Энциклопедический словарь медицинских терминов

• А • Б • В • Г • Д • Е • Ж • З • И • Й • К • Л • М • Н • О • П •
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •

Остеогенез несовершенный

(Osteogenesis imperfecta; син.: остеопсатироз, остеопсатироз идиопатический, fragilitas ossium) — наследственная болезнь, обусловленная аномалией остеогенеза, проявляющаяся повышенной ломкостью костей, деформациями скелета на месте заживления переломов, иногда голубым цветом склер и отосклерозом; наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному типу.

Остеогенез несовершенный врожденный (о. imperfecta congenita; син.: внутриутробная ломкость костей, остеопороз врожденный, остеопороз фетальный, остеопсатироз врожденный, Порака — Дюранта синдром, Фролика несовершенный остеогенез, Фролика синдром) — О. н., характеризующийся возникновением множественных переломов и деформацией скелета во внутриутробном периоде.

Остеогенез несовершенный замедленный — см. Остеогенез несовершенный поздний.

Остеогенез несовершенный Лобштейна — см. Остеогенез несовершенный поздний.

Остеогенез несовершенный поздний (о. imperfecta tarda; син.: Лобштейна несовершенный остеогенез, Лобштейна синдром, Лобштейна — Экмана синдром, остеогенез несовершенный замедленный) — О. н., проявляющийся в постнатальном периоде жизни, часто у взрослых.

Остеогенез несовершенный Фролика — см. Остеогенез несовершенный врожденный.