Энциклопедический словарь медицинских терминов
• Р • С • Т • У • Ф • Х • Ц • Ч • Ш • Щ • Э • Ю • Я •
Дистрофия гепатоцеребральная
(Dystrophia hepatocerebralis; син.: Вестфаля — Вильсона — Коновалова болезнь, Вильсона — Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) — наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди, характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.