Энциклопедический словарь медицинских терминов
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •
Порфирия
(Porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.) — общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.
Порфирия врожденная (устар.; р. congenita) — см. Уропорфирия эритропоэтическая.
Порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda; син.: гематопорфирия хроническая — устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) — форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.
Порфирия печеночная (р. hepatica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.
Порфирия эритропоэтическая (р. erythropoetica) — П.. обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.