Заболевание редко начинается у лиц моложе 30 лет и старше 60 лет. Устойчивая систоло-диастолическая АГ у молодого человека—основание для настойчивого поиска вторичной, в особенности реноваскулярной гипертензии. Высокое систолическое давление (выше 160—170 мм рт. ст.) при нормальном или сниженном диастолическом давлении у лиц старше 60—65 лет обычно связано с атеросклеротическим уплотнением аорты. ГБ протекает хронически с периодами ухудшения и улучшения. Прогрессирование заболевания может быть различным по темпу. Различают медленно прогрессирующее (доброкачественное) и быстро прогрессирующее (злокачественное) течение заболевания. При медленном развитии заболевание проходит 3 стадии по классификации ГБ, принятой ВОЗ. Дробление стадий на подстадии не представляется целесообразным.
Стадия /(легкая)характеризуется сравнительно небольшими подъемами АД в пределах 160—179(180) мм рт. ст. систолического, 95—104 (105) мм рт. ст.—диастолического. Уровень АД неустойчив, во время отдыха больного оно постепенно нормализуется, но заболевание уже фиксировано (в отличие от пограничной АГ), повышение АД неизбежно возвращается. Часть больных не испытывает никаких расстройств состояния здоровья. Других беспокоят головные боли, щум в голове, нарушения сна, снижение умственной работоспособности. Изредка возникают несистемные головокружения, носовые кровотечения. Обычно отсутствуют признаки гипертрофии левого желудочка, ЭКГ мало отклоняется от нормы, иногда она отражает состояние гиперсимпатикото-нии. Почечные функции не наоушены; глазное дно практически не изменено.
Стадия II (средняя) отличается от предыдущей более высоким и устойчивым уровнем АД, которое в покое находится в пределах 180—200 мм рт. ст. систолическое и 105—114 мм рт. ст. диастолическое. Больные часто предъявляют жалобы ьа голозные боли, головокружения, боли в области сердца, нередко стенокардического характера. Для этой стадии более типичны гипертензивные кризы. Выявляются признаки поражения органов-мишеней: гипертрофия левого желудочка (иногда только межжелудочковой перегородки), ослабление I тона у верхушки сердца, акцент II тона на аорте, у части больных — на ЭКГ признаки субэндокардиальной ишемии. Со стороны ЦНС отмечаются разнообразные проявления сосудистой недостаточности; транзиторные ишемии мозга, возможны мозговые инсульты. На глазном дне, помимо сужения артериол, наблюдаются сдавления вен, их расширение, геморрагии, экссудаты. Почечный кровоток и скорость клу-бочковой фильтрации снижены, хотя в анализах мочи нет отклонений от нормы.
Стадия III (тяжелая) характеризуется более частым возникновением сосудистых катастроф, что зависит от значительного и стабильного повышения АД и прогрессирования артериолосклероза и атеросклероза более крупных сосудов. АД достигает 200—230 мм рт. ст. систолическое, 115—129 мм рт. ст. диастолическое. Спонтанной нормализации АД не бывает. Клиническая картина определяется поражением сердца (стенокардия, инфаркт миокарда, недостаточность кровообращения, аритмии), мозга (ишемические и геморрагические инфаркты, энцефалопатия), глазного дна (ангиоретинопатия II, III типов), почек (понижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации). У некоторых больных с III стадией ГБ, несмотря на значительное и устойчивое повышение АД, в течение многих лет не возникают тяжелые сосудистые осложнения.
Лечение. Может осуществляться с помощью нефармакологических и фармакологических методов. К нефармакологическому лечению относят: а) понижение массы тепа за счет уменьшения в диете жиров и углеводов, б) ограничение потребления поваренной соли (4—5 г в день, а при склонности к задержке натрия и воды 3 г в день; общее количество потребляемой жидкости — 1,2—1,5 л в день), в) курортное лечение, методы физиотерапии и лечебной физкультуры, г) психотерапевтические воздействия. Сами по себе нефармакологические методы лечения бывают эффективными преимущественно у больных с 1 стадией заболевания.
Фармакологическое лечение основано на так называемом «ступенчатом» принципе, который предусматривает назначение в определенной последовательности лекарств с различной точкой приложения их действия до момента нормализации АД, а при неудаче — переход к альтернативному плану.
Противогипертензивное лечение в объеме первой ступени показано больным с легким течением ГБ (1 стадия). Назначают для приема внутрь один препарат: бета-адреноблокатор или диуретик. Блокатору бета-адренергических рецепторов отдают предпочтение, если у больного имеется учащение пульса, усиление сердечных сокращенней и другие признаки гиперсимпатикотонии, похудание, обезвоживание, склонность к гипокалиемии или к повышению концентрации мочевой кислоты в крови. Начальная доза анаприлина — 80 мг в день (разделенная на два приема); урежение пульса до 70—60 в 1 мин наступает через 2—3 дня, а стойкое понижение АД к концу первой — началу второй недели лечения. В последующем доза анаприлина может быть несколько снижена, либо больные принимают препарат через день и т. д. (при обязательной проверке АД). Вместо анаприлина может быть использован вискен в дозе 5 мг 1—2 раза в день. Этот бета-адреноблокатор больше показан больным, у которых в исходном периоде имеется склонность к урежению пульса, а также лицам с заболеваниями печени и почек.
Лечение в объеме второй ступени предназначается больным со средней по тяжести ГБ (II стадия) или же в тех случаях, когда монотерапия оказалась неэффективной. Больные должны принимать два препарата: а) анаприлин (40 мг 3—4 раза в день) + гипотиазид (25—50 мг 1 раз в день); б) вискен (5 мг 3 раза в день) + гипотиазид (в той же дозе); в) клофелин (0,15 мг 2—3 раза в день) + гипотиазид (в той же дозе); г) допегит (250 мг 3 раза в день) + гипотиазид (в той же дозе); д) резерпин (0,1мг— 0,25 мг на ночь) + гипотиазид (в той же дозе).
Лечение в объеме третьей ступени показано больным с тяжелым течением ГБ (III стадия) либо при выявившейся устойчивости кдвум препаратам. В терапевтическую программу включают три препарата в различных сочетаниях и дозах: симпатолитик, диуретик и периферический вазодилататор. Обязательно учитывают противопоказания для каждого из противогипертензивных средств. Получившие широкое распространение комбинированные препараты—адельфан.три-ре зит-К, кристепин (бринердин) и ряд других—подходят для использования у больных с III стадией ГБ или у тех больных со II стадией ГБ, которые недостаточно реагировали на диуретик и симпатолитик. Существуют и другие, альтернативные возможности лечения ГБ на третьей ступени. Назначают лабеталол гидрохлорид (трандат), сочетающий бета-и альфа-адренергическую активность; начальная доза для приема внутрь — 100 мг 3 раза в день, далее дозу можно увеличить до 400—600 мг в день. Сочетание лабетапола и диуретика практически заменяет применение трех противогипертензивных препаратов. Каптоприл—блокатор ангиотензин превращающею фермента — назначают, в основном, больным с тяжелым течением ГБ, а также при ее осложнении застойной недостаточностью кровообращения. Каптоприл в дозе 25 мг 3—4 раза в день вместе сдиуретиком способствует во многих случаях достижению полного контроля за уровнем АД и существенному клиническому улучшению. Полный эффект выявляется к 7—10-му дню терапии.
Лечение в объеме четвертой ступени осуществляется, если не достигнуты цели на предыдущей ступени, а также при быстром прогрессировании болезни или развитии злокачественного гипертензивного синдрома. Назначают два симпатолитика (часто гуанетидин в возрастающих дозах), в больших дозах фуросемид, периферический вазодилататор или альфа-адреноблокатор. Среди последних предпочтительнее апрессин (до 200 мг в день), пратсиол (до 15 мг в день), каптоприл (75—100 мг день), диазоксид (до 600— 800 мг в день). Следует учитывать, что при снижении величины клубочковой фильтрации до 30—40 мл/мин и возрастании концентрации креатинина в крови тиазидозые диуретики и их аналоги неэффективны и вызывают дальнейшее повреждение почек.
12. Ишемическая болезнь сердца.
ИШЕМИЧЕСКАЯ (КОРОНАРНАЯ) БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА — хронический патологический процесс, обусловленный недостаточностью кровоснабжения миокарда; в подавляющем большинстве (97—98%) случаев является следствием атеросклероза коронарных артерий сердца. Основные клинические формы — стенокардия (см.), инфаркт миокарда (см.) и коронарогенный (атеросклеротический) кардиосклероз (см.); две первых—острые, а кардиосклероз—хроническая формы болезни. Они встречаются у больных как изолированно, так и в сочетаниях, в том числе и с различными их осложнениями и последствиями (сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и внутрисердечной проводимости, тромбоэмболии и др.). Этим определяется широкий диапазон лечебных и профилактических мер. В периоде ремиссии болезни показано санаторно-курортное лечение; в климатических условиях средней полосы России — на протяжении всего года, в условиях южных курортов—в нежаркие месяцы года.
Прогноз и трудоспособность зависят от частоты обострений болезни, а также от характера и стойкости нарушений функций сердца (и других органов), наступивших в результате осложнений заболевания.
Стенокардия.
Этиология. Стенокардия, являющаяся следствием ИБС, как правило, связана с атеросклерозом коронарных артерий, редко основную роль играет спазм непораженных или несущественно измененных коронарных артерий.
Патогенез. Ишемия миокарда возникает, когда потребность миокарда в кислороде превышает возможность доставки его по коронарным артериям. Потребность миокарда в кислороде связана с ЧСС, величиной артериального давления, сократимостью миокарда и размерами сердца. В основе диспропорции между потребностью его в кислороде, выраженной в разной степени лежат:
· Неспособность пораженных коронарных артерий к расширению;
· Спазм коронарных артерий
· Возникновение тромбоцитарных агрегатов, вызывающих нарушение равновесия между тромбоксаном и простациклином, что в свою очередь вызывает «вторичный спазм»;
· Сжимающее действие миокарда на мелкие ветви артерии субэндотелиального слоя вследствие потери ими «базального тонуса» из-за включения аденозинового механизма уже в покое.
Клиника стенокардии хорошо известна. Следует помнить о возможности безболевых форм ишемии миокарда и атипичных ее формах.
При стенокардии боль всегда отличается следующими признаками: 1) носит характер приступа, т. е. имеет четко выраженное время возникновения и прекращения, затихания; 2) возникает при определенных условиях, обстоятельствах; 3) начинает стихать или совсем прекращается под влиянием нитроглицерина (через 1—3 мин после его сублингвального приема). Условия появления приступа стенокардии напряжения: чаще всего — ходьба (боль при ускорении движения, при подъеме в гору, при резком встречном ветре, при ходьбе после еды или с тяжелой ношей), но также и иное физическое усилие, или (и) значительное эмоциональное напряжение. Обусловленность боли физическим усилием проявляется в том, что при его продолжении или возрастании неотвратимо возрастает и интенсивность боли, а при прекращении усилия боль стихает или исчезает в течение нескольких минут. Названные три особенности боли достаточны для постановки клинического диагноза приступа стенокардии и для отграничения его от различных болевых ощущений в области сердца и вообще в груди, не являющихся стенокардией.
Диагностика. При обследовании больных со стенокардией у них можно не найти патологических проявлений или обнаружить признаки, сопутствующие гипертонической болезни, атеросклерозу аорты, кардиосклерозу.
Клинические анализы крови, мочи, температура тела, активность аминотрансфераз крови нормальные, на ЭКГ могут быть или отсутствовать признаки коронарной недостаточности. В последнем случае прибегают к пробам с физической нагрузкой или фармакологическим пробам, при проведении которых обычно выявляют типичные ишемические изменения. Коронарография проводится в случаях тяжелого течения, не поддающегося консервативному лечению, когда надо уточнять локализацию и распространенность атеросклеротического процесса для решения вопроса об оперативном лечении или при атипичном течении болезни.
Лечение. Купирование приступа: нитроглицерин; сосудорасширяющие и ненаркотические анальгетики; нейролептаналгезия.
Профилактика приступов: ограничение физической нагрузки; борьба с факторами риска (АГ, ожирение, курение, сахарный диабет и т.д.).
Медикаментозное лечение: 1) нитраты продленного действия и нитратоподобные вещества (нитронг, сустак, сустанит, нитросорбид, сиднофарм); 2) антагонисты кальция (кордафен, коринфар, верапамил); 3) β-адреноблокаторы (пропранолол, корданум); 4) кордарон; 5) спазмолитики; 6) анаболические средства; 7) рибоксин.
Хирургия: 1) аортокоронарное шунтирование; 2) чрескожная транслюминальная ангиопластика.
14. Осложнения инфаркта миокарда.
Осложнения острого приступа: кардиогенный шок; острая левожелудочковая недостаточность вплоть до отека легких; тяжелые тахиаритмии с артериальной гипотензией, внезапная клиническая смерть следствие фибрилляции желудочков (реже асистолии). Желудочковые эктопические аритмии в первые часы после острого приступа часто отражают восстановление проходимости венечной артерии (лизис тромба), наступившее либо спонтанно, либо под действием тромболитической терапии (стрептодеказа и другие тромболитические препараты). В остром периоде наблюдаются артериальная гипертензия (часто значительная), исчезающая после стихания боли и не требующая применения гипотензивных препаратов; учащение пульса (не всегда); повышение температуры тела (со 2—3-х суток); гиперлейкоцитоз, сменяющийся стойким повышением СОЭ; в сыворотке крови — преходящий прирост гликемии, азотемии, уровня фибриногена, активности ферментов — креатинкиназы и ее миокардиального изофермента (в пределах первых 48 ч), АсАТ (в пределах 72 ч), ЛДГи ее изофермента ЛДГ, (в пределах 5 сут); эпистенокардический перикардит (боль в области грудины, особенно при дыхании, нередко шум трения перикарда, выслушиваемый у левого края грудины).
Осложнения госпитального периода инфаркта миокарда: эйфория,некритичноеповеде ние,вплоть до психотического состояния; возобновление болей в груди вследствие рецидива инфаркта, появления фибринозного перикардита, резких колебаний частоты и регулярности ритма сердца, присоединения инфаркта легкого (плеврит!), формирование внешнего разрыва миокарда; пароксизмы тахиаритмии, а также ранние (вблизи зубца Г предшествующего кардиокомплекса) политопные и групповые желудочковые экстрасистолы; атриовентрикулярная блокада I—II степени; синдром слабости синусового узла; аневризма левого желудочка; внезапная смерть
(аритмия терминального характера или разрыв сердца с гемотампонадой перикарда); острая сердечная недостаточность; кардиогенный шок; тромбоэмболии в системе легочной артерии. Редкие осложнения: эмболический инфаркт головного мозга; тромбоэмболии ветвей брыжеечной артерии; профузное кровотечение из острых трофических язв слизистой оболочки желудка, кишечника; острое расширение желудка; эмболия артерий нижних конечностей; «постинфарктный синдром» (Дресслера); разрыв межжелудочковой перегородки; разрыв папиллярной мышцы.
13. Инфаркт миокарда.
ИНФАРКТ МИОКАРДА — заболевание сердца, обусловленное острей недостаточностью его кровоснабжения, с возникновением очага некроза в сердечной мышце; важнейшая клиническая форма ишемической болезни сердца.
Главные факторы патогенеза: коронаротромбоз (острая закупорка просвета артерии), приводящий к крупно-очаговому, чаще ктрансмуральному, некрозу миокарда; коро-наростеноз (острое сужение просвета артерии набух'ией ате-росклеротической бляшкой, пристеночным тромбом) с круп-носнаговым, как правило, инфарктом миокарда; стенозирующий распространенный коронаросклероз (резкое сужение просвета 2—3 коронарных артерий) обычно на фоне значительно выраженного миокардиосклероза, приводящий к так называемым мелкоочаговым, чаще — субэндокардиальным инфарктам миокарда. Последняя категория инфарктов миокарда отнюдь не является «мелкой» по своему клиническому значению, по частоте осложнений и по последствиям для больного, в особенности это касается субэндокардиальных инфарктов в тех случаях, когда они обнаруживаются электрокардиографически во всех стенках левого желудочка сердца (летальность при таких инфарктах миокарда существенно превышает летальность при трансмурапьных инфарктах).
Симптомы, течение. Началом инфаркта миокарда считают появление приступа интенсивной и продолжительной (более 30 мин, нередко многочасовой) загрудинной боли (ангинозное состояние), не купирующейся повторными приемами нитроглицерина; реже в картине приступа преобладает удушье или боль сосредотачивается в подложечной области (астматическая и гастралгическая формы острого инфарктного приступа). Осложнения острого приступа: кардиогенный шок; острая левожелудочковая недостаточность вплоть до отека легких; тяжелые тахиаритмии с артериальной гипотензией, внезапная клиническая смерть следствие фибрилляции желудочков (реже асистолии). Желудочковые эктопические аритмии в первые часы после острого приступа часто отражают восстановление проходимости венечной артерии (лизис тромба), наступившее либо спонтанно, либо под действием тромболитической терапии (стрептодеказа и другие тромболитические препараты).
В остром периоде наблюдаются артериальная гипертензия (часто значительная), исчезающая после стихания боли и не требующая применения гипотензивных препаратов; учащение пульса (не всегда); повышение температуры тела (со 2—3-х суток); гиперлейкоцитоз, сменяющийся стойким повышением СОЭ; в сыворотке крови — преходящий прирост гликемии, азотемии, уровня фибриногена, активности ферментов — креатинкиназы и ее миокардиального изофермен-та (в пределах первых 48 ч), АсАТ (в пределах 72 ч), ЛДГи ее изофермента ЛДГ, (в пределах 5 сут); эпистенокардический перикардит (боль в области грудины, особенно при дыхании, нередко шум трения перикарда, выслушиваемый улевого края грудины).
На серии ЭКГ отмечаются значительный, часто куполообразный подъем сегментов ST, затем — появление уширенных (не менее 0,04 с) зубцов Q, снижение амплитуды зубцов R или возникновение QS-формы желудочкового комплекса (иногда лишь спустя 24—48 ч и даже 3—5 дней от начала инфаркта миокарда) в отведениях, соответствующих преимущественной локализации очага (зоны) поражения в сердечной мышце. Около 1/4 всех крупноочаговых инфарктов миокарда либо не сопровождаются убедительными изменениями на ЭКГ (особенно при повторных инфарктах, при внутри-желудочковых блокадах), либо такие изменения выявляются лишь в дополнительных отведениях. Диагностически доказательны изменения не на одной ЭКГ, а только определенная последовательность изменений комплекса QRS и сегмента ST, зарегистрированная на серии ЭКГ.
Лечение. Основная помощь при инфаркте миокарда: 1) непрерывное воздействие нитратами; 2) введение либо препарата, лизирующего тромб, либо прямого антикоагулянта внутривенно; 3) применение препарата, блокирующего бета-адренергические влияния на сердце; 4) введение хлорида калия в составе поляризующей смеси. Совокупность этих мер, в особенности если они приняты в первые часы заболевания, направлена на ограничение размера повреждения миокарда в инфарктной и периинфарктной зонах.
При ангинозном состоянии нитроглицерин применяют без промедления, сначала субпингеально (0,0005 г в таблетке или 2 капли 1 % спиртового раствора) многократно с интервалом в 2—3 мин до тех пор, пока интенсивность ангинозной боли существенно слабеет, а тем временем устанавливают систему для в/в капельных инфузий и продолжают воздействие нитроглицерином с помощью в/в непрерывного его введения. С этой целью йодный (не спиртовой!) 0,01 % раствор нитроглицерина, содержащий 100 мкг препарата в 1 мл, разводят стерильным изотоническим раствором хлорида натрия с таким расчетом, чтобы скорость в/в введения нитроглицерина больному могла составлять 50 мкг/мин и увеличивая ее каждую минуту добиваются стабильного антиангинального действия (обычно — со скоростью не свыше 200— 250—300 мкг/ мин); действенную скорость сохраняют на продолжительное время. Только полное отсутствие облегчения ангинозных болей, несмотря на адекватное применение нитроглицерина, оправдывает введение больному в/в (не в/м и не п/к!) наркотических анальгетиков: либо смеси из 1—2 мл 2% раствора промедола, 1—2 мл 50% анальгина и 1 мл 1 % раствора димедрола в 20 мл 5—10% раствора глюкозы; либо (в отсутствие брадикардии, артериальной гипотензии) — 1 мл 0,25% раствора дроперидола с 1 мл 0,005% раствора фентанида; либо (в отсутствие артериальной гипертензии) 30 мг (т.е. 1 мл) пентазоцина (фортрала). Потенцируют анальгезию ингаляцией смеси закиси азота и кислорода (1:1) либо введением в/в медленно (!) 20 мл 20% раствора натрия оксибутирата (гам-ма-оксимасляная кислота). Не следует спешить с гипотен-зивной терапией при артериальной гипертензии в первые часы инфаркта миокарда. Нитроглицерин — при невозможности в/в его введения — продолжают давать в таблетках сублингвально, поддерживая антиангинальное действие препарата аппликацией на кожу 2% мази с нитроглицерином.
Гепарин вводят в/в, начиная с 1000 ЕД, затем предпочтительна непрерывная в/в инфузия гепарина со скоростью 1000 ЕЕ/3, за 1 час, либо дробное введение в вену (можно пункцией катетера) не реже чем каждые 2 ч (!) по 2000 ЕД. В стационаре продолжают в/в введение гепарина (1000 ЕД в час), контролируемое повторными коагулограммами либо временем свертывания крови (оно должно возрасти в 2—3 раза). Предпочтительна тромболитическая терапия, проводимая при том условии, что больной доставлен в стационар в первые часы инфаркта миокарда (сегменты S-ЗГна ЭКГеще приподняты куполообразно) и что блок интенсивного наблюдения стационара располагает навыками, необходимыми для ведения больных в период тромболизиса; последний осуществляют стрептодеказой (обычно в дозе 3 000 000 ЕД) или другим тромболитическим препаратом.
Одновременно с геларином (в особенно вслед за введением стрептодеказы либо другого тромболитического препарата) продолжают введение нитроглицерина (лучше в/в непрерывно) и налаживают введением вену больного поляризующей смеси (500 мл 10% раствора глюкозы + 1,5 г калия хлорида) + 10—12 ЕД инсулина), в сочетании с которой можно вводить и гепарин и другие препараты. Целесообразна установка венозного катетера в крупную вену с расчетом на долгосрочное его использование. Вводят больному в/в капельно на протяжении примерно получаса обзидан в дозе 7—8 мг; 4 ч спустя по окончании инфузий обзидана препарат начинают давать внутрь, обычно в дозе 20—40 мг на прием каждые 4— 6 ч. Завершая гепаринотерапию, переходят от внутривенного его введения к инъекциям в подкожный жировой слой передней брюшной стенки (только не внутримышечно!) по 7500—5000 ЕД 2—4 раза в сутки. Прием антиагрегантов начинают с 3—4-го дня болезни, как правило, таким препаратом служитацетилсалициловая кислота, принимаемая по 100 мг (редко по 200 мг) 1 раз в день (после еды). Необходим контроль реакции на кровь в кале.
Инфузионную гепаринотерапию продолжают — при неосложненном течении инфаркта миокарда—5—7 дней; соли калия — внутрь в виде растворов калия хлорида или ацетата, либо препаратов «пенистый калий» или солнатрекс (с пищей); инфузий нитроглицерина постепенно заменяют на аппликации мази с 2% нитроглицерина; прием антиагреган-та (ацетилсалициловой кислоты) не следует прекращать до завершения периода реабилитации больного. Активность больного в постели — с первого дня, присаживание — со 2—4-го дня, вставание и ходьба по палате — на 7—9—11 -и дни. Рекомендуется эластическое бинтование ног, в особенности у тучных лиц (не массаж!). Сроки перевода больного на режим амбулаторной или санаторной реабилитации, а также возвращение к работе и трудоустройство (по заключению ВТЭК) определяются индивидуально.
15. Хроническая сердечная недостаточность.
Определение. Неспособность сердца перекачивать количество крови, достаточное для обеспечения метаболизма в тканях, при поддержании метаболизма путем патологического увеличения давления в полостях при их наполнении.
Для врача важно распознать причину, находящуюся в основе заболевания сердца, и факторы, способствующие появлению застойной сердечной недостаточности (ЗСН).
В основе заболевания сердца лежат. Угнетение функции желудочков (АГ, дилатационная КМП, поражение клапана, ИБС, ВПС) и ограничение наполнения желудочков (митральный стеноз, рестрик-тивная КМП, поражение перикарда).
Факторы, способствующие острому развитию ЗСН. 1) увеличение приема натрия, 2) лекарственная терапия, не сочетающаяся с лечением ЗСН, 3) ОИМ (может быть бессимптомным), 4) обострение АГ, 5) острые аритмии, 6) инфекции и (или) лихорадка, 7) ТЭЛА, 8) анемия, 9) тиреотоксикоз, 10) беременность и 11) острый миокардит или инфекционный эндокардит.
Симптомы. Обусловлены неадекватным кровоснабжением периферических тканей (утомляемость, одышка) и повышением интракардиального давления, связанного с наполнением полостей сердца (ортопноэ — вынужденное положение сидя, пароксизмаль-ная одышка, периферический отек).
Физикальное обследование. Набухание яремных вен, III тон сердца, пульмональная обструкция (хрипы, притупление над плевральным выпотом, периферический отек, гепатомегалия и асцит).
Лабораторные данные. Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию, перераспределение сосудистого легочного рисунка, линии Керли, выпот в полость плевры. С помощью эхокардиографии или радионуклидной вентрикулографии можно оценить сокращения левого желудочка. Кроме того, эхокардиография помогает выявить причину поражения клапанов и перикарда или врожденного порока сердца, как и региональные нарушения колебания стенки, типичные для ИБС.
Заболевания, создающие условия, имитирующие ЗСН. Поражение легких. Хронический бронхит, эмфизема и бронхиальная астма. Врач должен учитывать образование мокроты и нарушения, обнаруженные как при рентгенографии грудной клетки, так и при легочных функциональных пробах.
Другие причины периферических отеков. Поражения печени, варикозные вены и циклический отек, не сопровождающиеся набуханием яремных вен; отек, вызываемый дисфункцией почек и часто сочетается с увеличением в сыворотке креатина и изменениями в анализе мочи.
Лечение. Цель лечения: облегчить симптомы болезни, устранить способствующие факторы и причину заболевания сердца. Необходимо выполнить следующие мероприятия.
1. Уменьшить рабочую нагрузку на сердце: снижение физической активности,включаяпериоды отдыха в постели для госпитализированных больных (предотвращение тромбоза глубоких вен с помощью введения гепарина 5000 ЕД подкожно 2 раза в день).
2. Контролировать задержку избытка жидкости:
а) уменьшение в диете натрия (устранение соленой пищи, например, картофельных чипсов, консервированных супов, свинины, добавления поваренной соли во время еды); при прогрессировании ЗСН — более строгие требования (<2 г NaCl в день). При гипонатриемии, возникающей в результате разбавления, ограничивают введение жидкости (<1000 мл в день);
б) диуретики: петлевые диуретики (фуросемид 20-120 мг в день внутрь или внутривенно более предпочтительны, в отличие от тиазидов, которые эффективны при скорости гломерулярной фильтрации < 25 мл/мин. Для усиления эффекта комбинируют петлевой диуретик с тиазидом или метолазоном. Для уменьшения потери калия полезно добавить калийсберегающие диуретики. Последние не следует назначать больным, получающим ингибиторы АПФ для предотвращения гиперкалиемии. Во время терапии диуретиками достигается снижение массы тела на 1-1,5 кг в день.
3. Вазодилататоры рекомендуют, если сохраняются симптомы при терапии диуретиками. Венозные дилататоры (нитраты) уменьшают застой в легких; артериальные дилататоры (гидралазин) увеличивают У О, особенно при явном повышении системного сосудистого сопротивления, а также при митральной или аортальной регургитации. Ингибиторы АПФ — комбинированные (артериальные и венозные) дилататоры — особенно эффективны и хорошо переносятся. Эти препараты и, в меньшей степени, сочетание гидралазина с нитратами показаны для Длительной терапии больных с симптомами ЗСН. Ингибиторы АПФ используют для профилактики ЗСН у пациентов с бессимптомной дисфункцией левого желудочка. Их применение снижает летальность больных со сниженной фракцией изгнания после перенесенного ОИМ. Вазодилататоры могут вызвать значительную гипотензию при гиповолемии, в этом случае лечение начинают с минимальных доз (каптоприл 6,25 мг внутрь 3 раза в день); больные должны сохранять горизонтальное положение в течение 2—4 ч после приема начальных доз.
У тяжелобольных в стационаре внутривенное введение вазодилататоров осуществляют через катетер в легочной артерии. Нитропруссид — сильный комбинированный вазодилататор для больных с повышением системного сосудистого сопротивления. Препарат метаболизируется в тиоцианат, а затем экскретируется почками. Следует избегать интоксикации тиоцианатами (симптомы: эпилептический припадок, нарушение психического статуса, тошнота). Содержание тиоцианатов в крови надо определять у больных с почечной недостаточностью или при назначении нитропруссида более чем на 2 дня.
4.Дигоксин эффективен в лечении ЗСН при: а) выраженной систолической дисфункции (дилатация левого желудочка, низкая фракция изгнания, III тон сердца) и б) сочетании СН с фибрилляцией предсердий и желудочковой тахикардией. Препарат не применяют при ЗСН, вызванной поражением перикарда, рестриктивной КМП или митральным стенозом (если нет фибрилляции предсердий). Дигоксин противопоказан при гипертрофической КМП и при замедлении AV-проводимости. Нагрузочную дозу дигоксина дают в течение 24 ч (0,5 мг внутрь или внутривенно), прибавляя по 0,25 мг каждые 6 ч до достижения общей дозы в 1-1,5 мг. Поддерживающая доза (0,125-0,25 мг ежедневно) зависит от возраста, массы тела, функции почек и определяется путем исследования уровня дигоксина в сыворотке крови Добавление хинидина повышает содержание дигоксина в сыворотке. Верапамил, амиодарон и спиронолактон действуют так же, но в меньшей степени. Гипокалиемия, гипоксемия, гиперкальциемия, гипомагниемия, гипотиреоз или ишемия миокарда могут усиливать проявления дигиталисной интоксикации. Ранние ее признаки: анорексия, тошнота и сонливость. Токсическое воздействие на сердце проявляется желудочковой экстрасистолией, желудочковой тахикардией и фибрилляцией, предсердной тахикардией с блокадой, прекращением активности синусового узла и синоаурикулярной блокадой, всеми степенями AV-блокады. Хроническая интоксикация дигиталисом может вести к кахексии, гинекомастии, ксантопсии или беспокойству. При первых признаках токсического действия дигиталиса следует прервать прием препарата; поддерживать концентрацию калия в сыворотке крови между 4 и 5 ммоль/л. Брадиаритмии и AV-блокада реагируют на атропин (0,6 мг внутривенно), в других случаях можно использовать временный водитель ритма. Дигиталис-ные желудочковые аритмии лечат применением лидокаина (см. гл. 77). Антидигок-синовые антитела эффективны при значительной передозировке.
5. Симпатомиметические амины назначают внутривенно больным в стационаре для купирования рефрактерных симптомов или при усилении ЗСН. Эти препараты противопоказаны при гипертрофической КМП. Добутамин (2,5-10 мкг/кг/мин) усиливает сердечный выброс без значительной периферической вазоконстрикции или тахикардии. Допамин в низкой дозе (1-5 мкг/кг/мин) улучшает диурез; в более высокой (5-10 мкг/кг/мин) преобладает положительное инотропное действие, а еще большие дозы вызывают периферическую вазоконстрикцию. Амринон (5-10 мкг/кг/мин) после 0,75 мг/кг болюс - вазодилататор, обладающий несимпатическим положительным инотропным действием.
Вазодилататоры и инотропные средства можно использовать совместно для усиления эффекта.
Больные с тяжелой рефрактерной ЗСН и ожидаемой продолжительностью жизни менее 6 мес могут быть кандидатами на трансплантацию сердца.
16. Перикардиты.
ПЕРИКАРДИТ—острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.
Этиология: инфекция (вирусы, бактерии, риккетсии, грибы, простейшие), ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, инфаркт миокарда, уремия, травма, в том числе операционная, ионизирующая радиация, опухоли и гемобластозы, паразитарные инвазии; для некоторых перикардитов причины их возникновения не установлены (идиопатические).
Патогенез — часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.
Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.
На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.
Лечение. При аллергической или инфекционно-аллергической природе перикардита применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 20—30 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота по 3—4 г, реопирин по 3—4 таблетки, ибупрофен (бруфен) по 0,8—1,2 г, индометацин по 75— 150 мг. При инфекционных и пиогенных перикардитах (стафилококковых, пневмококковых и др.) применяют антибиотики в соответствии с установленным или предполагаемым возбудителем (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины и др.). При паразитарных перикардитах назначают противопаразитарные средства. В случае угрозы тампонады сердца производят лечебную пункцию перикарда. При застойных явлениях применяют мочегонные средства — фуросемид (лазикс) внутрь или в/м 40 мг и более, гипотиазид по 50—100 мг внутрь и др. Резкое повышение центрального венозного давления является показанием к кровопусканию (до 400 мл). Хирургическое лечение (перикардэктомия) применяется при конструктивном перикардите в случае значительного нарушения кровообращения и при гнойном перикардите.
Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.
17. Миокардиты.
МИОКАРДИТ — воспалительное поражение сердечной мышцы.
Этиология, патогенез. Различают миокардиты: ревматический, инфекционный (инфекционно-аллергически й, пара- и метаинфекционный), связанный с тонзиллярной, вирусной, септической, риккетсиозной и другими инфекциями; аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, при бронхиальной астме и др.); миокардиты при коллагенозах, паразитарных инфекциях, саркоидозе, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации; идиопатический миокардит Абрамова — Фидлера невыясненной этиологии. Ведущая роль в патогенезе большинства форм миокардита принадлежит различным аллергическим и иммунологическим сдвигам.
Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит(наиболеераспрос траненная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и «перебои», одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.
Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.
При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит. Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). На ЭКГ — различные нарушения сердечного ритма и проводимости; в острой стадии миокардита обычно обнаруживаются признаки изменения миокарда, иногда напоминающие ишемические (в отсутствие стенокардии!). Лабораторные признаки воспаления могут и отсутствовать. Дифференциальный диагноз следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатиями, перикардитом.
Лечение. Режим, как правило, постельный. Целесообразно раннее сочетание глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20—30 мг/сут, в убывающих дозах и др.) с нестероидными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота — 3—4 г, амидопирин — 1,5—2 г, бутадион—0,45—0,6 г, ибупрофен (бруфен) — 0,8—1,2 г, индометацин — 75—100 мг. При сердечной недостаточности — целанид, дигоксин (по 0,25—0,5 мг/сут) и другие сердечные гликозиды с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. Мочегонные средства — фуросемид (лазикс) по 0,04 г в день и др. Противоаритмические препараты (новокайнамид 1—1,5 r/сут и др.). Средства, улучшающие метаболизм в миокарде: оротат калия (1 г в день), метандростенолон (0,005—0,01 г в день), витамины группы В (тиамина хлорид, рибофлавин). При затяжном течении показаны хинолиновые препараты— делагил по 0,25 r/сут и др.
Прогноз при пара- и метаинфекционных, лекарственных, паразитарных миокардитах в большинстве случаев благоприятный. Хуже прогноз при миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, и особенно при идиопатическом миокардите.
18. Кардиомиопатии.
КАРДИОМИОПАТИИ—первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).
Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ—признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V4.g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.
Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.
Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
19. Симптоматические артериальные гипертензии.
Стеноз почечной артерии
Обусловлен как атеросклерозом (мужчины старших возрастных групп), так и фибромышечной дисплазией (молодые женщины). Характерны: внезапное начало АГ, рефрактерность к обычной гипотензивной терапии. Часто выслушивается абдоминальный шум, возможна умеренная гипокалиемия, вызванная активацией ренин-ангиотензин-альдост ероновой системы.
Поражение паренхимы почек
Повышение креатинина в сыворотке и (или) изменения в анализе мочи, включающие белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры.
Коарктация аорты
Встречается у детей и молодых взрослых, сужение, как правило, расположено у начала левой подключичной артерии. Обследование показывает ослабление пульса на бедренных артериях, поздний систолический шум, наиболее громкий над серединой спины. На рентгенограмме грудной клетки видны выемка на уровне коарктации аорты и узуры ребер (обусловленные давлением коллатералей).
Феохромоцитома
Катехоламинсекретирующая опухоль, обычно расположенная в мозговом слое надпочечника, проявляется пароксизмальной или стабильной АГ у юных или среднего возраста больных. Часты внезапные эпизоды головной боли, сердцебиения, дрожания и профузного потоотделения. Возможно развитие истощения, ортостатической гипотензии и нарушения толерантности к глюкозе. Когда феохромоцитома расположена в стенке мочевого пузыря, упомянутые симптомы возникают при мочеиспускании. Диагноз устанавливают, учитывая суточную экскрецию метаболитов катехоламинов с мочой (см. ниже), затем определяют локализацию опухоли с помощью сканирующей компьютерной томографии или ангиографии.
Гиперальдостеронизм
Вызван альдостеронсекретирующей аденомой или двусторонней гиперплазией надпочечников, его следует заподозрить у больного с АГ и гипокалиемией, не принимающего диуретики.
Другие причины
Применение пероральных контрацептивов, синдромы Кушинга и адреногенитальный, болезни щитовидной железы, гиперпаратиреоз и акромегалия.
Диагностический подход к больному
Анамнез
У большинства больных симптомы отсутствуют. Для тяжелой АГ характерны головная боль, носовые кровотечения или затуманенность зрения.
Ключи к специфическим формам симптоматической АГ. Прием оральных контрацептивов или глюкокортикоидов; пароксизмы головной боли, потливость или тахикардия (феохромоцитома); заболевание почек или травма живота в анамнезе (ренальная гипертензия).
Физикальное обследование
Измерение АД с манжетой соответствующего размера (большая манжета для большой руки). Измерение АД на обеих руках и на ногах (для оценки коарктации). Признаки АГ включают изменения артерий сетчатки (сужение, извилистость); приподнимающий верхушечный толчок, громкие Па и IV тоны сердца. Ключи к симптоматической АГ: кушингоидная внешность, увеличение щитовидной железы, абдоминальный шум (стеноз почечной артерии), малый пульс на бедренных артериях (коарктация аорты).
Скрининговые тесты для выявления симптоматической АГ
У всех больных с АГ необходимо провести следующие исследования:
1) креатинин сыворотки, азот мочевины в крови и анализ мочи (поражение паренхимы почки);
2 ) калий сыворотки определяют вне приема диуретиков (гипокалиемия подозрительна на гиперальдостеронизм или стеноз почечной артерии);
3) рентгенограмма грудной клетки (узуры ребер и на дистальной части дуги аорты указывают на коарктацию аорты);
4) ЭКГ (гипертрофия левого желудочка — свидетельство длительного течения АГ);
5) необходимы также: клинический анализ крови, определение концентрации глюкозы, холестерина, триглицеридов, кальция, мочевой кислоты.
Дальнейшие действия
Для установления специфических диагнозов, если скрининг выявил отклонения или АД рефрактерно к гипотензивной терапии: 1) стеноз почечной артерии (цифровая вычислительная ангиография, внутривенная пиелография, почечная артериография, определение активности ренина в плазме крови, взятой из почечной вены); 2) синдром Кушинга (тест с дексаметазоном); 3) феохромоцитома (сбор суточной мочи для определения концентрации катехоламинов, метанефринов и ванилилминдальной кислоты); 4) первичный гиперальдостеронизм (снижение активности ренина плазмы и гиперсекреция альдостерона); 5) поражение паренхимы почки.
20. Аритмии сердца (экстрасистолии и пароксизмальные тахикардии). Экстрасистолия:
Связана с появлением дополнительного гетеротопного очага возбуждения, теряется функциональная однородность миокарда. Дополнительный очаг возбуждения периодически посылает импульса, приводящие к внеочередному сокращению сердца или его отделов. Различают предсердную, узловую (атриовентрикулярную) и желудочковую (вентрикулярную) экстрасистолию.
Имеет значение усиление вагусного, симпатического или обоих влияний вместе. В зависимости от этого различают вагусные (брадикардитические) и симпатические экстрасистолы. Первые появляются в покое, часто после еды, проходят после физической нагрузки или введения атропина. Симпатические экстрасистолы проходят после приема бета-адреноблокаторов, например, обзидана. По частоте возникновения различают редкие (меньше 5 раз в минуту) и частые эктрасистолы. По количеству - одиночные и групповые (если больше 60 экстрасистол в минуту - говорят о пароксизмальной экстрасистолии). По времени возникновения - ранние и поздние. По этиологии - органические и функциональные (лечения обычно не требуют).
Желудочковые экстрасистолы обладают длительной компенсаторной паузой и поэтому субъективно переносятся больными хуже, ощущаются как замирание сердца. Предсердные экстрасистолы нередко вообще не ощущаются больными. Клинически экстрасистолическая волна - это преждевременный, более слабый удар сердца (и пульса соответственно). При аускультации во время экстрасистолы слышен преждевременный, более громкий тон. Возможен дефицит пульса.
ЭКГ признаки: 1. Преждевременный комплекс QRS. 2. При вентрикулярной экстрасистоле имеет место ретроградное распространение волны возбуждения - комплекс QRS деформирован, широкий, расщепленный; напоминает блокаду пучка Гисса. зубец P отсутствует. Есть полная (двойная) компесаторная пауза. При суправентрикулярной экстрасистолии волна Р предшествует компексу QRS. 3. Вследствие ранней экстрасистолы компенсаторной паузы может не быть - вставочная экстрасистола. 4. Иногда экстрасистолы возникают в разных местах - политопные желудочковые экстрасистолы (одна смотрит вверх, другая вниз). Бывают также так называемые R на Т экстраситолы, которые возникают рано и зубец R наслаивается на зубец Т.
Аллоритмия - четкая связь, чередование экстрасистол с нормальными комплексами (по типу бигеминии, тригеминии и т.д.) Если экстрасистолическое состояние продолжается длительное время, существуют два водителя ритма, то в таком случае говорят о парасистолии. К прогностически неблагоприятным, тяжелым относят следующие
виды экстрасистолий: 1. R на T 2. желудочковые политопные 3. групповые желудочковые.
Все эти виды нередко являются предвестниками фибрилляции желудочков. бывает достаточно одной R на Т экстрасистолии, чтобы вызвать фибрилляцию желудочков.
Пароксизмальная тахикардия:
Это внезапно возникающий приступ сердцебиения с частотой130-240 ударов в минуту. Выделяют три формы: 1. Предсердная. 2. Узловая. 3. Желужочковая.
Этиология.Аналогична таковой при экстрасистолии, но суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия чаще связана с повышением активностисимпатической нервной системы, а желудочковая форма - тяжелыми дистрофическими изменениями миокарда.
Клиника.Приступ развивается внезапно, сердечная деятельность переходитна другой ритм. Число сердесных сокращений при желудочковой форме обычно лежит в пределах 150-180 импульсов в минуту, при суправентрикулярных формах - 180-240 импульсов. Нередко характерен маятнокообразный ритм (эмбриокардия), когда нет разницы между I и II тоном. Длительность приступа от нескольтких минут до нескольких суток. Узловая и предсердная пароксизмальная тахикардия не оказывает существенного влияния на центральную гемодинамику. Однако у больных с сопутствующей ИБС может усугубляться сердечная недостаточность, увеличиваться отеки. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия увеличивает потребность миокарда в кислороде и может спровоцировать приступ острой коронарной недостаточности. Характерно, что синусовая форма не начинается внезапно и также постепенно заканчивается.
ЭКГ признаки: 1. При суправентрикулярной форме комплексы QRS не изменены. 2. Желудочковая форма дает измененный QRS комплекс (аналогичный таковому при желудочковой экстрасистолии или при блокаде
ножки пучка Гисса). 3. При суправентрикулярой форме зубец Р сливается с Т. 4. Зубец Р не определяется в условиях измененного QRS, только иногда перед деформированным QRS можно увидеть зубец Р.
В отличие от суправентрикулярной формы желудочковая пароксизмальная тахикардия всегда приводит к сердечной недостаточности, дает картину коллапса и может закончиться смерью больного. Тяжесть желудочковой формы обусловлена: тяжелыми поражениями миокарда, результатом которых и является желудочковая пароксизмальная тахикардия; нарушается синхронность сокращения предсердий ижелудочков; уменьшен сердечный выброс; иногда предсердия и желудочки могут сокращаться одновременно.
Лечение экстрасистолий: Суправентрикулярная форма часто связана с нервным пеенапряжением, неврозами. Поэтому применяют седативные средства: КАМФОРЫ МОНОБРОМАТ 0,25 в капсулах. Для усиления симпатических влияний малые дозу бета-адреноблокаторов (ОБЗИДАН 20-40 мг в сутки). При вагусной экстрасистолии: ЭКСТРАКТ БЕЛАДОННЫ СУХОЙ; ПЛАТИФИЛЛИН 0,2% 1,0 таблетки по 0,005 (группа А); БЕЛЛОИД 1 драже 3 раза в день. При желудочковой экстрасистолии: ХИНИДИН 0,1 (если нет сердечной недостаточности!); ЛИДОКАИН - можно при сердечной недостаточности, инфаркте миокарда 2% 2 мл на 40 мл 5% глюкозы; НОВОКАИНАМИД 0,25 4 раза в день, ампулы 10% по 5 мл; ГИЛУРИТМАЛ.
Лечение пароксизмальной тахикардии: Лечение строго в зависимости от формы! 1. Желудочковая форма. Меры рефлекторного воздействия не применяют. Строфантин абсолютно противопоказан! Бета-адреноблокаторы неэффективны, могут спровоцировать сердечную недостаточность, кардиогенный коллапс. НОВОКАИНАМИД 10% 10,0 внутривенно струйно до 2 грамм в сутки. Необходим контрол ЭКГ и АД, так как может вызвать мерцание желудочков и падение АД вплоть до коллапса; ЛИДОКАИН более эффективен. 100 мг внутривенно не вызывают ухудшения внутрижелудочковой проводимости. Электроимпульсная терапия - наилучший метод. (4000-6000 В).
2. Суправентрикулярная форма. Имеет место усиление симпатической нервной ситемы, поэтому необходимо добиваться повышения тонуса вагуса: Давление на глазные яблоки (проба Ашнера); Резкий поворот головы; задержка дыхания на глубоком вдохе; Давление или удар кулаком по эпигастральной области (по солнечному сплетению); массаж синокаротидного синуса, поочеръдно справа и слева. Если от проводимых мероприятий эффекта нет, то вводятся: СТРОФАНТИН 0,05% 0,5 мл на 20 мл 5% глюкозы; НОВОКАИНАМИД 10% 5 мл; ГИЛУРИТМАЛ; ЛИДОКАИН; бета-адреноблокаторы (либо внутривенно с атропином, либо под язык. Не более 10 мг (внутрь 20-40 мг). Электроимпульсная терапия - если состояние после этих мероприятий не улучшилось.
21. Аритмии сердца (мерцание и трепетание предсердий).
Мерцательная аритмия: Возникает более 400 импульсов в минуту.
Этиология. 1. Возможно связана с круговым движением возбуждения. 2. Вследствие возникновения большого количества очагов возбуждения. 3.Имеет место беспрерывное возбуждение предсердий (различных групп мышечных волокон).
Предсердия практически не сокращаются, но импульсы рождаются и часть их проходит через атриовентрикулярный узел (до желудочков доходит часть импульсов соответственно ограниченной пропускной способности атриовентрикулярного узла). Импульсы к желудочкам поступают беспорядочно, ритм желудочков абсолютно неправилен. Отсюда название - "delirium cordis". Сейчас также применяют термин "мерцание предсердий", предложенный Г.Ф.Лангом.
Выделяют две формы мерцательной аритмии: 1. Тахисистолическая форма (больше 90 в 1 минуту), 2. Брадисистолическая форма (менее 60 в 1 минуту).
Промежуточное положение занимает норосистолическая форма. Больные с мерцательной аритмией имеют различные проявления сердечной недостаточности.
Клиника. Пульс аритмичный с волнамиразного наполнения, наличие дефицита пульса (сердце работает "вхолостую"), различные интервалы и различная громкость тонов сердца при аускультации.
ЭКГ признаки: нет зубца Р перед желудочковым комплексом (нет полного возбуждения предсердий); разные интервалы R-R; наличие Р-подобных колебаний (мелкие волны и неровная изилиния).
Трепетание предсердий:
Связаны с нарушением функциональной однородности предсердий. происходит непрерывное движение импульсов по замкнутому кругу. Рождается 240-450 импульсов, но пропускная способность атриовентрикулярного узла ниже, поэтому желудочки возбуждаются гораздо реже предсердий. Встречаются две формы: 1. С правильным ритмом желудочков. 2. С неправильным ритмом желудочков. Бывает чаще и клиничски напоминает мерцательную аритмию. Окончательная диагностика возможна толко по ЭКГ: большое количество волн Р, они располагаются частоколом в виде пил или между ними - деформированные или недеформированные комплексы QRS; волны F особенно хорошо бывают представлены в III стандартном и правых грудных отведениях.
Как и мерцательная аритмия может протекать в тахи-, нормо- и брадисистолической формах. Чаще встречается тахисистолическая форма, которая изредка спонтанно переходит в нормо- и брадисистоличеккую формы.
Лечение мерцания и трепетания предсердий:
Задача терапии - установить правильно ритм.
ХИНИДИН. Эффективен в 60% случаев при правильной лечебной тактике. Начинать с 0,2-0,4 и постепенно дозу доводят до 2,4 -3,0 грамм в сутки. НОВОКАИНАМИД 0,25 по 3 раза в день. Электроимпульсная терапия эффективна в 80-90% случаев.
Тахисистолическую форму желательно перевести в прогностически более благоприятную брадисистолическую форму.
Подготовка к электроимпульсной терапии: 1. Свести к минимуму проявления сердечной недостаточности. При этом необходимо применять препараты, которые быстро выводятся из организма, не кумулируют.
2. При аритмиях вследствеие неодинакового сокращения предсердий наступает их дилатация и возможно образование тромбов, которые при улучшении кровотока могут отрываться и приводить к тромбоэмболическим осложнениям. С целью профилактики вводить непрямые антикоагулянты в течении 2 недель.
3. Необходимо скорригировать концентрацию калия в организме, в течение 2 недель вводят поляризующую смесь.
4. За 1-2 дня до ЭИТ дают антиаритмическую средства, которые в дальнейшем будут использоваться для лечения (хинидин не более 1 грамма, бета-блокаторы не более 40 мг). Если больному больше 70 лет, то при нормо-и брадисистолической форме мерцательной аритмии не обязательно добиваться восстановления синусового ритма.
Осложнения электроимпульсной терапии: Острая сердечная недостаточность, которая может возникнуть после ЭИТ; Тромбоэмболические осложнения; Возможно исчезновение синусового ритма.
В момент нанесения разряда необходимо пережать сонные артерии для уменьшения риска тромбоэмболических осложнений.
Добавка к 22
ЛЕЧЕНИЕ БЛОКАД:
А. При обнаружении блокады, особенно у немолодого человека обязательна госпитализация, в особенности при синдроме Морганьи-Эдамся-Стокса и его эквивалентах.
Б. Важно установить и характер блокады и характер основного патологического процесса.
При остром характере нарушения.
1. Ввести препараты уменьшаюшие вагусные влияния (холинолитики): АТРОПИН 0,1% 1,0 внутривенно; ПЛАТИФИЛЛИН 0,2% 1,0 подкожно или если внутривенно, то на 500 мл 5% глюкозы;
2. Усилить симпатическое влияние на проводящую систему: НОРАДРЕНАЛИН 0,2% 1,0 внутривенно на глюкозе; ЭФЕДРИН 5% 1,0 внутримышечно, подкожно, внутривенно; АЛУПЕНТ 0,05% 0,5-1,0 внутримышечно или внутривенно; ИЗАДРИН 0,1% 1,0
3. Глюкокортикоиды: ГИДРОКОРТИЗОН 200 мг в сутки. Снимает воспаление, отек. Уменьшает содержание калия в зоне проведения импульса по поврежденному участку. Потенцирует симпатические воияния. Вводится повторно через несколько часов.
4. Уменьшить содержание калия: ЛАЗИКС 1% 2,0 внутривенно.
5. Если указанные выше мероприятия ноказываются неэффективными или имеется полный блок или Мобитц II в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гисса, то обязательно введение временного кардиостимулятора (с помощью зонда млм катетера вводится электрод в правый желудочек). Если у больного передний инфаркт миокарда, то может развиться передний блок - это также показание к переводу больного на кардиостимуляцию. Если течение заболевания осложнилось синдромом Морганьи-Эдамса-Стокса, то нужна немедленная медицинская помощь - нанести кулаком несколько ударов кулаком по грудине (механический запуск сердца), непрямой массаж сердца (60 сокращений в минуту) с искусственным дыханием (14 раз в 1 минуту). Желательно подключить ЭКГ-аппарат для определения характера нарушения сердечной деятельности. Если на ЭКГ фибрилляция желудочкоы - необходима дефибрилляция. Если она неэффективна - внутрисердечно адреналин или норадреналин и повторный разряд электрического тока (иногда необходимо до 10 и более разрядов).
Если асистолия желудочков - рекомендуется внутрисердечное введение хлорида кальция 10% 5,0 и норадреналина и на этом фоне проводит электростимуляцию. Используется игла-электрод, которая вводится в миокард и по ней проводятся импульсы.
При хроническом течении блокады важно лечение основного заболевания. Так, при интоксикации лекарствами необходима их отмена, при воспалительных заболеваниях также необходима специальное лечение.
1. Холинолитики, чаще в таблетках и порошках: ПЛАТИФИЛЛИН 0,005 по 3 раза в день, 0,2% 1,0 мл; ЭКСТРАКТ БЕЛЛАДОННЫ СУХОЙ, порошки по 0,02 3 раза в день.
2. Симпатомиметики: ЭФЕДРИН 0,025 по 3 раза в день; АЛУПЕНТ 0,05% 1,0 внутримышечно; ИЗАДРИН 0,005 под язык.
3. Салуретики: ГИПОТИАЗИД, таблетки по 0,025 и 0,1, применять по схеме. Уменьшает содержание калия и, тем самым, улучшает проводимость.
4. Глюкокортикоиды в том случае, если имеется воспалительный процесс (миокардит), если же основным патологическим процессом является хроническая ИБС - назначать не нужно.
5. Электростимуляия - создается искусственный гетеротопный водитель ритма. Показания к электростимуляции: Все блокады, протекающие с синдромом Морганьи-Эдамса-Стокса; Несостоятельность кровообращения, сердечная недостаточность из-за блокады; Частота сердечных сокращений менее 40 в 1 минуту; Выраженный синдром слабости синусового узла (тяжелые пароксизмы, а не тоько брадикардия).
Имеются различные типы стимуляции - наружные, внутренние, постоянные, временные и т.д.
Два вида стимуляторов: 1. Расе-Маке - кардиостимулятор постоянного действия, работает независимо от собственного ритма сердца.
2. Декампье - физиологически более выгоден, так как дает импульсы только в том случае, если интервал R-R становится больше аданного определенного временного интервала.
22. Блокады сердца.
Синоаурикальная блокада: При ней нарушается функция Т клеток (органическое или функциональное поражение). Нарушается проведение от синусового узла к предсердиям. Различают три степени. 1 степень - замедление проведения импульсов. 2 степень - выпадение части импульсов, неполное проведение. 3 степень - полная блокада проведения.
В настоящее время ставится диагноз только 2 степени, так как остальные не диагносцируются. При этом импульс не распространяется к предсердиям, выпадает весь комплекс.
Клиника Замирание сердца если выпадает один импульс. Головокружение, если выпадает несколько импульсов. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса (потеря сознания) - если выпадает 6-8 комплексов. На ЭКГ отсутствует весь сердечный комплекс, нет Р, Т, QRS, вместо них видна длительная пауза, которая бывает кратной какому-либо числу промежутков R-R. Часто видны выскальзывающие, замещающие комплексы (во время длительной паузы на помощь выскакивает собственный импульс из атриовентрикулярного узла), при этом нет зубца Р. Аускультативно в это время может быть слышен громкий тон - сильное сокращение сердца.
Синдром слабости синусового узла: Синонимы - дисфункция синусового узла, Аррест-2-синус. Эта патология очень близка к синоаурикулярной блокаде6 но отличается тем что страдают Р клетки, вырабатывающие импульсы, а не Т клетки. В этом случае часто брадикардия, которая неуклонно возрастает и не поддается ваголитикам (атропину и его аналогам). Затем по мере возрастания слабости синусового узла приходят в возбуждение гетеротопные очаги в предсердиях - возникают пароксизмальные гарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий). По выходе из тахикардии период асистолии в течение нескольких секунд, а затем снова возникает синусовая брадикардия. Это патологияческое состояние связано с органическим поражением синусового узла (его Р клеток), оно изматывает больного, длительно затянувшееся может привести к смерти. Синдром Аррест-2-синус является показанием к постоянной электростимуляции, хирургическому вмешательству для размещения кардиостимулятора.
Внутрипредсердная блокада: Часто связана с органическимм поражениями, нередко предвестник мерцательной аритмии. Может быть при резкой дилатации предсердий.
Этиология Пороки сердца, ИБС, передозировка антиаритмических средств.
Клинических проявлений практически не дает. Единственный метод диагностики - по ЭКГ. Наблюдается уширение и расщепление зубца Р (в норме не более 0,10 секунды). Нередко зубец Р становится двуфазнум - отрицательным и положительным. Может быть и более глубокое поражение - поражение пучка Бохмана - синдром парасистолии предсердий (правое предсердие работает в ритме синусового узла, а левое от собственных импульсов гетеротоных очагов возбуждения). Это приводитк к тяжелым нарушениям гемодинамики. Встречается редко.
Атриовентрикулярная блокада: Другое название - желудочковая диссоциация. Атриовентрикулярный узел состоит из трех отделов: 1. Собственно атриовентрикулярный узел; 2. Пучок Гисса; 3. Ножки пучка Гисса.
Замедление или прекращение проведения импульсов от предсердий желудочкам в результате поражения одного из трех вышеуказанных уровней лежит в основе атриовентрикулярной блокады. Причем, чем ниже поражение, тем неблагоприятнее прогноз. Если повреждение происходит до деления пучка Гисса на ножки, то комплекс QRS на ЭКГ не изменен; если ниже - то имеет место уширение или изменение комплекса как при блокаде ножки. Различают три степениблокады:
1 степень. Замедление предсердно-желудочковой проводимости. До желудочков доходят все импульсы, но скорость их проведения понижена. Субъективных ощущений нет диагностика только по ЭКГ: ритм правильный, но интервал PQ увеличен (в норме не более 0,20 сеунд). Длительность интервала самая разная. При очень длинном интервале PQ иногда удается услышать отдельный ритм предсердий.
2 степень. Не все импульсы достигают желудочков, желудочки соркращаются под влиянием отдельных импульсов ( в отличие от 3 степени). Различают 2 типа блокады 2 степени: 1. Мобитц I. Периоды Венкенбаха-Самойлова. По мере проведения импульсов постепенно удлиняется интервал PQ, вплоть до полного выпадения пульсовой волны. Обычно при этом типе повреждение сравнительно высокое, поэтому QRS не изменен. Прогностически даный тип сранительно благоприятен; 2. Мобитц II - с постоянным интервалом PQ, при этом не все импульсы доходят до желудочков - в одних случаях проводится каждый второй импульс, в других - каждый третий и т.д. Чем ниже импульсная проводимость, тем тяжелее тяжелее клиника. При этой патологии происходит низкое поражение - поэтому меняется комплекс QRS. Нередко Мобитц II является предвестником полной поперечной блокады. Клинические проявления - медленный пульс, медленный ритм желудочков. Прогностически неблагопрятен. Часто встречается при переднем инфаркте миокарда.
3 степень. Полная поперечная блокада. При этом полностью прекращается проведение импульсов к желудочкам, в желудочках рождается свой гетеротопный очаг идиовентрикулярного ритма, причем чем ниже автоматизм - тем тяжелее клиника. Наблюдается полная диссоциация - ритм предсердий близок к норме, а у желудочков своя частота - 40 сокращений минуту и меньше. Последняя зависит от уровня повреждения - если страдает атривентрикулярный узел, то частота - 40-50 раз в минуту; если ножка пучка Гисса - 20 и менее. Прогноз зависит от основного заболевания и уровня повреждения. Наиболее часто в основе полного поперечного блокалежит тяжеое органическое поражение (сифилис и др.). Резко увеличивается ударны объем сердца, большое систолическое давление, диастолическое низкое или нормальное, возрастает пульсовое давлеие. У желудочков большая диастолическая пауза, они сильно переполняются кровью в диастолу, отсюда происходит их дилатация и гипертрофия. Пульс медленный. Размеры сердца увеличиваются, в основном влево. Иногда выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана (из-за дилатации). Тоны сердца ослаблены, периодически появляется "пушечный" I тон - когда почти совпадают по времени систолы предсердий и желудочков. Может быть дополнительный III тон. Могут появлятся систолические шумы изгнания на основании сердца. Часто обнаруживается Пульсация вен, связанная с сокращегнием предсердий, особеноо отчетливая при пушечно тоне Стражеско. Могут быть тяжелые осложнения: 1. Прогрессирующая сердечная недостаточность, особенно при физической нагруузке, связанная с малой частотой сердечных сокращений; 2. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса. Часто возникает при переходе неполной блокады в полную при прогрессирвании нарушений атриовентрикулярного проведения. При этом собственный автматизм еще не успел выработаться, кровь не поступает на периферию, чувствительный головной мозг отвечает потерей сознания. В основе синдрома - прекращение поступления крови, ишемия. В одних случаях это бывает связано с асистолий желудочков на фоне полной блокады, в других с фибрилляцией желудочков. Независимо от причины конечный результат один и тот же - потеря сознания.
Клиника А-В блокад: Внезапная бледность, потеря сознания, пульс не определяется, тоны сердца не слышны. Затем больной синеет, появляются судорги. Может быть непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Возможна смерть через 3-4 минуты, но часто пристып заканчивается на 1-2 минуте - включаетс идиовентрикулярный водитель ритма желудочков.
Блокады ножек Пучка Гисса: Различают следующие виды: а) Блокада правой ножки пучка Гисса; б) Блокада левой ножки пучка Гисса.
Блокада ножек к тяжелым нарушениям гемодинамики не приводит, все зависит от тяжести основного процесса. При полной блокаде может быть расщепление I тона. Диагностика в основном по ЭКГ - распространение импульсов на желудочки неравномерное, увеличивается время их распространения, поэтому уширяется и расщепляется QRS. В зависимости от его ширины различают неполную (0,10-0,12 секунды) и полную (более 0,12 секунды) блокаду. При блокаде оевой ножки пучка Гисса наблюдается отклонение оси сердца влево - напоминает гипертрофию левого желудочка, но при блокаде наблюдается расширение комплекса QRS, высокий расщепленный R в I стандартном отведении и в левых грудных (V5, V6).
При блокаде правой ножки пучка Гисса эти изменения возникают правых грудных отведениях (V1, V2), уширение комплекса QRS. блокада правой ножки бывкает классической и атипичной: а) Классическая. В I стандартном отведении очень маленький R и глубокий расщепленный S. В III стандартном отведении расщепленный глубокий R; б) Атипичная (блокада Вильсона). Зубец R нормальной высоты, зубец S небольшой, но широкий.
Левая ножка пучка Гисса имеет две веточки - переднюю и заднюю. Отсюда еще выделяют переднюю и заднюю полублокады. Они обычно не приводят к уширению желудочкового комплекса, проявляются внезапным отклонением электрической оси сердца - влево при переднем полублоке, вправо при заднем.
23. Хронический гастрит.
Гастрит хронический проявляется хроническим воспалением слизистой оболочки (в ряде случаев и более глубоких слоев) стенки желудка. Весьма распространенное заболевание, составляющее в структуре болезней органов пищеварения около 35%, а среди заболеваний желудка — 80— 85%.
Этиология. Хронический гастрит иногда является результатом дальнейшего развития острого гастрита, однако чаще развивается под влиянием различных экзогенных факторов (повторные и длительные нарушения питания, употребление острой и грубой пищи, пристрастие к горячей пище, плохое разжевывание, еда всухомятку, употребление крепких спиртных напитков — гастрит алкогольный). Причиной хронического гастрита могут быть качественно неполноценное питание (особенно дефицит белка, железа и витаминов), длительный бесконтрольный прием медикаментов, обладающих раздражающим действием на слизистую оболочку желудка (салицилаты, бутадион, преднизолон, некоторые антибиотики, сульфаниламиды и др.), производственные вредности (соединения свинца, угольная, металлическая пыль и др.), заболевания, обусловливающие гипоксию тканей (хроническая недостаточность кровообращения, пневмосклероз, анемия), эндогенные интоксикации при заболеваниях почек, подагре (при которых слизистой оболочкой желудка выделяются мочевина, мочевая кислота, индол, скатол и др.), действие токсинов при инфекционных заболеваниях и местных хронических очагах инфекции (так называемый элиминационный хронический гастрит), наследственная предрасположенность. В 75% случаев хронический гастрит сочетается с хроническим холециститом, аппендицитом, колитом и другими заболеваниями органов пищеварения.
Патогенез. Под влиянием длительного воздействия эндогенных и экзогенных этиологических факторов сначала развиваются функциональные секреторные и моторные нарушения деятельности желудка, а в дальнейшем —дистрофические и воспалительные изменения и нарушения процессов регенерации. Эти структурные изменения развиваются прежде всего в эпителии поверхностных слоев слизистой оболочки, а в дальнейшем в патологический процесс вовлекаются железы желудка, которые постепенно атрофируются или перестраиваются по типу крипт. В прогрессированиии заболевания имеют значение аутоиммунные процессы.
Клиника. Наиболее частыми симптомами являются ощущение давления и распирания в элигастрадьной области после еды, изжога, тошнота, иногда тупая боль, снижение аппетита, неприятный вкус во рту, при пальпации —нередко легкая болезненность в эпигастрии. Вначале заболевание может протекать с различным секреторным фоном, хотя чаще всего имеется тенденция к снижению секреции и кислотности желудочного сока.
Хронический гастрит с нормальной и повышенной секреторной функцией желудка — обычно поверхностный или с поражением желудочных желез без атрофии; возникаетчаще в молодом возрасте преимущественно у мужчин. Характерны боль, нередко язвенноподобная, изжога, отрыжка кислым, ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, иногда — запоры. Желудочная секреция: базальная до 10 ммоль/ч, стимулированная (после максимальной гистаминовой стимуляции) — до 35 ммоль/ч. Нередко наблюдается обильная желудочная секреция в ночное время.
Геморрагический гастрит (гастрит эрозийный, эрозии желудка хронические) характеризуется склонностью к желудочным кровотечениям, преимущественно воспалительными и эрозивными изменениями слизистой оболочки желудка, сохраненной или высокой желудочной секрецией. В ряде случаев кровотечения связаны с повышенной проницаемостью сосудов желудка и легкой травматизацией его слизистой. Другие клинические проявления — как при предыдущей форме гастрита.
Хронический гастрит с секреторной недостаточностью характеризуется атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и его секреторной недостаточностью, выраженными в различной степени; развивается в основном улиц зрелого и пожилого возраста. Отмечаются желудочная и кишечная диспепсия (неприятный вкус во рту, снижение аппетита, тошнота, особенно по утрам, отрыжка воздухом, урчание и переливание в животе, запоры или поносы); при длительном течении — похудание, гипо-протеинемия, симптомы полигиповитаминоза, нерезко выраженного гипокортицизма, недостаточности других эндокринных желез (общая слабость, импотенция и др.), нормо-хромная или железодефицитная анемия. Часто возникает сопутствующий энтерит; кишечный дисбактериоз, панкреатит, холецистит накладывают свой отпечаток на клиническую картину заболевания.
Ригидный (антральный) гастрит характеризуются выраженными глубокими воспалительно-рубцовыми изменениями преимущественно антрального отдела желудка, его деформацией и сужением. Симптомы: боль в эпигастральной области, диспепсические явления, повышенная секреция желудочного сока, редко ахпоргидрия. При рентгенологическом исследовании выявляется трубкообразное сужение привратника, что представляет дифференциально-диагности ческие трудности с опухолью. Диагноз подтверждается гастрофиб-роскопией с прицельной биопсией и динамическим наблюдением за больным.
Полипозный гастрит характеризуется атрофией и дисрегенераторной гиперплазией слизистой оболочки желудка, ахлоргидрией. Типичной клинической картины не имеет.
Гигантский гипертрофический гастрит (гастрит опухолевидный, болезнь Менетрие, полиаденома стелющаяся и др.) характеризуется наличием в слизистой оболочке желудка множественных или единичных аденом и кист, вследствие чего ее складки приобретают резко утолщенный грубый вид, повышенной потерей белка с желудочным соком, гипопроте-инемией (в тяжелых случаях). Дифференциальный диагноз с опухолью желудка основан на рентгенологическом и гастро-фиброскопическом исследовании с прицельной биопсией (из-за глубокого залегания аденоматозная ткань не всегда попадает в биоптат); дозированное раздувание желудка при проведении этих исследований облегчает диагноз, вызывая сглаживание желудочных складок (в отличие от опухолевой инфильтрации).
Течение хроническое с периодами обострений под воздействием неблагоприятных факторов (нарушение режима питания и диеты, прием крепких алкогольных напитков и их суррогатов и др.). Возможные осложнения: профузные кровотечения (при геморрагическом гастрите).
Хронический гастрит (особенно «перестройки» и атрофически-гиперпластиче ская его форма) рассматриваются как предопухолевое заболевание.
Лечение обычно проводят в амбулаторных условиях, при обострениях целесообразна госпитализация. Ведущее значение имеет лечебное питание. В период обострения болезни питание должно быть дробным, 5— 6 раз в сутки (диета № 1а). По мере стихания обострения диетотерапия строится с учетом характера секреторных нарушений. При хроническом гастрите с секреторной недостаточностью назначают диету № 2. При хроническом гастрите с нормальной и повышенной секрецией в период обострения назначают диету № 1 а, через 7—10 дней переходят к столу № 16, через следующие 7—10 дней — к диете № 1. В период затухания обострения диета должна быть полноценной, ограничиваются лишь поваренная соль, углеводы и экстрактивные вещества, особенно при повышенной кислотности желудочного сока.
При повышенной секреторной и моторно-эвакуаторной функции желудка назначают холинолитические, спазмолитические и ганглиоблокирующие средства (атропин, платифиллин, спазмолитин, бензогексоний) в комбинации с антацидами (викалин, альмагель и др.) и препаратами, стимулирующими регенераторные процессы (метилурацид, пентоксил, препараты лакрицы и др.)
При хроническом гастрите с секреторной недостаточностью при боли назначают ганглиоблокирующие препараты (квате-рон, ганглерон, которые, вызывая выраженный спазмолитический эффект, сравнительно мало влияют на секреторную функцию желудка), а также сок подорожника, плантаглюцид, вызывающие некоторое повышение секреции, усиливающие двигательную функцию желудка и обладающие противовоспалительным и спазмолитическим действием. Показаны вяжущие и обволакивающие средства, С целью воздействия на секреторную функцию желудка назначаются витамины РР, С, В6. Вне обострения при признаках декомпенсации гастрита (метеоризм, ахилические поносы) применяют заместительную терапию —желудочный сок, абомин, бетацид, панкреатин и др. Для лечения хронического гастрита с секреторной недостаточностью, в развитии которого значительную роль играют аутоиммунные процессы, в ряде случаев обосновано назначение глюкокортикостероидных гормонов. Физические методы лечения: грелки, грязелечение, диатермия, электро- и гидротерапия и т. д.
Санаторно-курортное лечение хронического гастрита проводится вне обострения болезни. Курорты с минеральными водами для питьевого лечения. Профилактика. Основное значение имеет рациональное питание, отказ от употребления крепких алкогольных напитков, курения. Необходимо следить за состоянием полости рта, своевременно лечить заболевания других органов брюшной полости. Больные хроническим гастритом, особенно с атрофически-дисрегенерато рными изменениями, должны находиться на диспансерном учете и комплексно обследоваться не реже двух раз в год.
24. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ—хроническое рецидивирующее заболевание, при котором в результате нарушений нервных и гуморальных механизмов, регулирующих секреторно-трофические процессы в гастродуоденальной зоне, в желудке или двенадцатиперстной кишке образуется язва (реже две язвы и более).
Этиология, патогенез. Язвенная болезнь связана с нарушением нервных, а затем и гуморальных механизмов, регулирующих секреторную, моторную функции желудка и двенадцатиперстной кишки, кровообращение в них, трофику слизистых оболочек. Образование язвы в желудке или двенадцатиперстной кишке является лишь следствием расстройств указанных выше функций.
Отрицательные эмоции, длительные психические перенапряжения, патологические импульсы из пораженных внутренних органов при хроническом аппендиците, хроническом холецистите, желчнокаменной болезни и др. нередко являются причиной развития язвенной болезни.
Среди гормональных факторов имеют значение расстройства деятельности гипофизарно-надпочечников ой системы и функции половых гормонов, а также нарушение выработки пищеварительных гормонов (гастрина, секретина, энтерогастрона, холицистокинина—панкреози мина и др.), нарушение обмена гистамина и серотонина, под влиянием которых резко возрастает активность кислотно-пептического фактора. Определенную роль играют наследственные конституциональные факторы (наследственное предрасположение встречается среди больных язвенной болезнью в 15—40% случаев).
Непосредственное формирование язвы происходит в результате нарушения физиологического равновесия между «агрессивными» (протеолитически активный желудочный сок, заброс желчи) и «защитными» факторами (желудочная и дуоденальная слизь, клеточная регенерация, нормальное состояние местного кровотока, защитное действие некоторых интестинальных гормонов, например секретина, энтерогастрона, а также щелочная реакция слюны и панкреатического сока). В формировании язв в желудке наибольшее значение имеет снижение резистентности слизистой оболочки, ослабление ее сопротивляемости повреждающему воздействию кислого желудочного сока. В механизме же развития язв в выходном отделе желудка и особенно в двенадцатиперстной кишке, напротив, решающим фактором явяется усиление агрессивности кислотно-пептического фактора. Образованию язв предшествуют ультраструктурные изменения и нарушения в тканевом обмене слизистой желудка.
Раз возникнув, язва становится патологическим очагом, поддерживающим афферентным путем развитие и углубление болезни в целом и дистрофических изменений в слизистой оболочке гастродуоденальной зоны в частности, способствует хроническому течению болезни, вовлечению в патологической процесс других органов и систем организма. Предрасполагающими факторами являются нарушения режима питания, злоупотребление острой, грубой, раздражающей пищей, постоянно быстрая, поспешная еда, употребление крепких спиртных напитков и их суррогатов, курение.
Клиника. Характерны боль, изжога, нередко рвота кислым желудочным содержимым вскоре после еды на высоте боли. В период обострения боль ежедневная, возникает натощак, после приема пищи временно уменьшается или исчезает и появляется вновь (при язве желудка через 0,5—1 ч, двенадцатиперстной кишки — 1,5—2,5 ч). Нередка ночная боль. Боль купируется антацидами, холинолитиками, тепловыми процедурами на эпигастральную область. Часто язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки сопровождается запорами. При пальпации определяется болезненность в эпигастральной области, иногда некоторая резистентность мышц брюшного пресса. Копрологическое исследование определяет скрытое кровотечение. При локализации язвы в желудке кислотность желудочного сока нормальна или несколько снижена, при язве двенадцатиперстной кишки — повышена. Наличие стойкой гистаминорезистентной ахлоргидрии исключает язвенную болезнь (возможна раковая, трофическая, туберкулезная и другая природа изъязвления).
При рентгенологическом исследовании в большинстве случаев (60—80%) выявляется ограниченное затекание бариевой взвеси за контур слизистой оболочки — язвенная ниша. В желудке язвы обычно локализуются по малой кривизне, в двенадцатиперстной кишке — в луковице. Редко встречаются и трудно диагностируются язвы привратника, внелуковичные язвы двенадцатиперстной кишки.
Наиболее достоверным методом диагностики является гастродуоденоскопия, позволяющая обнаружить язву, определить ее характер, взять биопсию (при язвах желудка).
Дифференциальную диагностику проводят с симптоматическими язвами желудка, изъязвленной опухолью (в том числе первично-язвенным раком), туберкулезной, сифилитической язвой; изъязвлениями при коллагенозах, амилоидозе. Особенностью язвенной болезни является характер болей (голодные, после еды через определенный срок, ночные), длительный анамнез заболевания с периодическими обострениями в весенне-осенние периоды, наличие хлористс-водородной кислоты в желудочном соке при исследовании.
Течение обычно длительное с обострениями в весенне-осенний период и под воздействием неблагоприятных факторов (стрессовые ситуации, пищевые погрешности, прием крепких алкогольных напитков и пр.).
Осложнения: кровотечение, перфорация, пенетрация, деформации и стенозы, перерождение язвы в рак, вегетативно-сосудистая дистония, спастическая дискинезия желчного пузыря, хронический холецистит, жировой гепатоз, реактивный панкреатит.
Прогноз относительно благоприятный, за исключением тех случаев, когда возникают осложнения. Трудоспособность сохранена, однако не показаны все виды работ, связанные с нерегулярным питанием, большими эмоциональными и физическими перегрузками.
Лечение в период обострения проводят в стационаре. В первые 2—3 нед режим постельный, затем палатный. Питание дробное и частое (4—6 раз в сутки), диета полноценная, сбалансированная, химически и механически щадящая (№ 1 а, 1 б, затем № 1). Назначают антацидные (альмагель, окись магния, карбонат кальция и др.), обволакивающие, вяжущие (нитрат висмута основного, 0,06% раствор нитрата серебра), а также холинолитические (атропина сульфат и др.), спазмолитические (папаверина гидрохлорид, но-шпа и др.) лекарственные средства или ганглиоблокаторы. Для снятия эмоционального напряжения используют препараты брома и другие седа-тивные лекарственные средства, транквилизаторы.
Назначают витамины (U, А, группы В), метандростенолон (0,01 г), ретаболил (0,025—0,05 г в/м 1 раз в наделю), метилурацил (0,5—1 г), пентоксил (0,25 г), биогенные стимуляторы (ФиБС, экстракт алоэ и др.), действующие на метаболические и репаративные процессы. Широко используют физиотерапию (диатермия, УВЧ-терапия, грязелечение, парафиновые и озокэритовые аппликации).
Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить лишь в стадии стойкой ремиссии (Железноводск, Боржоми, Ессентуки, Пятигорск, Моршин, Старая Русса и др.).
Профилактика: соблюдение гигиенических норм труда, быта и питания, воздержание от курения и употребления алкоголя.
Больные должны находиться под диспансерным наблюдением с активным проведением курсов противорецидивного лечения (весной, осенью). Профилактическое лечение даже без выраженных обострений болезни должно проводиться в течение 3—5 лет.
25. Клиника осложнений язвы желудка и 12-перстной кишки.
Перфоративная язва
Гозное осложнение. Часто встречается у мужчин, чаще происходит перфорация язвы 12ПК. Возраст 20-40 лет.
Производящие факторы: резкое внезапное повышение внутрибрюшного давления; механическая травма передней брюшной стенки; переедание; психоэмоциональный стресс; после инструментальных исследований
Виды перфорации: Откратая перфорация – содержимое изливается в брюшную полость по правому или левому флангу; Прикрытая перфорация; Атипичная перфорация – перфорируется задняя стенка 12ПК и содержимое изливается не в брюшную полость, а в какое-либо другое пространство; Стертая перфорация – происходит на фоне какого-либо тяжелого состояния; Реперфорация ранее ушитых язв
Клиническая картина. Главные симптомы (триада Кингина):
1) Внезапно возникающая кинжальная боль в животе, которая сначала локализована в месте перфорации, а затем распространяется по всему животу. Больной лежит на спине с приведенными ногами. Боль может иррадиировать в надключичную область – симптом Эленера.
2) Дискообразное напряжение мышц живота. Определяются положительные симптомы Менделя и Щеткина-Блюмберга. Контур прямых мышц живота хорошо вырисовывается (симптом Дзабановского-Чугаева).
3) Желудочный анамнез.
Периоды течения перфорации.
1) Период шока. Длится до 6 часов.
2) Период мнимого благополучия. Длится с 6-го до 12-го часа
3) Период гнойного перитонита.
Лечение. Только оперативное. Иногда при отсутствии возможности оказать квалифицированную помощь можно использовать метод Тейлора: введение постоянного зонда в желудок, активная аспирация содержимого, что будет создавать отрицательное давление в желудке и способствовать прикрытию перфоративного отверстия, приподнятый ножной конец. Одновременно назначаются антибиотики широкого спектра и дезинтоксикационная терапия с парентеральным питанием.
Оперативное лечение может заключаться в ушивании прободной язвы. Желудочно-кишечные кровотечения (ЖКК)
Классификация тяжести ЖКК.
1) По степени кровопотери: легкая, умеренная (до 20% ОЦК – до 1000 мл крови); средней степени тяжести (20-30% ОЦК – до 1500 мл); профузное – более 50% ОЦК.
2) По частоте: однократное, рецидивирующее, часто рецидивирующее.
3) По клиническим периодам: скрытое, внешне проявляющееся.
Клинико-лабораторная характеристика острого ЖКК.
· 1 степень: однократная рвота, черный стул, пульс не более 100, АД в норме, эритроцитов – 3,5, гемоглобин более 100 г/л, гематокрит более 0,3 (0,4-0,44 норма).
· 2 степень: обильная рвота, мелена, обморок, кожа бледная, пульс больше 100, АД не более 90 мм рт.ст., эритроциты – 2,5-3,5, гемоглобин 80-100 г/л, гематокрит 0,25-0,3.
· 3 степень: обильная повторяющаяся рвота, мелена, коллапс, пульса нет, АД не определяется, то есть ниже 80 мм рт. ст., эритроциты ниже 2,5, гемоглобин ниже 80 г/л, гематокрит ниже 0,25.
Кофейная гуща характерна для кровотечения из 12ПК, свежая кровь при синдроме Малори Вейса и при кровотечении из желудка, темная кровь полным ртом встречается при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода, жидкий дегтеобразный стул говорит о продолжающемся кровотечении, а оформление его говорит об остановке, вишневый стул встречается при профузном кровотечении.
Методы исследования.
1) ФГДС, достоверность 95% (экстренная в ближайшие 6 часов, отсроченная до 3-х суток, плановая через 3 суток).
2) Рентгенография проводится через 2-3 суток после стабилизации состояния больного, достоверность 60%.
3) Селективная ангиография.
Консервативное лечение.
При первой степени: постельный режим; лед на живот; голод
При второй степени:
1) при потере ОЦК до 20% можно воздержаться от срочной гемотрансфузии, а при потере 20-30% даем 500 мл, более 30% - 750 мл с повтором инфузии
2) при профузном кровотечении и снижении АД менее 110 мм рт. ст. гемотрансфузия производится срочно и опережает операцию
3) для стабилизации гемодинамики используем полиглюкин, желатиноль Б, плазму, альбумин, 20-40% растворы глюкозы, при усилении кровотечения внутривенно капельно вводим 2-14 грамм фибриногена
При третьей степени:
1) проводится гемостатическая терапия: аминокапрановая кислота 5% 100-200 мл; CaCl 1% 10-20 мл; викасол 1% 2-5 мл в/в и в/м; дицинон 12,5% 1-2 мл до 4 мл в день, в/в, в/м; этамзилат 2-4 мл в/в через каждые 4-6 часов
2) местная гемостатическая терапия назначается перорально: 10% CaCl, аминокапрановая кислота 5%, альгинат натрия в охлажденном виде, 0,2% тромбиновый раствор гемоглобина. Проводится эндоскопическая коагуляция: 5% аминокапрановая кислота, 2-4% альгинат натрия, 0,2% раствор тромбина и 3% перекись водорода
3) комплексное консервативное лечение эффективно в 90-92% случаев, в остальных случаях кровотечение не останавливается, и необходимо оперировать больного
4) после остановки кровотечения «0» стол
5) при высокой кислотности альмагель, викалин, контрикал
Оперативное лечение. Показания: профузное кровотечение; рецидивирующеекровотечени епослеостановки в стационаре; нестабильный гемостаз при ФГДС
Рак желудка Это злокачественная опухоль из клеток эпителия слизистой оболочки.
Признаки малигнизации: постоянные боли, не связанные с приемом пищи; ненормативное снижение аппетита; ненормотивная потеря веса; изменение общего состояния больного (усталость, разбитость, утомляемость, с последующим развитием депрессии); исчезновение симптома локальности боли при пальпации (боль диффузия в эпигастрии); постоянно положительная реакция Грегерсена; прогрессирующая анемия; прогрессирующее снижение кислотности желудочного сока и обнаружение в нем молочной кислоты
Рентгенологические признаки малигнизации: широкий вход в язвенный кратер; атипичный рельеф слизистой оболочки вокруг ниши; исчезновение складок и перистальтики в пораженном сегменте; вал инфильтрации вокруг язвы превышает диаметр кратера язвы; наличие дефекта наполнения
Диспансеризация: все больные с предраковыми заболеваниями находятся на учете и ежегодно подвергаются ФГДС с биопсией, которую надо брать из нескольких мест в патологическом очаге.
Клиника и особенности в зависимости от стадии и локализации.
Рак пилорического отдела. При стенозировании выхода желудка появляются признаки нарушения эвакуации: чувство тяжести, расширения в эпигастрии после приема пищи, отрыжка пищей или застойным желудочным содержимым и тухлым, что говорит о застое пищи в желудке. Рвота, приносящая облегчение. Быстро развиваются похудание, анемии, гиповитаминоз В12.
Рак кардиального отдела. Боль в эпигастрии, под мечевидным отростком с иррадиацией в область сердца. Развиваются признаки дисфагии: сначала появляются ощущение неловкости за грудиной при приеме грубой пищи, которое исчезает после употребления воды, а затем дисфагия становится стойкой, и нарушается прохождение жидкой пищи. Быстро развиваются истощение, анемия, В12 анемия.
Рак тела желудка. Длительное время протекает бессимптомно. При дальнейшей прогрессии опухоли развивается симптом малых признаков.
Диагностика. Основывается на объективном осмотре больного, на синдроме малых признаков и на основании рентгенологических данных: дефект наполнения (экзофитная форма); ниша в дефекте наполнения; сужение просвета органа и его деформация (эндофитная форма); ригидность стенки и отсутствие перистальтики; рельеф слизистой теряет складчатость, становится бесформенным; симптом обрыва складок
Дополнительно проводится ФГДС с прицельной биопсией.
Принципы лечения. Рак является абсолютным показанием к операции
26. Болезни оперированного желудка.
Демпинг-синдром. Термин, применяющийся для обозначения ряда симптомокомплексов, возникающих у оперированных больных вскоре после еды; относится к наиболее часто встречающимся функциональным осложнениям после операций на желудке.
Патогенез. До конца не изучен. В возникновении синдрома имеют значение: ускоренная эвакуация содержимого желудка в тонкую кишку; стремительный пассаж пищевых масс по тонкой кишке; сопутствующие описанным выше изменениям нарушения осмотического давления кишечного содержимого и патологические рефлексы рецепторов слизистой оболочки тонкой кишки; неадекватные изменения внутрисекреторной функции поджелудочной железы; адекватная симпатико-адреналовой системы; сопутствующие нервно-психические нарушения, обусловленные как основным заболеванием, так и оперативными вмешательствами и последующими нарушениями функции пищеварительной системы.
Клиника. Через 10-15 минут после еды (особенно употребления в пищу сладких и молочных блюд) внезапно возникают резкая слабость, повышенное потоотделение, артериальная гипотония, тахикардия, головная боль, сердцебиение, выраженная мышечная гипотония. Иногда боли в животе режущего характера, ускоренная перистальтика кишечника, профузный понос.
Диагноз устанавливают по симптомам и рентгенологическому исследованию.
Лечение. Диета с ограничением легкоусвояемых углеводов. Внутривенные вливания глюкозы с инсулином, витаминотерапия, назначение холинолитических (атропина сульфат, платифиллина гидротартрат и др.), миотропных спазмолитических (папаверина гидрохлорид, но-шпа и др.) препаратов, а также ганглиоблокаторов – за 20-30 минут до приема пищи, препаратов пищеварительных ферментов и седативных лекарственных средств
Пептические язвы анастомоза. Развиваются в ряде случаев после резекции желудка и локализуются обычно в месте соустья желудка с тощей кишкой или вблизи анастомоза.
Этиология и патогенез. Возникают вследствие протеолитическогодействия активногожелудочного сока на слизистую оболочку тощей кишки (не обладающей резистентностью к нему) вблизи анастомоза, чаще всего после неправильно выполненной операции: недостаточной по объему резекции желудка с оставлением чрезмерно длинной приводящей кишки, после дренирующих операций с ваготомией – недостаточным дренированием и неполной ваготомией. В области анастомоза могут возникать также язвы при ульцерогенных опухолях поджелудочной железы – синдроме Цоллингера-Эллисона (в таком случае обычно имеет место ошибочная диагностика язвенной болезни до операции вместо симптоматической пептической язвы), стероидные язвы (при длительном лечении больного массивными дозами кортикостероидов) и язвы другого происхождения. Язвы могут возникать в период от нескольких месяцев до нескольких лет после операции.
Клиника. Основным симптомом являются боли, нередко очень мучительные и плохо снимающиеся приемом пищи и лекарственными препаратами. Боли локализуются в большинстве случаев в эпигастральной области, часто несколько левее от средней линии. Часто боли по ночам. При пальпации – болезненность в эпигастрии, напряжение мышц брюшной стенки. Определяется повышенная продукция желудочного сока и его высокая кислотность. Исследование с инсулином позволяет более точно судить об адекватной ваготомии, чем при применении других стимуляторов. Диагноз подтверждается рентгенологически и эндоскопически.
Лечение. Как при язвенной болезни. Щадящая диета и строгий режим питания. Иногда – повторная операция.
27. Функциональные заболевания желудка.
Острая атония желудка — парез мышц его стенки, возникающийкаквследствиен епосредственного поражения иннервирующих желудок нервных образований, так и рефлекторно. Заболевание редкое, может наблюдаться при инфаркте миокарда, перитоните, пневмонии, при тромбозе сосудов желудка, иногда — на фоне длительно существующего стеноза привратника, при некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях (брюшном тифе и т. д.); в хирургической практике — при травме желудка, ранении спинного мозга, в послеоперационном периоде и выходе бального из наркоза.
Характерны ощущение тяжести, переполнения в эпигастральной области, позывы на рвоту (рвота большим количеством зеленоватой жидкости), икота, тупая распирающая боль под ложечкой. Симптоматика быстро нарастает, возникают осложнения (нарушения кровоснабжения стенки желудка, разрыв желудка). При осмотре определяется значительное, быстро увеличивающееся выбухание в эпигастральной области; при перкуссии над ним определяется широкая зона тимпанического звука, заходящая за срединную линию вправо. Желудочный зонд свободно вводится в желудок, при этом эвакуируется очень большое количество жидкого содержимого и наступает временное облегчение.
Лечение. Проводят желудочное зондирование с одномоментным извлечением всего скопившегося в желудке содержимого, затем — постоянный дренаж (с помощью зонда или катетера, проводимого в пищевод и желудок через нижний носовой ход) до восстановления тонуса желудка. Одновременно проводят интенсивное лечение основного заболевания, на фоне которого возникло острое расширение желудка. Для борьбы с обезвоживанием внутривенно капельно вводят большое количество изотонического раствора натрия хлорида и 5% раствора глюкозы. Для повышения тонуса и стимуляции перистальтики желудка вводят карбахолин (1 мл 0,01 % раствора п/к), ацеклидин (1—2 мл 0,2% раствора п/к, можно повторно 2—3 раза с интервалами 20—30 мин), антихолинэстеразные препараты (прозерин и др.), а также стрихнин (по 1 мл 1 % раствора 2—3 раза в день). Запрещается прием лекарств и пищи внутрь. Наркотические анальгетики и холинолитики противопоказаны.
Пневматоз желудка — повышенное содержание в желудке воздуха.Можетвозникнутьвс ледствие органического заболевания (при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, поражении диафрагмального нерва, левого купола диафрагмы и пр.), но чаще —при нарушениях высшей нервной деятельности, истерическом психозе (неврогенная аэрофагия, нервная отрыжка).
Клиника. Чувство тяжести, давления, переполнения в эпигастрии и частая сильная отрыжка, иногда настолько громкая, что препятствует появлению больных пневматозом желудка в общественных местах. Вследствие высокого стояния левого купола диафрагмы может наблюдаться кардиалгия (облегчающаяся после отрыжки, зондирования желудка, усиливающаяся после обильной еды). При перкуссии и рентгенологическом исследовании обнаруживается больших размеров газовый пузырь желудка.
Дифференциальный диагноз с аксиальной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы и кардиоэзофагеальным раком проводится с помощью рентгенологического и гастроско-пического исследования.
Лечение пневматоза желудка функционального происхождения проводится средствами общеукрепляющей терапии, седативными препаратами и транквилизаторами, лечебной физкультурой. В ряде случаев помогают гипноз, иглотерапия. Больным рекомендуется частое дробное питание, запрещаются газированные напитки.
Ахилия желудка - состояние, характеризующееся временным угнетением желудочной секреции без органического поражения секреторного аппарата желудка.
Этиология, патогенез: депрессия, интоксикация, тяжелое инфекционное заболевание, гиповитаминозы, нервное и физическое переутомление и пр. По-видимому, у части лиц функциональная ахилия и гипохилия связаны с врожденной слабостью секреторного аппарата желудка. Функциональные ахилии наблюдаются у больных тиреотоксикозом, сахарным диабетом. Как правило, функциональная ахилия является временным состоянием. Однако при длительном торможении нервно-железистого аппарата желудка в нем развиваются органические изменения.
Клиника. Протекает бессимптомно или проявляется снижением аппетита, в редких случаях — нерезко выраженными диспепсическими явлениями, плохой переносимостью некоторых видов пищи (молока), наклонностью к поносам.
Различают состояние ахлоргидрии (отсутствие в желудочном соке свободной соляной кислоты) и ахилии, при которой в желудочном соке отсутствует также пепсин. Исследование желудочного сока с так называемыми субмаксимальными (гистамин в дозе 0,008 мг/кг) и максимальными стимуляторами желудочной секреции (гистамина дигидрохлорид в дозе 0,032 мг/кг п/к с предварительным введением антигистаминных препаратов, пентагастрин в дозе 6 мг/кг п/к, инсулин — 12—15 ЕД) позволяет установить функциональный (обратимый) или же органический характер ахилии. В ряде случаев установить наличие кислого активного желудочного сока удается только при внутрижелудочной пристеночной рН-метрии. Аспирационная и прицельная биопсия слизистой оболочки желудка не обнаруживают воспалительных и атрофических изменений в ней.
Лечение. Необходимо устранить факторы, приводящие к развитию функциональной ахилии. При неврогенной ахилии — налаживают режим труда и отдыха, регулярное питание, назначают экстрактивные сокогонные вещества, витамины, горечи.
27(А). Синдром раздраженного кишечника.
Это устойчивая совокупность функциональных расстройств, проявляющаяся болью и/или дискомфортом в животе, которые проходят после дефекации, сопровождаются изменением частоты и консистенции стула и сочетаются не менее чем с двумя стойкими симптомами: 1) изменением частоты стула; 2) изменениями самого акта дефекации; 3) изменениями консистенции кала; 4) выделением слизи с калом; 5) метеоризм.
Эти расстройства должны продолжаться не менее 12 недель на протяжении последних 12 месяцев.
Этиология и патогенез. В развитии заболевания играют роль: 1) депрессия, канцерофобия, ипохондрия; 2) нарушение баланса биологически активных веществ участвующих в регуляции функции кишечника (серотонин, гистамин, брадикинин и т.д.); 3) режим и характер питания; 4) острые кишечные инфекции с последующим развитием дисбактериоза.
Нарушение секреторной функции проявляется повышенной секрецией воды и электролитов в просвет кишки, что обусловлено влиянием биологически активных веществ и бактериальных токсинов.
Клиника. Жалобы: 1) боли в животе (схваткообразные, в боковых или нижних отделах живота и в левом и правом подреберье, иррадиирует в соответствующие половины грудной клетки, связаны с приемом пищи, стрессом, физической нагрузкой); 2) нарушение стула (диарея, запор, «овечий» кал); 3) метеоризм. При пальпации – болезненность всех отделов ободочной кишки, спазмированная плотная сигма, вздутая слепая кишка. ОАК и ОАМ в норме. При исследовании кала признаки дисбактериоза. Рентгеноконтрастное исследование: неравномерное заполнение и опорожнение кишечника, чередование спастически сокращенных и расширенных участков, избыточная секреция жидкости в просвет кишечника.
Дифференциальный диагноз. С воспалениями (энтериты, колиты), опухоли.
Лечение. Диета. При гипертонусе – м-холиноблокаторы (пирензепин, метацин), миотропные спазмолитики (но-шпа, папаверин). При снижении тонуса – прокинетики (домперидон, метоклопрамид). При поносах – лоперамид, настои из ольховых шишек, листьев шалфея, коры дуба. При избыточном бактериальном росте – эубиотики. При секреторной недостаточности поджелудочной железы – ферменты. Психотерапия.
28. Запор.
Уменьшение частоты стула и затруднения при дефекации; может привести к болям, чувству дискомфорта в животе, задержке кала с последующей обструкцией просвета кишки и, реже, перфорацией. Запор — частая и нередко субъективная жалоба. Предрасполагающие факторы включают низкую физическую активность, рафинированную и легко усвояемую диету, неадекватное определение времени для дефекации.
Специфические причины. Нарушение перистальтики толстой кишки из-за неврологической дисфункции (сахарный диабет, травма спинного мозга, рассеянный склероз, болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, хроническая идиопатическая интестинальная псевдообструкция, патический мегаколон), склередема, применение медикаментов (особенно антихоленергических, опиатов, антацидов, содержащих алюминий и кальций, блокаторовСа, препаратов железа, сукралфата), гипотиреоз, синдром Кушинга, гипокалиемия, гиперкальциемия, дегидратация, механические причины (опухоли толстой и прямой кишки, дивертикулит, заворот, грыжи, инвагинация), аноректальная боль (трещины, геморрой, абсцессы, проктит), ведущая к задержке опорожнения, запору я фрагментации кала.
Лечение. При отсутствии конкретной причины проводят психотерапию, назначают физические упражнения, повышают в рационе содержание клетчатки, веществ, увеличивающих объем пищи (семена подорожника), объем выпиваемой жидкости. Специальное лечение включает устранение обструкции кишки (каловые камни, опухоль), отказ от применения препаратов, тормозящих перистальтику кишечника (антациды, содержащие алюминий и кальций, опиаты). Симптоматическое лечение: препараты магния и слабительные. При выраженном расстройстве или снижении активности перистальтики на фоне приема опиатов эффективны осмотически активные средства (например, лактулоза внутрь, растворы полиэтиленгликоля) и смягчающие слабительные, вводимые внутрь или ректально (например, соли docusate), или минеральное масло.
29. Болезни тонкого кишечника.
Классификация. По этиологии: инфекции (дизентерия, сальмонеллез, иерсиниоз, вирусные инфекции и др.), глистные инвазии, лямблиоз, алиментарные факторы (несбалансированное питание), физические и химические повреждения (антибиотики, алкоголь, ионизирующее облечение), болезни желудка, печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы.
По анатомо-морфологическим особенностям: поверхностный энтерит с дистрофией энтероцитов, хронический энтерит без атрофии, хронический энтерит с парциальной атрофией ворсин, еюнит, илеит, энтерит.
По функциональной характеристике: нарушения мембранного пищеварения (дисахаридазная недостаточность), нарушения всасывания (электролитов, железа, воды, витаминов, белков, жиров, углеводов), нарушения моторной функции (гипер- и гипокинетические типы).
По клинической картине: степень тяжести основного синдрома энтеропатии – синдрома нарушенного всасывания; течение (редко, часто рецидивирующие); фазы болезни (обострение, ремиссия); осложнения (солярит, неспецифический мезаденит).
Клиника. Внекишечные проявления. Уменьшение массы тела. Снижение трудоспособности. Раздражительность. Бессонница. Трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, истончение, шелушение, выпадение волос). Отеки. Боли в мышцах, мышечная слабость, ослабление сухожильных рефлексов. Тахикардия. ЭКГ – снижение сегмента ST, уплощение и двухфазность зубца Т, экстрасистолия. Кишечные проявления. Диарея. Боли локализуются в средней части живота, вокруг пупка, возникают через 3-4 часа после еды. Могут быть схваткообразными, тупыми, распирающими. При пальпации – болезненность в проекции тощей кишки. Симптом Образцова (шум плеска в петлях кишечника). Стул жидкий, учащенный до 5-6 раз в сутки, желтого цвета, обильный. Стеаторея: каловые массы блестящие, плохо смываются с унитаза. Метеоризм.
Лабораторно: анемия (фолиевая, В12, железодефицитная); при б/х – гипоальбуминемия, гипокальциемия, снижение ионов калия и натрия, уменьшение сывороточного железа, изменение концентрации витаминов; копрология – стеаторея, амилорея, креаторея., нарушен состав микрофлоры. Из специальных методов применяются: проба с D-ксилозой, проба с лактозой.
Рентген: неравномерность заполнения петель тонкой кишки, ускоренное или замедленное продвижение контрастной массы, избыточное количество слизи и жидкости, расширение и деформация складок с неравномерным скоплением контрастного вещества между ними.
Лечение. Диета с повышенным содержанием белка. Белковые препараты (при выраженной потере веса) – смесь аминокислот (200-250 мл/сут). Нарушение вводно-электролитного обмена устраняют панангином 20-30 мл + раствор кальция глюконата 10-20 мл в 250 мл глюкозы. При появлении метаболического ацидоза – натрия бикарбонат, при метаболическом алкалозе – калия хлорид. Антибактериальная терапия: при стафилококковом дисбактериозе – эритромицин, ампициллин, канамицин; при протейной инфекции – нитрофураны, бисептол; при синегнойной – полимиксин, гентамицин. Противодиарейные средства: лоперамид.
Глютеновая энтеропатия. Этиология. Наследственный дефицит ферментов тонкой кишки, расшепляющих глютен. Клиника. Заболевуание начинается с раннего детства, но встречается и у взрослых. Поносы, преобладает стеаторея. Характерные симптомы отсутствуют. Гистологические изменения слизистой оболочки в неосложненных случаях отсутствуют. Течение длительное, при соответствующей безглютеновой диете – клиническое излечение. Для диагностики применяют нагрузочный тест с глиадином (продукт расщепления глютена). Наиболее эффективная терапия – безглютеновая диета.
30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
Неспецифический язвенный колит
Патология. Воспалительный процесс в слизистой оболочке толстой кишки; почти всегда вовлечена прямая кишка; воспаление, непрерывно распространяющееся (без зон перерыва) в проксимальном направлении на различном протяжении; гистологические признаки включают эпителиальное повреждение, воспаление, абсцессы крипт, гибель бокаловидных клеток.
Клинические проявления. Кровавая диарея, слизь, лихорадка, боль в животе, тенезмы, похудание. Большинство случаев имеют мягкое течение, ограничены ректосигмоидным отделом кишечника. В тяжелых случаях дегидратация, анемия, гипокалиемия, гипоальбуминемия.
Осложнения. Токсический мегаколон, перфорация толстой кишки, риск рака, зависящий от размеров поражения и длительности колита; предшествующая дисплазия (предрак), их обнаруживают, исследуя биоптаты, полученные при колоноскопии.
Диагностика. При ректороманоскопии (колоноскопии) выявляют эритему слизистой оболочки, грануляции, отечность, экссудат, геморрагии, язвы, воспалительные полипы (псевдополипы). Ирригоскопия: потеря гаустраций, неровность слизистой оболочки, изъязвления.
Болезнь Крона
Патология. Любой отдел ЖКТ, обычно конечная часть подвздошной и (или) ободочной кишки, охвачен трансмуральным воспалением; утолщение кишечной стенки, линейные изъязвления и субмукозное набухание напоминают «камни булыжной мостовой»; поражения носят очаговый характер, гистологические признаки включают трансмуральное воспаление, гранулемы (не всегда), трещины, свищи.
Клинические проявления. Лихорадка, боль в животе, диарея (часто без крови), утомляемость, похудание, задержка роста у детей; острый илеит, имитирующий аппендицит; аноректальные трещины, свищи, абсцессы.
Осложнения. Обструкция кишечника (отек, см. выше, фиброз); реже, токсический мегаколон или перфорация, интестинальные свищи в толстую кишку, мочевой пузырь, влагалище, кожу, мягкие ткани, часто с формированием абсцесса; нарушение всасывания желчных солей ведет к образованию холестериновых желчных камней и (или) ок-алатных мочевых камней; интестинальная малигнизация; амилоидоз.
Диагностика. При ректороманоскопии, колоноскопии, ирригоскопии, серийном исследовании верхнего отдела ЖКТ и тонкой кишки наблюдают узловатость, ригидность, язвы, которые могут быть глубокими или продольными, в виде «камней булыжной мостовой», с зонами здоровой ткани, стриктурами, свищами. КТ может показать утолщенные, тусклые кишечные петли или абсцесс.
Дифференциальная диагностика
Инфекционный энтероколит
Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia (острый илеит), Plesiomonas shigelloides, Aeromonas hydrophilia, E. coli серотип 0157:Н7, Gonorrhea, Lymphogranuloma venereum, Clostridium difficile (псевдомембранозный колит), туберкулез, амебиаз, цитомегаловирус, ВИЧ-инфекция.
Другие
Ишемическая болезнь кишечника, дивертикулит, радиационный энтероколит, диарея, вызванная желчными солями (резекция подвздошной кишки), колит, обусловленный приемом лекарств (НПВС), кровоточащее поражение ободочной кишки (неоплазма), синдром раздраженной кишки (нет кровотечения), микроскопический (лимфоцитарный) или коллагенозный колит (хроническая водянистая диарея); нормальная картина при колоноскопии, но биопсия выявляет поверхностное воспаление эпителия подвздошной кишки и, при коллагенозном колите, толстый субэпителиальный слой коллагена; различная реакция на прием аминосалицилатов и глюкокортикоидов.
Внекишечные проявления язвенного колита и болезни Крона
1. Суставы: периферический артрит параллельно активности кишечного заболевания; анкилозирующий спондилит и саркоилеит (с HLA—B27), активность которых не зависит от кишечного заболевания.
2. Кожа: узловатая эритема, афтозные язвы, гангренозная пиодермия, кожная болезнь Крона.
3. Глаз: эписклерит, ирит, увеит.
4. Печень: жировая дистрофия печени, «перихолангит» (внутрипеченочный склерозирующий холангит), склерозирующий холангит, холангиокарцинома, хронический гепатит.
5. Другие: аутоиммунная гемолитическая анемия, флебит, ТЭЛА (состояние гиперкоагуляции).
Лечение
Поддерживающее. Антидиарейные средства (дифеноксилат и атропин, лоперамид) при легком течении; внутривенная гидратация и трансфузии крови при тяжелом течении заболевания; парентеральное питание или определенные энтеральные смеси (эффективны, как первичная терапия при болезни Крона, несмотря на высокую частоту рецидивов при возобновлении обычного питания; не должны заменять лекарственную терапию; играют важную роль в предоперационной подготовке истощенных больных); эмоциональная поддержка.
Сульфасалазин и аминосалицилаты. Активный компонент сульфасалазина — 5-аминосалициловая кислота (5-ASA), присоединенная к сульфапиридиновому носителю; применяют при заболевании подвздошной кишки; от легкой до средней степени тяжести (1 -1,5 г внутрь 4 раза в день); эффективность в обеспечении ремиссии доказана только при НЯК (500 мг внутрь 4 раза в день). Токсичность, обусловленная сульфапиридиновым компонентом и зависящая от дозы, вызывает тошноту, головную боль, реже гемолитическую анемию, проявления исчезают при снижении дозы; проявления идиосинкразии: лихорадка, сыпь, нейтропения, панкреатит, гепатит и т. д.; смешанные — олигоспермия. Новые аминосалицилаты так же эффективны, как и сульфасалазин, но побочное действие выражено меньше. Клизмы, содержащие 4 г 5-ASA (мезаламин), применяют при дистальном НЯК, на ночь до ремиссии, затем каждые 2 или 3 ночи. Суппозитории, содержащие 500 мг 5-ASA, применяют при проктите.
Глюкокортикоиды. Применяют в тяжелых случаях и при болезни Крона с локализацией в подвздошной или подвздошной и толстой кишке. В стационаре назначают преднизон 40-60 мг внутрь ежедневно, затем дозу уменьшают; внутривенное введение гидрокортизона 100 мг 3 раза в день; при первых приступах язвенного колита предпочтительна внутривенная капельная инфузия АКТГ (120 ЕД ежедневно). При проктосигмоидите применяют на ночь клизмы с гидрокортизоном. Многочисленные побочные эффекты ограничивают длительность терапии.
Иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин 50 мг внутрь ежедневно до 1,5 мг/кг ежедневно) назначают как стероидсберегающие препараты, а также в рефрактерных или осложненных свищами случаях болезни Крона (пробная терапия 4-8 мес). Токсичность включает иммунодепрессию, панкреатит, возможно, онкогенность. Не следует назначать при беременности.
Метронидазол. Доказана эффективность у больных болезнью Крона и поражением прямой кишки (500 мг внутрь 2 раза в день) или промежности (10-20 мг/кг внутрь ежедневно). Токсичность препарата проявляется периферическими невропатиями, металлическим привкусом во рту, канцерогенностью (?). Не назначают беременным. Другие антибиотики (например, ципрофлоксацин 500 мг внутрь 2 раза в день) применяют при воспалении терминального отдела подвздошной кишки и перинеальных проявлениях болезни Крона; при скоротечных формах колита и абсцессах показано внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия.
Экспериментальное лечение. Включает применение циклоспорина (эффективен в дозе 4 мг/кг внутривенно в течение дня в тяжелых случаях НЯК и резистентных к терапии свищах при болезни Крона), метотрексата, хлорохина, рыбьего жира и т. д.
Хирургическое лечение. Колонэктомия в случаях, резистентных к медикаментозному лечению, токсический мегаколон (если нет эффекта от интенсивной лекарственной терапии за 24-48 ч), рак, тяжелая дисплазия. Анастомозы между анусом и карманами подвздошной кишки выполняют при НЯК, но противопоказаны при болезни Крона и у пожилых больных. Болезнь Крона: резекция при фиксированной обструкции (или стриктуропластика), абсцессах, персистирующих симптоматических свищах, рефрактерности.
31. Хронический панкреатит.
Хроническое воспаление поджелудочной железы. Встречается обычно в среднем и пожилом возрасте, чаще у женщин. Различают первичные хронические панкреатиты и вторичные, или сопутствующие, развивающиеся на фоне других заболеваний пищеварительного тракта (хронического гастрита, холецистита, энтерита и др.). В хронический может перейти затянувшийся острый панкреатит, но чаще он формируется постепенно на фоне хронического холецистита, желчнокаменной болезни или под воздействием бессистемного нерегулярного питания, частого употребления острой и жирной пищи, хронического алкоголизма, особенно в сочетании с систематическим дефицитом в пище белков и витаминов, пенетрации язвы желудка или двенадцатиперстной кишки в поджелудочную железу, атеросклеротического поражения сосудов поджелудочной железы, инфекционных заболеваний (особенно при инфекционном паротите, брюшном и сыпном тифе, вирусном гепатите), некоторых гепьминтозов, хронических интоксикаций свинцом, ртутью, фосфором, мышьяком.
Патогенез: задержка выделения и внутриорганная активация панкреатических ферментов—трипсина и липазы, осуществляющих аутолиз паренхимы железы, реактивное разрастание и рубцовое сморщивание соединительной ткани, которая затем приводит к склерозированию органа, хроническое нарушение кровообращения в поджелудочной железе. В прогрессировании воспалительного процесса большое значение имеют процессы аутоагрессии. При хронических панкреатитах инфекционного происхождения возбудитель может проникнуть в поджелудочную железу из просвета двенадцатиперстной кишки (например, при дисбактериозе) или из желчных путей через панкреатические протоки восходящим путем, чему способствует дискинезия пищеварительного тракта, сопровождающаяся дуодено- и холедохо-панкреатическим рефпюксом. Предрасполагают к возникновению хронического панкреатита спазмы, воспалительный стеноз или опухоль фатерова соска1, препятствующие выделению панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку, а также недостаточность сфинктера Одди, облегчающая свободное попадание дуоденального содержимого в проток поджелудочной железы, особенно содержащейся в кишечном соке энтерокиназы, активирующей трипсин. Воспалительный процесс может быть диффузным или ограничиваться только областью головки или хвоста поджелудочной железы. Различают хронический отечный (интерстицийльный), паренхиматозный, склерозирующий и капькулезный панкреатит.
Клиника. Боль в эпигастральной области и левом подреберье, диспепсические явления, понос, похудание, присоединение сахарного диабета. Боль локализуется в эпигастральной области справа при преимущественной локализации процесса в области головки поджелу-. дочной железы, при вовлечении в воспалительный процесс ее тела — в эпигастральной области слева, при поражении ее хвоста—в левом подреберье; нередко боль иррадиирует в спину и имеет опоясывающий характер, может иррадиировать в область сердца, имитируя стенокардию. Боль может быть постоянной или приступообразной и появляться через некоторое время после приема жирной или острой пищи. Отмечается болезненность в эпигастральной области и левом подреберье. Нередко отмечается болезненность точки в левом реберно-позвоночном углу (симптом Мейо — Робсона). Иногда определяется зона кожной гиперестезии соответственно зоне иннервации восьмого грудного сегмента слева (симптом Кача) и некоторая атрофия подкожной жировой клетчатки в области проекции поджелудочной железы на переднюю стенку живота.
Диспепсические симптомы при хроническом панкреатите почти постоянны. Часты полная потеря аппетита и отвращение кжирной пище. Однако при развитии сахарного диабета, наоборот, больные могут ощущать сильный голод и жажду. Часто наблюдаются повышенное слюноотделение, отрыжка, приступы тошноты, рвоты, метеоризм, урчание в животе. Стул в легких случаях нормальный, в более тяжелых — понос или чередование запора и поноса. Характерен панкреатический понос с выделением обильного кашицеобразного зловонного с жирным блеском капа; копрологическое исследование выявляет стеаторею, креаторею, китаринорею.
В крови—умеренная гипохромная анемия, в период обострения — повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, гипопротеинемия и диспротеинемия за счет повышенного содержания глобулинов. При развитии сахарного диабета выявляются гипергликемия и глюкозурия, в более тяжелых случаях—нарушения электролитного обмена, в частности гипонатриемия. Содержание трипсина, антитрипсина, амилазы и липазы в крови и амилазы в моче повышается в период обострения панкреатита, а также при препятствиях к оттоку панкреатического сока (воспалительный отек головки железы и сдавление протоков, рубцовый стеноз фатерова соска и др.). В дуоденальном содержимом концентрация ферментов и общий объем сока в начальном периоде болезни могут быть увеличенными, однако при выраженном атрофически-склеротическо м процессе в железе эти показатели снижаются, имеет место панкреатическая гипосек-реция. Дуоденорентгенография выявляет деформации внутреннего контура петли двенадцатиперстной кишки и вдав-ления, обусловленные увеличением головки поджелудочной железы. Эхография и радиоизотопное сканирование показывают размеры и интенсивность тени поджелудочной железы; в диагностически сложных случаях проводят компьютерную томографию.
Течение заболевания затяжное. По особенностям течения выделяют хронический рецидивирующий панкреатит, болевую, псевдоопухолевую, латентную форму (встречается редко). Осложнения: абсцесс, киста или кальцификаты поджелудочной железы, тяжелый сахарный диабет, тромбоз селезеночной вены, рубцово-воспалительный стеноз панкреатического протока и дуоденального сосочка и др. При склеро-зирующей форме хронического панкреатита может наблюдаться подпеченочная (механическая) желтуха вследствие сдав-ления проходящего в ней отрезка общего желчного протока уплотненной тканью железы. На фоне длительно протекающего панкреатита возможно вторичное развитие рака поджелудочной железы.
Хронический панкреатит дифференцируют прежде всего от опухоли поджелудочной железы, при этом большое значение приобретают панкреатоангиорентгеногра фия, ретроградная панкреатохолангиография (вирзунгография), эхография и радиоизотопное сканирование поджелудочной железы. Может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики хронического панкреатита с желчнокаменной болезнью, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки (следует учитывать также возможность сочетания этих заболеваний), хроническим энтеритом и реже другими формами патологии системы пищеварения.
Лечение. В начальных стадиях заболевания и при отсутствии тяжелых осложнений — консервативное; в период обострения лечение целесообразно проводить в условиях стационара гастроэнтерологического профиля (в период резкого обострения лечение такое же, как при остром панкреатите).
Питание больного должно быть дробным, 5—6-разовым, но небольшими порциями. Исключают алкоголь, маринады, жареную, жирную и острую пищу, крепкие бульоны, обладающие значительным стимулирующим действием на поджелудочную железу. Диета должна содержать повышенное количество белков (стол № 5) в виде нежирных сортов мяса, рыбы, свежего нежирного творога, неострого сыра. Содержание жиров в пищевом рационе умеренно ограничивают (до 80—70 г в сутки) в основном за счет свиного, бараньего жира. При значительной стеаторее содержание жиров в пищевом рационе еще более уменьшают (до 50 г). Ограничивают углероды, особенно моно- и дисахариды; при развитии сахарного диабета, последние полностью исключают. Пищу дают в теплом виде.
При обострениях назначают антиферментные средства (трасилол, контрикал или пантрипин); в менее острых случаях— препараты метаболического действия (пентоксил по 0,2—0,4 г на прием, метилурацил по 1 гЗ—4 раза в день на протяжении 3-—4 нед), липотропные средства —липокаин, метионин. Антибиотики показаны при выраженных обострениях или абсцедировании поджелудочной железы. При сильной боли показаны паранефральная или паравертебральная новокаиновая блокада, ненаркотические анапьгетики, баралгин, в особо тяжелых случаях — наркотические анальгетики в сочетании с холинолитическими и спазмолитическими средствами. При внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы назначают заместительные ферментные препараты: панкреатин (по 0,5 г 3—4 раза в день), абомин, холензим, фестал, панзинорм и др.; поливитамины. После снятия острых явлений и с целью профилактики обострения в дальнейшем рекомендуется курортное лечение. Больным хроническим панкреатитом не показаны виды работ, при которых невозможно соблюдение четкого режима питания; при тяжелом течении заболевания — перевод на инвалидность.
Хирургическое лечение рекомендуется при тяжелых болевых формах хронического панкреатита, рубцово-воспапительном стенозировании общего желчного и (или) панкреатического протока, абсцедировании или развитии кисты железы.
32. Хронические гепатиты.
Хронические гепатиты — полиэтиологические хронические (длительностью более 6 мес) поражения печени воспалительно-дистрофичес кого характера с умеренно выраженным фиброзом и преимущественно сохраненной дольковой структурой печени. Среди хронических заболеваний печени хронический гепатит является наиболее частым.
Этиология, патогенез. Наибольшее значение имеет вирусное,токсическоеитокс икоалпергическое поражение печени при вирусных гепатитах, промышленных, бытовых, лекарственных хронических интоксикациях (алкоголь, хлороформ, соединения свинца, тринитротолуол, атофан, аминазин, изониазид, метилдофа и др.), реже — вирусы инфекционного мононуклеоза, герпеса, цитомегалий. Хронический гепатит часто наблюдается при затяжном септическом эндокардите, висцеральном лейшманиозе, малярии. Хронический холестатический гепатит может быть обусловлен длительным подпеченочным холестазом (вследствие закупорки камнем или рубцового сдавления общего желчного протока, рака головки поджелудочной железы и т. д.) в сочетании с обычно присоединяющимся воспалительным процессом в желчных протоках и ходах, преимущественным первично-токсическим или токсикс-аллергическим поражением холангиол. Он также может быть вызван некоторыми медикаментами (производные фенотиазина, метиптестос-терон и его аналоги и т. д.) или возникать после перенесенного вирусного гепатита.
Патогенез: непосредственное действие этиологического фактора (вируса, гепатотоксического вещества) на печеночную паренхиму, вызывающее дистрофию и некробиоз ге-патоцитов и реактивную пролиферацию мезенхимы. Одним из патогенетических механизмов перехода острого вирусного и токсического гепатита в хронический и дальнейшего про-грессирования последнего являются специфические имму-нологические нарушения.
Клиника. Характерны увеличение печени, боль или чувство тяжести, полноты в правом подреберье, диспепсические явления; реже выявляются желтуха, кожный зуд, субфебрилитет. Увеличение печени встречается приблизительно у 95% больных, однако в большинстве случаев оно умеренное. Увеличение селезенки отсутствует или она увеличена незначительно. Боль в области печени тупого характера, постоянная. Часты снижение аппетита, отрыжка, тошнота, плохая переносимость жиров, алкоголя, метеоризм, неустойчивый стул, общая слабость, снижение трудоспособности, гипергидроз. У трети больных выявляется нерезко выраженная (субиктеричность склер и неба) или умеренная желтуха. Часты, но неспецифичны увеличение СОЭ, диспротеи-немия за счет снижения концентрации альбуминов и повышения глобулинов, преимущественно а- и у-фракции. Положительны результаты белково-осадочных проб — тимоловой, сулемовой и др. В сыворотке крови больных увеличено содержание аминотрансфераз: АлАТ, АсАТ и ЛДГ, при затруднении оттока желчи — щелочной фосфатазы. Приблизительно у 50% больных находят незначительную или умеренную гипербилирубинемию преимущественно за счет повышения содержания в сыворотке крови связанного (прямого) билирубина. Нарушается поглотительно-экскреторна я функция печени (удлиняется период полувыведения из крови бромсульфалеина).
При холестатическом гепатите обычно наблюдается более выраженная стойкая желтуха и лабораторный синдром холестаза: в сыворотке крови повышено содержание щелочной фосфатазы, холестерина, желчных кислот, связанного билирубина, меди.
Выделяют малоактивный (неактивный), доброкачественный, персистирующий и активный, агрессивный, прогрессирующий рецидивирующий гепатит.
Течение. Малоактивный (персистирующий) гепатит протекает бессимптомно или с незначительными симптомами, изменения лабораторных показателей также незначительны. Обострения процесса нехарактерны.
Хронический активный рецидивирующий (агрессивный) гепатит характеризуется выраженными жалобами и яркими объективными клиническими и лабораторными признаками. У некоторых больных наблюдаются системные аутоаплергические проявления заболевания (полиартралгия, кожные высыпания, гломерулонефрит и т. д.). Характерны частые рецидивы болезни, иногда наступающие под воздействием даже незначительных факторов (погрешность в диете, переутомление и т. д.). Частые рецидивы приводят к значительным морфологическим изменениям печени и развитию цирроза. В связи с этим прогноз при активном гепатите более тяжелый.
Пункционная биопсия печени и лапароскопия позволяют более точно различить эти две формы гепатита, а также провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени.
Сканирование печени позволяет определить ее размеры; при гепатитах иногда отмечается уменьшенное или неравномерное накопление радиоизотопного препарата в ткани печени, в ряде случаев происходит повышенное его накопление в селезенке.
Дифференциальный диагноз в случаях с яркой клинической картиной диффузного поражения печени в первую очередь нужно проводить с циррозом печени. При циррозе более выражены симптомы заболевания, печень обычно значительно плотнее, чем при гепатите; она может быть увеличенной, но нередко и уменьшенной в размерах (атрофическая фаза цирроза). Как правило, наблюдается спленомегалия, часто выявляются печеночные признаки (сосудистые телеанги-ктазии, печеночный язык, печеночные ладони), могут иметь место симптомы портальной гипертензии. Лабораторные исследования показывают значительные отклонения от нормы результатов так называемых печеночных проб; при пункционной биопсии—дезорганизация структуры печени, значительное разрастание соединительной ткани.
Фиброз печени в отличие от гепатита обычно не сопровождается клиническими симптомами и изменением функциональных печеночных проб. Анамнез (наличие в прошлом заболевания, которое могло вызвать фиброз печени), длительное наблюдение за больным и пункционная биопсия печени (в необходимых случаях) позволяют дифференцировать его от хронического персистирующего гепатита.
При жировом гепатозе печень обычно более мягкая, чем при хроническом гепатите, селезенка не увеличена, решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени.
Дифференциальный диагноз с функциональными гипербилирубинемиями основывается на особенностях их клинической картины (легкая желтуха с гипербилирубинемией без яркой клинической симптоматики и изменения данных лабораторных печеночных проб и пункционной биопсии печени). Амилоидозу с преимущественной печеночной локализацией в отличив от хронического гепатита свойственны симптомы и других органных локализаций процесса, положительная проба с Конго красным или метиленовым синим; диагноз подтверждается пункционной биопсией печени. При очаговых поражениях (опухоль, киста, туберкулома и др.) печень неравномерно увеличена, а сканирование определяет очаг деструкции печеночной паренхимы.
Лечение. Больные хроническим персистирующим и агрессивным гепатитом вне обострения должны соблюдать диету с исключением острых, пряных блюд, тугоплавких животных жиров, жареной пищи. Рекомендуется творог (ежедневно до 100—150 г), неострые сорта сыра, нежирные сорта рыбы в отварном виде (треска и др.). При токсических и токсико-аллергических гепатитах чрезвычайно важно полное прекращение контакта с соответствующим токсическим веществом, при алкогольных гепатитах-г приема алкоголя, в необходимых случаях показано лечение от алкоголизма.
При обострении гепатита показана госпитализация, постельный режим, более строгая щадящая диета с достаточным количеством белков и витаминов. Назначают глюкозу по 25—30 г внутрь, витаминотерапию (особенно витамины B1, B2, В6, В12, никотиновую, фолиевую и аскорбиновую кислоту). С цельюулучшения анаболических процессов применяют анаболические стероидные гормоны (метандроо тенолон внутрь по 15—20 мг/сут с постепенным снижением дозы или ретаболил по 20— 50 мг 1 раз в 2 нед в/м). В более острых случаях, особенно с признаками значительной активации иммунокомпетентной системы, показаны в небольших дозах кортикостероидные гормоны (по 20—40 мг преднизо-лона в сутки) и (или) иммунодепрессанты также в небольших дозах, но длительно. Проводят лечение экстрактами и гидро-лизатами печени (витогепат, сирепар и другие), но осторожно, так как при острых гепатитах введение печеночных гидро-лизатов может усилить аутоаллергические процессы и способствовать еще большему обострению гепатита.
При хроническом холестатическом гепатите основное внимание должно быть направлено на выявление и устранение причины холестаза, в этом случае можно ожидать успеха от лечебных мероприятий.
Больные хроническим гепатитом нуждаются в трудоустройстве (ограничение тяжелой физической нагрузки, освобождение от работ, связанных с частыми командировками и не позволяющих соблюдать режим питания). Больных агрессивным гепатитом с быстрым прогрессированием процесса переводят на инвалидность III, а в отдельных случаях— II группы.
33. Цирроз печени.
Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени, гиперплазией ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки и клиническими симптомами, отражающими нарушения кровотока по внутрипеченочным портальным трактам, желчевьщеления, желчеоттока, функциональные расстройства печени, признаки гиперспле-низма. Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.
Этиология. Цирроз может развиться после вирусного гепатита; вследствие недостаточности питания (особенно белков, витаминов) и нарушений обмена (при сахарном диабете, тиреотоксикозе), хронического алкоголизма; на почве холес-таза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; вследствие конституционально-семейно го предрасположения; хронических инфильтраций печени некоторыми веществами с последующей воспалительной реакцией (ге-мохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне хронических инфекций, изредка — паразитарных инвазий.
Выделяют первичные циррозы печени, а также циррозы, при которых поражение печени является лишь одним из многих проявлений в общей клинической картине болезни: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых интоксикациях, коллагенозах.
Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного (хо-лангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по вне-печеночным желчным протокам, холангит, выработки антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная мезенхимапьная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.
По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные), смешанные; по активности процесса — активные, прогрессирующие и неактивные; по степени функциональных нарушений — компенсированные и декомпен-сированные. Различают также мелко- и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.
Клиника. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия симптомы портальной гипертензии, желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.
Часто выявляют анемию, лейко- и тромбоцитопению, повышение СОЭ, гипербилирубинемию, особенно при билиарном циррозе. При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию, изменение показателей белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.).
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований. Дифференциальную диагностику сдругими хроническими гепатопатиями (хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр.), а также уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанною цирроза. В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопор-тографию, ангиографию, компьютерную томографию.
Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза гепатоцитов (чаше у больных, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В). Печень умеренно увеличена или уменьшена в размерах, характерны признаки печеночной недостаточности, выражена слабость, снижение трудоспособности, в крови определяется гипопротеинемия (в основном гипоальбуминемия), гипофибриногенемия, гипопрот-ромбинемия, нередки признаки геморрагического диатеза.
Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате алкоголизма, недостаточного питания, реже вследствие других причин; его особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям воротной вены. Симптомы обусловлены портальной гипертензией, рано возникает асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца («голова Медузы»). Желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают относительно в более позднем периоде. Наиболее частыми осложнениями являются профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.
Билиарный цирроз возникает на почве длительного холос-таза и проявляется рано возникающимижелтухой, гипербили-рубинемией, кожным зудом, лихорадкой в ряде случаев с ознобами. В сыворотке крови повышается содержание щелочной фосфатазы и холестерина, нередко о и р-глобулинов.
Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико-лабораторныепрояв ления всех трех перечисленных выше форм цирроза.
Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфо логических изменений — сохранением основных функций печени. Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью, желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.
Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими к норме показателями печеночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб).
Нерегламентированный образ жизни, систематические нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют активации процесса в печени.
Терминальный период болезни независимо от формы цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печеночную кому.
Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) — при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1—1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения.
Лечение при активных декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5. При усилении активности процесса показаны глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон — 15—20 мг/сут и др.). При варикозном расширении вен пищевода — вяжущие и антацидные препараты; при асците —бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта — парацентез. При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны гидролиз печени (сирепар и др.), витамины В,, Вв, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты.
34. Хронический холецистит.
Холецистит хронический — хроническое воспаление желчного пузыря. Заболевание распространенное, чаще встречается у женщин.
Этиология, патогенез. Бактериальная флора (кишечная палочка, стрептококки, стафилококки и др.), в редких случаях — анаэробы, глистная инвазия (аскариды) и грибковое поражение (актиномикоз), вирусы гепатита; встречаются холециститы токсической и аллергической природы. Проникновение микробной флоры в желчный пузырь происходит энтерогенным, гематогенным или лимфогенным путем. Предрасполагающим фактором возникновения холецистита является застой желчи в желчном пузыре, к которому могут приводить желчные камни, сдав-ления и перегибы желчевыводящих протоков, дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей, нарушения тонуса и двигательной функции желчных путей под влиянием различных эмоциональных стрессов, эндокринных и вегетативных расстройств, рефлексов из патологически измененных органов пищеварительной системы. Застою желчи в желчном пузыре также способствуют опущение внутренностей, беременность, малоподвижный образ жизни, редкие приемы пищи и др.; имеет также значение заброс панкреатического сока в желчные пути при их дискинезии с его протеолитическим действием на слизистую оболочку желчных протоков и желчного пузыря.
Непосредственным толчком к вспышке воспалительного процесса в желчном пузыре часто являются переедание, особенно прием очень жирной и острой пищи, прием апкогольных напитков, острый воспалительный процесс в другом органе (ангина, пневмония, аднексит и т.д.).
Холецистит хронический может возникнуть после острого, но чаще развивается самостоятельно и постепенно, на фоне желчнокаменной болезни, гастрита с секреторной недостаточностью, хронического панкреатита и других заболеваний органов пищеварения, ожирения.
Клиника. Характерна тупая, ноющая боль в области правою подреберья постоянною характера или возникающая через 1—3 ч после приема обильной и особенно жирной и жареной пищи. Боль иррадиирует вверх, в область правою плеча и шеи, правой лопатки. Периодически может возникать резкая боль, напоминающая желчную колику. Нередки диспепсические явления: ощущение горечи и металлического вкуса во рту, отрыжка воздухом, тошнота, метеоризм, нарушение дефекации (нередко чередование запора и поноса), а также раздражительность, бессонница. Желтуха не характерна. При пальпации живота, как правило, определяется чувствительность, а иногда и выраженная болезненность в проекции желчного пузыря на переднюю брюшную стенку и легкое мышечное сопротивление брюшной стенки (резистентность). Часто положительны симптомы Мюсси — Георгиевского, Ортне-ра, Образцова — Мерфи. Печень несколько увеличена с плот-новатым и болезненным при пальпации краем при осложнениях хронического холецистита (хронический гепатит, холан-гит). Желчный пузырь в большинстве случаев не пальпируется, так как обычно он сморщен вследствие хронического руб-цово-склерозирующего процесса. При обострениях наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и температурная реакция. При дуоденальном зондировании часто не удается получить пузырной порции В желчи (вследствие нарушения концентрационной способности желчного пузыря и нарушения пузырного рефлекса) или же эта порция желчи имеет лишь несколько более темную окраску, чем А и С, часто мутна. При микроскопическом исследовании в дуоденальном содержимом обнаруживается большое количество слизи, клеток десквамированного эпителия, «лейкоцитов», особенное порции В желчи (обнаружению «лейкоцитов» в желчи не придают такого значения, как раньше; как правило, они оказываются ядрами распадающихся клеток дуоденального эпителия). Бактериологическое исследование желчи (особенно повторное) позволяет определить возбудителя холецистита.
При холецистографии отмечается изменение формы желчного пузыря, часто его изображение получается нечетким вследствие нарушения концентрационной способности слизистой, иногда в нем обнаруживаются камни. После приема раздражителя—холецистокин етика (обычно два яичных желтка) — отмечается недостаточное сокращение желчного пузыря. Признаки хронического холецистита определяются и при эхографии (в виде утолщения стенок пузыря, деформации его и т. д.).
Течение в большинстве случаев длительное, характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострений; последние часто возникают в результате нарушений питания, приема алкогольных напитков, тяжелой физической работы, присоединения острых кишечных инфекций, переохлаждения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Ухудшение общего состояния больных и временная потеря их трудоспособности — лишь на периоды обострений болезни. В зависимости от особенностей течения выделяют латентную (вялотекущую), наиболее распространенную — рецидивирующую, гнойно-язвенную формы хронического холецистита. Осложнения: присоединение хронического холангита, гепатита, панкреатита. Часто воспалительный процесс является «толчком» к образованию камней в желчном пузыре.
Хронический холецистит дифференцируют от желчно-каменной болезни (эти два заболевания часто сочетаются), хронического холангита. Основное значение имеют данные холецисто- и холеграфии, особенно повторные для исключения желчных камней, а также эхография.
Лечение. При обострениях хронического холецистита больных госпитализируют в хирургические или терапевтические стационары и лечение проводят, как при остром холецистите. В легких случаях возможно амбулаторное лечение. Назначают постельный режим, диетическое питание (диета № 5а), с приемом пищи 4 — 6 раз в день, антибиотики (олететрин, эритромицин, левомицетин, ампициллин внутрь или гликоциклин, мономицин и др. парентерально). Назначают также сульфаниламидные препараты (сульфадимезин, судьфапиридазин и др.). Для устранения дискинезии желчных путей, спастических болей, улучшения желчеоттока назначают спазмолитические и холинолитические средства (папаверина гидрохлорид, но-шпа, атропина сульфат, платифиллина гидротартрат и др.), а при нерезких обострениях и в период стихания воспалительных явлений —дуоденальные зондирования (через 1—2 дня, на курс 8—12 процедур) либо так называемые слепые, или беззондовые, тюбажи с сульфатом магния или теплой минеральной водой (ессентуки № 17 и др.). При выраженной боли воспалительного характера применяют амидопирин или анальгин в/м, паранефральные новокаиновые блокады, вводят новокаин — 30—-50 мл 0,25— 0,5% раствора внутрикожно над областью максимальной болезненности или же назначают электрофорез с новокаином на эту зону. В период стихания воспалительного процесса можно назначить тепловые физиотерапевтические процедуры на область правого подреберья (диатермия, УВЧ, индуктотермия).
Для улучшения оттока желчи из желчного пузыря как в период обострений, так и в период ремиссий широко назначают желчегонные средства: аллохол (по 2 таблетки 3 раза в день), холензим (по 1 таблетке 3 раза в день), отвар (10:250) цветков бессмертника песчаного (по 1/2 стакана 2—3 раза в день до еды); отвар или настой кукурузных рылец (10 : 200 по 1—3 столовые ложки 3 раза в день) или их жидкий экстракт (по 30—40 капель 3 раза в день); чай желчегонный (одну столовую ложку заварить 2 стаканами кипятка, процеженный настой принимать по 1/2 стакана 3 раза в день за 30 мин до еды); циквалон, никодин и др., а также олиметин, ровахол, энатин (по 0,5—1 г в капсулах 3—5 раз в день) и холагол (по 5 капель на сахар за 30 мин до еды 3 раза в день). Эти средства обладают спазмолитическим, желчегонным, неспецифическим противовоспалительным и мочегонным действием. При легком приступе желчной колики холагол назначают по 20 капель на приег
Проводят лечение хронических холециститов минеральной водой (ессентуки № 4 и №17, славяновская, смирновская, миргородская, нафтуся, ново-ижевская и др.), а также сульфатом магния (по 1 столовой ложке 25% раствора 2 раза в день) или карловарской солью (по 1 чайной ложке в стакане теплой воды 3 раза в день). После стихания обострения холецистита и для профилактики последующих обострений (желательно ежегодно) показано санаторно-курортное лечение (Ессентуки, Железноводск, Трускавец, Моршин и другие санатории, в том числе местные, предназначенные для лечения холециститов).
При безуспешности консервативного лечения и частых обострениях проводят хирургическое лечение хронического холецистита (обычно холецистэктомию).
Профилактика хронического холецистита заключается в соблюдении режима питания, занятиях спортом, физкультурой, профилактике ожирения, лечении очаговой инфекции.
35. Дискинезия желчевыводящих путей.
Дискинезии желчных путей — функциональные нарушения тонуса и моторики желчного пузыря и желчных путей. Различают гипертонически-гиперкинет ическую, характеризующуюся гипертоническим состоянием желчного пузыря (обычно в сочетании с гипертонусом сфинктеров Л юткенса и Одди), и гипотонически-гмпокинетич ескую, для которой характерно гипотоническое состояние желчного пузыря и сфинктера Одди. Встречаются чаще у женщин. Гипертонически-гиперкинет ическая дискинезия чаще выявляется в более молодом воврасте, а гипотонически-гипокинетич еская — у астеников и у лиц старше 40 лет.
Этиология, патогенез. Дискинезии желчных путей обусловлены в первую очередь нарушением нейрогу-моральной регуляции, встречаются при неврозе, диэнцефальном синдроме, солярите, эндокринно-гормонапьных нарушениях (при гипо- и гипертиреозе, климаксе, недостаточной функции яичников, надпочечников и других эндокринных желез). Гипертонически-гиперкинет ическая форма возникает рефлекторно (при язвенной болезни, колите, аппендиците, аднексите и т. д.), при нарушении выработки гастроинтестинального гормона (холецистокинина-панкреоз имина) слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки при атрофичео ком дуодените и других заболеваниях. Астенические состояния, обусловленные перенесенными тяжелыми инфекционными заболеваниями, вирусным гепатитом, авитаминозом, недостаточное питание, различные эндогенные и экзогенные интоксикации также могут привести к развитию дискинезии желчных путей. При выраженной астенической конституции, малоподвижном образе жизни, нерациональном питании с очень большими интервалами между приемами пищи сравнительно часто выявляется гипотонически-гипокинетич еская форма дискинезии. Частое, но нерегулярное питание, чрезмерное увлечение острыми блюдами, систематическое применение в пищу специй, раздражающих слизистую оболочку пищеварительного тракта, предрасполагают к возникновению гипертонически-гиперкинет ической дискинезии желчных путей. Органические поражения желчевыделителыной системы (холециститы, холангиты, желчнокаменная болезнь и др.), паразитарные, глистные инвазии пищеварительного тракта нередко протекают с выраженными явлениями дискинезии желчного пузыря и желчных путей.
Клиника. Гипертонически-гиперкинет ическая дискинезия желчных путей протекает с приступообразной болью в правом подреберье ноющего или схваткообразного характера, напоминающей приступы колики при желчнокаменной болезни. Возникновению приступов способствуют волнения, значительная нервно-психическая нагрузка, отрицательные эмоции, у женщин обострения могут быть связаны с менструальным циклом. Боль может иррадировать в правую лопатку, правое плечо, иногда в область сердца, сопровождаться общими вегетативными реакциями — резкой потливостью, бледностью, тошнотой, иногда головной болью, ощущением сердцебиения и т. д. Болевые приступы продолжаются от нескольких минут до нескольких дней; тупая давящая и ноющая боль в правом подреберье может сохраняться неделями, временами усиливаясь или затихая. В период болевого приступа живот не напряжен. Желтухи, лихорадочной реакции, лейкоцитоза и повышения СОЭ после приступа не наблюдается.
Гипотонически-гипокинетич еская форма дискинезии проявляется в основном малоинтенсивной болью в правом подреберье, часто длительной. При пальпации выявляется небольшая болезненность в области желчного пузыря.
Диагноз подтверждается многомоментным хромодиаг-ностическим дуоденальным зондированием; при гипертонически-гиперкинет ической форме дискинезии II фаза (закрытого сфинктера Одди) может быть удлинена, IV фаза (сокращения желчного пузыря) — укорочена. При гипотонически-гипокинетич еской форме дискинезии II фаза может отсутствовать (сфинктер Одди постоянно находится в расслабленном состоянии), IV фаза — задержана и удлинена; часто пузырный рефлекс удается получить только при введении достаточно сильного раздражителя (холецистокинина-панкреоз имина). Пероральная холецисто- и внутривенная холеграфия, эхография, в более диагностически сложных случаях— компьютерная томография подтверждают функциональный характер заболевания. При гипертонически-гиперкинет ической форме с помощью серийной рентгенографии определяется ускоренное и сильное сокращение желчного пузыря после введения стимулятора (двух яичных желтков), при гипотонически-гипокинетич еской форме желчный пузырь больших размеров, в ряде случаев — опущен, сокращается вяло. Гипотоническое состояние сфинктера Одди иногда выявляется во время рентгенологического исследования двенадцатиперстной кишки (затекание контрастной массы через расслабленный сфинктер Одди в общий желчный проток). В последнее время стала применяться радиоизотопная холецистсграфия.
Течение обычно длительное с периодами обострений (провоцированными нередко эмоциональными стрессами, алиментарными нарушениями) и ремиссией. С течением времени, однако, в желчном пузыре и протоках может возникнуть воспалительный процесс или могут образоваться желчные камни.
Лечение. Регуляция режима питания, правильное чередование труда и отдыха, нормализация сна и других функций ЦНС (седативные препараты, транквилизаторы, физиотерапевтические процедуры). При гипертонически-гиперкинет ической форме в период обострения показана диета № 5, 5а и 2 — магниевая (с ограничением механических и химических пищевых раздражителей, жиров), спазмолитические и холинолитические средства, тепловые физиотерапевтические процедуры, минеральная вода низкой минерализации (славянская и смирновская, ессентуки № 4 и № 20, нарзан и др. обычно в горячем виде дробно, 5—6 приемов в деньпо1/3—1/2 стакана).
При гипотонически-гипокинетич еской дискинезии рекомендуются диета № 5, 15 или 3, психомоторные стимуляторы и аналептики (препараты стрихнина, кофеина и др.), лечебная физкультура и физиотерапевтические средства тонизирующего действия, повторные дуоденальные зондирования, закрытые тюбажи, курсовое лечение минеральной водой высокой минерализации типа ессентуки № 17, арзни, баталинская и др.; воду назначают в холодном или слегка подогретом виде по 200—250 мл 2—3 раза в день за 30—90 мин до еды. Хирургическое лечение не показано. При рефлекторных дискинезиях желчных путей ведущее значение имеет лечение основного заболевания.
36. Желчнокаменная болезнь.
Заболевание, обусловленное образованием камней в желчном пузыре, реже в печеночных и желчных протоках. После 40 лет камни находят у 32% женщин и 16% мужчин. При наличии камней в 30% случаев отмечают инфицирование желчи. В основе камнеобразования лежит нарушение равновесия между стабилизаторами желчи (желчные кислоты и лецитин) и количеством растворенных в ней веществ (карбонат кальция, билирубин и холестерин).
Клиника. Бессимптомное течение желчнокаменной болезни встречается редко. Как правило, в большинстве случаев оно сменяется типичными приступами желчной колики или острого холецистита. Наличие камней отмечается в среднем у 90% больных раком желчного пузыря, а среди больных желчнокаменной болезнью рак пузыря развивается в среднем у 4—5%. Послеоперационная летальность среди больных желчнокаменной болезнью почти в 10 раз ниже, чем при остром холецистите. Желчнокаменная болезнь является показанием к операции, так как операция до развития осложнений менее опасна.
Осложнения желчнокаменной болезни обусловлены либо присоединением инфекции (острый холецистит), либо миграцией камней (развитие холедохолитиаза, механической желтухи), либо сочетанием этих двух моментов (острый холецистит при обструкции пузырного протока, холангит). Холедохолитиаз может осложниться папиллитом с развитием рубцовой стриктуры фатерова соска.
Диагностика основывается на клиническом обследовании и дополнительных методах обследования больных. Обзорное рентгенографическое исследование брюшной полости обнаруживает только рентгеноконтрастьые камни, содержание солей кальция в которых превышает 3%. Ультразвуковое сканирование желчного пузыря и желчевыводящих путей является весьма информативным (до 90%) неинвазивным методом. Его можно применять также при остром холецистите, механической желтухе, когда пероральная и внутривенная холеграфия неэффективна. Различают прямые (наличие камней в пузыре и протоках) и косвенные (контрастирование желчных ходов при отключенном пузыре) рентгенологические признаки желчнокаменной болезни.
Лечение оперативное — холецистэктомия с интраоперационным обследованием желчевыводящих путей. Последнее включает осмотр, пальпацию, трансиллюминацию желчных протоков, а также интраоперационную холанп/юпрафию. При обнаружении конкрементов в общем желчном протоке его вскрывают, камни удаляют и контролируют отсутствие препятствия для оттока желчи путем зондирования протоков и холедохоскопии. После холедохотомии глухой шов протока используют редко, чаще проток дренируют через культю пузырного протока (по Пиковскому) или Т-образным дренажем (по Керу). При обнаружении стриктуры холедоха и его расширении выше сужения накладывают анастомоз (например, холедоходуодено-анастомоз ).
37. Острый гломерулонефрит.
Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет.
Этиология, патогенез. Возникает заболевание чаще всего после ангин, тонзиллитов, инфекций верхнихдыхательных путей, скарлатины и др. Важную роль в возникновении гломерулонефрита играет стрептококк, особенно тип 12 р-гемолитического стрептококка группы А. В странах с жарким климатом чаще других острому гпомерулонефриту предшествуют стрептококковые кожные заболевания. Он может также развиваться после пневмоний (в том числе стафилококковых), дифтерии, сыпного и брюшного тифа, бруцеллеза, малярии и некоторых других инфекций. Возможно возникновение гломерулонефрита под влиянием вирусной инфекции, после введения вакцин и сывороток (сывороточный, вакцинный нефрит). К числу этнологических факторов относится и охлаждение организма во влажной среде («окопный» нефрит). Охлаждение вызывает рефлекторные расстройства кровоснабжения почек и влияет на течение иммунологических реакций. В настоящее время общепринятым является представление об остром гломерулонефрите как об иммунокомплексной патологии, появлению симптомов гломерулонефрита после перенесенной инфекции предшествует длительный латентный период, во время которого изменяется реактивность организма, образуются антитела к микробам или вирусам. Комплексы антиген — антитело, взаимодействуя с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны капилляров преимущественно клубочков. Развивается генерапизованный васкулит с поражением главным образом почек.
Клиника. Острый гломерулонефрит характеризуется тремя основными симптомами—отечным, гипертоническим и мочевым. В моче находят главным образом белок и эритроциты. Количество белка вмочеобычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более. Однако высокое содержание белка в моче отмечается лишь в первые 7—10 дней, поэтому при позднем исследовании мочи прртеи-нурия чаще оказывается невысокой (менее 1 г/л). Небольшая протеинурия в ряде случаев может быть с самого начала болезни, а в некоторые периоды она даже может отсутствовать. Небольшие количества белка в моче у больных, перенесших острый нефрит, наблюдаются долго и исчезают только через 3—6, а в ряде случаев даже 9—12 мес от начала заболевания.
Гематурия — обязательный и постоянный признак острого гломерулонефрита; в 13—15% случаев бывает макрогематурия, в остальных случаях — микрогематурия, иногда количество эритроцитов может не превышать 10—15 в поле зрения. Цилиндрурия — не обязательный симптом острого гломерулонефрита. В 75% случаев находят единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда встречаются эпителиальные цилиндры. Лейкоцитурия, как правило, бывает незначительной, однако иногда обнаруживают 20—30 лейкоцитов и более в поле зрения. При этом всегда все же отмечается количественное преобладание эритроцитов над лейкоцитами, что лучше выявляется при подсчете фирменных элементов осадка мочи с помощью методик Каковского — Аддиса, Де Альмейда — Нечипоренко.
Олигурия (400—700 мл мочи в сутки) — один из первых симптомов острого нефрита. В некоторых случаях в течение нескольких дней наблюдается анурия (острая почечная недостаточность). У многих больных в точение первых нескольких дней заболевания отмечается незначительная или умеренная азотемия. Часто при остром гломерулонефрите уменьшаются содержание гемоглобина и число эритроцитов в периферической крови. Это связано с гидремией (повышенным содержанием воды в крови), а также может быть обусловлено истинной анемией в результате влияния инфекции, приведшей к развитию гломерулонефрита (например, при септическом эндокардите).
Часто определяется повышенная СОЭ. Количество лейкоцитов в крови, как и температурная реакция, определяются начальной или сопутствующей инфекцией (чаще температура нормальная и нет лейкоцитоза).
Большое значение в клинической картине острого гломерулонефрита имеют отеки, которые служат ранним признаком заболевания у 80—90% больных; располагаются они преимущественно на лице и вместе с бледностью кожи создают характерное «лицо нефритика». Часто жидкость накапливается в полостях (плевральной, брюшной, полости перикарда). Прибавка массы тела за короткое время может достигать 15— 20 кг и более, но через 2—3 нед отеки обычно исчезают. Одним из кардинальных симптомов острого диффузного гломерулонефрита является артериальная гипертензия, наблюдавшаяся у 70—90% больных. В большинстве случаев АД не достигает высоких уровней (180/120 мм рт. ст.). У детей и подростков повышение АД бывает реже, чем у взрослых. Остро возникшая артериальная гипертензия может привести к развитию острой сердечной недостаточности, особенно левожелудочковой. Позднее возможно развитие гипертрофии левого желудочка сердца. При обследовании определяется расширение границ сердечной тупости, что может быть обусловлено накоплением транссудата в полости перикарда и гипертрофией миокарда. Нередко выслушиваются функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа: в легких — сухие и влажные хрипы. На ЭКГ могут наблюдаться изменения зубцов R и Т в стандартных отведениях, нередко глубокий зубец Q и несколько сниженный вольтаж комплекса ORS.
Различают две наиболее характерные формы острого гломерулонефрита. Циклическая форма начинается бурно. Появляются отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В анализах мочи — высокие цифры протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки держатся 2—3 нед. Затем в течении болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. Однако нередко при хорошем самочувствии больных и практически полном восстановлении работоспособности могут длительно, месяцами, наблюдаться небольшая протеинурия (0,03— 0,1 г/л) и остаточная гематурия. Латентная форма встречается нередко, и диагностика ее имеет большое значение, так как часто при этой форме заболевание становится хроническим. Эта форма гломерулонефрита характеризуется постепенным началом без каких-либо выраженных субъективных симптомов и проявляется лишь небольшой одышкой или отеками на ногах. В таких случаях гломеру-лонефрит удается диагностировать только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной (2—6 мес и более).
Острый гломерулонефрит может сопровождаться нефротическим синдромом.
Лечение. Назначаются постельный режим и диета. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5— 2 г/сут) уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В первое время назначают сахарные дни (по 400— 500 г сахара в сутки с 500—600 мл чая или фруктовых со», ков). В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание.
Длительное ограничение потребления белков при остром гломерупонефрите недостаточно обосновано, так как задержки азотистых шлаков, как правило, не наблюдается, а предполагаемое иногда повышение АД под влиянием белкового питания не доказано. Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Жиры разрешаются в количестве 50—80 г/сут. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. Жидкости можно потреблять до 600— 1000 мл/сут. Антибактериальная терапия показана при явной связи гломерунефрита с имеющейся инфекцией, например при затяжном септическом эндокардите, хроническом тонзиллите. При хроническом тонзиллите показана тонзилдзктомия через 2—3 мес после стихания острых явлений гломерулонефрита.
Целесообразно применение стероидных гормонов — преднизопона (преднизон), триамцинолона, дексаметазона. Лечение преднизолоном назначают не раньше чем через 3—4 нед от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее выражены. Особенно показаны кортикостероидные гормоны при нефритической форме или затянувшемся течении острого гломерулонефрита, а также при так называемом остаточном мочевом синдроме, в том числе и гематурии. Преднизолон применяют, начиная с дозы 10—20 мг/сут, быстро (в течение 7—10 дней) доводят суточную дозу до 60 мг. Эту дозу продолжают давать в течение 2—3 нед, затем ее постепенно уменьшают. Курс лечения длится 5—6 нед. Общее количество преднизолона на курс 1500—2000 мг. Если за это время не достигается достаточный лечебный эффект, можно продолжить лечение поддерживающими дозами преднизолона (по 10—15 мг/сут) длительно под врачебным контролем. Кортикостероидная терапия влияет как на отечный, так и на мочевой синдром. Она может способствовать выздоровлению и предупреждению перехода острого гломерулонефрита в хронический. Умеренная артериальная гипертензия не является противопоказанием к применению кортикостероидных препаратов. При тенденции к повышению АД и нарастании отеков лечение кортикостеро-идными гормонами следует сочетать с гипотензивными и диуретическими средствами. Если в организме имеются очаги инфекции, то одновременно с кортикостероидными гормонами необходимо назначать антибиотики.
38. Хронический гломерулонефрит.
Хронический диффузный гломерулонефрит — длительно (не менее года) протекающее иммунопогическое двустороннее заболевание почек. Это заболевание заканчивается (иногда спустя многие годы) сморщиванием почек и смертью больных от хронической почечной недостаточности. Хронический гломерулонефрит может быть как исходом острого гломерулонефрита, так и первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.
Симптомы, течение такие же, что и при остром гломерулонефрите: отеки, артериальная гипертензия, мочевой синдром и нарушение функций почек.
В течении хронического гломерулонефрита выделяют две стадии: а) почечной компенсации, т. е. достаточной азотовы-делительной функции почек (эта стадия может сопровождаться выраженным мочевым синдромом, но иногда долго протекает латентно, проявляясь лишь небольшой альбуминурией или гематурией); б) почечной декомпенсации, характеризующейся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы могут быть менее значительными; как правило, наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки чаще умеренные; в этой стадии выражены гипои-зостенурия и полиурия, которые заканчиваются развитием азотемической уремии).
Выделяют следующие клинические формы хронического гломерулонефрита.
1. Нефротическая форма 2. Гипертоническая форма. 3. Смешанная форма. При этой форме одновременно имеются нефротический и гипертонический синдромы. 4. Латентнаяформа. Это довольно часто возникающая форма; проявляется обычно лишь слабо выраженным мочевым синдромом без артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение (10—20 лет и более), позднее все же приводит к развитию уремии.
Лечение. Необходимо устранение очагов инфекции (удаление миндалин, санация полости рта и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков) не предупреждают перехода острого гломерулонефрита в хронический, Больные хроническим нефритом должны избегать охлаждения, особенно воздействия влажного холода. Им рекомендуется сухой и теплый климат. При удовлетворительном общем состоянии и отсутствии осложнений показано санаторно-курортное лечение в Средней Азии (Байрам-Али) или на Южном берегу Крыма (Ялта). Постельный режим необходим только в период появления значительных отеков или развития сердечной недостаточности, а также при уремии.
Для лечения больных хроническим гломерулонефритом существенное значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формы и стадии заболевания. При нефроти-ческой и смешанной формах (отеки) поступление хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5—2,5 г/сут, для чего прекращают солить пищу. При достаточной выделительной функции почек (нет отеков) пища должна содержать достаточное количество (1—1,5 г/кг) животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащими аминокислотами. Это нормализует азотистый баланс и компенсирует белковые потери. При гипертонической форме рекомендуется умеренно ограничивать потребление хлорида натрия до 3—4 r/сут при нормальном содержании в диете белков и углеводов. Латентная форма заболевания существенных ограничений в питании больных не требует, оно должно быть полноценным, разнообразным и богатым витаминами. Витамины (С, комплекс В, А) должны входить в рацион и при других формах хронического гломерулонефрита. Следует иметь в виду, что длительная безбелковая и бессолевая диета не предупреждает прогрессирования нефрита и плохо отражаете? на общем состоянии больных.
Особенно большое значение имеет кортикостероидная терапия, являющаяся основой патогенетической терапии при этом заболевании. На курс лечения применяют 1500—2000 мг преднизолона (преднизона) или 1200—1500 мг триамци-нолона. Начинают лечение обычно с 10—20 мг преднизолона и доводят дозу до 60— 80 мг/сут (дозу триамцинолона увеличивают с 8 до 48— 64 мг), а затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повторные полные курсы лечения (при обострениях) или поддерживающие небольшие курсы.
На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение кортикостероидами лучше проводить, назначая одновременно антибиотики, или после удаления очагов инфекции (например, тонзиллэктомии).
Противопоказанием к назначению кортикостероидов у больных хроническим гломерулонефритом является прогрессирующая азотемия. При умеренной артериальной гипертензии (АД 180/110 мм рт. ст.) лечение кортикостероидными гормонами можно проводить, одновременно применяя гипотензивные средства. При высокой артериальной гипертензии требуется предварительное снижение АД. При противопоказаниях к кор-тикостероидной терапии или при ее неэффективности рекомендуется применение негормональных иммунодепрес-сантов: азатиоприна (имуран), 6-меркаптопурина, циклофос-фана. Эти препараты более эффективны, и лечение ими лучше переносится больными при одновременном приеме преднизолона в умеренных дозах (по 10—30 мг/сут), что предупреждает токсические влияния иммунрдепрессантов на лей-копоэз. В поздних стадиях—при склерозе клубочков и их атрофии с наличием высокой гипертензии—иммунодепресс ан-ты и кортикостероиды потивопоказаны, таккакиммунологи-ческой активности в клубочках уже нет, а продолжение такого лечения только усугубляет артериальную гипертензию.
Иммунодепрессивным свойством обладают также препараты 4-аминохинолинового ряда—хингамин (делагил, резохин, хлорохин), гидроксихлорохин (плаквенил). Резохин (или хлорохин) применяют по 0,25 г 1—2 — 3 раза в день в течение 2—3 — 8 мес. Резохин может вызывать побочные явления—рвоту, поражение зрительных нервов, поэтому необходим контроль офтальмолога.
Индометацин (метиндол, индоцид) — производное индола—является нестероидным противовоспалительным препаратом. Предполагают, что, помимо оказания обезболивающего и жаропонижающего действия, индометацин воздействует на медиаторы иммунологического повреждения. Под влиянием индометацина снижается протеинурия. Назначают его внутрь по 25 мг 2—3 раза в день, затем в зависимости от переносимости увеличивают дозу до 100—150 мг/сут. Лечение проводится длительно, в течение нескольких месяцев. Одновременное применение стероидных гормонов и индометацина позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов с постепенной полной их отменой.
Осаждение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных «полулуний», нерезкое повышение содержания в плазме фибриногена служат патогенетическим обоснованием для проведения антикоагулянтной терапии хронического гломерулонефрита. Усиливая фибринолиз, нейтрализуя комплемент, гепарин воздействует на многие аллергические и воспалительные проявления и в результате снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фипьтрационную функцию почек. Назначаемый п/к по 20 000 ЕД в день в течение 2—3 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение недели или в/в капельно (1000 ЕД в час) гепарин может применяться в сочетании с кортикостероидами и цитостатиками.
При смешанной форме хронического гломерулонефрита (отечный и выраженный гипертонический синдромы) показано применение натрийуретиков, так как они оказывают выраженное диуретическое и гипотензивное действие. Гипотиа-зид назначают по 50—100 мг 2 раза в день, лазикс по 40— 120 мг/сут, этакриновую кислоту (урегит) по 150—200 мг/сут. Сапуретики целесообразно комбинировать и конкурентным антагонистом альдостерона альдактоном (верошпирон)—по 50 мг4 раза в день, повышающим выделение натрия и уменьшающим выделение калия. Мочегонный эффект гипотиазида (и других сапуретиков) сопровождается выделением с мочой калия, что может приводить к гипокалиемии с развитием свойственных ей общей слабости, адинамии и нарушения сократительной способности сердца. Поэтому следует одновременно назначать раствор хлорида калия. При упорных отеках на фоне гипопротеинемии можно рекомендовать применение среднемолекулярной фракции полимера глюкозы— полиглюкина (декстрана) в виде капельного внутривенного введения 500 мл 6% раствора, что повышает коллоидно-осмотическое давление плазмы крови, способствует перемещению жидкости из тканей в кровь и вызывает диурез. Полиглюкин лучше действует на фоне лечения преднизолоном или диуретиками. Ртутные мочегонные средства при почечных отеках ив следует применять, так как их диуретическое действие связано с токсическим влиянием на эпителий и клубочки почек, что приводит наряду с увеличением диуреза к снижению фильтрационной функции почек. При лечении почечных отеков пуриновые производные—теофиллин, эуфиллин и др. — малоэффективны.
39. Нефротический синдром.
Нефротический синдром (НС)—неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 r/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоапьбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием глобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.
Термин НС широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин «нефроз». НС бывает первичным и вторичным. Первичный НС развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе так называемый липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследственный НС). Вторичный НС встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические натоительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.), инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные, опухоли, лекарственная болезнь и аллергия. Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие НС. К гистологическим признакам самого НС относятся слияние ножковых отростков и распластывание тал подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие «пенистых» клеток, содержащих липиды.
Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют имму-нологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.
Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС — массивной протеинурии—является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базапь-ной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки) характер протеинурии.
Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гмповолемии, уменьшения почечнота кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.
Клиническая картина НС, помимо отеков, дистрофических изменений кожи ислизистыхоболочек, может осложняться периферическими флобо-тромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок).В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма НС).
Диагностика НС трудностей не представляет. Диагноз основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при наличии СКВ).
Течение НС зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом НС — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы НС (до 5—10 раз в течение 10—20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фиброппастическом гломерулонефрите. Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5—3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.
Лечение больных с НС заключается в диетотерапии — ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сут. Режим стационарный без соблюдения строго постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют: 1) кортикостероиды (преднизолон по 0,8—1 мг/кг в течение 4—6 нед; в случае отсутствия полного эффекта — постепенное снижение до 15 мr/сут и продолжение лечения на 1—2 мес; 2) цитостатики (азатиоприн — 2—4 мг/кг или лейкеран — 0,3—0,4 мг/кг) до 6—8 мес; 3) антикоагулянты (гепарин—20 000—50 000 ЕД в сутки) иногда антикоагулянты непрямого действия; 4) противовоспалительные препараты (индометацин — 150— 200 мг в сутки, бруфен — 800— 1200 мг в сутки); 5) мочегонные (салуретики — одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросе-мид, верошпирон). Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Бай-рам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с НС в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.
Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.
40. Амилоидоз почек.
В большинстве случаев системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фиб-риллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других— не обладая этими свойствами, имеет антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек—проявление общего амилои-доза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и ар-териол и в основной мембране почечных канальцев.
Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируетсясналичиемв организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, какревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вапьденстре-ма, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.
Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся дислро-теинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунопогические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).
Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек—наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.
Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к ги-попротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлигмдемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной прогеинурии, ги-попротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.
Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно — почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.
Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5—2 года) прием сырой печени (по 100—120 r/сут). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови — лейкопения). Необходим и контроль окулиста—возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5— 10 мл в/м (30—40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.
41. Острая почечная недостаточность.
Этиология, патогенез. Причины ОПН многообразны: 1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.); 2) экзогенные интоксикации (яды, применяемые в народном хозяйстве и быту, укусы ядовитых змей и насекомых, лекарственные препараты); 3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз); 4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит); 5) обструкция мочевых путей; 6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).
Нарушения почечной гемодинамики и экзогенные интоксикации вызывают 90% всех случаев ОПН. Основным механизмом повреждений почек при этих двух формах ОПН является аноксия почечных канальцев. При этих формах ОПН развиваются некроз эпителия канальцев, отек и клеточная инфильтрация интерстициальной ткани, првреждения капилляров почек, т. е. развивается некротический нефроз. В большинстве случаев эти повреждения обратимы.
Клиника. В начальный период ОПН на первый план выступают симптомы, обусловленные шоком (болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием, но уже в первые сутки обнаруживается падение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. развивается период олигурии-анурии, и уже нарушается гомеостаз. В плазме наряду с повышением уровней креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия снижаются уровни натрия, хлора и кальция. Совокупность гуморальных нарушений обусловливает нарастающие симптомы острой уремии. Адинамия, потеря аппетита, тошнота, рвота наблюдаются уже в первые дни олигурии-анурии. По мере нарастания азотемии (обычно уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л), ацидоза, гипергидратации и электролитных нарушений появляются мышечные подергивания, сонливость, заторможенность сознания, усиливается одышка из-за ацидоза и отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны тахикардия, расширение границ сердца, глухие тоны, систолический шум на верхушке, иногда шум трения перикарда. У части больных — артериальная гипертензия. Расстройства ритма нередко связаны с гиперкапиемией: она особенно опасна и может быть причиной внезапной смерти. При гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л на ЭКГ зубец Гвысокий, остроконечный, расширяется комплекс QRS, может снижаться зубец R. Блокады сердца или фибрилляция желудочков могут закончиться остановкой сердца. Анемия сохраняется во все периоды ОПН, лейкоцитоз характерен для периода олигурии-анурии. Боли в животе, увеличение печени — частые симптомы острой уремии. Смерть при ОПН чаще всего наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. При ОПН с самого начала обнаруживается гипоизостенурия.
Содержание белка в моче и характер мочевого осадка зависят от причины ОПН. Увеличение диуреза более 500 мл/сут означает период восстановления диуреза. Клиническое улучшение становится очевидным, даже после наступления полиурии, не сразу, а постепенно, по мере снижения уровня азотемии и восстановления гомеос газа. Во время периода полиурии возможна гипокалиемия (менее 3,8 ммоль/л) с изменением ЭКГ (низкий вольтаж зубца Т, волна U, снижение сегмента S7) и экстрасистолия. Ко времени нормализации содержания остаточного азота в крови гомеостаз в основном восстанавливается — период выздоровления. В этот период восстановливаются почечные процессы. Он длится до года и более. Однако участи больных снижение клубочковой фильтрации и концентрационной способности почек остается, а у некоторых почечная недостаточность принимает хроническое течение, важную роль при этом играет присоединившийся пиелонефрит.
Диагноз ставят на основании внезапного падения диуреза в результате одной из указанных выше причин, нарастания азотемии и других типичных нарушений гомеостаза. Дифференцировать от обострения хронической почечной недостаточности или ее терминальной стадии помогают данные анамнеза, уменьшение размеров почек при хроническом гломерулонефрите и пиелонефрите, выявление хронического урологического заболевания. При остром гломерулонефрите наблюдается высокая протеинурия.
Лечение. С первых часов заболевания показана патогенетическая терапия, характер которой определяется причиной, вызвавшей ОПН. Прежде всего необходимо провести плазмаферез, объем которого определяется тяжестью состояния больного, степенью интоксикации. Замещать удаляемую плазму надо свежезамороженной плазмой, раствором альбумина. При расстройствах гемодинамики показаны противошоковые мероприятия (восполнение кровопотери переливанием компонентов крови, кровезаменителей, в/в капельное введение 100—200—до 400мг преднизолона). При продолжающейся гипотонии (после восполнения кровопотери) целесообразно внутривенное капельное введение 1 мл 0,2% раствора норадреналина в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия. При острых отравлениях наряду с противошоковой терапией принимают меры по удалению яда из организма. При массивном внутрисосудистом гемолизе, если гематокрит ниже 20%, производят заменное переливание крови (или плазмы)- Если причиной ОПН является бактериальный шок, то кроме противошоковых мероприятий назначают антибиотики. В самом начале заболевания ОПН в/в вводят 10% раствор магнитола из расчета 1 г на 1 кг массы тела больного. При продолжающейся 2—3 сут анурии лечение маннитолом нецелесообразно. В начальном периоде олигурии-анурии диурез стимулируют фуросемидом (в/в по 160 мг 4 раза в сутки). Если диурез увеличивается, то применение фуросемида продолжают. Дальнейшая терапия направлена на регулирование гомеостаза. Диета, ограничивающая поступление белка и калия, должна быть достаточно калорийной за счет достаточного количества углеводов и жиров. Количество вводимой жидкости должно превышать диурез, а также количество воды, потерянной с рвотой и поносом, не более чем на 500 мл. В этот объем входит 400 мл 20% раствора глюкозы с 20 ЕД инсулина. Кроме того, при гипер-калиемии в/в вводят 10—20 мл 10% раствора глкжоната кальция и капельно 200 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. Большие количества раствора гидрокарбоната натрия можно вводить только после установления степени ацидоза и под контролем рН крови.
Внутримышечно вводят тестостерона пропионат по 50 мг/сут или 100 мг ретаболила один раз в неделю. Назначение антибиотиков часто бывает необходимо, но их дозу из-за ограничения выделения почками уменьшают в 2—3 раза. Стрептомицин, мономицин, неомицин в условиях анурии обладают весьма выраженным ототоксическим свойством, и их использовать при ОПН не следует. Продолжающаяся олигурия и нарастание симптомов уремии служат показанием к переводу больного в отделение гемодиализа, где ему можно провести экстракорпоральное очищение с помощью искусственной почки или перитонеального диализа.
Показаниями к гемодиализу или перитонеальному диализу являются уровень мочевины в плазме более 2 г/л, калия — 6,5 ммоль/л; декомпенсированный метаболический ацидоз и клиническая картина острой уремии. Противопоказания к гемодиализу: кровоизлияния в мозг, желудочное и кишечное кровотечение, тяжелые нарушения гемодинамики спадением АД. Противопоказаниями к перитонеальному диализу являются только что произведенная операция на органах брюшной полости и спаечный процесс в брюшной полости.
Прогноз. При своевременном и правильном применении адекватных методов лечения большинство больных с ОПН выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни.
42. Хроническая почечная недостаточность.
Этиология, патогенез. Наиболее частые причины ХПН—хроническийгломерулон ефрит,хронический пиелонефрит, нефриты при системных заболеваниях, наследственные нефриты, поликистоз почек, нефроангиосклероз, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек, а также урологические заболевания (двусторонние или единственной почки). Основной патогенетический механизм ХПН— прогрессирующее уменьшение количества действующих нефронов, приводящее к снижению эффективности почечных процессов, а затем к нарушению почечных функций. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдается замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.
Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться от 2 до 10 лет и более. Они проходят ряд стадий, условное выделение которых необходимо для правильного планирования лечения как заболеваний почек, так и ХПН. Когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция поддерживаются на нормальном уровне, основное заболевание находится еще в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается также способность почек концентрировать мочу—заболевание вступает в стадию нарушения почечных процессов. В этой стадии гомеостаз еще сохранен (почечной недостаточности еще нет). При дальнейшем уменьшении количества действующих нефронов и скорости клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин в плазме крови повышаются уровни креатинина более 0,02 г/л и мочевины более 0,5 г/л. В этой стадии требуется консервативное лечение ХПН. При фильтрации ниже 10 мл/мин азотемия и другие нарушения гомеостаза неуклонно растут, несмотря на консервативную терапию, наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа.
При постепенном развитии ХПН медленно изменяется и гомеостаз — нарастают уровни в крови не только креатинина, мочевины, но производных гуанидина, сульфатов, фосфатов и других метаболитов. Когда диурез сохранен (часто наблюдается полиурия), вода выводится достаточно, а уровень натрия, хлора, магния и калия в плазме не изменяется. Постоянно наблюдаемая гипокальциемия связана с нарушением обмена витамина О и всасывания кальция в кишечнике. Полиурия может привести к гипокалиемии. Очень часто выявляется метаболический ацидоз. В терминальной стадии (особенно когда возникает олигурия) быстро нарастает азотемия, усугубляется ацидоз, нарастает гипергидратация, развиваются гипонатриемия, гипохлоремия, гипермагниемия и особенно опасная для жизни гиперкалиемия. Совокупность гуморальных нарушений обусловливает симптомы хронической уремии.
Клиника. Больные жалуются на быструю утомляемость, понижение работоспособности, головную боль, снижение аппетита. Иногда они отмечают неприятный вкус во рту, появляются тошнота и рвота. Больной бледен, кожа сухая, дряблая. Мышцы теряют тонус, наблюдаются мелкие подергивания мышц, тремор пальцев и кистей. Иногда появляются боли в костях и суставах. Развивается анемия, появляются лейкоцитоз и кровоточивость. Часто имеется артериальная гипертензия, которая обычно обусловлена основным заболеванием почек. Границы сердца расширены, тоны его приглушены, определяются изменения ЭКГ (иногда они связаны с дискалиемией). Эта стадия может длиться несколько лет. Консервативная терапия дает возможность регулировать гомеостаз, и общее состояние больного нередко позволяет ему еще работать, но увеличение физической нагрузки, психическое напряжение, погрешности в диете, ограничение питья, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек и усугублению уремических симптомов.
При клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин консервативная коррекция гомеостаза невозможна. Для этой терминальной стадии ХПН характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушение ночного сна, сонливость днем, заторможенность и неадекватность поведения. Лицо одутловатое, серо-желтого цвета, кожный зуд на коже есть расчесы, волосы тусклые, ломкие. Нарастает дистрофия, характерна гипотермия. Аппетита нет. Голос хриплый. Изо рта ощущается аммиачный запах. Возникает афтозный стоматит. Язык обложен, живот вздут, часто повторяются рвота, срыгивания. Нередко—понос, стул зловонный, темного цвета. Нарастают анемия и геморрагический, синдром, мышечные подергивания становятся частыми и мучительными. При длительном течении уремии наблюдаются боли в руках и ногах, ломкость костей, что объясняется уремической невропатией и почечной остеодистрофией. Шумное дыхание часто зависит от ацидоза, отека легких или пневмонии. Уремическая интоксикация осложняется фибринозным перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой.
Лечение ХПН неотделимо от лечения заболевания почек, которое привело к почечной недостаточности. В стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов, проводят этиологическую и патогенетическую терапию, которая может излечить больного и предотвратить развитие почечной недостаточности или привести к ремиссии и более медленному течению заболевания. В стадии нарушения почечных процессов патогенетическая терапия не утрачивает значения, но увеличивается роль симптоматических методов лечения (ги-потензивные препараты, антибактериальные средства, ограничение белка в суточном рационе—не более 1 г на 1 кг массы тала, санаторно-курортное лечение и др.). Совокупность этих мероприятий позволяет отсрочить наступление ХПН, а периодический контроль за уровнем клубочковой фильтрации, почечного кровотока и концентрационной способностью почек за уровнем креатинина и мочевины в плазме дает возможность протезировать течение заболевания.
Консервативное лечение ХПН: терапевтические мероприятия в основном направлены на восстановление гомеостаза, снижение азотемии и уменьшение симптомов уремии.
Содержание белка в суточном рационе зависит от степени нарушения функций почек. При клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин и уровне креатинина в крови выше 0,02 г/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 30—40 г/сут; а при клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин назначается диета с содержанием белка не более 20—24 г/сут. Диета должна быть высококалорийной (около 3000 ккал) и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3 г) количеством поваренной соли, а больным с высокой гипертензией — без соли. При отсутствии отеков и наличии умеренной гипертензии больному дают дополнительно 2—3 г поваренной соли для досаливания пищи. Нарушение кальциевого обмена и развитие остеодистрофии требуют длительного применения глюконата кальция и витамина D до 100 000 ME в сутки, но введение витамина D в больших дозах при гиперфосфатемии может привести к кальцификации внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови применяют альмагель по 1—2 чайные ложки 4 раза в день; лечение требует регулярного контроля за уровнем кальция и фосфора в крови.
При ацидозе в зависимости от его степени вводят в/в 100— 200 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза показан фуросемид (лазикс) в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения АД используют обычные гипотензивные средства (см. Гипертоническая болезнь) в сочетании с фуросемидом. Лечение анемии комплексное и включает назначение тестостерона пропионата для усиления эритропоэза по 1 мл 5% масляного раствора в/м ежедневно, препаратов железа. При гематокрите 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дррбными дозами. Антибиотики и химиотерапевтические препараты при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ам-пициллина, метициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2—3 раза. Стрептомицин, мономицин, неоми-цин, попимиксин при ХПН даже в уменьшенных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.
При сердечной недостаточности у больных с ХПН гликозиды применяют с осторожностью, в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона, но более эффективно применение гемодиализа. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, и после улучшения состояния больного можно вновь более или менее длительно проводить консервативную терапию.
Хороший эффект при ХПН дают повторные курсы плазмафереза. В терминальной стадии, если консервативная терапия не дает эффекта и если нет противопоказаний, больного переводят на лечение регулярным (2—3 раза в нед) гемодиализом. Регулярный гемодиализ применяют обычно тогда, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а его уровень в плазме становится выше 0,1 г/л. Опыт показывает, что длительное состояние уремии, глубокая дистрофия, энцефалопатия и другие осложнения ХПН существенно ухудшают результаты гемодиализа и не позволяют произвести операцию пересадки почки, поэтому решения о проведении гемодиализа и трансплантации почки следует принимать своевременно.
43. Хронический пиелонефрит.
Хронический пиелонефрит может быть следствием неизлеченного острого пиелонефрита (чаще) или первично-хроническим, т. е. может протекать без острых явлений с начала заболевания. У большинства больных хронический пиелонефрит возникает в детском возрасте, особенно у девочек. У 1/3 больных при обычном обследовании не удается выявить несомненных признаков пиелонефрита. Нередко лишь периоды необъяснимой лихорадки свидетельствуют об обострении болезни. В последние годы все чаще отмечаются случаи комбинированного заболевания хроническим гломерулонефритом и пиепонефритом.
Клиника. Односторонний хронический пиелонефрит характеризуется тупой постоянной болью в поясничной области на стороне пораженной почки. Дизурические явления у большинства больных отсутствуют. В период обострения лишь у 20% больных повышается температура. В осадке мочи определяется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами мочи. Однако по мере сморщивания пиелонефритической почки выраженность мочевого синдрома уменьшается. Относительная плотность мочи сохраняется нормальной. Для диагностики существенное значение имеет обнаружение в моче активных лейкоцитов. При латентном течении пиелонефрита целесообразно проведение пирогеналового или преднизолонового теста (30 мг преднизолона, растворенного в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия, вводят в/в в течение 5 мин; через 1; 2; 3 ч и через сутки после этого мочу собирают для исследования). Преднизолоновый тест положителен, если после введения преднизолона за 1 ч мочой выделяется более 400 000 лейкоцитов, значительная часть которых— активные. Обнаружение в моче клеток Штернгеймера — Мальбина свидетельствует только о наличии в мочевой системе воспалительного процесса, но еще не доказывает существования пиелонефрита.
Одним из симптомов заболевания у большинства больных является бактериурия. Если число бактерий в 1 мл мочи превышает 100 000, то необходимо определить их чувствительность к антибиотикам и химиопрепаратам. Артериальная гипертензия—частый симптом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего.
Функциональное состояние почек исследуют с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, клиренс-методов (например, определение коэффициента очищения эндогенного креатинина каждой почкой в отдельности), радионуклид ных методов (ренография с гиппураном, меченым 1311, сканирование почек). При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек, тогда как азотовыделительная функция сохраняется на протяжении многих лет. Развивающийся вследствие нарушения функций канальцев ацидоз, а также почечные потеря кальция и фосфатов иногда приводят к вторичному паратиреоидизму с почечной остеодистрофией.
При инфузионной урографии вначале определяются снижение концентрационной способности почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, локальные спазмы и деформации чашечек и лоханок. В последующем спастическая фаза сменяется атонией, чашечки и лоханки расширяются. Затем края чашечек принимают грибовидную форму, сами чашечки сближаются. Инфузионная урография бывает информативной только у больных с содержанием мочевины в крови ниже 1 г/л. В диагностически неясных случаях прибегают к биопсии почек. Однако при очаговых поражениях почки при пиелонефрите отрицательные данные биопсии не исключают текущего процесса, так как возможно попадание в биоптат непораженной ткани.
С развитием почечной недостаточности появляются бледность и сухость кожных покровов, тошнота и рвота, носовые кровотечения. Больные худеют, нарастает анемия. Из мочи исчезают патологические элементы. Осложнения пиелонефрита: нефролитиаз, пионефроз, некроз почечных сосочков.
Диагноз нередко представляет большие трудности. При дифференциальной диагностике с хроническим гломе-рулонефритом важное значение имеют характер мочевого синдрома (преобладание лейкоцитурии над гематурией, наличие активных лейкоцитов и клеток Штернгеймера—Мальбина, значительная бактериурия при пиелонефрите), данные экскреторной урографии, радионукпидной ренографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломеру-лонефрита. При артериальной гипертензии следует проводить дифференциальную диагностику между пивпонефритом, гипертонической болезнью и вазоренальной гипертен-зией. Характерный анамнез, свойственный пиелонефриту, мочевой синдром, результаты рентгенологического и радионук-лидного исследований, выявляемая с помощью хромоцистоскопии асимметрия экскреции красителя в подавляющем большинстве случаев позволяют распознать заболевание.
Вопрос о наличии вазоренальной гипергензии решается с помощью внутривенной урографии, радионуклидной ренографии и аортоартериофафии.
Лечение хронического пиелонефрита должно проводиться длительно (годами). Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонин, фурадантин и др.), налидиксовой кислоты (нефам, невифамон), 5-НОК, сульфаниламидов (уросульфан, атазол и др.), попеременно чередуя их. Одновременно целесообразно проводить лечение клюквенным экстрактом. При неэффективности этих препаратов, обострениях болезни применяют антибиотики широкого спектра действия. Назначению антибиотика каждый раз должно предшествовать определение чувствительности к нему микрофлоры. Большинству больных достаточны ежемесячные 10-дневные курсы лечения. Однако у части больных при такой терапевтической тактике из мочи продолжает высеваться вирулентная микрофлора. В таких случаях рекомендуется длительная непрерывная антибиотикотерапия со сменой препаратов каждые 5—7 дней.
При развитии почечной недостаточности эффективность антибактериальной терапии снижается (из-за снижения концентрации антибактериальных препаратов в моче). При содержании в сыворотке крови остаточного азота более 0,7 г/л терапевтически действенной концентрации в моче антибактериальных препаратов достичь практически не удается. При отсутствии почечной недостаточности показано курортное лечение в Трускавце, Ессентуках, Железноводске, Саирме, Байрам-Апи.
47. Апластические анемии.
Апластические (гипопластические) анемии — группа заболеваний, характеризующихся нарастающим уменьшением содержания форменных элементов в периферической крови и костном мозге.
Этиология, патогенез. Различаютапластические анемии с известной причиной и идиопатическую форму. В основе первых могут лежать токсическое воздействие некоторых медикаментов (например, левомицетина), химических веществ (например, бензола), аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам в результате изменения их антигенной структуры под влиянием вирусной инфекции, медикаментов — гаптенов. Причины идиопатической апласти-ческой анемии неясны.
Клиническая картина сводится к нарастающей анемии, тромбоцито- и лейкоцитопении. Панцитопения сопровождается инфекционными осложнениями, повышенной кровоточивостью. Заболевание может развиваться постепенно, исподволь или иметь острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, тяжелым геморрагическим синдромом. В крови: нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза, содержание ретикулоцитов может быть очень низким или несколько повышенным (обычно не более 2—3%), общее число лейкоцитов и тромбоцитов снижено. В пунктате костного мозга—очень малая клеточность, в трепанате—костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и мапоклеточны. Именно картина трепаната является решающим диагностическим признаком.
Лечение должно проводиться в условиях специализированного стационара. Применение анаболических стероидов, глкжокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но и выздоровления во многих случаях. У40—60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (донорами могут быть родные брат и сестра, совместимые по HLA).
44. Железодефицитные анемии.
Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.
Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).
Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость ещедоразвитиявыраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п.). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни—снижение уровня железа сыворотки (норма—13—28 ммоль/л для мужчин; 11—26 ммоль/л для женщин). Проверять его можно не менее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.
Диагноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железодефицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, а также повышении уровня общей железосвязывающей способности сыворотки. Но и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойственных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности свинцовая интоксикация.
Лечение. В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь. Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды и в таком количестве, чтобы диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике кровопотерь (например, меноррагии), их назначают с небольшими перерывами почти постоянно, ориентируясь прежде всего на субъективные признаки дефицита железа (повышенная утомляемость, сонливость), появление ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а затем и на показатели крови, которые при правильно организованном диспансерном наблюдении за такими больными должны бить нормальными.
Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ре-тикулоцитов в крови через 8—12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагности ческое значение). Назначать хпористо-водородную кислоту, витамины группы В вместе с препаратами железа нет необходимости; несколько усиливает всасывание железа аскорбиновая кислота. Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.
Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитиой анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг.
При изолированном легочном гемосидерозе наряду с лечением препаратами железа применяют иммунодепрессивную терапию — преднизолон, а при его неэффективности и тяжелом клиническом состоянии—азатиоприн (имуран), цикло-фосфан или другие цитостатики. При синдроме Гудпасчера с лечебной целью используют те же иммунодепрессивные средства наряду с плазмаферезом, направленным на удаление иммунных комплексов.
Железодефицитная анемия, обусловленная инфекционным процессом, требует в первую очередь активной антибактериальной терапии. Препараты железа при остром процессе назначать не следует, если его дефицит обусловлен только инфекцией.
Лечение препаратами железа обычно проводят амбулаторно. Контрольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень гемоглобина обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже реже, если больной хорошо оценивает субъективные признаки дефицита железа. Эти показатели — важный фактор контроля для систематической профилактики железодефицитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и женщин, страдающих обильными менорраги-ями, целесообразно назначить 1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В12 и другие витамины группы В в подобных ситуациях бесполезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85—100 г/л, цветовой показатель, близкий к единице, розовый цвет лица и сли-зитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специального про-тивоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит самостоятельно.
Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.
Железодефицитная анемия у стариков нередко требует подключения и кардиотонических средств, так как она осложняется сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической псевдоанемии является повышение показателей красной крови после лечения диуретиками и кардиотоническими средствами.
45. В12-дефицитные анемии.
Анемии, связанные с дефицитом витамина В12, независимо отпричинэтогодефицита характеризуются появлением в костном мозге мегапобластов, внутрикостномоэговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология, патогенез. ИдиопатическаяформаВ12-де фицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором — с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5—8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.
Весьма редкой формой В12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкого кишечника, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.
В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой.
К редкой форме дефицита витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд — Гресбека с поражением эпителия кишечника, почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых.
Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина возникновения наиболее распространенной идиоматической формы болезни не совсем ясна
хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование).
Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков — фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита— «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.
Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками — мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином—гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопе-ния, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Описанная картина относится к далеко зашедшим состояниям.
Часто В12-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда либо тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12, то мегалобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следовательно, во всех случаях нормохромной или гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В12.
Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное —в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8—10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12не может изменить ни картину крови, ни состояние больного.
Установление причины дефицита витамина В12 — следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В12 сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п.) необходимо убедиться с помощью гастроскопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.
Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно n/к в дозе 200—500 мгк 1 раз в день в течение 4—6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5—2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2—3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1—2 раза в год короткими курсами по 5—6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.
Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В12 можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В12 является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости у лиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.
46. Гемолитические анемии.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак — значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов — ретикупоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.
Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее повышенную проницаемость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избытка натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узкие пространства синусов селезенки. Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); превращение в них гемоглобина в билирубин ведет к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.
Клиническая картина. Желтуха, увеличение селезенки, анемию, склонностькобразованиюкам ней в желчном пузыре, характерные морфологические изменения эритроцитов, ретикупоцитоз. Весьма редкий и неспецифический признак болезни — образование трофических язв на голенях. Отмечаются деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, легкая микрофтапьмия. Селезенка пальпируется всегда.
Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов, высокий ретикупоцитоз, обычно исчисляемый десятками процентов, нор-мохромная анемия разной выраженности, иногда число эритроцитов и гемоглобин нормальные. В период гемолитического криза возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Очень резко возникают так называемые арегенераторные кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний диаметр эритроцитов уменьшается, соответственно увеличивается их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, так как эритроцит из двояковогнутого превращается в шаровидный.
Лечение. Радикальный метод — спленэктомия.
Талассемии — группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови. Часто повышено содержание билирубина в крови, отмечаются умеренный ретикулоцитоз, увеличение селезенки. Патогенез повышенной гибели эритроцитов связан с нарушенной структурой клетки из-за неправильного соотношения цепей глобина в ней. Кроме укорочения жизни эритроцитов при талассемии происходит гибель эритрокариоцитов костного мозга — так называемый неэффективный эритропоэз.
Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (вместо нормального просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Гетерозиготная талассемия может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки.
Картина крови при талассемиях характеризуется описанной выше морфологией эритроцитов, низким цветовым показателем. Число эритроцитов нормальное или слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не меняются. Диагностический признак — нормальные или повышенные цифры сывороточного железа.
Серповидно-клеточная анемия. В большой группе заболеваний, обусловленных нарушениями аминокислотного состава глобина,— гемоглобинопатий наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия. Болезнь встречается в двух формах: гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной; последняя осложняется анемическим кризом лишь в особых условиях кислородного голодания.
Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранней тяжелой гемолитической анемии, имеющей нормохромный или гиперхромный характер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета; дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Массивный внутрисссудистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин. Нередко встречаются язвы голеней. В начале болезни часто увеличена селезенка, в дальнейшем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень увеличена.
Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов. Настоящие серповидные эритроциты выявляются лишь при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недостаток кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в них и появлению серповидных форм. Снятие покровного стекла с препарата — доступ кислорода — ведет к восстановлению нормальной формы эритроцитов.
Клинические проявления гетерозиготной формы наблюдаются лишь при гемолитических кризах, спровоцированных аноксическими состояниями (полет в самолете без герметизации кабины, тяжелая пневмония, наркоз и т. п.). Криз сопровождается множественными тромботическими осложнениями. В крови анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Эритроциты претерпевают те же изменения, что и при гомозиготной форме, та же проба выявляет серповидность.
Лечение. В период гемолитического криза — госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидное выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу.
Кроме серповидно-клеточной гемоглобинопатий, встречаются и другие аномалии гемоглобина, обычно дающие гемолитический синдром лишь в гомозиготном состоянии: отмечаются небольшая желтуха, увеличение селезенки, анизоцитоз и иноща мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз. Аутоиммунные гемолитические анемии. В основе патологического процесса лежит срыв иммунолитической нечувствительности к собственному антигену.
Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха (за счет непрямого билирубина); одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается селезенка. Возможно увеличение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии.
Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, больной может впадать в анемическую кому). Морфология эритроцитов существенно не меняется. При остром гемолизе в крови могут определяться единичные эритрокариоциты. Уровень ретикулоцитов высок. Белая кровь существенно не меняется. Однако встречается аутоиммунный цитолиз, касающийся двух ростков — тромбоцитарного и эритроцитарного (синдром Ивенса — Фишера). В этом случае клинически определяются признаки гемолитической анемии и тромбоцито-пенической пурпуры. Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется раздражением красного ростка (при сочетании гемолиза с тромбоцитопенией в костном мозге отмечается высокий мегакариоцитоз), но нередко можно встретить высокий процент ретикулярных клеток — своеобразных элементов с грубоструктурным ядром с нуклеолой и широкой цитоплазмой, содержащей скудную азурофильную зернистость. Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличение содержания гамма-глобулинов, которые в отдельных случаях могут иметь моноклоновый характер.
Лечение. Начинают терапию обычно с назначения 60 мг преднизолона (для взрослых) в день. При тяжелом гемолитическом процессе с бурно прогрессирующей анемией дозу преднизолона быстро увеличивают до 100—200 мг в день. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни.
48. Хронический миелолейкоз.
При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли — клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промие-лоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является властный криз—увеличение содержания бла-стных клеток в костном мозге и крови (сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов). Кариологически в терминальной стадии более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клеток— кроветворных клеток, содержащих ненормальное число хромосом. Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6—12мес.
Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном в дозе 2—4 мг/сут (при уровне лейкоцитов более 100 000 в 1 мм3 назначают до 6 мг/сут). Лечение проводят амбулаторно. При неэффективности миелоса-на назначают миелобромол (при значительной спленомега-лии можно провести облучение селезенки).
При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.
49. Эритремия.
Эритремия (истинная полицитемия) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.
Патогенез. Эритроцитоз а периферической крови приводит к повышению гемотокрита и вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Увеличивается сердечный выброс (компенсаторный механизм на тканевую гипоксию). Застой крови в сосудах (сниженная тканевая перфузия) может провоцировать тромбозы.
Клиника. Начало постепенное, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, артериальная гипертензия, увеличение селезенки, кожный зуд. Иногда первыми симптомами могут быть тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.
Выделяют 3 стадии: 1) характеризуется умеренным эритроцитозом, панмиелоз в красном костном мозге, селезенка несколько увеличена, продолжительность стадии около 5 лет; 2) выраженная плетора, гепатоспленомегалия, рецидив тромбозов, истощение, эритроцитоз, панмиелоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания базофилов, в сыворотке повышена концентрация мочевой кислоты; 3) печень и селезенка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию, панцитопения, в красном костном мозге миелофиброз.
Диагностика. Категория А: А1 – увеличение массы циркулирующих эритроцитов; А2 – нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); А3 – увеличение селезенки. Категория В: В1 – лейкоцитоз при отсутствии температурной реакции; В2 – тромбоцитоз; В3 – увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов при отсутствии инфекции; В4 – увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.
Лечение. 1) Кровопускание (по 500 мл через 1-2 дня); 2) Антиагрегантная терапия (ацетилсалициловую кислоту по 300-500 мг/сут или дипридамол по 150-200 мг/сут); 3) Цитостатическая терапия (гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема).
50. Классификация симптоматических эритроцитозов.
Первичный эритроцитоз. Это семейные немиелопролиферативныезаб олевания.Длядиагностики необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов (по радиоактивному хрому), а иногда и объема циркулирующей плазмы (с помощью сывороточного альбумина). При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагносцируется относительный эритроцитоз (повышен гематокрит вследствие уменьшения объема плазмы на массу тела).
Вторичные абсолютные эритроцитозы. Связаны с повышениемобразованияэрит ропоэтинов,чему способствует генерализованная тканевая гипоксия, например, при артериальных гипоксемиях, вызванных хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными «синими» пороками сердца, артериовенозными соустьями, при синдроме Пиквика, либо без артериальной гипоксемии при гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду. Причиной повышенного синтеза эритропоэтина могут явиться эритропоэтинсинтезирующие опухоли (гипернефроидный рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников), аденома и киста гипофиза. Локальная ишемия почек также приводит к эритроцитозу.
Вторичные относительные эритроцитозы. Гемоконцентрационные, например, при синдроме Грисбека, стресс-эритроцитозе.
Лечение. 1) Кровопускание (по 500 мл через 1-2 дня); 2) Антиагрегантная терапия (ацетилсалициловую кислоту по 300-500 мг/сут или дипридамол по 150-200 мг/сут); 3) Цитостатическая терапия (гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема).
51. Хронический лимфолейкоз.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы; основу опухоли составляют морфологически зрелые лимфоциты. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным. Характерный признак болезни — увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже. Увеличение селезенки — частый симптом; реже увеличивается печень. В крови наряду с увеличением числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. В развернутой стадии болезни содержание нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне. В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент лимфоцитов.
Развитие заболевания нередко сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов. Угнетение гуморального иммунитета проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Другое нередкое осложнение — цитопении, чаще анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против эритрокариоцитов и мегакариоцитов. Но это не единственный механизм цитопении при хроническом лимфолейкозе; возможно подавляющее действие лимфоцитов (в частности, Т-лимфоцитов) на клетки-предшественники эритропоэза или тромбоцитопоэза. Терминальная стадия хронического лимфолейкоза, проявляющаяся саркомным ростом или бластным кризом, наблюдается нечасто, особенно редок бластный криз.
Развитие лимфосаркомы в ряде случаев может сопровождаться сменой лимфоцитоза в крови нейтрофилезом.
Волосато-клеточный лейкоз — особая форма хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют гомогенное ядро, напоминающее ядро бласта, ворсинчатые выросты цитоплазмы. Цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к действию тартариковой кислоты. Клиническая картина характеризуется увеличением селезенки, незначительным увеличением периферических лимфатических узлов и выраженной цитопенией. В 75% случаев волосато-клеточного лейкоза, протекающего с увеличением селезенки, эффективной оказывается спленэктомия. Если цитопения не связана с увеличением селезенки или есть какие-либо иные органные изменения или лимфаденопатия, терапией выбора является применение а-интерферона (3 000 000—9 000 000 ЕД в/м ежедневно многие месяцы с учетом положительной динамики показателей крови, изменений в пораженных тканях).
Отдельную форму представляет собой хронический лимфолейкоз с поражением кожи — форма Сезари. Процесс начинается нередко с поражения кожи, кожного зуда, появления локальных лимфатических инфильтратов под эпидермисом, которые затем могут стать тотальными. Постепенно нарастают лимфоцитоз и процент уродливых лимфоцитов в крови. Это обычно крупные клетки с изрезанными контурами ядра петлистой структуры, но клетки могут быть и небольшими с бобовидным ядром. Доказана принадлежность этих лимфоцитов к Т-клеткам. Лимфаденопатия может быть смешанной природы: одни лимфатические узлы увеличены реактивно вследствие инфекции в коже, другие — в связи с их лейкемической инфильтрацией. Селезенка может увеличиться в процессе болезни. В лечении формы Сезари нередко дает эффект длительное применение малых доз хлорбутина (2—4 мг/сут ежедневно в течение нескольких месяцев под контролем анализов крови, прежде всего уровня тромбоцитов — 1 раз в 2—3 нед), который снимает кожный зуд, уменьшает лейкозную инфильтрацию кожи.
Лечение хронического лимфолейкоза, проявляющегося ростом лейкоцитоза, умеренной лимфаденопатией, начинают с применения хлорбутина. При значительных размерах лимфатических узлов используют циклофосфан. Стероидную терапию назначают при аутоиммунных осложнениях, геморрагическом синдроме, а также неэффективности отдельных цитостатиков (в последнем случае иногда комбинируют хлор-бутин или циклофосфан с преднизолоном). Длительное применение стероидов при хроническом лимфолейкозе противопоказано. При значительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости с успехом используют комбинации препаратов типа ВАМП или сочетания циклофосфана, винкристина или винбластина и преднизолона (СОР или CVP). Облучают селезенку, лимфатические узлы, кожу. Одним из методов лечения аутоиммунной цитопении при хроническом лимфолейкозе является спленэктомия. Особое значение имеет лечение инфекционных осложнений. В последнее время стали применять лейкоцитоферез для лечения лимфолейкоза с высоким лейкоцитозом и цитопенией. Больные хроническим лимфолейкозом многие годы сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность.
53. Острые лейкозы.
По морфологическим (главным образом цитохимическим) критериям выделяют следующие основные формы острых лейкозов: лимфобластную, миелобластную, промиелоцитарную, миеломонобластную, монобластную, мегакариобпастную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую, малопроцентный острый лейкоз.
Для всех острых лейкозов характерны нарастающая «беспричинная» слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией. Повышение температуры тела, интоксикация — частые симптомы нелимфобласт-ных острых лейкозов. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии встречается не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тром-боцитопенией: кровоточивость слизистых оболочек, петехи-альная сыпь на коже, особенно голеней. В легкий, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные властные инфильтраты.
Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент властных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бла-стных клеток может быть менее 15—20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых — миелобластный и миеломонобластный лейкозы. В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Властные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит азурофиль-ную зернистость или тельца Ауэра, которые дают положительную реакцию на пероксидазу и липиды. При миеломо-нобластном лейкозе в цитоплазме выявляются не только эти вещества, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда; альфа-нафтилэстераза подавляется фторидом натрия.
Лечение. При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях.
Основные направления терапии: Специфическая химиотерапия направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания, состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов. Расчет доз производят на площадь поверхности тела по таблице Дюбуа с учетом массы тела и роста. Сопутствующая терапия. Ее проводят для борьбы с инфекциями, обусловленными агранулоцитозом, для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата, для уменьшения побочных токсических эффектов химиотерапевтических препаратов. Заместительная терапия необходима при угрожающей тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови. Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга.
52. Парапротеинемические гемобластозы.
Особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапро-теинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы—плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е. производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуногло-бупина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей — лимфоцитом.
Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен.
Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.
Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками. В основе почечной патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в избытке моноклонового иммуноглобулина или его дериватов. На этой основе развиваются склеротические процессы в почках с прогрессирующей их недостаточностью. Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподоб-ного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркупяторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).
Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме (М-градиент), снижения уровня нормальных иммуноглобулинов (поданным иммуно-электрофореза). В сомнительных случаях, например при не-секретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ (следствие избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоцито- и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миеломной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.
Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики — циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200—300 мг на курс. В течение всего курса дают пред-низолон — 10—20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10—15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином 5—10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8—10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5—10 дней). Существуют и другие схемы лечения миелом-ной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1 • 103 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.
Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина — IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолей-коза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.
Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, но не обязательный, симптом — увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.
Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости — плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).
54. Геморрагические диатезы.
Это патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.
Этиология и патогенез. Выделяют наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний и синдромов. Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свертывающей системы крови. Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены: 1) поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии; 2) поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии; 3) патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; 4) многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (острые синдромы ДВС).
Классификация. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующе-го действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагупяционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виплебранда, б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагическии синдром;, в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангизктазия Ослера—Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).
В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.
Реже встречаются близкие кДВС-синдрому тромбогемор-рагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемопитико-уремический синдром.
Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.
Лечение. Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кгсут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2—4 раза (на 5—7 дней). Продолжительность лечения 1—4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6—8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии — тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Терапию иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими препаратами — иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям. Гемостаз осуществляют путем тампонады (когда возможно, местного или внутривенного применения ами-нокапроновой кислоты, назначения адроксока, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения купируют приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8—12 г в день), местранола или инфекундина.
56. Геморрагический васкулит.
Болезнь Шенлейна — Геноха — системное поражение капилляров, артериол, ве-нул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Клиника. Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией.
Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной—от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
Лабораторные данные малохарактерны—обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.
При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.
Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000—15 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение 3 дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая.
55. Гемофилии.
Гемофилии. Гемофилия А и В—рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.
Патогенез. В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов—аутокоагуляционног о (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.
Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита анти-гемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень чиже 1%, при тяжелых— 1—2%, средней тяжести — 3—5%, легкой — больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30—50% обеспечивает надежный гемостаз.
Диагноз. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаЗО4-плазма. При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни ВаЗО4-плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы.
Лечение. Основной метод — заместительная гемостати-ческая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактор IX — препарат ППСБ (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии—введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму — в дозах по 300—500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4—8 доз в сутки (под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу) либо донорскую плазму (до 3—4 дней хранения) по 10—20 мл/(кг • сут) ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (1— 2 дней хранения) одногруппной донорской крови или эритро-цитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.
Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций). Причины неудач: разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д.), снижающих путем разведения концентрации антигемофильных факторов в крови больного. При «ингибиторных» формах сочетают плазмаферез (удаление антител к факторам свертывания) с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона—до 6 мг/(кг • сут).
57. Агранулоцитоз.
АГРАНУЛОЦИТОЗ —уменьшение числа лейкоцитов .(менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкп крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. Чаще встречается мие-лотоксический агранулоцитоз и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена). Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (туба-зида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиена, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.
Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоанти-телами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.
Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостати-ческой болезни.
Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глкжокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом афанулоцитозе глкжокортикоиды не эффективны. Лечение больных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара.
Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, рев-матоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80) смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни. Поскольку нередко врач не может установить, какой именно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.
58. Системная красная волчанка.
Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоанти-тел, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10—15% больных схроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях—также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек— мочевой синдром, нефритический и не-фротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическ им исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волча-ночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни—астеновегетативны й синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиело-пол ирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонукле-опротеид у, Sm-антигену.
Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии — при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2—3 раза в день, индо-метацин по 25—50 мг 2—3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.
При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40—60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности — 15—20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности).
Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают имму-нодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1) III степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг/сут.
Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и цикло-фосфан (циклофосфамид) в дозе 1—3 мг/кг (100—200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2—2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1—2 года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероид-ной терапии в поликлинических условиях рекомендуется де-лагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
59. Системная склеродермия.
Хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.
Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллаге-нообразующими клетками. Имеет значение семейно-генети-ческое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.
Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстра-систолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.
Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (попиаде-ния, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.
Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается сартрапгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1—2 года от начала заболевания.
Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50—60 мм/ч) при подостром.
Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.
Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20—30 мг дают в течение 1—1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5—10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать несте-роидные противовоспалительные средства. D-пеницилла-мин назначают по 150 мг 3—4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.
В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов — коринфар (нифедипин) по 30—80 мг/сут, месяцами при хорошей переносимости. При «истинной скле-родермической почке» — плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).
При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность
и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1—2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4—6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).
При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором диметил-сульфоксида (20—30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной тмнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).
60. Дерматомиозит.
Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы—охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20—30% больных.
Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы, течение. Заболевание начинается о зтро или подостро с мышечного синдрома (миастения, ми-апгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразное™ лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием дипло-пии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже —капьциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т.п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и па-тогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дер-матомиозитные очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента ST, инверсией зубца Г. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У 1/3 больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофи-лией (до 25—70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченное™, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3—6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания—наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глкжокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60—80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глкжокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамци-нолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбинова'я кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов ре-
комендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2—4 г препарата) капельно в течение 3—4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3—6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофия-ми и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.
При раннем лечении адекватными дозами кортикостерои-дов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.
При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глкжокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.
61. Ревматоидный артрит.
Характеризуется в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей.
Патогенез: обычно циркуляция в крови иммунных комплексов, развитие в связи с этим васкулита синовиальной оболочки и других органов. Это ведет к развитию стойкого артрита и деструкции сустава, а также к возникновению в ряде случаев системного поражения соединительной ткани и сосудов. В качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождения.
Симптомы, течение. Заболевание проявляется стойким артритом (обычно полиартритом)сранним и предпочтительным вовлечением лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальныхмежфаланговы х суставов кистей и плюс-нофаланговых суставов. Могут поражаться любые суставы конечностей. Характерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертермия тканей над ними (цвет кожи не меняется), симметричность артрита. Типично постепенное начало болезни с волнообразными колебаниями выраженности симптомов (иногда в начале болезни отмечаются даже более или менее длительные ремиссии), медленным, но неуклонным прогрессированием артрита, вовлечением все новых суставов. Иногда ревматоидный артрит начинается и относительно длительное время может проявляться моноартритом крупного, чаще коленного сустава. Известен также вариант острого начала болезни, при котором, помимо поражения суставов, отмечаются высокая лихорадка и внесуставные проявления (серозиты, кардит, гепатолиенальный синдром, лимфаденопатия и др.).
Развернутая стадия болезни характеризуется деформирующим, деструктивным (рентгенологически) артритом. Типичны деформации пястнс-фаланговых (сгибательные контрактуры, подвывихи), проксимальных межфаланговых (сгибательные контрактуры) и лучезапястных суставов — отклонение кисти во внешнюю сторону (так называемая ревматоид-пая кисть) и плюснофаланговых суставов (молоточковидная форма пальцев, их подвывихи, плоскостопие, hallux valgus), составляющие понятие ревматоидной стопы. В отдельных суставах могут преобладать воспалительные или фиброэно-пролиферативные изменения. Чаще изменения в суставах имеют смешанный характер.
Внесуставные (системные) проявления при ревматоидном артрите наблюдаются относительно нечасто, главным образом при серопозитивной (по ревматоидному фактору) форме болезни, выраженном и генерализованном суставном синдроме; частота их нарастает по мере прогрессирования заболевания. К ним относят подкожные (ревматоидные) узелки, которые чаще располагаются в области локтевого сустава, серозиты — обычно умеренно выраженные адгезивный (спаечный) плеврит и перикардит; лимфаденопатию, периферическую невропатию —асимметричное поражение дис-тальных нервных стволов с расстройствами чувствительности, редко двигательными расстройствами; кожный вас-кулит, чаще проявляющийся точечными некрозами кожи в области ногтевого ложа, и др. Клинические признаки поражения внутренних органов (кардит, пневмонит и др.) отмечают редко. У 10—15% больных развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек, для которого свойственны постепенно нарастающая протеинурия, нефроти-ческий синдром, позже — почечная недостаточность. Ревматоидный артрит, для которого, помимо типичного поражения суставов, свойственны силеномегалия и лейкопения, носит название синдрома Фелти.
Показатели лабораторных исследовании неспецифичны. У 70—80% больных в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор, эту форму болезни называют серопозитивной. С самого начала заболевания, как правило, отмечается повышение СОЭ, уровней фибриногена, A-глобулинов, С-реактив-ного белка в крови, а также снижение гемоглобина.
Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита: I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз; II стадия — остеопороз + сужение суставной щели; III стадия — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV стадия—сочетание признаков III стадии и анкилоза сустава. Раньше всего рентгенологические изменения при ревматоидном артрите появляются в суставах кистей и плюснефаланговых суставах.
Лечение. При наличии инфекции или подозрении на нее (туберкулез, иерсиниоз и т. п.) необходима терапия соответствующим антибактериальным препаратом. При отсутствии ярких внесуставных проявлений (например, высокой лихорадки, синдрома Фелти или полиневропатии) лечение суставного синдрома начинают с подбора нестероидных противовоспалительных средств: индометацина (75 —150 мг/сут), ортофена (75—150 мг/сут), напроксена (500—750 мг/сут), реже ибупрофена (1—2 r/сут); их применяют длительно (не курсами), годами. Одновременно в наиболее воспаленные суставы вводят кортикостероидные препараты (гидрокортизон, метипред, кеналог). Иммунокомплексная природа болезни делает показанным проведение курсов плазмафереза, в большинстве случаев дающего выраженный эффект. Нестойкость результатов указанной терапии является показанием к присоединению так называемых базисных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегося в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата 1 раз в неделю в/м), D-пеницилламина (кулре-нил, металкаптазе, 300—750 мг/сут), делагила (0,25 r/сут) или сульфасапазина (2 r/сут). Эти препараты действуют медленно, поэтому должны применяться не менее 6 мес, а при отчетливом положительном эффекте лечение ими обязательно продолжается и дальше (годами).
Кортикостероиды внутрь при отсутствии ярких внесуставных проявлений назначают как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся нестероидными противовоспалительными средствами и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших доаах, (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позволяющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Кортикостероиды (преднизолон внутрь 20—30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут или в виде пульс-терапии: метипред в/в 1 г в течение 3 дней) абсолютно показаны при наличии высокой лихорадки, генерализованного ревматоидного васкулита. Иммунодепрессанты (хлорбутин — 6—8 мг/сут, азатиоприн — 100—150 мг/сут, циклофосфамид—100—150 мг/сут, метотрексат — 2,5—7,5 мг/сут в течение одного дня каждой недели) являются препаратами выбора при наличии ярких внесуставных проявлений (полиневропатия, генерализованный васкулит и т.п.), а в других случаях их применяют лишь при неэффективности всей предшествующей терапии. Применение базисных средств лечения ревматоидного артрита должно проводиться под постоянным наблюдением врача, знающего все аспекты действия этих препаратов.
Важное значение в лечении имеет лечебная физкультура, направленная на поддержание максимальной подвижности суставов и сохранение мышечной массы. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез нестероидных противовоспалительных средств, фонофорез гидрокортизона, аппликации димексида) и санаторно-курортное лечение имеют вспомогательное значение и применяются лишь при небольшой выраженности артрита.
При стойком моно- и олигоартрите проводят синовэктомию либо введением в сустав изотопов золота, иттрия и др., либо хирургическим путем. При стойких деформациях суставов проводят реконструктивные операции.
62. Анкилозирующий спондилоартрит.
Болезнь Бехтерева — хроническое воспалительное заболевание позвоночника. При анкилозирующем спондилите поражаются в основном крестцово-подвздошные, межпозвонковые сочленения, реберно-позвонковые суставы и суставы отростков позвонков. Хроническое воспаление сочленений и суставов позвоночника имеет тенденцию к развитию анкилоза. Нередко отмечаются также артрит суставов конечностей и периферические энтезопатии, а у некоторых больных—симптомы поражения внутренних органов.
Этиология, патогенез неясны. Большое значение придаетсягенетическимособ енностямиммунной системы. Болеют преимущественно лица мужского пола. Заболевание начинается обычно в конце второго—начале третьего десятилетия жизни.
Симптомы, течение. Поражение позвоночника — обязательный симптом. Отмечается боль в том или ином его отделе, чаще в поясничном и крестцовом, иногда во всех отделах, усиливающаяся ночью; утренняя скованность. Позже присоединяется ограничение движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком — грудину, снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии», похарактерней «позе просителя» больного. Течение этой (так называемой центральной) формы болезни обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.
При болезни Бехтерева нередко отмечается артрит суставов конечностей, имеющий некоторые особенности. Чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), а также плечевые и грудиноключич-ные. Типичны олигоартрит и несимметричное поражение суставов. Иногда возникает артрит мелких суставов кистей и стоп. Артрит суставов конечностей при анкилозирующем спондилите чаще всего непродолжителен (1—2 мес), но у некоторых больных может затягиваться надолго. Даже в этих случаях в отличие от ревматоидного артрита, как правило, деструкции суставов, их деформации не возникает (за исключением тазобедренных суставов в далеко зашедших случаях). Характерны миалгии (особенно мышц спины), развитие антезопатий, преимущественно в пяточной области.
В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов: глаз (ирит), аорты (аортит), миокарда (миокардит), реже эндокарда (возможно формирование недостаточности клапанов), почек (гломерулонефрит), нижних отделов мочевыводящих путей (уретрит) и др. При длительном течении болезни у ряда больных развивается системный амилоидоз с преимущественным поражением почек.
Основное значение в диагностике имеет рентгенография позвоночника. Сакроилеит — наиболее ранний рентгенологический симптом, который может развиться уже через 4—6 мес от начала болезни. Рентгенологические признаки поражения других отделов позвоночника выявляются значительно позже. Характерно развитие окостенения наружных отделов фиброзных межпозвонковых дисков, ранее всего в грудном отделе, — появление так называемых синдесмофитов.
Лечение. Основное значение в лечении имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина или ортофена в суточной дозе 100—150 мг (иногда больше) в течение многих месяцев и лет. Меньшее значение имеют другие препараты этой группы (ибупрофен, напроксен, бутадиен и др.), которые могут быть назначены при плохой переносимости индометацина или ортофена. Кортикостероидные препараты для приема внутрь при анкилозирующем спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутренних органов, особенно ирите. При наличии артрита суставов конечностей показано внутрисуставное введение кортикостероидов, в этих же случаях иногда эффективен сульфасалазин (2 г в день). Препараты золота, хинолиновые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты в отличие от ревматоцдного артрита ооычно неэффективны. Существенное значение в лечении анкипозирующего спондилита придают лечебной физкультуре, направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника, а также массажу мышц спины. Дополнительное значение имеет аппаратная физиотерапия (фоно-форез гцдрокортизона), а также бальнео-и грязетерапия.
63. Реактивные артриты.
Термин, принятый для обозначения артритов, развивающихся после инфекций, но не обусловленных попаданием инфекционного агента в полость сустава. Обычно реактивные артриты носят иммунокомплек-сный характер, т. е. возникают вследствие нарушений иммунитета у генетически предрасположенных лиц из-за недостаточной утилизации комплексов антиген — антитела макрофагальной системой. Реактивные артриты могут развиваться после многих инфекций (бактериальных, вирусных и др.) независимо от их тяжести, но чаще—после энтероколитов, вызванных иерсиниями, и инфекций мочевых путей, обусловленных хламидиями.
Число пораженных суставов обычно невелико, артрит чаще несимметричен. Преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развивается периартикулярным отек, распространяющийся на весь палец, и синюшная или багрово-синюшная окраска кожи (палец становится похожим на сосиску или редиску). Помимо артритов, характерно развитие энтезопатий — воспаления сухожилий в местах их прикрепления к костям, особенно часто в пяточной области. У отдельных больных возможны боли в области позвоночника. Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит самостоятельно, но у некоторых больных может задерживаться на больший срок и даже стать хроническим.
Иногда отмечаются внесуставные проявления: поражения кожи чаще в виде псориазоподобной сыпи, слизистых оболочек полости рта (эрозии), наружных половых органов (бала-нопостит, вагинит), глаз (конъюнктивит), а также сердца (миокардит, перикардит), периферической нервной системы (неврит) и др. При сочетании уретрита, конъюнктивита и артрита диагностируют синдром Рейтера.
Лечение проводят в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, ортофен, напроксен) и внутрисуставным введением кортикостероцдов. При признаках инфекции, подтвержденных микробиологически, показаны соответствующие противоинфекционные средства при иерсиниозе и хламидиозе — обычно тетрациклин в дозе 2 г/сут). При затяжном течении проводят плазмоферез.
64. Деформирующий остеоартроз.
Заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянен, протекает в виде эпизодов и маловыражен.
Этиология разнообразна. Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисппазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, охроноз), эндокринными (например, гипотиреоз) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.
Патогенез приблизительно одинаков для обеих форм заболевания. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости—с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки — с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.
Симптомы, течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. Поражение других суставов для остеоартроза нехарактерно.
Остеоартроз плюснефалангового сустава пальца стопы чаще всего развивается вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, стихающая в покое. Со временем могут возникать ограничения движений в суставе (hullux rigitus), его утолщение и деформация, развитие бурсита с наружной стороны, что создает предпосылки для более постоянных и интенсивных болевых ощущений.
Остеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случаях является вторичным и обусловлен чаще нарушениями анатомической оси голеней — варусной или вальгусной их деформацией. Для остеоартроза фемуропателляр-ного сочленения (между надколенником и бедренной костью) характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках на это сочленение: стояние на коленях, присажи-вание на корточки и т. п. Для остеоартроза фемуротибиапь-ного (между бедренной и большеберцовой костью) типична боль, возникающая после длительной ходьбы и стихающая в покое. При осмотре на этой стадии заболевания внешних изменений сустава обычно нет, выявляются лишь болевые ощущения при крайних пассивных движениях в суставе. По мере прогрессирования гонартроза сокращается время ходьбы без боли. В случае присоединения синовита изменяется ритм боли: появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, в том числе ночью. При осмотре может определяться небольшой выпот или только гипертермия отдельных зон сустава, при пальпации выявляется распространенная болезненность, нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях болезни синовит обычно становится постоянным, хотя выраженность его остается, как и раньше, небольшой, нередко отмечается деформация сустава, его сгибательная контрактура, боль становится практически постоянной.
Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50—60% случаев является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Характер боли и клиническая динамика по мере прогрессирования заболевания сходны с тем, что наблюдается при гонартрозе.
Остеоартроз межсраланговых суставов кистей в преобладающем большинстве случаев является примером первичной формы заболевания. У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая деформация дистапьных и проксимапьных межфаланговых суставов кистей и некоторое ограничение движений в них, а боль либо отсутствует, либо появляется только после значительных нагрузок на эти суставы. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синовита, который может иметь разную длительность, рецидивирует. Стойкое его наличие приводит к значительной деформации суставов, выраженным нарушениям их подвижности, появлению рентгенологических признаков деструкции (так называемый эрозивный остеоартроз). Помимо межфаланговых, при этой форме остеоартроза часто поражаются пястно-фаланговый сустав I пальца и I запяст-нс-пястный сустав.
Рентгенологическая картина остеоартроза любой локализации складываются из сужения суставной щели (обязательный для постановки диагноза признак), склероза субхондральной кости и остеофитов.
Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза нехарактерны.
Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза пока не разработано. Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное выявление и устранение (или уменьшение выраженности) факторов, способствующих развитию заболевания, например коррекция ортопеди-ческихдефектов, снижение избыточной массы тела и т. д.
При остеоартрозе нижних конечностей, проявляющемся лишь болью после длительной ходьбы, основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, сокращение продолжительности ходьбы, стояния. При определенных видах труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.
У больных ранними стадиями заболевания используют румалон или другие подобные препараты (мукартрин, арте-парон), которые, поданным некоторых авторов, могут замедлять прогрессирование остеоартроза.
Существенное значение имеет полноценное лечение синовита. При гонартрозе или коксартрозе больные должны быть на время освобождены от работы, соблюдать домашний режим. Им назначают нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен, индометацин, ортофен). Через неделю при отсутствии достаточного эффекта проводят внутрисуставное введение кортикостероидов (гидрокортизон, метипред — 1—3 инъекции через 5—7 дней). Следует иметь в виду, что длительная терапия нестероидными противовоспалительными средствами, также как частое введение кортикоетероидов в полость сустава при остеоартрозе, нецелесообразны. Гонартрозу и коксартрозу часто сопутствуют изменения околосуставных мягких тканей этих анатомических областей (периартриты), которые усиливают болевые ощущения и требуют соответствующего лечения (см. Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей). При частом рецидивировании или стойком синовите (на ранних стадиях гонартроза) показана арт-роскопия и при выявлении хондром — частых причин этих явлений — удаление их.
ЛФК при кокоартрозе и гонартрозе проводится только в положении лежа или сидя, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены. Бег, длительная ходьба противопоказаны; целесообразны езда на велосипеде, плавание. На ранних стадиях болезни при отсутствии синовита могут оказаться полезными бальнео- или грязелечение.
При значительных нарушениях функции пораженного сустава, стойких болевых ощущениях проводят различные хирургические операции.
65. Подагра.
Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации:
1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови.
2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов.
3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата.
4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов.
5. Мочекислый нефролитиаз.
Патогенез Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота — конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов и внутриклеточной концентрацией 5-фосфорибозил-1-пирофосф ата (ФРПФ), который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты.
Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтр ансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы.
Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидозе и лактатацидозе).
Острый подагрический артрит — результат высвобождения кристалловмононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость.
Клинические проявления
1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра.
2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии.
3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии.
4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата.
5. Нефролитиаз.
Диагностика
· Количественное определение в моче мочевой кислоты.
· Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография.
· Химический анализ почечных камней.
· Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости.
· Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах.
Лечение
• Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день. • Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч. • Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию. • Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов). • Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.
66. Лекарственная аллергия.
Эти заболевания — результат IgE-опосредованного выделения медиаторов из сенсибилизированных базофилов и тучных клеток при контакте с соответствующим антигеном (аллергеном). Связанные с этим нарушения включают анафилаксию, аллергический ринит, крапивницу, бронхиальную астму и экзематозный (атонический) дерматит. Атоническая аллергия предполагает семейную тенденцию к развитию этих нарушений.
Патофизиология IgE связываются мембраной тучных клеток и базофилов через высокоаффинные рецепторы. Перекрестное связывание IgE антигеном ведет к клеточной активации с последующим высвобождением накопленных и вновь синтезированных медиаторов. Последние включают гистамин, простагландины, лейкотриены (С4, D4 и Е4, известные как медленно действующая субстанция анафилаксии, SRS-A), кислые гидролазы, нейтральные протеазы, протеогликаны и цитокины (см. рис. 282-2, р. 1632, НРЩ-13). Медиаторы вовлечены во многие патофизиологические процессы, связанные с реакциями гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), такие как вазодилатация, повышение сосудистой проницаемости, сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис нейтрофилов и других клеток воспаления.
Клинические проявления каждой аллергической реакции в большой степени зависят от локализации и времени высвобождения выделенного медиатора.
Крапивница и ангионевротический отек (болезнь Квинке) Определение
Могут развиваться совместно или отдельно. Крапивница вовлекает поверхностную дерму и характеризуется отграниченными волдырями и приподнятыми очерченными границами и бледными центрами, волдыри могут сливаться. Ангионевротический отек захватывает глубокие слои кожи и подкожную ткань. Эти нарушения могут быть классифицированы как: 1) IgE-зависимые, включающие атопические, вторичные реакции на специфические аллергены и физические факторы, особенно холод; 2) комплементопосредованные (наследственный ангионевротический отек и крапивница, связанные с сывороточной болезнью или васкулитом); 3) неиммунологические, возникающие благодаря прямому действию ряда агентов и лекарств на тучную клетку с высвобождением медиаторов и 4) идиопатические.
Диагностика
• При сборе анамнеза следует обратить специальное внимание на возможные провоцирующие факторы и (или) лекарственные средства. • Кожные пробы на пищевые и ингаляционные аллергены. • Физическая провокация, вызванная вибрацией или холодом. • Лабораторные данные включают определение концентрации комплемента, СОЭ; если предполагается наследственный ангионевротический отек, определяют уровни ингибитора С1-эстеразы, криоглобулин, антиген гепатита В и антитела; скрининг аутоантител. • Может потребоваться биопсия кожи.
Профилактика и лечение
• Идентификация и устранение раздражающего фактора (факторов), если возможно. • Назначают Н1- и Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день; дифенгидрамин (димедрол) 25-50 мг внутрь 4 раза в день). • Ципрогептадин (перитол) 4 мг внутрь 3 раза в день. • Иногда применяют симпатомиметические средства.
67. Системные васкулиты.
Определение и патогенез. Клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и, в результате, ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным или единственным проявлением заболевания, или вторичным, т.е. проявлением другой болезни.
Большинство синдромов васкулита опосредованы в целом или частично иммунными механизмами.
Классификация
Системный некротизирующий васкулит
1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднегоразмерамышечныеар терии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты.
2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга — Штраусса): гра-нулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.
5. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.
Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи.
Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые
· Пурпура Шенлейна — Геноха.
· Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.
· Лекарственный васкулит.
· Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями.
Возможное вовлечение эндогенных антигенов
· Васкулит, связанный с новообразованиями.
· Васкулит, связанный с ДБСТ.
· Васкулит, связанный с другими заболеваниями.
· Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента.
Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом.
Гигантоклеточный артериит
1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.
2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная ре-гургитация.
Смешанные васкулитные синдромы
· Синдром слизисто-кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).
· Изолированный васкулит ЦНС.
· Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
· Синдром Бехчета.
· Синдром Когана.
· Узловатая эритема.
· Erythema elevatuin diutinum.
· Болезнь Илза.
Диагностика
• Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений.
• Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ.
• Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови.
• AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента.
• Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера.
• Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов.
• Биопсия пораженного органа.
Лечение Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении синдромов с вовлечением органов, нарушение функций которых представляет угрозу для жизни (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, аллергический ангиит и гранулематоз, а также изолированный васкулит ЦНС). Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Та-каясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно резистентны к лечению.
Эффективные препараты:
Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы.
Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/м2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата.
Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием цик-лофосфамида.
Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид.
Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
69. Пневмокониозы.
Профессиональные заболевания легких, обусловленные длительным вдыханием пыли и характеризующиеся развитием диффузного интерстициально-го фиброза. Могут встречаться у рабочих горнорудной, угольной, асбестовой, машиностроительной и некоторых других отраслей промышленности. Развитие пневмокониоза зависит от физико-химических особенностей вдыхаемой пыли.
Клиническая картина пневмокониозов имеет ряд сходных черт: медленное, хроническоетечениес тенденцией к прогрессированию, нередко приводящее к нарушению трудоспособности; стойкие склеротические изменения в легких.
Общими являются и принципы профилактики пневмикониозов, прежде всего осуществление технических и санитар-но-гигиенических мероприятий, направленных на максимальное снижение запыленности воздуха рабочих помещений, проведение предварительных (при поступлении на работу) и периодических медицинских осмотров. Так, противопоказаниями к приему на работу, связанную с воздействием кремнийсодержащей пыли, служат туберкулез легких, ряд заболеваний верхних дыхательных путей и бронхов, хронические заболевания переднего отрезка глаз, кожи, аллергические болезни. Обязательным является проведение периодических медицинских осмотров 2 раза в год или 1 раз в 2 года в зависимости от потенциальной опасности производства. Осмотры осуществляют терапевт, отоларинголог с проведением рентгенографии органов грудной полости, исследованием функции внешнего дыхания. Биологические методы профилактики направлены на повышение реактивности организма и ускорение выведения из него пыли. Рекомендуются общее ультрафиолетовое облучение, применение щелочных ингаляций, общая и дыхательная гимнастика; организуется специальное питание, направленное на нормализацию белкового обмена и торможение кониотического процесса.
Различают следующие основные виды пневмокониозов: силикоз и силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли (антракоспликоз, сидероси-ликоз и др.), пневмокониозы от органической пыли.
68. Проффесиональные болезни (общие вопросы).
Профессиональные болезни возникают в результате воздействия на организм неблагоприятных факторов производственной среды. Клинические проявления часто не имеют специфических симптомов, и только сведения об условиях труда заболевшего позволяют установить принадлежность выявленной патологии к категории профессиональных болезней. Лишь некоторые из них характеризуются особым симп-томокомплексом, обусловленным своеобразными рентгенологическими, функциональными, гематологическими и биохимическими изменениями.
Общепринятой классификации профессиональных болезней не существует. Наибольшее признание получила классификация по этиологическому принципу. Исходя из этого, выделено пять групп профессиональных заболеваний: 1) вызываемые воздействием химических факторов (острые и хронические интоксикации, а также их последствия, протекающие с изолированным или сочетанным поражением различных органов и систем); 2) вызываемые воздействием пыли (пневмоконио-зы—силикоз, силикатозы, металлокониозы, пневмокониозы электросварщиков и газорезчиков, шлифовальщиков, наждач-ников и т. д.); 3) вызываемые воздействием физических факторов: вибрационная болезнь; заболевания, связанные своз-действием контактного ультразвука—вегетативный полиневрит; снижение слуха по типу кохлеарного неврита—шумовая болезнь; заболевания, связанные с воздействием электромагнитных излучений и рассеянного лазерного излучения; лучевая болезнь; заболевания, связанные с изменением атмосферного давления —декомпрессионная болезнь, острая гипоксия; заболевания, возникающие при неблагоприятных метеорологических условиях—перефев, судорожная болезнь, облитерирующий эндартериит, вегетативно-сенситивный полиневрит; 4) вызываемые перенапряжением: заболевания периферических нервов и мышц— невриты, радикулополинев-риты, вегетосенситивные полиневриты, шейно-плечевые плекситы, вегетомиофасциты, миофасциты; заболевания опорно-двигательного аппарата—хронические тендовагиниты, сте-нозирующие лигаментиты, бурситы, эрикондилит плеча, деформирующие артрозы; координаторные неврозы — писчий спазм, другие формы функциональных дискинезий; заболевания голосового аппарата — фонастения и органа зрения — астенопия и миопия; 5) вызываемые действием биологических факторов: инфекционные и паразитарные—туберкулез, бруцеллез, сап, сибирская язва, дисбактериоз, кандидамикоз кожи и слизистых оболочек, висцеральный кандидоз и др.
Вне этой этиологической систематики находятся профессиональные аллергические заболевания (конъюнктивит, заболевания верхи их дыхательных путей, бронхиальная астма, дерматит, экзема) и онкологические заболевания (опухоли кожи, мочевого пузыря, печени, рак верхних дыхательных путей).
Различают также острые и хронические профессиональные заболевания. Острое профессиональное заболевание (интоксикация) возникает внезапно, после однократного (в течение не более одной рабочей смены) воздействия относительно высоких концентраций химических веществ, содержащихся
в воздухе рабочей зоны, а также уровней и доз других неблагоприятных факторов. Хроническое профессиональное заболевание возникает в результате длительного систематического воздействия на организм неблагоприятных факторов.
Для правильной диагностики профессионального заболевания особенно важно тщательное изучение санитарнс-гигиенических условий труда, анамнеза больного, его «профессионального маршрута», включающего все виды работ, выполнявшиеся им с начала трудовой деятельности. Некоторые профессиональные болезни, например силикоз, берил-лиоз, асбестоз, папиллома мочевого пузыря, могут выявляться через много лет после прекращения контакта с производственными вредностями. Достоверность диагноза обеспечивается тщательной дифференциацией наблюдаемой болезни с аналогичными по клинической симптоматике заболеваниями непрофессиональной этиологии. Определенным подспорьем в подтверждении диагноза служит обнаружение в биологических средах химического вещества, вызвавшего заболевание, или его дериватов. В ряде случаев лишь динамическое наблюдение за больным в течение длительного срока дает возможность окончательно решить вопрос о связи заболевания с профессией.
70. Силикоз.
Силикоз — наиболее распространенный и тяжело протекающий вид пневмокониоза, развивается в результате длительного вдыхания пыли, содержащей свободную двуокись кремния. Чаще всего встречается у горнорабочих различных рудников, рабочих литейных цехов, рабочих производства огнеупорных материалов и керамических изделий. Представляет собой хроническое заболевание, тяжесть и темп развития которого могут быть различными и находятся в прямой зависимости как от агрессивности вдыхаемой пыли (концентрация пыли, количество свободной двуокиси кремния в ней, дисперсность и т. д.), так и от длительности воздействия пылевого фактора и индивидуальных особенностей организма.
Патогенез. Постепенная атрофия мерцательного эпителия дыхательных путей резко снижает естественное выделение пыли из органов дыхания и способствует ее задержке в альвеолах. В интерстициальной ткани легких развивается первичный реактивный склероз с неуклонно прогрессирующим течением. Наибольшей агрессивностью обладают частицы размером 1—2 мкм, способные проникать в глубокие разветвления бронхиального дерева, достигая легочной паренхимы и задерживаясь в ней. Определенную роль играет механическое, а также токсико-химическое повреждение легочной ткани, но активность пыли зависит главным образом от кристаллической структуры и способности кристаллов адсорбировать белки, что связано с наличием на их поверхности силанольных групп (SiOH). Это обусловливает большую гибель фагоцитов с высвобождением веществ липопротеидной природы (антигенов) и образованием антител, вступающих в реакцию преципитации, которая лежит в основе формирования силикотического узелка. Про-грессирование фиброзного процесса влечет за собой нарушение кровоснабжения, лимфостаз и дальнейшее разрастание соединительной ткани. Все это наряду с воспалительными и атрофическими процессами в бронхах приводит к возникновению эмфиземы легких, легочного сердца и недостаточности внешнего дыхания.
Симптомы, течение. Заболевание развивается исподволь, как правило, при большом стаже работы в условиях воздействия пыли. Начальная клиническая симптоматика скудная: одышка при физической нагрузке, боль в груди неопределенного характера, редкий сухой кашель. Непосредственное обследование нередко не обнаруживает патологии. Однако даже в начальных стадиях можно определить ранние симптомы эмфиземы, развивающейся преимущественно в нижнебоковых отделах грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного звука, уменьшение подвижности легочных краев и экскурсий грудной клетки, ослабление дыхания. Присоединение изменений в бронхах проявляется жестким дыханием, иногда сухими хрипами. При выраженных формах заболевания одышка беспокоит даже в покое, боль в груди усиливается, появляется чувство давления в грудной клетке, кашель становится более постоянным и сопровождается выделением мокроты, нарастает выраженность перкуторных и аускультативных изменений.
Основным в диагностике силикоза является рентгенологическое исследование. В начальной стадии на рентгенограммах отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, появление ячеистости и сетчатости, возникновение единичных теней силикотических узлов, уплотнение междолевой плевры; изменения, как правило, симметричны, иногда более выражены в правом легком с преимущественной локализацией в средних и нижних отделах. В дальнейшем нарастает деформация бронхиального рисунка, возникают многочисленные мелкопятнистые неправильной формы тени с располагающимися между ними сили-котическими узелками округлой формы с четкими контурами (картина «снежной бури» или «дробового» легкого — II стадия заболевания). При переходе процесса в III стадию тени сливаются в крупные опухолевидные конгломераты с образованием в некоторых случаях полостей, чаще при сочетании с туберкулезом; выражены признаки эмфиземы легких.
В соответствии с клинико-рентгенологически ми особенностями выделяют 3 формы силикоза: узелковую, интерстициальную и опухолевидную (узловую). Осложнения силикоза: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, пневмония, обструктивный бронхит, бронхиальная астма, реже бронхоэкгатическая болезнь. Силикоз нередко осложняется туберкулезом, что приводит к смешанной фирме заболевания—силикотуберку лезу.
Лечение направлено на нормализацию обмена веществ, в первую очередь белкового, при помощи рационального питания, насыщения организма витаминами С, Р и PP. Показаны препараты отхаркивающего действия, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при затрудненном дыхании — бронхорасширяющие средства (теофедрин, эуфиллин, аэрозоли атропина, эфедрина, эуспирана); при декомпенсации легочного сердца — мочегонные средства и сердечные гликозиды.
71. Силикотуберкулез.
Осложнения силикоза: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, пневмония, обструктивный бронхит, бронхиальная астма, реже бронхоэкгатическая болезнь. Силикоз нередко осложняется туберкулезом, что приводит к смешанной фирме заболевания — силикотуберкулезу. В дифференциальной диагностике силикоза и туберкулеза легких важны отсутствие при силикозе симптомов интоксикации, относительная выраженность жалоб и физикальных симптомов, характерная рентгенологическая картина.
Силикоз — наиболее распространенный и тяжело протекающий вид пневмокониоза, развивается в результате длительного вдыхания пыли, содержащей свободную двуокись кремния. Чаще всего встречается у горнорабочих различных рудников, рабочих литейных цехов, рабочих производства огнеупорных материалов и керамических изделий. Представляет собой хроническое заболевание, тяжесть и темп развития которого могут быть различными и находятся в прямой зависимости как от агрессивности вдыхаемой пыли (концентрация пыли, количество свободной двуокиси кремния в ней, дисперсность и т. д.), так и от длительности воздействия пылевого фактора и индивидуальных особенностей организма.
Лечение направлено на нормализацию обмена веществ, в первую очередь белкового, при помощи рационального питания, насыщения организма витаминами С, Р и PP. Показаны препараты отхаркивающего действия, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при затрудненном дыхании — бронхорасширяющие средства (теофедрин, эуфиллин, аэрозоли атропина, эфедрина, эуспирана); при декомпенсации легочного сердца — мочегонные средства и сердечные гликозиды.
72. Особенности других пневмокониозов.
Асбестоз — наиболее частая форма силикатоза, вызванная вдыханием пыли асбеста. В развитии асбестоза играет роль не только химическое действие пыли, но и механическое повреждение легочной ткани асбестовыми волокнами. Встречается у рабочих строительной, авиационной, машино-и судостроительной промышленности, а также занятых при изготовлении шифера, фанеры, труб, асбестовых набивок, тормозных лент и. др. Развивается у лиц со стажем работы в условиях воздействия асбестовой пыли от 5 до 10 лет. Проявляется симптомокомплексом хронического бронхита, эмфиземы легких и пневмосклероза. Склеротический процесс развивается преимущественно в нижних отделах легких вокруг бронхов, сосудов, в альвеолярных перегородках. Как правило, больных беспокоят одышка и кашель. В мокроте иногда обнаруживают «асбестовые тельца». При осмотре отмечаются так называемые асбестовые бородавки на коже конечностей. Рентгенологически в ранних стадиях заболевания определяются усиление легочного рисунка, расширение ворот легких и повышенная прозрачность их базальных отделов; по мере прогрессироеания — появление грубой тяжистости. На фоне фиброза (он имеет, как правило, ячеистый или сетчатый характер) могут выявляться мелко- и крупноузелковые тени. В начале заболевания — признаки субатрофического или атрофичеокого ринофарингита, иногда и ларингита. Типична выраженная плевральная реакция. Из осложнений наиболее часты пневмонии. Нередко возникает дыхательная недостаточность. Возможно развитие новообразований с локализацией в плевре, бронхах, легком (до 15—20% случаев).
Талькоз — относительно доброкачественный силикатоз, вызванный вдыханием пыли талька. Реже, чем асбестоз, сопровождается синдромом бронхита, менее выражена склонность к прогрессированию. Тяжелее протекает талькоз, вызванный косметической пудрой.
Металлокониозы обусловлены вдыханием пыли некоторых металлов: бериллиоз — пыли бериллия, сидероз — пыли железа, алюминоз—пыли алюминия, баритоз—пыли бария и т. д. Наиболее доброкачественным течением отличаются метаплокониозы, для которых характерно накопление в легких рентгеноконтрастной пыли (железа, олова, бария) с умеренной фиброзной реакцией. Эти пневмокониозы не прогрессируют, если исключено воздействие пыли данных металлов; возможна и регрессия процесса за счет самоочищения легких от рентгеноконтрастной пыли. Для алюминоза характерно наличие диффузного, преимущественно интерсти-циального фиброза. При некоторых металлокониозах преобладает токсическое и аллергическое действие пыли со вторичной фиброзной реакцией (бериллий, кобальт и др.) иногда с тяжелым прогрессирующим течением. Бериллиоз может проявляться различными клиническими формами: острым пневмонитом, диффузным бронхиолитом, гранулемато-зом легких, диффузным прогрессирующим пневмосклерозом.
Карбокониозы обусловлены воздействием углеродсодер-жащей пыли (уголь, графит, сажа) и характеризуются развитием умеренно выраженного мелкоочагового и интерстици-апьного фиброза легких.
Антракоз—карбокониоз, обусловленный вдыханием угольной пыли. Развивается исподволь у рабочих с большим стажем работы (15—20 лет) в условиях воздействия угольной пыли, шахтеров, работающих на выемке угля, рабочих обогатительных фабрик и некоторых других производств. Течение благоприятнее, чем при силикозе, фиброзный процесс в легких протекает по типу диффузного склероза. Вдыхание смешанной пыли угля и породы, содержащей двуокись кремния, вызывает антракосиликоз — более тяжелую форму пневмокониоза, характеризующуюся прогрессирующим развитием фиброза. Клинико-рентгенологическа я картина ант-ракосиликоза зависит от содержания в пыли свободной двуокиси кремния.
Пневмокониозы от органической пыли можно отнести кпневмокониозам условно, так как они не всегда сопровождаются диффузным процессом с исходом в пневмофиброз. Чаще развивается бронхит с аллергическим компонентом, что характерно, например, для биссиноза, возникающего от вдыхания пыли растительных волокон (хлопок). При воздействии пыли муки, зерна, сахарного тростника, пластмасс возможны диффузные легочные изменения воспалительного или аллергического характера с умеренной фиброзной реакцией. К этой же группе относится и «фермерское легкое» — результат воздействия различных сельскохозяйственных пылей с примесями грибов. Применительно ко всей данной группе пневмокониозов не всегда можно разграничить этиологическую роль профессионального пылевого фактора и патогенных микроорганизмов, особенно грибов.
75. Интоксикация ртутью.
Ртуть — тиоловый яд, блокирующий сульфгидрильные группы тканевых белков; этот механизм лежит в основе полиморфных нарушений в деятельности ЦНС. Ртуть обладает выраженным тропизмом к глубинным отделам головного мозга.
Клинически для острой интоксикации парами ртути характерны головная боль, лихорадка, понос, рвота, спустя несколько дней развиваются геморрагический синдром и язвенный стоматит.
Начальная стадия хронической интоксикации парами ртути протекает по типу вегетососудистой дистонии, неврастении (раздражительная слабость, головная боль, прерывистый сон, сонливость днем). Характерен мелкий, неритмичный тремор пальцев, тахикардия, повышенная потливость, «игра» вазомоторов, блеск глаз. Повышается функция щитовидной железы, коры надпочечников; дисфункция яичников. Выраженная интоксикация протекает по типу астеновегета-тивного синдрома. Нарастает головная боль, астения, беспокоят упорная бессонница, тягостные сновидения Характерен симптом «ртутного эретизма» — робость, неуверенность в себе, при волнении — гиперемия лица, сердцебиение, потливость. Типичны выраженная сосудистая неустойчивость, кардиалгии. Возможно развитие синдрома гипоталамической дисфункции с вегетососудистыми пароксизмами. По мере прогрессирования заболевания формируется синдром энце-фалопатии, нарастают психопатологические расстройства. Изменения внутренних органов носят дисрегуляторный характер (кардионеврозы, дискинезии). Часто наблюдаются субфебрилитет.
Лечение. Для выведения ртути из организма применяют унитиол (по общепринятой схеме), в/в вливания натрия тиосульфата (20 мл 30% раствора, на курс 15—20 вливаний), сукцимер или D-пеницилламин, сероводородные ванны. В начальной стадии—амбулаторное или санаторное лечение, временный перевод (сроком на 2 мес) на работу вне контакта с ртутью. При выраженных проявлениях — стационарное лечение, перевод на другую работу.
73. Вибрационная болезнь.
Вибрационная болезнь обусловлена длительным (не менее 3—5 лет) воздействием вибрации в условиях производства. Вибрации делят на локальные (от ручных инструментов) и общие (от станков, оборудования, движущихся машин). Воздействие вибрации встречается во многих профессиях.
Патогенез: хроническаямикротравматиз ацияпериферических вегетативных образований, периваскулярных сплетений с последующим нарушением кровоснабжения, микроциркуляции, биохимизма и трофики тканей.
Клиническая картина характеризуется сочетанием вегетососудистых, чувствительных и трофических расстройств. Наиболее характерные клинические синдромы: ан-гиодистонический, ангиоспастический (синдром Рейно), ве-гетосенсорной полиневропатии. Заболевание развивается медленно, через 5—15 лет от начала работы, связанной с вибрацией, при продолжении работы заболевание нарастает, после прекращения отмечается медленное (3—10 лет), иногда неполное выздоровление. Условно выделяют 3 степени болезни: начальные проявления (I степень), умеренно выраженные (II степень) и выраженные (III степень) проявления. Характерные жалобы: боли, парестезии, зябкость конечностей, приступы побеления или синюшности пальцев рук при охлаждении, снижение силы в руках. При нарастании заболевания присоединяются головная боль, утомляемость, нарушение сна. При воздействии общей вибрации преобладают жалобы на боль и парестезии в ногах, пояснице, головную боль, головокружения.
Объективные признаки заболевания: гипотермия, гипергидроз и отечность кистей, цианоз или бледность пальцев, приступы «белых» пальцев, возникающие при охлаждении, реже во время работы. Сосудистые нарушения проявляются в гипотермии кистей и стоп, спазме или атонии капилляров ногтевого ложа, снижении артериального притока крови к кисти. Могут быть кардиапгии. Обязательным является повышение порогов вибрационной, болевой, температурной, реже тактильной чувствительности. Нарушение чувствительности имеет полиневритический характер. По мере нарастания заболевания выявляется сегментарная гипалгезия, гипапгезия на ногах. Отмечается болезненность мышц конечностей, уплотнение или дряблость отдельных участков.
На рентгенограммах кистей часто выявляются кистевидные просветления, мелкие островки уплотнения или остеопороз. При длительном (15—25 лет) воздействии общей вибрации часто выявляются дегенеративно-дистрофичес кие изменения поясничного Отдела позвоночника, осложненные формы поясничного остеохондроза.
Характеристика основных синдромов вибрационной болезни. Периферический ангиодистонический синдром (I степень); жалобы на боль и парестезии в руках, зябкость пальцев. Нерезко выраженные гипотермия, цианоз и гипергидроз кистей, спазмы и атония капилляров ногтевого ложа, умеренное повышение порогов вибрационной и болевой чувствительности, снижение кожной температуры кистей, замедленное восстановление ее после холодовой пробы. Сила, выносливость мышц не изменены.
Периферический ангиоспастический синдром (синдром Рейно) (I, II степень) является патогномоничным для воздействия вибрации. Беспокоят приступы побеления пальцев, парестезии. По мере нарастания заболевания повеление распространяется на пальцы обеих рук. Клиническая картина вне приступов побеления пальцев близка кангиодистоническо-му синдрому. Преобладаеткапилляроспазм .
Синдром вегетосенсорной полиневропатии (II степени) характеризуется диффузными болями и парестезиями в руках, реже ногах, снижением болевой чувствительности по полиневритическому типу. Вибрационная, температурная, тактильная чувствительность снижена. Снижена сила и выносливость мышц. По мере нарастания заболевания вегетососудистые и чувствительные расстройства выявляются и на ногах. Учащаются и удлиняются по времени приступы побеления пальцев. Развиваются дистрофические нарушения в мышцах рук, плечевого пояса (миопатоз). Изменяется структура ЭМГ, замедляется скорость проведения возбуждения по двигательным волокнам локтевого нерва. Нередко выявляются астения, вазомоторная головная боль. Вибрационная болезнь III степени встречается редко, ведущим при этом является синдром сенсомоторной полиневропатии. Обычно он сочетается сгенерализованными вегетососудистыми и трофическими нарушениями, выраженной церебрастенией.
Вибрационную болезнь следует дифференцировать от синдрома Рейно иной этиологии, сирингомиелии, полиневропатий (алкогольных, диабетических, лекарственных и др.), вер-теброгенной патологии нервной системы.
Лечение. Временное или постоянное прекращение контакта с вибрацией. Эффективно сочетание медикаментозного, физиотерапевтического и рефлекторного лечения. Показаны ганглиоблокаторы — галидор, бупатол, сосудорасширяющие средства — препараты никотиновой кислоты, симпатолитики, препараты, улучшающие трофику и систему микроциркуляции: АТФ, фосфаден, компламин, трен-тал, курантил, инъекции витаминов группы В, инъекции гумизоля. Эффективны камерные гальванические ванны с эмульсией нафталанской нефти, электрофорез новокаина, папаина или гепарина на кисти, диатермия, УВЧ или УФО на область шейных симпатических узлов, диадинамические токи, ультразвуке гидрокортизоном, массаж, ЛФК. Показана гипербарическая оксигенация: Широко используют курортные факторы: минеральные воды (радоновые, сероводородные, йо-добромные, азотные термальные), лечебные грязи.
Трудоспособность больных вибрационной болезнью I степени длительно остается сохранной; рекомендуется профилактическое лечение 1 раз в год с временным переводом (на 1—2 мес) на работу без воздействия вибрации. Больных вибрационной болезнью II и в особенности III степени необходимо переводить на работу без вибрации, охлаждения и перенапряжения рук; им назначают повторные курсы лечения. При II степени больные остаются трудоспособными в широком круге профессий. При III степени профессиональная и общая трудоспособность больных стойко снижена.
Профилактика заключается в применении так называемых вибробезопасных инструментов, соблюдения оптимальных режимов труда. Во время сменных перерывов рекомендуется самомассаж и обогрев рук (суховоздушные тепловые ванны). Показаны курсы профилактического лечения (1-2раза в год).
74. Интоксикация свинцом.
Свинец—тиоловый яд, блокирующий сульфгидрильные, а также карбоксильные и аминные группы ферментов, обеспечивающих процесс биосинтеза порфиринов и тема. В результате нарушения биосинтеза тема происходит накопление в эритроцитах протопорфирина и железа, в сыворотке — негемоглобинового железа, а с мочой выделяется большое количество дельтааминолевулиновой кислоты (АЛК) и копро-порфирина (КП). Свинец оказывает также повреждающее действие непосредственно на эритроциты, сокращая продолжительность их жизни.
Клиническая картина интоксикации свинцом складывается из несколькихсиндромов,ведущ имиз которых является поражение крови и порфиринового обмена. Начальная форма характеризуется лишь лабораторными изменениями в виде увеличения количества ретикулоцитов, базофильно-зернистых эритроцитов в крови и АЛК и КП в моче. При легкой форме наряду с нарастанием указанных сдвигов появляются признаки астеновегетативного синдрома и периферической полиневропатии. Для выраженной формы характерны не только дальнейшее нарастание изменений крови и нарушений порфиринового обмена, но и развитие анемии, кишечной колики, выраженных неврологических синдромов (астеновегетативного, полиневропатии, энцефалопатии), признаков токсического гепатита.
При свинцовой колике наблюдаются резкая схваткообразная боль в животе, стойкий запор, артериальная гипертензия, умеренный лейкоцитоз, повышение температуры тела, выделение мочи темно-красного цвета за счет гиперкопропор-фиринурии. Колика всегда сопровождается выраженным анемическим синдромом.
Диагностика интоксикации основывается на данных профанамнеза, оезультатах клинического и лабораторного исследования. Интоксикацию свинцом необходимо дифференцировать от заболеваний крови (гипохромная желозодефицитная, гемопитическая анемии, талассемия), порфирий, острого живота, поражений нервной системы и печени непрофессиональной этиологии.
Лечение проводят в стационаре. Основным методом выделительной и патогенетической терапии является применение комплексонов: тетацин-капьция, пентацина, 0-пени-цилламина (по общепринятой схеме). Колика купируется введением 20 мл 10% раствора в/в тетацин-кальция (до 2 раз в первый день лечения). При наличии полиневропатии и других синдромов лечение симпатоматическое. Рекомендуется пища с высоким содержанием белка, кальция, железа, серы; в рацион вводят овощи, фрукты, соки (пектины). Показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Серноводск, Мацеста).
Прогноз при начальной и легкой форме благоприятный. При выраженной форме необходимо исключить контакт со свинцом и другими токсическими веществами. При снижении трудоспособности — направление на ВТЭК.
76. Интоксикация марганцем.
Интоксикация марганцем встречается при добыче и переработке марганцевых руд, в сталелитейном производстве и в производстве ферросплавов, при изготовлении и применении марганецсодержащих электродов. В основе заболевания — поражение нервных клеток и сосудистой системы головного и спинного мозга, преимущественная локализация дегенеративно-дистрофичес кого процесса в подкорковых узлах (полосатое тело). Страдают синтез и депонирование дофамина, адренер-гаческая ихолинергическая системы медиации.
В клиническом течении выделяют 3 стадии. Для I стадии характерны астения, повышенная сонливость, парестезии и тупые боли в конечностях, снижение активности, скудость жалоб, легкая гипомимия, мышечная гипотония, оживление сухожильных рефлексов, гипестезиядистальноготипа . Во II стадии заболевания нарастают симптомы токсической энцефалопатии: апатия, сонливость, ослабление памяти, выявляется мнестико-интеллектуальный дефект. Патогномоничны признаки экстрапирамидной недостаточности: гипомимия, брадикинезия, про- и ретропульсия, мышечная дистония. Нарастают проявления полиневропатии. Для III стадии (марганцевый паркинсонизм) характерны грубые экстрапирамидные нарушения: маскообразность лица, дизартрия, брадикинезия, спастикс-паретическая, или петушиная, походка. Критика к болезни снижена, отмечаются насильственный плач, смех, значительный мнестико-интелпектуальный дефект. Дифференцировать необходимо от паркинсонизма иной этиологии. Течение заболевания хроническое прогрессирующее, органические изменения необратимы. При выявлении даже начальных симптомов интоксикации дальнейший контакт с марганцем запрещается.
Лечение проводят в стационаре. В I стадии — инъекции витаминов В,, Вв, С, новокаин в/в, внутрь аминалон; 2—3 курса в год антидотной терапии (кальций-динатриевая соль ЭДТА по общепринятой схеме). Во 11—111 стадиях и в отдаленном периоде показаны повторные курсы леводопы, ми-дантана, центральные холинолитики, препараты, улучшающие кровоснабжение и мозговой метаболизм. Прогноз для трудоспособности в I стадии благоприятный, во II и III—неблагоприятный; в III стадии больные часто нуждаются в уходе.
77. Интоксикация бензолом.
БЕНЗОЛ. Избирательное наркотическое, гемотоксическо'е, гепатотоксическое действие. При вдыхании паров бензола— возбуждение, подобное алкогольному, клонико-тонические судороги, бледность лица, покраснение слизистых оболочек, расширение зрачков. Одышка с нарушениями ритма дыхания. Пульс учащенный, нередко аритмичный; снижение артериального давления. Возможны кровотечения из носа и десен, кровоизлияния в кожу, маточные кровотечения. При приеме бензола внутрь—жжение во рту, за грудиной, в эпи-гастрии, рвота, боль в животе, головокружение, головная боль, возбуждение, сменяющееся угнетением, увеличение печени-с желтухой (токсическая гепатопатия).
Лечение. 1. Удаление пострадавшего из опасной зоны; при поступлении яда внутрь — промывание желудка через зонд, вазелиновое масло (200 мл внутрь); форсированный диурез, операция замещения крови. 2. Тиосульфат натрия (до 200 мл 30% раствора) в/в. 3. Тиамин (3 мл 6% раствора), пиридоксин (3 мл 5% раствора), цианокобаламин (до 1000 мкг/сут) в/м; сердечно-сосудистые средства; аскорбиновая кислота (10—20 мл 5% раствора) с глюкозой в/в; ингаляция кислорода; при кровотечении — викасол в/м.
78. Профессиональные болезни опорно-двигательного аппарата.
Заболевания опорно-двигательного аппарата часто встречаются при работе в таких отраслях промышленности, как строительная, горнорудная, машиностроительная и др., а также в сельском хозяйстве. Они обусловлены хроническим функциональным перенапряжением, микротравматизацией, выполнением быстрых однотипных движений. Наиболее часто встречаются заболевания мышц, связок и суставов верхних конечностей: миозиты, крепитирующий тендовагинит предплечья, стенозирующий лигаментит (стенозирующий тендовагинит), эпикондилит плеча, бурси-ты, деформирующие остеоартрозы, периартроз плечевого сустава, остеохондроз позвоночника (дискогенные пояснич-но-крестцовые радикулиты). Заболевания развиваются подостро, имеют рецидивирующее или хроническое течение.
79. Классификация ядохимикатов и общие вопросы про яды.
В народном хозяйстве страны используются разнообразные по строению и физико-химическим свойствам химические вещества. В производственных условиях токсические вещества поступают в организм человека через дыхательные пути, кожу, желудочно-кишечный тракт. После резорбции в кровь и распределения по органам яды подвергаются превращениям, а также депонированию в различных органах и тканях (легкие, головной мозг, кости, паренхиматозные органы и др.). Выделение поступивших в организм токсических веществ происходит легкими, почками, через желудочно-кишечный тракт, кожей.
В зависимости от совокупности проявлений действия химического вещества и от преимущественно поражаемых им органов и систем промышленные яды можно объединить в следующие группы: раздражающего действия; нейротропно-го действия; гепатотропного действия; яды крови; почечные яды; промышленные аллергены; промышленные канцерогены. Такое деление весьма условно, характеризует лишь основное направление действия ядов и не исключает многообразный характер их влияния.
Заболевания, вызываемые воздействием раздражающих веществ. Основные группы токсических веществ раздражающего действия составляют:
—хлор и его соединения (хлористый водород, хлористоводородная кислота, хлорная известь, хлорпикрин, фосген, хлор-окись фосфора, треххлористий фосфор, четыреххлористый кремний);
—соединения серы (сернистый газ, серный газ, сероводород, диметилсульфат, серная кислота);
— соединения азота (нитрогазы, азотная кислота, аммиак, гидразин);
—соединения фтора (фтористый водород, плавиковая кислота и ее соли, перфторизобутилен);
—соединения хрома (хромовый ангидрид, окись хрома, би-хроматы калия и натрия, хромовые квасцы);
— карбонильные соединения металлов (карбонил никеля, пентакарбонил железа);
—растворимые соединения бериллия (фтористый бериллий, фторокись бериллия, хлористый бериллий, сернокислый бериллий).
Все перечисленные соединения, проникая в организм ингаляционным путем, вызывают преимущественно поражение органов дыхания; некоторые из них могут раздражать слизистые оболочки глаз. При острых интоксикациях тяжесть поражения дыхательных путей определяется не только концентрацией химического вещества в воздухе и продолжительностью его действия, но и степенью растворимости яда в воде. Токсические вещества, легко растворимые в воде (хлор, сернистый газ, аммиак), действуют преимущественно на слизистые оболочки верхних дыхательных путей, трахеи и крупных бронхов. Действие этих веществ наступает сразу после контакта с ними. Вещества, трудно или почти нерастворимые в воде (окислы азота, фосген, диметилсульфат), поражают преимущественно глубокие отделы органов дыхания. Клинические признаки при воздействии этих веществ, как правило, развиваются после латентного периода различной продолжительности. При контакте с тканями токсические вещества вызывают воспалительную реакцию, а в более выраженных случаях—разрушение тканей и их некроз.
Острое токсическое поражение органов дыхания. Могут наблюдаться следующие клинические синдромы: острое поражение верхних дыхательных путей, острый токсический бронхит, острый токсический бронхиолит, острый токсический отек легких, острая токсическая пневмония.
80. Неотложная терапия легочных кровотечений и кровохарканья.
Кровохарканье Включает и мокроту с прожилками крови, и откашливание больших количеств крови.
ЭТИОЛОГИЯ Основные причины — бронхит и бронхоэктатическая болезнь. Причиной может быть и опухоль, особенно у курильщиков и если кровохарканье носит постоянный характер. При метастазировании в легкие кровохарканье отмечается редко. Другими причинами могут быть ТЭЛА, инфекция, ЗСН. От 5 до 15 % случаев причинь: кровохарканья остаются неясными.
Диагноз Важно установить, что кровь поступает из дыхательны) путей. В этих случаях она часто пенистая, появлению крови предшествуют покалы вание в горле, потребность в кашле. Анамнез позволяет уточнить диагноз: хроничес кое кровохарканье у молодой женщины без симптомов другого заболевания дав' право заподозрить аденому бронха; рецидивирующее кровохарканье у больных хроническим выделением гнойной мокроты свидетельствует о наличии бронхоэк тазов; кровохарканье, похудание и анорексия у курильщика подозрительны на кар Одному; кровохарканье с острой плевритной болью позволяет заподозрить инфарк:
Физикальное исследование также помогает диагностике: шум трения плевры пс зволяет предположить ТЭЛА или другое заболевание, связанное с поражение! плевры (абсцесс легкого, кокцидиомикоз с полостью, васкулит); диастолически шум подозрителен на наличие митрального стеноза; локализованные хрипы позвс ляют думать о бронхогенном раке. Первоначальное обследование включает рентп нологическое исследование грудной клетки. Нормальная рентгенограмма не исключает наличия опухоли или бронхоэктазов как источника кровотечения.
На рентгенограмме грудной клетки может быть выявлен уровень жидкости, подозрительный яа абсцесс или ателектаз, расположенный дистально карциномы, обтурирующей бронх.
Многим больным показано последовательное проведение КТ грудной клетки, а затем и бронхоскопии. Исследование жестким бронхоскопом особенно ценно при массивном кровотечении или поражении проксимального участка дыхательных путей, когда планируется интубация трахеи; большинству больных показано исследование фибробронхоскопом.
Лечение. Основа лечения — постельный режим и противокашлевые средства — опиаты (кодеин 15—30 мг; гидрокодон 5 мг каждые 4—6 ч). Больным с массивным кровохарканьем (>600 мл/сут) и с дыхательной недостаточностью в результате аспирации крови показана аспирация и подготовка аппаратуры для интубации трахеи, для изоляции кровоточащего участка легкого путем введения катетера с раздуваемым баллончиком. При массивном кровохарканье выбор консервативного или хирургического метода лечения зависит от анатомического расположения источника кровотечения и исходного состояния легочных функций пациента. Центральное расположение источника позволяет применить лазерную коагуляцию. Части больных с выраженным нарушением функции легких показаны катетеризация и эмболиза-ция бронхиальной артерии.
81. Неотложная терапия при приступе бронхиальной астмы.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА—хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением дыхательных путей. Характеризуется измененной реактивностью бронхов. Обязательным признаком болезни является приступ удушья и (или) астматический статус.
Астматическое состояние характеризуется возрастающей резистентностью к бронхорасширяющей терапии и непродуктивным кашлем. Выделяют две формы астматического состояния— анафилактическую и метаболическую. При анафилактической форме, обусловленной иммунологическими или псевдоаллергическими реакциями с высвобождением большого количества медиаторов аллергической реакции (чаще всего у лице повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам), возникает острый тяжелейший приступ удушья. Метаболическая форма, связанная с функциональной блокадой р-адренергических рецепторов и возникающая в результате передозировки симпатомиметиков при инфекции дыхательных путей, неблагоприятных метеорологических факторах, вследствие быстрой отмены кортикосте-роидов, формируется в течение нескольких дней. ВI (начальной) стадии перестает отходить мокрота, появляется боль в
мышцах плечевого пояса, грудной клетке и в области брюшного пресса. Гипервентиляция, потеря влаги с выдыхаемым воздухом приводят к увеличению вязкости мокроты и обтура-ции просвета бронхов вязким секретом. Образование в зад-ненижних отделах легких участков «немого легкого» свидетельствует о переходе статуса во II стадию с явным несоответствием между выраженностью дистанционных хрипов и их отсутствием при аускультации. Состояние больных крайне тяжелое. Грудная клетка эмфизематозно вздута. Пульс превышает 120 в 1 мин. Артериальное давление имеет тенденцию к повышению. На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца. Формируется респираторный или смешанный ацидоз. В III стадии (гипоксически-гиперкапнич ес-кая кома) нарастают одышка и цианоз, резкое возбуждение сменяется потерей сознания, возможны судороги. Пульс парадоксальный, артериальное давление снижается.
Лечение астматического статуса проводят дифференциро-ванно в зависимости от его стадии, формы, причины возникновения. При анафилактической форме вводят п/к раствор адреналина и сразу применяют глюкокортикоиды, назначая со 100 мг гидрокортизона в/в капельно. Если в ближайшие 15—30 мин явного улучшения не наступает, влияние гидрокортизона повторяют и начинают в/в капельное введение эуфиллина (10—15 мл 2,4% раствора). Одновременно проводят оксигенотерапию через носовой катетер или маску (по 2—6 л/мин). Лечение должно проводиться в блоке интенсивной терапии.
Лечение метаболической формы астматического статуса проводят в зависимости от его стадии. Вначале, необходимо ликвидировать непродуктивный кашель, улучшить отхожде-ние мокроты посредством теплых щелочных ингаляций, обильного теплого питья. Если астматическое состояние обусловлено отменой или передозировкой симпатомиметиков, показано капельное введение преднизопона по 30 мг каждые 3 ч в/в до купирования статуса. Развитие ацидоза диктует необходимость в/в вливания 2% раствора гидрокарбоната натрия. Обязательна регидратация путем введения большого количества жидкости. При II стадии астматического состояния дозу глкжокортикоидов повышают (преднизолон до 60— 90—120 мг каждые 60—90 мин). Если в ближайшие 1,5 ч не исчезает картина «немого легкого», показана управляемая вентиляция с активным разжижением и отсасыванием мокроты. В III стадии интенсивную терапию осуществляют совместно с реаниматологом. После выведения из астматического состояния дозу глю-кокортикоидов сразу снижают вдвое, а затем постепенно уменьшают до поддерживающей.
82. Диагностика астматического статуса.
Астматический статус — один из наиболее тяжелых вариантов течения бронхиальной астмы, проявляющийся острой обструкцией бронхиального дерева в результате бронхиолоспазма, гиперергического воспаления и отека слизистой оболочки, гиперсекреции железистого аппарата. В основе формирования статуса лежит глубокая блокада В-адренорецепторов гладкой мускулатуры бронхов.
Диагностика.Приступ удушья с затрудненным выдохом, нарастающая одышка В ПО кое, акроцианоз, повышенная потливость, жесткое дыхание с сухими рассеянными хрипами и последующим формированием «немого» легкого, тахикардия, высокое Ад, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, гипоксическая и гиперкапническая кома. При медикаментозной терапии выявляется резистентность к симпатомиметикам и другим бронхолитикам.
Неотложная помощь
Кислородотерапия:
- непрерывно инсуфлировать через маску наркозного аппарата или ингалятора кислородно-воздушную смесь с содержанием кисло рода не более 30—40%.
Инфузионная терапия:
- в/в введение 5—10% р-ра глюкозы, реополиглюкина: 1000 мл за 1 час оказания помощи.
Количество реополиглюкина (или других низкомолекулярных декстранов) должно составлять 30% от объема инфузии.
РS: Инфузионные р-ры, содержащие соли натрия — не использовать ввиду исходной гипернатриемии и гипертонической дегидратации.
Гидрокарбонат натрия применять только при коматозном состоянии из расчета 2—З мг/кг массы тела 4—5% р-ра.
Медикаментозная терапия:
- основана на полном отказе от адреностимуляторов, а использования в качестве бронходилаторов производных ксантинов (зуфиллива и его аналогии) и глюкокортикоидных гормонов.
Начальная доза эуфиллина — 5,6 мг/кг массы тела (10—15 мп 2,4% р-ра в/в, медленно (в течение 5—7 мин), струйно;
- поддерживающая доза эуфиллина — 0,9 мг/кг массы тела в 1 ч (2—3,5 мл 2,4% раствора) фракционно или капельно до улучшения клинического состояния пациента.
Глюкокортикоидные гормоны — в пересчете на преднизолон 60— 90 мг в/в струйно.
Гепарин — 5—10 тыс. ед. в/в капельно с одним из плазмозаменяющих растворов.
При проведении медикаментозной терапии следует учитывать побочные действия лекарственных средств:
- седативные и антигистаминные препараты угнетают кашлевой рефлекс, усиливают бронхолегочную обструкцию;
- холинолитики — сушат слизистую, сгущают мокроту;
- муколитические средства — разжижают мокроту,
- антибиотикл, сульфаниламиды, новокаин — обладают высокой сенсебилизирующей активностью;
- препараты кальция — углубляют исходную гипокалиемию; диуретики — увеличивают исходную дегидратацию и гемокотщентрацию.
При коматозном состоянии:
- срочная интубация трахеи при спонтанном дыхании; искусственная вентиляция легких;
- при необходимости: типичная сердечно-легочная реанимация; медикаментозная терапия (см. выше).
Показания к эндотрахсальной интубации и ИВЛ:
- гипоксическая и гиперкапничсская кома;
- серлечно-сосудистмй коллапс;
- число дыхательных движений более 50 в 1 минуту
84. Отек легких.
Чаще всего угрожающее жизни острое развитие альвеолярного отека легких обусловлено: 1) повышением гидростатического давления в капиллярах легких (несостоятельность левого сердца, митральный стеноз) или 2) повышением проницаемости легочной мембраны. Специфические факторы вызывают кардио-генный отек легких у больных с компенсированной ЗСН или даже при отсутствии сердечного анамнеза.
Физикальная симптоматика. Состояние больного тяжелое, сидит прямо, покрыт потом, часто цианоз. В легких с обеих сторон выслушиваются хрипы, над сердцем — III сердечный тон. Мокрота пенистая и кровянистая.
Лабораторные данные. На ранних стадиях отека при исследовании КОС отмечают снижение Рао2, Расо2; позже, по мере прогрессирования ДН, нарастает гиперкапния в структуре ацидоза. На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление сосудистого рисунка легких, диффузное затенение легочных полей, появление «бабочки» в области ворот легких.
Лечение отека легких. Для сохранения жизни больного необходима срочная интенсивная терапия. Следующие мероприятия следует реализовать практически одновременно:
1. Усадить больного, чтобы уменьшить венозный возврат.
2. Назначить 100 % кислород через маску для достижения Рао2 > 60 мм рт. ст.
3. Внутривенно ввести петлевые диуретики (фуросемид 40-100 мг или буме-танид 1 мг); можно применить меньшие дозы, если больной не принимал диуретики регулярно
4. Морфин 2-5 мг внутривенно повторно; часто применяют для снижения АД и уменьшения одышки; под рукой должен быть налоксон для нейтрализации действия морфина.
5. Снизить постнагрузку [внутривенно натрия нитропруссид (20-300 мкг/ мин), если систолическое АД > 100 мм рт. ст]; наладить прямое измерение АД.
При отсутствии быстрого улучшения требуется дополнительная терапия:
1. Если больной не получал дигиталис регулярно, 75 % полной терапевтической дозы вводят внутривенно.
2. Аминофиллин (6 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, затем 0,2-0,5 мгДкг х ч); уменьшает бронхоспазм, повышает сократимость миокарда и диурез; может быть применен на начальном этапе вместо морфина, если неясно, вызвано ли нарушение дыхания отеком легких или выраженным обструктивным заболеванием (до рентгенографии грудной клетки).
3. Если назначение мочегонных не вызвало быстрого диуреза, можно снизить ОЦК эксфузией венозной крови (250 мл из локтевой вены) или путем наложения венозных жгутов на конечности.
4. При сохранении гипоксемии и гиперкапнии производят интубацию трахеи.
Следует найти и устранить причины отека легких, особенно острую аритмию или инфекцию.
Некоторые некардиогенные причины могут вызвать отек легких, несмотря на отсутствие левожелудочковой недостаточности; в этом случае лечение должно быть направлено на устранение причины.
83. Гипертонический криз.
Повышение АД (чаще острое и значительное) с неврологической симптоматикой: головная боль, «мурашки» или пелена перед глазами, парестезии ощущение ползания мурашек, тошнота, рвота, слабость в конечностях, преходящие гемипарезы, афазия, диплопия.
При нейровегетативном кризе (криз 1-го типа, адреналиновый): внезапное начало, возбуждение, гиперемия и влажность кожи, тахикардия, учащенное и обильное мочсиспускание, повышение систолического давления с увеличением пульсового.
При водносолевой форме криза (криз 2-го типа норадреналиновый): постепенное начало, сонливость, адинамия, дезориентированность, бледное одутловатое лицо, отечность, преимущественное повышение диастолического давления с уменьшением пульсового.
При судорожной форме криза: пульсирующая, распирающая головная боль, психомоторное возбуждение, многократная рвота без облегчения, расстройство зрения, потеря сознания, клоникотонические судороги.
Дифференциальная диагностика. В первую очередь следует учитывать форму и осложнения криза, выделять кризы, связанные с внезапной отменой гипотензивных средств (клонидина, В-адреноблокаторов и др.), дифференцировать гипертензивные кризы от диэнцефальных и кризов при феохромоцитоме, нарушения мозгового кровообращения.
Неотложная помощь
Нейровегетативная форма криза.
При нетяжелом течении:
— нифедипин по 10 иг под язык или в каплях внутрь каждые 30 мин. либо клофелин 0,15 мг внутрь, затем по 0,075 мг через 1 час до наступления эффекта, либо сочетание этих препаратов, либо лабеталол внутрь по 100 мг через I час;
— при недостаточном эффекте фуросемид 20—40 мг внутрь.
При тяжелом течении:
— клофелин 0,1 мг в/в медленно, либо лабеталол по 50 мг в/в повторно через 5 мин или 200 мг в 200 мл изотонического р-ра натрия хлорида в/в капельно под контролем за Ад, либо пентамин до 50 мг в/в капельно или струйно дробно под контролем АД, либо натрия нитропруссид 30 мг в 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида в/в капельно, повышать скорость введения от 0,1 мкг/мин. до достижения необходимого уровня АД;
— при недостаточном эффекте — фуросемид 40 мг в/в.
При выраженном эмоциональном напряжении — дополнительно диазепам 5—10 мг per os, в/м или в/в;либодроперидол 2,5—5 иг в/в медленно.
При сохраняющейся тахикардии — анаприлин 20—40 мг под язык или рег ов.
Водно-солевая форма криза.
При нетяжелом течении:
— фуросемид 40—80 мт внутрь однократно и нифедипин по 10 Мт под язык или в каплях внутрь каждые 30 МИН ДО наступления эффекта либо фуросемид 20 МГ внутрь однократно и каптоприл по 6,25—12,5 МГ ПОД ЯЗЫК ИЛИ per os каждые 30—60 мин до наступления эффекта.
При тяжелом течении:
— фуросемид 20—40 мг в/в:
— в/в лабеталол либо пентамин, или натрия нитропруссид
При выраженной — неврологической симптоматике может быть эффектно в/в введение 240 мт эуфиллина.
При судорожной форме криза:
— диазепам 10—20 МГ в/в медленно до устранения судорог; дополнительно можно назначить магния сульфат 2,5 г в/в очень медленно;
— натрия нитропруссид (см. п. 2.1.2.) либо лабеталол в/в (см. п. 2.1.2.), либо пентамин;
— фуросемид 40—80 мт в/в медленно.
При кризах, связанных с внезапной отменой гипотензивных средств:
быстродействующие лекарственные формы соответствующего гипотензивното препарата (клонидин 0,1 мг в/в либо лабеталол по 50 мг в/в повторно, либо анаприлин 20—40 мт под язык), а при резко выраженной артериальной гипертензии — натрия нитропруссид
Кризы при феохромоцитоме:
— поднять головной конец кровати на 45°;
— фентоламин но 5 мг в/в с интервалом в 5 МИН ДО достижения необходимого уровня Ад;
— при отсутствии фентоламина можно назначить в/в лабеталол (см. п. 2.1.2.), либо натрия нитропруссид (см. п. 2.1.2.).
В качестве вспомогательного средства можно использовать дроперидол 2,5—5 мг в/в медленно.
Гипертензивный криз, осложненный отеком легких:
— нитроглицерин в таблетках (лучше аэрозоль) 0,4-0,5 мг под язык й сразу 10 мг в 100 мл изотонического р-ра натрия хлорида в/в капельно, увеличивая скорость с 25 мкг/мин до наступления эффекта, либо натрия нигропруссид, либо пентамин;
— фуросемид (лазикс) 40—80 мг в/в медленно;
— при резко выраженной артериальной гипертензии и ишемическом или геморрагическом инсульте — натрия нитропруссид, Ад снижать до уровня, превышающего обычный у данного больного; при усилении неврологической симптоматики — уменьшить скорость вливания.
Гипертензивный криз, осложненный ангинозной болью:
— нитроглицерин в таблетках (лучше аэрозоль) 0,4—0,5 мг под язык и сразу 10 мг внутривенно капельно;
— при недостаточном эффекте лабеталол 100 мг под язык или в/в либо анаприлин 20—40 мг под язык.
При осложненном течении мониторировать жизненно важные функции (кардиомонитор, пульсоксиметр).
Госпитализировать больного после возможной стабилизации состояния.
Основные опасности и осложнения.
— артериальная гипотензия;
— нарушение мозгового кровообращения (геморрагический или ишемический инсульт);
— отек легких;
— приступ стенокардии, инфаркт миокарда;
— тахикардия.
ПРИМЕЧАНИЕ.
К острой артериальной гипертензии, непосредственно угрожающей жизни, относятся судорожная форма гипертензивного криза, криз при феохромоцитоме, острая артериальная гипертензия при:
— геморрагическом инсульте;
— остром инфаркте миокарда;
— отеке легких;
— расслаивающей аневризме аорты;
— внутреннем кровотечении.
При острой артериальной гипертензии, угрожающей жизни, Ад снижать в течении 20—30 мин. До привычного «рабочего» или несколько более высокого уровня, использовать внутривенный капельный путь введения препаратов, гипотензивный эффект которых легко контролировать (натрия нитропруссид, нитроглицерин, лабеталол).
При артериальной гипертензии без непосредственной угрозы для жизни Ад снижать
постепенно (за 1—2 ч) до привычного «рабочего» уровня.
Оказывать неотложную помощь при повторных гипертензивных кризах следует с учетом имеющегося опыта лечения предыдущих.
При ухудшении течения гипертонической болезни, не доходящем до криза, Ад снижать в течение нескольких часов, назначать основные гипотензивные средства внутрь.
Гипотензивный эффект пентамина трудно контролировать, поэтому препарат следует использовать в случаях, когда экстренное снижение Ад показано, но других возможностей для этого нет. Вводить пентамин следует по 12,5—25 мт в/в дробно или до 50 мт капельно. При необходимости усилить гипотензивное действие —50 мг пентамина вводить в/в капельно с 2,5—5 мг дроперидола.
При выраженном диурезе назначать препараты калия (панангин) внутрь или внутривенно.
85. Кардиогенный шок.
Выраженное снижение АД в сочетании с признаками нарушения кровоснабжения органов и тканей. Систолическое АД обычно ниже 90 мм рт. ст., пульсовое — ниже 20 м рт. ст., отмечаются: нарушение сознания (от легкой заторможенности до комы), снижение диуреза (ниже 20 мл/ч); симптомы ухудшения периферического кровообращения (бледно-цианотичная, влажная кожа; спавшиеся периферические вены, снижение кожной температуры кистей и стон); уменьшение скорости кровотока (время исчезновения бело го пятна после надавливания на ногтевое ложе или ладонь более 2 секунд).
Дифференциальная диагностика. В большинстве случаев следует диф ф еренцировать истинный кардиогенный шок с другими его разновидностями (рефлекторным, аритмическим, лекарственным, при медленно текущем разрыве миокарда, разрыве перегородки или папиллярных мышц, поражении правого желудочка, при ТЭЛА, гиповолемии, напряженном пневмотораксе и с артериальной гипотензией без шока).
Неотложная помощь. Неотложную помощь осуществлять но этапам, быстро переходить к следующему этапу при неэффективности предыдущего.
При отсутствии выраженного застоя в легких уложить больного с приподнятыми под углом 20° нижними конечностями (при выраженном застое в легких);
— оксигенотерапия;
— полноценное обезболивание;
— коррекция нарушений сердечного ритма (пароксизмальная тахиаритмия с ЧСЖ более 150 в мин, является абсолютным показанием к ЭИТ, см. стандарт «Тахиаритмии»);
— гепарин 10000 ЕД внутривенно струйно.
При отсутствии выраженного застоя в легких и признаков высокого ЦВД:
— 200 мл реополиглюкина или 10% р-ра глюкозы в/в капельно за 10 мин под контролем АД, ЧД, ЧСС, аускультативной картиной легких и сердца (при повышении АД и отсутствии признаков Транс фузионной гиперволемии повторить введение жидкости но тем же критериям).
Дофамин 200 мг в 400 мл реополиглюкина или 5 10% р-ра глюкозы в/в капельно, увеличивать скорость вливания с 5 мг/мин) до достижения минимально возможного уровня АД;
нет эффекта норадреналин 2—4 мг в 200 мл 5—10% ра-ра глюкозы в/в капельно, постепенно повышать скорость инфузии с 2 мкг/мин до достижения минимально возможного уровня АД.
мониторировать жизненно важные функции (кардиомонитор, пульсоксиметр);
госпитализировать после возможной стабилизации состояния.
Основные опасности и осложнения: невозможность стабилизировать АД; отек легких при повышении АД; трансфузионная гиперволемия (отек легких);тахиаритмии, фибрилляции желудочков; рецидив ангинозной боли; острая почечная недостаточность; асистолия.
ПРИМЕЧАНИЕ. Под минимально возможным уровнем АД следует понимать систолическое давление около 90 мм рт.ст., при условии, что повышение АД сопровождается клиническими признаками улучшения перфузии органов и тканей.
Кортикостероидные гормоны при истинном кардиогенном шоке не по казаны. назначение кортикостероидных гормонов уместно при гиповолемии или артериальной гипотензии, возникшей вследствие передозировки периферических вазодилататоров (нитроглицерина и др). Может быть эффективна наружная контрпульсация.
86. Неотложная помощь при инфаркте миокарда.
Характерны загрудинная боль с иррадиацией в левое (иногда и правое) плечо, предплечье, лопатку, шею, нижнюю челюсть, надчревную область; нарушения сердечного ритма, нестабильность АД, реакция на прием нитроглицерина неполная или отсутствует. Реже — другие варианты начала заболевания: астматический (сердечная астма, отек легких); аритмический (об морок, внезапная смерть, синдром МАС), цереброваскулярный (острая неврологическая симптоматика); абдоминальный (боль в надчревной области, тошнота, рвота); малосимптомный (неопределенные ощущения в трудной клетке); преходящая неврологическая симптоматика.
В анамнезе факторы риска и признаки ИБС, появление впервые или учащение и увеличение продолжительности приступов ангинозной боли.
Изменения на ЭКГ (особенно в первые часы) могут быть неопределенными или отсутствовать!
Дифференциальная диагностика. В большинстве случаев — с затянувшимся приступом стенокардии, кардиалгиями, внекардиальными болями, ТЭЛА, острыми заболеваниями органов брюшной полости (панкреатит, холецистит и др.), расслаивающейся аневризмой аорты.
Неотложная помощь
1. Физический и эмоциональный покой.
2. Нитроглицерин таблетки (лучше аэрозоль) по 0,4—0,5 мг сублингвально
через 1—3 мин.
3. Оксигенотерапия.
4. Коррекция АД и сердечного ритма.
5. Анаприлин 10—40 мг под язык.
б. Для обезболивания (в зависимости от выраженности боли, возраста, со
стояния):
— морфин до 10 мг с 0,5—1 мг атропина, либо фентанил 0,05—0,1 мг,
либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 2—2,5 мг дроперидола внутривенно медленно или дробно;
— при недостаточной анальгезии в/в 2,5 мт анальгина, а на фоне
повышенного АД — 0,1 мг клонидана.
7. Для восстановления коронарного кровотока:
— как можно раньше (в первые 12 часов заболевания):
— стрептокиназа 1500000 ЕД внутривенно капельно за 30 минут после струйного введения 30 мг преднизолона;
— если не вводили стрептокиназу — гепарин 10000 ЕД внутривенно струйно, затем внутривенно кагiельно или подкожно, обеспечив необходимый контроль;
— если вводили стрептокиназу — можно назначать гепарин подкожно, обеспечив необходимый контроль;
— ацетилсалициловая кислота 0,25 внутрь.
8. По показаниям — специальные меры профилактики фибрилляции желудочков:
— лидокаин 80—120 мг внутривенно и до 4000 мг внутримышечно;
— при противопоказаниях к лидокаину — анаприлин 20—40 мг под язык либо магния сульфат 2—2,5 г внутривенно медленно или капельно.
9. При желудочковых экстрасистолиях 3—5 градаций — лидокаин внутривенно медленно — 80—120 мг и по 40—60 мг каждые 5 минут до эффекта или суммарной дозы 240 мг.
10. При замещающем ритме (ускоренный ритм из АВ-соединения, ускорен НЫЙ идиовентрикулярный ритм) назначение антиаритмических средств не показано.
11. При брадикардии — 1 мг атропина внутривенно.
12. При других осложнениях (отек легких, шок, аритмии) — см. соответствующий стандарт
13. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость
14. Госпитализировать после возможной стабилизации со стояния.
Основные опасности и осложнения: острые нарушения сердечного ритма и проводимости вплоть до внезапной смерти (фибрилляция желудочков), особенно в первые часы инфаркта миокарда; рецидив ангинозной боли; артериальная гипотензия (в том числе медикаментозная); острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких, шок); аллергические, аритмические, геморрагические осложнения при введении стрептокиназы; нарушения дыхания при введении наркотических анальгетиков; разрыв миокарда, тампонада сердца.
ПРИМЕЧАНИЕ: для оказания неотложной помощи (в первые часы заболевания или при осложнениях) показаны катетеризация периферической вены. К специальным показаниям для профилактики фибрилляции желудочков следует относить: первые б часов инфаркта миокарда; кратковременную потерю сознания в дебюте заболевания; желудочковые экстрасистолы 3—5 градации; состояние после фибрилляции желудочков.
87. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
Приступообразная, сжимающая или давящая боль за грудиной на высоте нагрузки (при спонтанной стенокардии — в покое). Боль длится до 10 мин (спонтанной стенокардии до 45 мин), проходит при прекращении нагрузки или после приема нитроглицерина. Боль иррадиирует в левое (иногда и правое) плечо, предплечье, кисть, лопатку, шею, нижнюю челюсть, надчревную область. При атипичном течении возможны иная локализация или иррадиация боли (от нижней челюсти до надчревной области); эквиваленты боли труднообъяснимые ощущения, тяжесть, нехватка воздуха, увеличение продолжительности боли). Факторы риска ИБС. Изменения на ЭКГ, даже на высоте приступа, могут быть неопределенными или отсутствовать
Дифферециальная диагностика. В большинстве случаев с острым инфарктом Миокарда, нейроциркуляторной дистонией, кардиалгиями, вне кардиальными болями (при заболеваниях периферической нервной системы, мышц плечевого пояса, легких, плевры, органов брюшной полости).
Неотложная помощь
1. При ангинозном приступе показаны: физический и эмоциональный покой; коррекция Ад и сердечного ритма; нитроглицерин таблетки (лучше аэрозоль) по 0,4—0,5 мг под язык
трижды через З мин; при непереносимости нитроглицерина могут быть эффективны проба Вальсальвы или массаж каротидного синуса.
2. При сохраняющейся ангинозной боли (в зависимости от степени выраженности боли, возраста, состояния): фентанил 0,05— мг или промедол 10—20 мт-, или морадол 2 мг, или анальгин 2,5 г с 2,5—5 мг дроперидола внутривенно медленно или дробно.
3. При затянувшемся приступе стенокардии: оксигенотерапия: при отсутствии эффекта при стенокардии напряжения — анаприлин 10—40 мт- под язык, при вариантной стенокардии нифедипин 10 мт под язык или в каплях per os; ацетилсалициловая кислота 0,25—0,5 г per os.
4. При брадикардии — 1 мг атропина внутривенно.
5. При желудочковых экстрасистолах 3 градации — лидокаин внутривенно медленно 50—120 мг и каждые 5 мин по 40—60 мг до наступления эффекта или суммарной дозы, З мг/кг.
6. По показаниям — специальные меры профилактики фибрилляции желудочков,
7. При нестабильной стенокардии или подозрении на инфаркт миокарда госпитализировать больного после возможной стабилизации состояния.
Основные опасности и осложнения: острый инфаркт миокарда; острые нарушения сердечного ритма и проводимости (вплоть до внезапной смерти); рецидив ангинозной боли; артериальная гипотензия (в том числе лекарственная); острая сердечная недостаточность (отек легких, шок);нарушения дыхания при введении наркотических анальгетиков.
88. Неотложные меро-я при суправентр-й параксизмальной тахикардии.
1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть».
2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии.
3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.
При пароксизме наджелудочковой тахикардии: массаж каротидного синуса (или другие вагусные приемы); при отсутствии эффекта — АТФ 10 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин АТФ 20 мг внутривенно толчком; при отсутствии эффекта, через 2 мин верапамил 5-10 мг внутривенно; при отсутствии эффекта, через 20 мин — новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) внутривенно со скоростью 50—100 мг/мин (при тенденции к артериальной гипотензии — в одном шприце с 0,25—0,5 мл 1% раствора мезатона или 0,1—0,2 мл 0,2% раствора норадреналина).
4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного.
5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.
Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.
89. Неотложные мероприятия желудочковой пароксизмальной тахикарди
1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть».
2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии.
3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.
При пароксизме желудочковой тахикардии: лидокаин 80-120 (1-1,5 мг/кг), каждые последующие 5 минут по 40-60 (0,5-0,75 мг/кг) внутривенно медленно до наступления эффекта или общей дозы 3 мг/кг; при отсутствии эффекта – новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) со скоростью 50— 100 мг/мин, либо электроимпульсная терапия; при резистентности к терапии тахикардии может быть эффективно внутривенное введение 2 г магния сульфата.
4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного.
5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.
Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.
90. Неотложные мероприятия при мерцании и трепетании предсердий.
1 При прекращении кровообращения — СЛР по стандарту «Внезапная смерть».
2. Шок или отек легких, вызванные тахиаритмией, являются абсолютными жизненными показаниями к электроимпульсной терапии: провести премедикацию 0,05—0,1 мг фентанил либо промедол 10—20 мг, либо морадол 1—2 мг с 1 мг атропина внутривенно; проконтролировать сердечный ритм; провести электроимпульсную терапию (при трепетании предсердий, наджелудочковой тахикардии начинать с 50 Дж, при мерцании предсердий; мономорфной желудочковой тахикардии —100 Дж, при полиморфной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков — 200 Дж); синхронизировать разряды с зубцом R на ЭКГ (при относительностабильном состоянии больного); использовать хорошо смоченные прокладки или гель; в момент нанесения разряда с силой прижать электроды к грудной стенке; наносить разряд в момент выдоха: соблюдать правила техники безопасности; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, удвоив энергию разряда; при отсутствии эффекта повторить электроимпульсную терапию, увеличив энергию разряда до максимальной; при отсутствии эффекта ввести антиаритмический препарат, по казанный при данной аритмии, повторить электроимпульсную терапию с разрядом максимальной энергии.
3. При клинически значимом нарушении кровообращения (артериальная гипотензия, ангинозная боль, нарастающая сердечная недостаточность или неврологическая симптоматика), угрозе фибрилляции желудочков или повторных пароксизмальных аритмиях с известным способом по давления проводить неотложную медикаментозную терапию. При отсутствии эффекта, ухудшении состояния (а в указанных ниже случаях и как альтернатива медикаментозному лечению) — электроимпульсная терапия.
При пароксизме мерцания предсердий для восстановления синусового ритма: новокаинамид (1 г (до 17 мг/кг) внутривенно со скоростью 50—100 мг/мин (при тенденции к артериальной гипотензии — в одном шприце с 0,25—0,5 мл 1% раствора мезатона или 0,1—0,2 мл 0,2% раствора норадреналина)) либо дигоксин (строфантин) 0,25 мг с 10 мл панангина внутривенно медленно, либо дигоксин, а при отсутствии эффекта через 30 мин — новокаинамид. Для снижения частоты сокращений желудочков; дигоксин (строфантин 0,25 мт) либо верапамил 10 мг внутривенно медленно, либо дигоксин внутривенно и верапамил 40—80 мг per os, либо анаприлин 20—40 мг под язык или per os.
При пароксизме трепетания предсердий: электроимпульсная терапия; при невозможности электроимпульсной терапии снижение частоты сокращений желудочков с помощью дигоксина и верапамила (дигоксин (строфантин 0,25 мт) либо верапамил 10 мг внутривенно медленно, либо дигоксин внутривенно и верапамил 40—80 мг per os, либо анаприлин 20—40 мг под язык или per os); для восстановления синусового ритма можно использовать новокаинамид (новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) внутривенно со скоростью 50—100 мг/мин), но следует учитывать возможность резкого увеличения частоты сокращений желудочков.
4. Во всех случаях острого нарушения сердечного ритма (кроме повторных пароксизмов с восстановленным синусовым ритмом) показана экстренная госпитализация больного.
5. Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.
Основные опасности и осложнения: синдром МЭС; острая сердечная недостаточность (отек легких, аритмический шок); прекращение кровообращения (фибрилляция желудочков, асистолия); аритмогенное действие лекарственных средств (вплоть до фибрилляции желудочков, тяжелых нарушений проводимости или асистолии); артериальная гипотензия, отек легких вследствие применения антиаритмических средств; нарушение дыхания при введении наркотических анальгетиков или диазепама; ожоги кожи при проведении электроимпульсной терапии; тромбоэмболия после проведения электроимпульсной терапии.
91. Неотложная помощь при приступе Морганьи-Эдамса-Стокса.
Приступ Морганьи-Эдамса-Стокса – приступообразное нарушение кровоснабжения мозга сердечно-сосудистого происхождения при некоторых нарушениях ритма и проводимости сердца. Развивается на фоне предвестников (плохое самочевствие, давление в области сердца, головокружение). Во время приступа появляются брадикардия, слабый пульс, коллапс, бледность, цианоз, судороги; не определяется артериальное давление и обычно не прослушиваются тоны сердца. На ЭКГ: асистолия, АВ-блокада, трепетание желудочков.
Неотложная помощь необходима, если брадикардия (частота сокращен желудочков менее 50 в 1 мин) вызывает синдром МЭС или его эквиваленты, шок, отек легких, артериальную гипотензию, ангинозную боль, либо наблюдается прогрессирующее уменьшение частоты сокращения желудочков или увеличение эктопической желудочковой активности
При синдроме МЭС или асистолии проводить сердечно-легочную реанимацию по стандарту «Внезапная смерть».
При брадикардии, осложненной сердечной недостаточностью, артериальной гипотензией, неврологической симптоматикой, ангинозной болью или протекают с прогрессирующим уменьшением частоты сокращений желудочков или увеличением эктопической желудочковой активности: атропин через 3—5 мин по 1 мг внутривенно до наступления эффекта или общей дозы 0,04 мг/кг; оксигенотерапия; немедленная эндокардиальная, чрезпищеводная или чрезкожная электрокардиостимуляция: при отсутствии эффекта (или отсутствии возможности проведения электрокардиостимуляции — внутривенное медленное струйное вливание 240—480мг эуфиллина; при отсутствии эффекта — дофамин 5—20 мкг/(кг мин) либо адреналин 2—10 мкг/мин, либо изадрин 1—4 мкг/мин внутривенно капельно, постепенно увеличивать скорость инфузии до достижения минимально достаточной частоты сокращений желудочков.
Постоянно контролировать сердечный ритм и проводимость.
Госпитализировать больного после возможной стабилизации состояния.
Основные опасности и осложнения: острая сердечная недостаточность; асистолия, фибрилляция желудочков; ангинозная боль; эктопическая желудочковая активность (вплоть до фибрилляции) в том числе при применении адреналина, изопротеренола, дофамина, атропина, эуфиллина; осложнения, связанные с эндокардиальной ЭКС, включая фатальные (фибрилляция желудочков, перфорация правого желудочка с тампонадой сердца); болевые ощущения при чрезпищеводной или чрезкожной ЭКС.
94. Диагностика и лечение при «желчной колике».
Характерна локализованная острая боль в правом подреберье. При холе цистите, кроме локализованной боли в правом подреберье выявляется локальная болезненность при пальпации, можно определить у 30% больных увеличение желчного пузыря, локализованное напряжение мышц передней брюшной стенки, симптом Щеткина-Блюмберга локализован в этой же области. Кроме того, характерны симптомы Ортнера, Кера и Мерфи, возможна иррадиация в правое плечо, ключицу (положительный френикус-симптом), иррадиация в область сердца (холецисто-кардиальный синдром Боткина). При сочетании острого холецистита и холангита резко утяжеляется общее состояние больного, появляется желтуха, тахикардия, ознобы, явления печеночной недостаточности (обратить внимание на количество выпитой жидкости и выделенной за сутки мочи!). В данном случае диагноз дол жен быть сформулирован так: острый калькулезный холецистохолангит, механическая желтуха, интоксикация легкой, средней или тяжелой степени.
К осложненным формам острого холецистита относятся около пузырный инфильтрат или абсцесс, а также местный или разлитой желчный перитонит. Под желчной коликой следует понимать кратковременный приступ болей в правом подреберье, проходящий или самостоятельно, или под влиянием спазмолитиков, не сопровождающийся явлениями общей интоксикации. На догоспитальном этапе диагноз некупирующаяся желчная колика, так же как и диагноз “обострение хронического холецистита”, следует признать ошибочным, способствующим неправильной тактике в стационаре.
Дифференциальная диагностика проводится с острым аппендицитом, прободной язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, раком печёночного угла толстой кишки.
Неотложная помощь: применение спазмолитических препаратов: нитроглицерин — 1 таблеткапод язык, но-шпа 2—4 мл. 2% раствора или 1—2 мл 2% папаверина, 5 мл 2,4% раствора эуфиллина в 5ООмл. 5% раствора глюкозы внутривенно; внутривенное введение раствора Рингера-Лока, гемодеза, реополиглюкина или других плазмозамещающих растворов; внутривенное капельное введение 0,25% раствора новокаина (100— 150 вы); антигистаминные препараты (1—2 мл 1% р-ра димедрола или 1—2 мл 2% р-ра супрастина внутривенно); пузырь со льдом на область правого подреберья; экстренная госпитализация в хирургическое отделение.
92. Тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
Острые желудочно-кишечные кровотечения — осложнения многих заболеваний различной этиологии. Наиболее частые их причины хронические и острые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, новообразования, эрозивный геморрагический гастрит, портальная гипертензия.
Диагностика: для кровотечения язвенной этиологии характерно выявление болевого и диспепсического синдрома в прошлом, обострение болей за несколько дней или недель до геморрагии, исчезновение их после появления кровотечения, употребление питьевой соды, обезболивающих и спазмолитических препаратов. У больных наблюдается не только исчезновение болей, но и уменьшение болезненности при ощупывании живота.
При кровотечении из опухоли характерны: «желудочный» анамнез, тупые боли и тяжесть в надчревной области, снижение аппетита, похудание, нарушение сна, слабость, повышенная утомляемость. При этом у многих определяется болезненность надчревья, иногда прощупывается новообразование, бугристая печень, выявляется асцит. Типичным для кровоточащих опухолей высокой локализации (пищевод, желудок) является рвота кровью или цвета кофейной гущи, боль за грудиной, дисфагия.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка при циррозе печени характеризуются острым началом, обильной кровавой рвотой «полным ртом» или «фонтаном».
«Кровавый» стул (типа «каловое желе») при геморрагиях из верхних отделов желудочно-кишечного тракта указывает обычно на массивное, угрожающее жизни кровотечение (индекс Альговера приближается к 2). Наблюдается потеря сознания и коллапс. дегтеобразный жидкий стул указывает на профузное кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта с тяжелой степенью кровопотери.
Оформленный стул черного цвета бывает у больных с легкой и средней степенью кровопотери.
Для заболеваний подвздошной и толстой кишки характерно выделение при дефекации малоизмененной крови, смешанной с каловыми массами. Ректальные геморрагии характеризуются выделением алой крови.
Острые желудочно-кишечные кровотечения относят к геморрагиям смешанного вида, имеющим скрытый и явный период. Скрытый период начинается с поступления крови в просвет пищеварительного тракта, при этом появляются слабость, головокружение, шум в голове, тошнота, потливость и обмороки. Ректальное исследование обязательно проводится у всех больных с подозрением на кровотечение, в частности, у больных с так называемым послеобморочным состоянием.
Второй, явный, период профузной геморрагии начинается с кровавой рвоты или мелены. Затем появляются признаки остро развивающегося малокровия: головокружение, общая слабость, холодный пот, бледность кожи и слизистых оболочек, падение артериального давления, тахикардия.
В диагнозе направления необходимо указать степень тяжести кровопотери.
Дифференциальную диагностику следует проводить с легочными кровотечениями (при раке легкого, бронхоэктатической болезни, туберкулезе и других заболеваниях), которые отличаются выделением пенистой, нередко алой крови, сопровождаются кашлем, одышкой, цианозом.
Неотложная помощь: инфузии плазмозамещающих препаратов вначале внутривенно струйно, затем при артериальном давлении 80 мм. рт. ст. — капельно; внутривенное введение дицинона (1—2 ампулы 12,5 % раствора) иди ан дроксона (1 —2 ампулы) внутримышечно; оксигенотерапия; при критической гиповолемии ввести 2 мл 0,2 % раствора норадреналина или 1 мл 1 % раствора мезатона в 800 мл 5 % глюкозы капельно на фоне достаточного восстановления ОЦК; при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода ввести зонд Блекмора; экстренная госпитализация в хирургическое отделение.
93. Помощь при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода.
Острые желудочно-кишечные кровотечения — осложнения многих заболеваний различной этиологии. Наиболее частые их причины хронические и острые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, новообразования, эрозивный геморрагический гастрит, портальная гипертензия.
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка при циррозе печени характеризуются острым началом, обильной кровавой рвотой «полным ртом» или «фонтаном».
Дифференциальную диагностику следует проводить с легочными кровотечениями (при раке легкого, бронхоэктатической болезни, туберкулезе и других заболеваниях), которые отличаются выделением пенистой, нередко алой крови, сопровождаются кашлем, одышкой, цианозом.
Неотложная помощь: инфузии плазмозамещающих препаратов вначале внутривенно струйно, затем при артериальном давлении 80 мм. рт. ст. — капельно; внутривенное введение дицинона (1—2 ампулы 12,5 % раствора) иди ан дроксона (1 —2 ампулы) внутримышечно; оксигенотерапия; при критической гиповолемии ввести 2 мл 0,2 % раствора норадреналина или 1 мл 1 % раствора мезатона в 800 мл 5 % глюкозы капельно на фоне достаточного восстановления ОЦК; при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода ввести зонд Блекмора; экстренная госпит-я в хир-е отделение.
95. Тактика при печеночной энцефалопатии (печеночная кома).
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (гепатоцеребральный синдром) — комплекс неврологических и психических расстройств, возникающий у больных схроническими заболеваниями печени, при портокавальном анастомозе.
Этиология, патогенез. Причинойэнцефалопатии служат токсические азотистые соединения, попадающие вследствие нарушения функции печени в кровь и мозг. Морфологические измерения в мозге схожи с теми, которые обнаруживаются при гепатоцеребрапьной дистрофии.
Симптомы, течение. Прогрессирующиедеменция и подкорковые нарушения (тремор, ригидность, брадикинезия). К этому могут присоединяться мозжечковые и пирамидные знаки. В случае нарушения диеты (прием больших количеств животного белка) возникает резкое усугубление психических расстройств, «эпизодический ступор», продолжающийся несколько дней и иногда переходящий в печеночную кому. В отличие от гепатоцеребральной дистрофии описываемый симптомокомплекс возникает у больных с очевидной патологией печени, при нем отсутствуют изменения обмена меди и кольцо Кайзера — Флейшера.
Лечение. Строгая диета, при портокавальном анастомозе исключаются мясо и рыба; рекомендуются L-ДОФА, левулеза, лейцин.
Прогноз. Заболевание медленно прогрессирует. Больные погибают от печеночной комы.
96. Острая почечная недостаточность.
Массивный некроз печени с нарушением сознания, развивающийся в течение 8 нед после начала заболевания.
Этиология. Инфекции (вирусы, включая HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, бактерии, риккетсии, паразиты), лекарственные средства и токсины, ишемия (шок), синдром Бадда — Киари, идиопатический хронический активный гепатит, острая болезнь Вильсона, микровезикулярные жировые синдромы (синдром Рейя, острая жировая дегенерация печени при беременности).
Клинические проявления. Характеризуются определенными нервно-психическими изменениями (делирий, изменение личности, ступор, кома); церебральный отек подозревают при наличии таких признаков, как профузный пот, гемодинамическая нестабильность, тахи-аритмии, тахипноэ, лихорадка, отек соска зрительного нерва, децеребрационная ригидность (хотя эти проявления могут и отсутствовать); тяжелая желтуха, коагулопатия, кровотечение, почечная недостаточность, нарушения кислотно-основного состояния, гипогликемия, острый панкреатит, кардиореспираторная недостаточность, инфекции (бактериальные, грибковые).
Показатели неблагоприятного прогноза. Возраст до 10 или старше 40 лет; галотан, ни-А, ни-В гепатит, продолжительность желтухи 7 дней до возникновения энцефалопатии, уровень билирубина в сыворотке крови 300 мкмоль/л, кома (выживают менее 20 %), быстрое уменьшение размеров печени, дыхательная недостаточность, резкое увеличение протромбиново-го времени, уровень фактора V менее 20 %. При передозировке ацетаминофена признаки неблагоприятного прогноза: рН крови менее 7,3, уровень креатинина сыворотки крови более 266 мкмоль/л, выраженное увеличение протромбинового времени.
Лечение. Часто требуется эндотрахеальная интубация. Мониторирование уровня глюкозы в сыворотке крови, внутривенно 10% или 20 % раствор глюкозы. Профилактика кровотечения из ЖКТ назначениемблокаторовН2-р ецепторов гистамина и антаци-дов (поддержание рН содержимого желудка > 3,5). Во многих центрах проводят мониторирование внутричерепного давления, что более надежно, чем КТ, определяет церебральный отек. Эффект дексаметазона в терапии отека остается невыясненным; может быть полезным внутривенное введение маннитола. Трансплантацию печени рекомендуют проводить больным с III-IV степенями энцефалопатии и другими показателями неблагоприятного прогноза.
97. Анемическая кома.
Анемия постгеморрагическая острая — малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека,—500 мл.
Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиническая картина. Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения—внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.
Лечение начинают с остановки кровотечения. Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии, при этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3; первоочередная задача—восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии по-лиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг • ч). Реополиглкжин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови) не должны применяться в условиях возможного возобновления (или продолжающегося) кровотечения. Для возмещенияпотери эритроцитов используют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.
Ни в коем случае нельзя стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю»; свежезамороженную плазму вместе с плазмозаменителями приходится вливать в большем объеме, чем было потеряно, а эритроциты— существенно в меньшем. Наступающая в результате итого гемодилюция обеспечивает улучшение микроциркуляции, в то время как массивные трансфузии цельной крови или эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, способствуют развитию ДВС-синдрома.
Небольшие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина. Цельную кровь переливают при отсутствии эритроцитной массы, а если нет консервированной крови, переливают свежецитратную кровь (теплую, только что заготовленную) или осуществляют прямое переливание (весьма нежелательное без крайней необходимости из-за наличия микросгустков в такой крови). При операционных крововоте-рях менее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не используют.
98. Гемолитический криз.
Проявляется повышением температуры тела до 39-40ºС, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кожных покровов (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезенки (болевой синдром в области живота обусловлен растяжением капсулы увеличенных печени и селезенки), потемнением мочи.
Лечение. Режим постельный. Введение в рацион повышенного количества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Единственный метод лечения – спленэктомия. Желательно перед операцией вакцинировать пациента против инфекций, вызываемых капсулообразующими микробами (пневмококк). Заметительную терапию эритроцитарной массой проводят только по жизненным показаниям при глубокой анемии с циркуляторными расстройствами (нарушения сознания, одышка, сердечная недостаточность).
99. Деабетическая кома.
Диабетическая (кетоацидотическая) кома развивается постепенно. Для диабетической прекомы характерна симптоматика быстро прогрессирующей декомпенсации СД: сильная жажда, полиурия, слабость, вялость, сонливость, головная боль, отсутствие аппетита, тошнота, залах ацетона в выдыхаемом воздухе, сухость кожных покровов, гипотензия, тахикардия. Гипергликемия превышает 16,5 ммоль/л, реакция мочи на ацетон положительная, высокая глюкозурия. Если своевременно не оказана помощь, развивается диабетическая кома: спутанность и затем потеря сознания, многократная рвота, глубокое шумное дыхание типа Куссмауля, резко выраженная сосудистая гипотензия, гипотония глазных яблок, симптомы дегидратации, олигурия, анурия, гипергликемия, превышающая 16,55—19,42 ммоль/л и достигающая иногда 33,3 — 55,5 ммоль/л, кетонемия, гипокалиемия, гипо-натриемия, липемия, повышение остаточного азота, нейтро-фильный лейкоцитоз.
Лечение кетоацидотической комы проводят в стационаре. Мероприятия направлены на компенсацию углеводного, жирового, белкового, водно-электролитного обмена и предупреждение вторичных осложнений. В настоящее время получил признание метод лечения небольшими дозами инсулина, вводимого внутривенно,—режим малых доз инсулина. Это обеспечивает высокий стабильный уровень инсулина в крови, уменьшает его количество, необходимое для купирования коматозного состояния, способствует плавному снижению гликемии, более быстрой ликвидации кетоза, уменьшает возможность развития гипогликемии. Начальная доза зависит от тяжести состояния, уровня гликемии, выраженности кетоацидоза.
Внутривенно вводят свиной или обыччый инсулин в дозе 8—12 ЕД одномоментно. При гликемии, превышающей 33,3 ммоль/л, доза инсулина может быть увеличена до 12—16 ЕД. Доза последующего введения зависит от уровня глюкозы в крови, который определяют каждые 1—2 ч.
Если содержание глюкозы в крови в первые 2—4 ч не снизилось на 30%, то первоначальную дозу увеличивают вдвое. При снижении уровня сахара до половины исходного доза вводимого инсулина также снижается наполовину.
При клиническом улучшении, снижении гипергликемии и кетонемии, восстановлении гемодинамики, функции почек, ЦНС начинают введение инсулина п/к каждые 3—6 ч.
Вводят внутривенно изотонический раствор хлорида натрия (до 3—5 л/сут). При быстром снижении гликемии примерно через 3—4 ч от начала инсулинотерапии вводят 5% раствор глюкозы. Для улучшения окислительных процессов в инфу-зируемый состав добавляют 5% раствор аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазу. Проводят кислородотерапию.
Для коррекции электролитных сдвигов в капельницу добавляют 10% раствор хлорида калия (3—6 г/сут), вводят спустя 4—6 ч после того, как больной начинает выходить из коматозного состояния, под контролем содержания калия в сыворотке крови, выделительной функции почек и монитор-ного ЭКГ-наблюдения. При гиперлактацидемическои коме для устранения ацидоза вводят бикарбонат натрия. По показаниям — строфантин (KOprnnKOH)i кордиамин, мезатон, антибиотики. После восстановления сознания в течение о— 4 дней продолжают дробное введение инсулина и постепенно расширяют диету. В дальнейшем переводят на лечение препаратами инсулина пролонгированного действия (лучше средней продолжительности действия и 2 инъекциях).
100. Гипогликемическая кома.
Диагноз гипогликемии устанавливают при концентрации глюкозы в плазме крови менее 2,5-2,8 ммоль/л у мужчин и менее 1,9-2,2 ммоль/л у женщин, симптомы соответствуют основному заболеванию, симптоматика снижается при повышении содержания глюкозы в плазме крови (триада Уипла). Когда диагноз гипогликемии весьма вероятен, после взятия крови на диагностические исследования больному следует ввести глюкозу.
Секреция катехоламинов вызывает потливость, тремор, тахикардию, чувство тревоги и голода. Нарушение функции ЦНС проявляется головокружением, расстройствами зрения, снижением четкости мышления, судорогами и обмороками. У больных диабетом симптомы гипогликемии бывают стертыми при невропатии или лечении (β-блокаторами).
Лечение. Применяют быстрое внутривенное введение 50 мл 50 % водного раствора глюкозы с последующей инфузией 10 % глюкозы для сохранения уровня глюкозы в плазме крови 5,6 ммоль/л в случае значительной гипогликемии. Больные с повышенной утилизацией глюкозы могут нуждаться в инфузии глюкозы 10 г/ч (или в диете, содержащей 300 г углеводов в день, если они могут принимать пищу). Глюкагон (1 мг) менее желателен, так как его нестабильные эффекты очень резки при истощении запасов гликогена в печени. Гипогликемия, вызванная препаратами сульфонилмоче-вины, может быть продолжительной, и больные нуждаются в тщательном наблюдении. Хирургическое вмешательство является лечением выбора при инсулиноме. Ее локализацию определяют с помощью сканирующей КТ, абдоминальной ультрасонографии или артериографии. Медикаментозное лечение показано только в период приготовления к операции или после неудачи в выявлении опухоли во время операции. Применяют диазоксид внутривенно или внутрь в дозе 300-1200 мг в день, а также диуретики или октреотид подкожно в 150-450 мкг/сут в нескольких инъекциях.
101. Тиреотоксический криз.
Симптомы включают в себя раздражительность, дрожь в теле, эмоциональную лабильность, сонливость, тремор, поносы, избыточное потоотделение, непереносимость высоких температур, олигоменорею, аменорею и похудание, несмотря на хороший или повышенный аппетит. Больные тревожны, суетливы и неугомонны. Кожа теплая, влажная и бархатистая, ладони эритематозные и ногти пальцев рук могут отделяться от ногтевого ложа (ногти Пламмера). Волосы тонкие и шелковистые, легкий тремор пальцев рук и языка. Глазные симптомы: пристальный взгляд, экзофтальм (пучеглазие), редкое мигание и отставание века. Из сердечно-сосудистых расстройств отмечены большое пульсовое АД, фибрилляция предсердий, систолические шумы и дилатация сердца.
Некоторые заболевания могут сопровождаться тиреотоксикозом: болезнь Грейвса определяется как диффузный зоб и инфильтративная офтальмопатия (с офтальмоплегией, птозом, периорбитальным отеком различной степени и претибиаль-ной микседемой).
Лечение направлено на ограничение секреции гормона железой.
Антитиреоидные препараты способствуют химической блокаде гормонального синтеза (пропилтиоурацил 200 мг каждые 8 ч или метимазол 10-20 мг через 12 ч). Основной побочный эффект — лейкопения. Пропранолол смягчает адренергические симптомы (40-120 мг в день, в несколько приемов). В подавлении функции щитовидной железы эффективны оперативное лечение и лечение радиоактивным йодом. Радиоактивный йод — быстрое, эффективное и экономичное средство лечения; значительное число больных (40-70 %) в итоге ее становятся гипотиреоидными. Больных следует вызывать каждые 6 нед после прекращения лечения, пока врач не убедится в нормализации функции щитовидной железы. Радиоактивный йод противопоказан при беременности.
При тиреотоксическом кризе необходимо немедленно снизить содержание ти-реоидного гормона в крови. Больным дают 1 г пропилтиоурацила (ПТУ), затем по 300 мг каждые 6 ч с дексаметазоном (2 мг внутрь или внутривенно). Через 2 ч после приема первой дозы ПТУ дают калия йодид 4-5 капель каждые 6 ч в течение 2 дней. Тахикардию купируют назначением пропранолола по 10-20 мг внутрь или внутривенно через 6 ч. Особая осторожность необходима при приеме пропранолола на фоне ЗСН.
Лечение тиреотоксикоза у беременных представляет трудную задачу. Эффективен ПТУ в дозах менее 300 мг/л. При отсутствии эффекта в течение II триместра проводят субтотальную тиреоидэктомию.
Лечение офтальмопатии часто бывает неудовлетворительным. Сухость роговицы предотвращают, обеспечивая смыкание век во время сна и назначая глазные увлажняющие препараты. При прогрессировании экзофтальма, хемозе, офтальмоплегии и снижении зрения назначают большие дозы преднизона (120-140 мг/сут). Некоторым больным помогает орбитальное облучение или хирургическая декомпрессия. Следует избегать гипотиреоза.
102. Острая надпочечниковая недостаточность.
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз,—острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения, усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже, повышение содержания калия до 6—8 ммоль/л, наличие низкого уровня сахара в крови, эозинофилия, лимфоцитоз.
При острой надпочечниковой недостаточности гидрокортизон вводят в/м (50—100 мг 4—6 раз в сутки) и в/в (специальный раствор для внутривенного введения кортизона и гидрокортизона — 100—200 мг струйно; 200—400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5% растворе глюкозы — 300 мл в течение 4—5 ч вместе с сердечно-сосудистыми препаратами).
Можно вводить раствор преднизолона для вливания в/в струйно или капельно в дозах 30—90 мг. Дезоксикортикостерона ацетат вводят по 5—10 мг в/м ежедневно до нормализации АД. При сопутствующих воспалительных процессах применяют антибактериальную терапию.
104. Анафилактический шок.
Анафилактический шок представляет собой наиболее тяжелое проявление аллергической реакции.
Диагностика. Шок проявляется чувством страха, беспокойством, головокружением, шумом в ушах, ощущением жара, нехваткой воздуха, стеснением за груди ной, тошнотой, рвотой. Возможно появление крапивницы, отека мягких тканей. Острая сосудистая недостаточность проявляется липким холодным по том, резкой бледностью видимых слизистых оболочек и кожи, нитевидным пульсом, резким падением артериального давления. Угнетается сознание, нарушается дыхание.
Неотложная помощь: прекратить введение аллергена; обеспечить проходимость дыхательных путей; ингаляция кислорода; придать возвышенное положение нижним конечностям; оценить состояние кровообращения; при остановке сердца приступить к сердечно-легочной реанимации; катетеризировать периферическую или центральную вену; ввести адреналин внутривенно (1 мл на 20 мл 20% раствора глюкозы) (при необходимости повторить); при распространении отека на область гортани ввести адреналин эндотрахеально 2—З мл в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида; начать струйное введение коллоидных и кристаллоидных растворов в одну или несколько сосудистых магистралей до восстановления артериального давления (полиглюкин, реополглюкин, изотонический раствор натрия хлорида, раствор глюкозы); ввести глюкокортикоидные гормоны внутривенно (преднизолон 90— 120 мг или З00—600 мг гидрокортизона гемисукцината (в капельницу струйно); ввести внутривенно кальция хлорид 10 мл 10% раствора (в капельницу); ввести внутривенно медленно 10 мл 2,4% раствора эуфиллина; ввести внутривенно дипразин 2,5% — I мл и циметидин 10% —2 мл (в капельницу); госпитализировать больного после стабилизации и улучшения состояния; в дальнейшем показана консультация аллерголога; предупредить и по ставить в известность больного о возможном происхождении аллергена.
103. Гипертонический криз при феохромацитоме.
ФЕОХРОМОЦИТОМА—заболевани е, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью хромаффин-ной ткани надпочечников или вненадпочечниковой локализации.
Патогенез. Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадренапина).
Симптомы. Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обмен-ными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адрена-лового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови —лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозино-филия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли— феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадренапина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.
Пихически щадящая обстановка для больного, неотложное введение седуксена (либо дроперидола) и быстродействующих гипотензивных препаратов, выбираемых в зависимости от тяжести криза, уровня АД и данных фармакологического анамнеза; применение вазоактивныхи симптоматических средств в соответствии с клинико-пато-генетическим вариантом криза. Исходный тип гемодинамики (гипер- или гипокинетический) в большинстве случаев не имеет решающего значения для выбора гипотензивного средства, но при кардиальном кризе предпочтение имеют периферические вазодилататоры, не уменьшающие сердечный выброс.
При церебральном сложном кризе из вазоактивных средств предпочтительны девинкан или комбинация но-шпа с эуфиллином; симптоматическая терапия совпадает с таковой при церебральном ангиогипотоническом кризе. При генерализованном сосудистом кризе гипотензивную терапию начинают с внутривенного введения клофелина с фуросемидом, при недостаточном эффекте вводят ганглиоблокаторы (капельно внутривенно с контрольными измерениями АД не реже чем через каждые 2 мин).
1. Пневмонии.
2. Хронический бронхит.
3. Бронхоэктатическая болезнь.
4. Бронхиальная астма.
5. Плевриты.
6. Легочное сердце.
7. Ревматизм.
8. Митральные пороки сердца.
9. Аортальные пороки сердца.
10. Инфекционный эндокардит.
11. Гипертоническая болезнь.
12. Ишемическая болезнь сердца.
13. Инфаркт миокарда.
14. Осложнения инфаркта миокарда.
15. Хроническая сердечная недостаточность.
16. Перикардиты.
17. Миокардиты.
18. Кардиомиопатии.
19. Симптоматические артериальные гипертензии.
20. Аритмии сердца (экстрасистолии и пароксизмальные тахикардии).
21. Аритмии сердца (мерцание и трепетание предсердий).
22. Блокады сердца.
23. Хронический гастрит.
24. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.
25. Клиника осложнений язвы желудка и 12-перстной кишки.
26. Болезни оперированного желудка.
27. Функциональные заболевания желудка.
27(А). Синдром раздраженного кишечника.
28. Запор.
29. Болезни тонкого кишечника.
30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
31. Хронический панкреатит.
32. Хронические гепатиты.
33. Цирроз печени.
34. Хронический холецистит.
35. Дискинезия желчевыводящих путей.
36. Желчнокаменная болезнь.
37. Острый гломерулонефрит.
38. Хронический гломерулонефрит.
39. Нефротический синдром.
40. Амилоидоз почек.
41. Острая почечная недостаточность.
42. Хроническая почечная недостаточность.
43. Хронический пиелонефрит.
44. Железодефицитные анемии.
45. В12-дефицитные анемии.
46. Гемолитические анемии.
47. Апластические анемии.
48. Хронический миелолейкоз.
49. Эритремия.
50. Классификация симптоматических эритроцитозов.
51. Хронический лимфолейкоз.
52. Парапротеинемические гемобластозы.
53. Острые лейкозы.
54. Геморрагические диатезы.
55. Гемофилии.
56. Геморрагический васкулит.
57. Агранулоцитоз.
58. Системная красная волчанка.
59. Системная склеродермия.
60. Дерматомиозит.
61. Ревматоидный артрит.
62. Анкилозирующий спондилоартрит.
63. Реактивные артриты.
64. Деформирующий остеоартроз.
65. Подагра.
66. Лекарственная аллергия.
67. Системные васкулиты.
68. Проффесиональные болезни (общие вопросы).
69. Пневмокониозы.
70. Силикоз.
71. Силикотуберкулез.
72. Особенности других пневмокониозов.
73. Вибрационная болезнь.
74. Интоксикация свинцом.
75. Интоксикация ртутью.
76. Интоксикация марганцем.
77. Интоксикация бензолом.
78. Профессиональные болезни опорно-двигательного аппарата.
79. Классификация ядохимикатов и общие вопросы про яды.
80. Неотложная терапия легочных кровотечений и кровохарканья.
81. Неотложная терапия при приступе бронхиальной астмы.
82. Диагностика астматического статуса.
83. Гипертонический криз.
84. Отек легких.
85. Кардиогенный шок.
86. Неотложная помощь при инфаркте миокарда.
87. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
88. Неотложные меро-я при суправентр-й параксизмальной тахикардии.
89. Неотложные мероприятия желудочковой пароксизмальной тахикарди
90. Неотложные мероприятия при мерцании и трепетании предсердий.
91. Неотложная помощь при приступе Морганьи-Эдамса-Стокса.
92. Тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
93. Помощь при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода.
94. Диагностика и лечение при «желчной колике».
95. Тактика при печеночной энцефалопатии (печеночная кома).
96. Острая почечная недостаточность.
97. Анемическая кома.
98. Гемолитический криз.
99. Деабетическая кома.
100. Гипогликемическая кома.
101. Тиреотоксический криз.
102. Острая надпочечниковая недостаточность.
103. Гипертонический криз при феохромацитоме.
104. Анафилактический шок.
Скачать полную версию шпаргалки [172,3 Кб] Информация о работе