Энциклопедический словарь медицинских терминов

• А • Б • В • Г • Д • Е • Ж • З • И • Й • К • Л • М • Н • О • П •
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •

Фарбера синдром

(S. Farber; син. липогранулематоз диссеминированный врожденный) — наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена липидов и мукополисахаридов с отложением в тканях внутренних органов и нервной системы атипичных мукополисахаридно-липопротеидных комплексов; начинается в раннем детстве и характеризуется затруднением дыхания, контрактурами, гепатомегалией, деформациями скелета.