Энциклопедический словарь медицинских терминов
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •
Ниманна — Пика болезнь
(A. Niemann, 1880 — 1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868 — 1944, нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) — наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц. н. с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц. н. с. и гепатоспленомегалией: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.