Энциклопедический словарь медицинских терминов
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •
Гиперметионинемия
(Hypermethioninaemia; гипер- + метионин + греч. haima кровь) — 1) повышенное содержание свободного метионина в сыворотке крови;
2) наследственная болезнь, обусловленная нарушением превращения метионина в альфа-кетометилтиомасляную кислоту с повышением его содержания в крови и моче; характеризуется появлением на 2 — 8-й неделе жизни признаков поражения нервной системы (сопор, кома, судороги, опистотонус), развитием в последующем цирроза печени, кальциноза почек, гиперплазии панкреатических островков, атрофии лимфоидной ткани.